le point sur… Cœur d’athlète : frontière entre physiologie et pathologie Les athlètes présentent souvent des adaptations cardiaques structurelles et électriques influencées par plusieurs facteurs dont la discipline sportive, le sexe ou l’origine ethnique. Ces modifications sont considérées généralement comme physiolo­ giques et réversibles, mais des données récentes indiquent que le remodelage des oreillettes et du ventricule droit chez les athlètes pourrait conduire à des arythmies. La mort subite d’ori­gine cardiaque chez l’athlète est un événement rare mais dramatique. Le diagnostic différentiel entre le cœur d’athlète et les cardiopathies responsables de mort subite, telles que la car­diomyopathie hypertrophique, s’avère parfois difficile. Les nou­velles recommandations concernant l’interprétation de l’élec­ trocardiogramme des athlètes pourront probablement amélio­ rer les stratégies de prévention. Rev Med Suisse 2012 ; 8 : 1496-500 F. Rigamonti S. Monnard J.-L. Ziltener P. Meyer Drs Fabio Rigamonti, Simon Monnard et Philippe Meyer Service de cardiologie Dr Jean-Luc Ziltener Unité de médecine physique et rééducation orthopédique HUG, 1211 Genève 14 [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] Athlete’s heart : frontier between physiology and pathology Athletes often exhibit structural and electri­ cal cardiac adaptations that are influenced by several factors including sporting discipline, gender and ethnicity. These changes are considered physiological and reversible in most cases. However, recent data indicate that atrial and right ventricular remodeling in athletes may represent pathological changes leading to arrhythmias. Sudden cardiac death in athletes is a rare but dramatic event. The differential diagnosis between the athlete’s heart and heart diseases that are potential etiologies of sudden cardiac death, such as hypertrophic cardiomyopathy, may be chal­ lenging. New recommendations about elec­ trocardiogram interpretation in athletes may help to improve prevention strategies. introduction Depuis l’Antiquité, les exploits des athlètes ont fasciné le grand public mais aussi la communauté scientifique qui, au cours des siècles, a essayé de mieux comprendre les mécanismes physiologiques cardiaques impliqués dans ces performances. Parallèlement, des cas tragiques de mort subite pendant des compétitions, souvent très médiatisés, ont remis en question l’effet bénéfique sur le cœur d’une activité sportive de haut niveau. Le cœur d’athlète est défini comme l’ensemble des adapta­ tions cardiaques qui résulte d’un entraînement physique in­ tensif et prolongé (figure 1).1 Sa première description scientifique date de 1899 où un médecin suédois, Henschen, a diagnostiqué par percussion thoracique (!) une dilatation et une hypertrophie des cavités cardiaques chez des skieurs de fond, qu’il a nommées Sportherz. Depuis lors, l’utilisation de l’électrocardiogramme (ECG), de l’enregistrement de l’ECG sur 24 heures (Holter) ainsi que des techni­ ques d’imagerie cardiaque, dont l’échocardiographie et la résonance magnétique (IRM), ont permis de caractériser avec beaucoup plus de précision le cœur d’athlète. Aujourd’hui, le médecin et le cardiologue du sport sont confrontés principalement à deux problématiques. Premièrement, l’évaluation systématique des athlètes met souvent le praticien face à des adaptations cardiaques qu’il doit pouvoir dif­ férencier de cardiopathies pouvant représenter des contre-indications à la prati­ que d’un sport de compétition. Deuxièmement, des données récentes indiquent que le remodelage cardiaque de l’athlète d’endurance pourrait représenter, après de nombreuses années d’entraînement, une adaptation pathologique qui aug­ mente le risque d’arythmies. effets physiologiques de l’entraînement sur le système cardiovasculaire Les adaptations physiologiques du système cardiovasculaire dépendent du type d’entraînement physique effectué. Les sports d’endurance, tels que la course 1496 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 16_20_36566.indd 1 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 0 19.07.12 08:44 Modifications structurelles Modifications électriques Modifications fonctionnelles Figure 1. Les différents types d’adaptation cardiaque chez l’athlète à pied de longue distance, présentent une composante dynamique dominante, alors que la composante statique prédomine dans les sports de résistance tels que l’haltéro­ philie. Un effort d’endurance nécessite principalement une augmentation du débit cardiaque (volume d’éjection sys­ tolique x fréquence cardiaque) qui peut augmenter d’un facteur 8 pour atteindre 40 litres/minute chez l’athlète en­ traîné et représente donc principalement sur le long terme une surcharge en volume du cœur. A l’inverse, un effort de résistance mène principalement à une élévation de la pres­ sion artérielle qui a été mesurée jusqu’à 480/350 mmHg chez l’athlète entraîné et qui engendre donc plutôt une surchar­ ge en pression du cœur. Bien entendu, la plupart des acti­ vités sportives représentent une combinaison d’efforts dy­ namiques et statiques, si bien que surcharges en volume et pression coexistent le plus souvent. Résistance Par exemple : haltérophilie Endurance/résistance Par exemple : cyclisme, aviron Endurance Par exemple : course à pied Figure 2. Adaptations structurelles du ventricule gauche selon la discipline sportive très gran­de majorité des cas, ce qui confirme leur caractère bénin.3,4 Du point de vue fonctionnel, la fraction d’éjection ven­ triculaire gauche de repos est généralement normale chez les athlètes. Cependant, certains nouveaux indices écho­ graphiques de fonction systolique analysant le raccourcis­ sement régional (strain) et la torsion ventriculaire (twist) pendant la contraction montrent des paramètres légère­ ment supérieurs chez l’athlète d’endurance.1 Sur le plan de la fonction diastolique, il existe une augmentation de la composante initiale du remplissage ventriculaire démon­ trée par les différents indices Doppler. Globalement, ces adaptations permettent de maintenir un volume d’éjection systolique important à une fréquence cardiaque élevée.1 adaptations du ventricule gauche adaptations des autres cavités cardiaques Les athlètes présentent globalement une augmentation d’environ 10 à 20%, tant du diamètre de la cavité que de l’épaisseur des parois ventriculaires gauches, dimensions restant cependant dans la limite des normes dans la plu­ part des cas.2 Bien entendu, ces adaptations ne sont pas uniformes et dépendent de multiples facteurs, dont notam­ ment la discipline sportive, les niveaux de performance et d’entraînement, le sexe et l’origine ethnique. Les sports de résistance provoquent plutôt une augmentation de l’épais­ seur des parois ventriculaires, alors que l’impact sur la taille de la cavité est plus important dans les disciplines d’endu­ rance. Cependant, les adaptations les plus extrêmes, tant sur le plan de la dilatation de la cavité que sur celui de l’épaisseur des parois ventriculaires, se retrouvent dans les disciplines combinant des composantes à la fois statiques et dynamiques élevées, telles que l’aviron ou le cyclisme (figure 2).2 Les athlètes féminines présentent des adapta­ tions morphologiques ventriculaires gauches beaucoup moins marquées que les hommes. Des études longitudi­ nales ont bien démontré que les adaptations ventriculaires gauches restent stables au cours des années d’entraîne­ ment et régressent après l’arrêt de l’activité sportive dans la L’évaluation échocardiographique du ventricule droit étant plus difficile, les données les plus probantes ont été obtenues par l’IRM cardiaque. Initialement, la dilatation et l’hypertrophie ventriculaire droite étaient considérées comme proportionnelles à celles du ventricule gauche chez l’athlète. Cependant, des données plus récentes chez le sportif L 30 ans indiquent que le ventricule droit pré­ senterait, au décours d’un effort d’endurance prolongé, une dilatation et une dysfonction systolique qui ne sont pas retrouvées au niveau du ventricule gauche.5 A plus long terme, il semblerait également que le ventricule droit soit sujet à une dilatation et à une hypertrophie plus importan­ tes que le ventricule gauche, accompagnées d’une réduc­ tion de sa fonction systolique.6 Ces altérations pourraient être liées à l’augmentation plus importante chez l’athlète des pressions artérielles pulmonaires à l’effort, soumettant ainsi le ventricule droit à une surcharge de pression consi­ dérable.6 Ce remodelage excessif du ventricule droit pour­ rait favoriser la survenue d’arythmies, comme discuté plus loin. La taille des oreillettes est également plus importante chez l’athlète que dans la population normale. Dans la plus 0 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 16_20_36566.indd 2 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 1497 19.07.12 08:44 grande étude évaluant l’oreillette gauche, 20% des athlètes d’élite présentaient un diamètre auriculaire gauche M 40 mm.7 De façon intéressante, des échocardiographies répé­ tées au long cours, chez des athlètes actifs de très haut ni­ veau, ont montré que l’oreillette gauche continuait de se dilater alors que les dimensions ventriculaires gauches restaient stables.4 Cela pourrait être en relation avec la survenue d’arythmies supraventriculaires, comme indiqué plus loin. adaptations électriques Les athlètes présentent fréquemment des modifications de l’ECG, qui sont essentiellement liées au remodelage ventriculaire et à l’augmentation du tonus vagal. Récem­ ment, la Société européenne de cardiologie a publié un ar­ ticle de consensus important sur l’interprétation de l’élec­ trocardiogramme chez l’athlète,8 référence qui devrait être connue de tout médecin du sport. Les modifications de l’ECG ont été classées en deux groupes : 1) modifications fréquentes (jusqu’à 80% des athlètes) et liées à l’entraîne­ ment et 2) modification rares (l 5%) et sans relation avec l’entraînement (tableau 1). Les anomalies du groupe 1 ne nécessitent pas d’investigation complémentaire pour au­ tant que l’anamnèse et l’examen clinique soient normaux, alors que les anomalies du groupe 2 doivent être clarifiées. Parmi les anomalies courantes liées à l’hypertonie vagale figurent la bradycardie sinusale de repos, l’arythmie sinu­ sale et le bloc atrioventriculaire du 1er ou du 2e degré de type Wenckebach. En l’absence d’une fréquence cardiaque l 30/min ou de pauses L 3 secondes, ces anomalies sont considérées comme physiologiques. Quant aux blocs atrio­ ventriculaires, en cas de doute, leur disparition à l’effort ou lors d’une épreuve d’hyperventilation confirme leur nature bénigne. Deux types de critères électriques d’hypertrophie ventri­ culaire sont couramment utilisés : 1) les critères de SokolowLyon : S V1 + R V5 ou V6 M 3,5 mV (35 mm) ou R en aVL M 1,1 mV (11 mm) et 2) les critères de Cornell : R aVL + S V3 L 2,8 mV (28 mm) chez l’homme ou L 2,0 mV (20 mm) chez la Tableau 1. Modifications de l’ECG chez l’athlète (Adapté de réf.8). Groupe 1 : modifications fréquentes et liées à l’entraînement • Bradycardie sinusale • Bloc atrioventriculaire du premier degré • Bloc de branche droit incomplet • Repolarisation précoce • Critère isolé de voltage du QRS pour une hypertrophie ventriculaire gauche Groupe 2 : modifications rares et non liées à l’entraînement • Inversion de l’onde T • Sous-décalage du segment ST • Ondes Q pathologiques • Dilatation de l’oreillette gauche • Déviation axiale gauche/hémibloc antérieur gauche • Déviation axiale droite/hémibloc postérieur droit • Hypertrophie ventriculaire droite • Pré-excitation ventriculaire • Bloc de branche gauche ou droit complet • Intervalle QT long ou court • Début de repolarisation de type Brugada 1498 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 16_20_36566.indd 3 femme. La présence isolée de ces critères, sans trouble de la repolarisation, est considérée comme bénigne et ne jus­ tifie pas une échocardiographie. Le bloc de branche droit incomplet (QRS l 120 ms) est retrouvé chez 35 à 50% des athlètes et peut aussi être considéré comme bénin. Les anomalies de la repolarisation représentent la diffi­ culté principale dans l’évaluation des ECG d’athlètes. Pré­ sente chez plus de la moitié d’entre eux, la repolarisation précoce est considérée comme bénigne. Elle consiste en un sus-décalage du point J (jonction du QRS et du segment ST) de M 0,1 mV, avec le plus souvent un segment ST con­ cave vers le haut, prédominant dans les dérivations précor­ diales. Cependant, il existe différents types de repolarisa­ tion précoce, notamment dans la population africaine ou afro-caribéenne, qui peuvent mimer les altérations présen­ tes dans la cardiomyopathie hypertrophique ou la cardio­ myopathie arythmogène du ventricule droit et qui justifient un avis cardiologique. Le Centre de médecine du sport Swiss Olympic des Hôpitaux universitaires de Genève (HUG) collabore d’ailleurs étroitement et de longue date avec le Service de cardiologie dans l’analyse des ECG d’athlètes. Il a été démontré que l’utilisation de ces nouveaux critères permet de réduire le nombre de faux positifs, c’est-à-dire le nombre d’athlètes qui devaient inutilement se soumet­tre à des examens complémentaires. arythmies Fibrillation auriculaire La fibrillation auriculaire est l’une des arythmies rencon­ trées le plus fréquemment chez les athlètes. Une grande étude effectuée chez de jeunes sportifs n’a pas démontré d’augmentation de l’incidence de troubles du rythme su­ praventriculaire, quelle que soit la taille de l’oreillette gauche.7 En revanche, il est maintenant établi que les ath­ lètes âgés de plus de 30 ans, ayant accumulé de nombreu­ ses années d’entraînement d’endurance, présentent envi­ ron cinq fois plus de risque de développer une fibrillation auriculaire que la population normale.9 Le mécanisme physiopathologique responsable de la fibrillation auricu­ laire est probablement en lien avec la dilatation auriculaire gauche associée à un certain degré de fibrose qui constitue un terrain arythmogène idéal, surtout en présence de l’hy­ peractivité vagale de base et de la stimulation sympathi­ que intermittente rencontrées chez les athlètes.9 Extrasystoles ventriculaires La présence de très fréquentes extrasystoles ventricu­ laires chez l’athlète peut être une manifestation d’une car­ diopathie sous-jacente, qui justifie des investigations com­ plémentaires.10 De façon intéressante, les arythmies ven­ triculaires chez l’athlète proviennent souvent du ventricule droit et ont pu être corrélées avec une diminution de la fonction systolique du ventricule droit, comme déjà men­ tionné précédemment.11 mort subite La mort subite est définie comme une mort inattendue de cause naturelle, survenant brutalement (l 1 heure), sans Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 0 19.07.12 08:44 altération clinique préalable. Son incidence est estimée entre 0,6 et 2,3/100 000/an chez les athlètes m 35 ans. Le risque relatif de mort subite est de 2,5 à 4,5 fois supérieur chez les athlètes en comparaison avec les non-athlètes, les hommes et en particulier les athlètes d’origine afro-améri­ caine, ceux-ci étant les plus touchés. La cause est cardio­ vasculaire dans la très grande majorité des cas. Il est main­ tenant clair que le sport agit comme un facteur déclenchant et non comme une cause directe de la mort subite, ellemême secondaire à une grande variété de pathologies car­ diovasculaires, dont la cardiomyopathie hypertrophique est la plus fréquente (figure 3).12 «Zone grise» Epaisseur de la paroi ventriculaire gauche = 13-16 mm Cardiomyopathie hypertrophique Asymétrique l 45 mm Anormale VG non dilaté Anormal Cœur normal 3% Autre 3% Rupture aortique 2% Sarcoïdose 1% Cardiomyopathie dilatée 2% Sténose aortique 3% Maladie coronarienne 3% Pont myocardique sur l’IVA 3% Cardiomyopathie hypertrophique 36% Anomalie coronarienne 17% HVG indéterminée, possible CMH 8% Figure 3. Causes de mort subite chez 1435 athlètes américains (Adaptée de réf.12). HVG : hypertrophie ventriculaire gauche ; CMH : cardiomyopathie hypertrophique ; VD : ventricule droit ; IVA : artère interventriculaire antérieure. Une difficulté pour le cardiologue du sport réside dans le fait que le cœur d’athlète peut justement mimer une car­ diomyopathie hypertrophique à un stade débutant. Une épaisseur du septum interventriculaire L 16 mm n’est prati­ quement jamais retrouvée chez le sportif et indique proba­ blement une hypertrophie pathologique. En revanche, un septum entre 13 et 16 mm représente une zone grise dans laquelle on retrouve 2% des athlètes caucasiens et jusqu’à 8% des athlètes d’origine africaine ou afro-caribéenne, mais aussi un certain nombre de cas de cardiomyopathie hyper­ trophique. De multiples autres indices doivent parfois être utilisés pour distinguer ces deux entités (figure 4),13 ce qui est crucial puisque l’activité sportive de haut niveau est une contre-indication absolue dans la cardiomyopathie hy­ pertrophique en raison des risques d’arythmie fatale. Une stratégie de dépistage systématique de la mort su­ bite, incluant un ECG de repos chez les athlètes, s’est im­ posée dans la majorité des pays d’Europe, y compris dans la plupart des associations sportives suisses, alors que les Etats-Unis se limitent toujours à un dépistage basé sur l’anamnèse et l’examen clinique uniquement.14 La réticen­ce 0 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 16_20_36566.indd 4 OG dilatée VG aussi dilaté Remplissage VG/relaxationNormal Rehaussement tardif à l’IRM Troubles marqués de la repolarisation l 45 ml/kg/min L 55 mm VO2 max Régression HVG après désentraînement Absent Absents L 50 ml/kg/min Oui Présente Histoire familiale de CMH Absente Présente Mutation sarcomérique pathogène Absente Figure 4. Critères de diagnostic différentiel entre le cœur d’athlète et la cardiomyopathie hypertrophique non obstructive (Adaptée de réf.13). VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gauche ; HVG : hypertrophie ventriculaire gauche ; CMH : cardiomyopathie hypertrophique. Prolapsus mitral 4% Cardiomyopathie arythmogène du VD 4% Myocardite 6% Cavité VG Forme VGEllipsoïde Présents Non Canalopathie 3% Hypertrophie VGSymétrique Présent Autre cardiopathie congénitale 2% Cœur d’athlète des Américains est liée notamment aux doutes quant à l’ef­ ficacité de détecter les athlètes à risque, à l’impact inconnu des nombreux faux positifs ainsi qu’au coût global d’une telle stratégie, évalué à deux milliards de dollars par an. Il faut relever que les recommandations européennes ont été adoptées sur la base d’études observationnelles et non pas d’études randomisées. Pour mieux cerner ce problème en Suisse, un registre concernant la mort subite des ath­ lètes, auquel participent les HUG, a été créé en 2011 (www. swissregard.ch, Swiss REGistry of Athletic Related Death). conclusion Grâce aux nombreuses études d’imagerie cardiaque, les caractéristiques du cœur d’athlète sont maintenant bien connues. De nouveaux critères d’interprétation des ECG de sportifs ont récemment été établis afin de permettre un meilleur dépistage des athlètes à risque de mort subite d’origine cardiaque. Différencier une hypertrophie ventri­ culaire gauche physiologique ou pathologique s’avère par­ fois difficile chez l’athlète. De futures études devront pré­ ciser l’impact pathologique de l’entraînement d’endurance intensif sur le ventricule droit et les oreillettes. Les effets du dopage sur le cœur d’athlète et la mort subite restent aussi encore largement méconnus. Conflit d’intérêt Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt. Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 1499 19.07.12 08:44 Implications pratiques > En comparaison avec les sujets sédentaires, les athlètes pré- sentent une dilatation des cavités cardiaques et un épaississement des parois ventriculaires, dont les dimensions restent toutefois le plus souvent dans les limites de la norme > Ces adaptations structurelles cardiaques sont physiologiques et réversibles dans la grande majorité des cas > Des modifications de l’électrocardiogramme sont fréquentes chez le sportif et des critères précis définissant les anomalies qui nécessitent des investigations complémentaires ont été établis > La mort subite de l’athlète est un événement rare, générale- ment causé par une cardiopathie sous-jacente qui peut probablement être détectée par un dépistage systématique des athlètes, comprenant un électrocardiogramme de repos Bibliographie 1** Baggish AL, Wood MJ. 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Eur Heart J 2011;32: 934-44. * à lire ** à lire absolument Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 25 juillet 2012 0 19.07.12 08:44