Dr Nehman Abouazar Neurologie CHWapi Patiente de 43 ans 23.10.09: douleur cervicale droite, stable 28.10.09: apparition d’un ptosis et myosis à droite Aucun traitement à domicile Aucun ATCD particulier Tabac – Examen neurologique: Patiente droitière et coopérante Ptosis modéré et myosis a droite Le reste de l’examen neuro est normal Auscultation des carotides normale Angio-RM cérébral: dissection de la carotide interne droite ( C1-C2), sans lésion parenchymateuse cérébrale Conclusion: dissection spontanée de la carotide interne droite Mise sous Sintrom Disparition rapide de la symptomatologie IRM cérébrale de contrôle: disparition de la dissection carotidienne Patient de 52 ans Ptosis bilatéral, prédominant à gauche, intermittent, fluctuant, évoluant depuis 3 mois Nette aggravation au réveil et en fin de journée Qqs troubles de la déglutition surtout pendant le souper, évoluant depuis qqs mois ATCD: pneumonie x 3, hypercholestérolémie Ttt à domicile: Lipitor, Lorazepam, celebrex Examen neurologique: Ptosis gauche, léger Le reste de l’examen est normal Test du glaçon positif EMG m. orbiculaire dr: pas de décrément Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine < 0,01 Scan thorax: absence de thymome Conclusion: myasthénie oculaire Arrêt Lormetazepam Test Edrophonium … Patiente de 66 ans 26.07.09: apparition d’un ptosis gauche fluctuant et une diplopie horizontale intermittente Aggravation en fin de journée ATCD: DNID, HTA, Hypothyroïdie, cancer du sein Ttt : Tenormin, Glucophage Aldactazine, L-thyroxine, Examen neurologique: Patiente droitière Ptosis gauche Oculomotricité normale Le reste de l’examen est normal Test au glaçon positif Angio-scan cérébral: examen normal Anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine – Conclusion: Myasthénie oculaire Effet partiel du Mestinon Nette amélioration voire disparition du ptosis sous Medrol Patiente de 60 ans Apparition progressive sur un an d’un ptosis droit, stable, non fluctuant ATCD: diarrhée chronique inexpliquée, dystrophie cornéenne atteignant aussi sa mère Examen neurologique: Ptosis modéré Oculomotricité normale Reflexes tendineux abolis aux membres inferieurs VC: neuropathie axonale sensitivo-motrice ECG: bloc incomplet droit Biologie: élévation des lactates 2,4 mM/l (< 1,5) IRM cérébrale: normale Biopsie m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées Conclusion: Cytopathie mitochondriale Patient de 30 ans Apparition brutale d’un ptosis de l’oeil gauche, sévère Aucun traitement à domicile Pas d’ATCD particulier Examen neurologique Ptosis gauche Mydriase gauche Déficit de l’élévation g Atteinte du III g intr- et extrinsèque Peu de temps après, apparition d’une céphalée, photophobie et des nausées Une artériographie cérébrale est réalisée en urgence Anévrysme de l’a. communicante postérieure gauche Conclusion: Compression du III gauche par un anévrysme Patient de 46 ans Envoyé début juin pour un ptosis droit, modéré et stable Anamnèse ne permettant pas de préciser la durée évolutive Pas de fluctuation, pas d’autres plaintes neuro ATCD: dyslipidémie, anxiété Ttt à domicile: Crestor, Zyprexa, Bzd, Examen neurologique: Ptosis droit léger Oculomotricité normale Le reste de l’examen est normal IRM cérébrale + ARM: examen normal Test à l’edrophonium négatif Anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine negatifs Donc, le bilan neurologique se révèle normal Une ancienne photo montre le ptosis droit Conclusion: ptosis par désinsertion de l’aponévrose du m. releveur de la paupière, ou ptosis involutionnel Chute d’au mois 2 mm de la paupière sup par atteinte : Du m. (myogène) De releveur ses connexions (neurogène) lui-même nerveuses De son aponévrose (aponévrotique) 1 Tendon antérieur conjonctif 2 Muscle releveur 3 Muscle lisse de Muller 4 Tarse supérieur Releveur de la paupière sup, un muscle mixte: Fibres striées, innervées par une branche du III Fibres lisses, innervées par un filet sympathique C’est le seul m. oculomoteur à avoir une représentation corticale séparée Les fonctions du releveur: Maintien l’ouverture palpébrale pdt la veille Sensation de paupières lourdes < relâchement de Muller Fct essentielle ds la mimique, l’expression de l’émotion… Le nerf moteur oculaire commun III Nait au niveau inter-pédonculaire Traverse la paroi latérale du sinus caverneux Pénètre dans l’orbite par la fissure orbitaire supérieure Entretient des rapports étroits avec la carotide interne intracaverneuse et la communicante postérieure Le III, innervation extrinsèque: Releveur de la paupière supérieure M. droit interne (en dedans) M. droit supérieur ( vers le haut) M. petit oblique ( vers le haut) M. droit inferieur ( vers le bas) Innervation intrinsèque: M. constricteur de l’iris Partie annulaire du m. ciliaire C1 : cervical C2 : pétreux C3 : intra-caverneux C4 : clinoïdien C5 : cysternal avt ht Interrogatoire précis et examen clinique rigoureux dans tous les cas L’interrogatoire précise: Le caractère congénital ou acquis d’un ptosis Les ATCD familiaux éventuels de ptosis Les circonstances de l’accouchement Les ATCD généraux et ophtalmologiques En cas de ptosis acquis: Son mode d’apparition, évolution et sa variabilité Examen clinique: Bilatéral, patient assis, tête droite et immobile, fixant un point à l’horizontal et à l’infini, et en neutralisant le frontal avec le pouce qui bloque le frontal L’examen précise: L’importance de ptosis, La valeur fonctionnelle de l’appareil releveur La présence des anomalies oculaires, oculomotrices, syncinésies palpébrales Examen statique: Hauteur de la fente palpébrale en position primaire du regard (10 -12 mm), on quantifie alors le ptosis de: ▪ Minime si < 2 mm ▪ Modéré entre 2 et 4 mm ▪ Sévère si > 4 mm Symétrie de la fente palpébrale Position du pli palpébral Examen dynamique Tester la valeur fonctionnelle du releveur = mesure de l’excursion palpébrale supérieure entre les deux positions extrêmes du regard en haut et en bas La course du releveur est comprise entre 12 et 15 mm ▪ Bonne action si course > 8 mm ▪ Moyenne entre 4 et 8 mm ▪ Faible entre 2 et 4 mm ▪ Nulle si < 2 mm Neurogènes Myogènes Sympathiques Congénitaux Ptosis d’origine cérébrale: Début brutal Le plus souvent vasculaire, rarement dégénérative Ptosis par atteinte du tronc cérébral Sd de Weber: ptosis et ophtalmoplégie ipsilatéraux à une ½ plégie croisée ( mesencephale) Sd de Claude: atteinte du III ipsilatérale à un sd cérébelleux controlatéral (pedoncule cerebrale) Toute atteinte du III provoque un ptosis, isolé ou associe à une paralysie +/- complète du nerf De l’orbite au sinus caverneux, atteinte du III par: Fracture Hématome Compression par engagement temporal si le III n’est pas isolé Ptosis douloureux oriente sur la région sphenocaverneuse Le ptosis douloureux doit faire rechercher une étiologie locale: Tumeurs (méta, méningiome, tumeur hypophysaire, osseuse) Anévrismes artériels caverneuse) Sinusite sphénoïdale ( communicante post, Bilan radiologique indispensable (IRM + ARM) intra Ptosis d’origine ischémique: Souvent au cours d’un diabète léger, méconnu, HTA Début brusque en qqs heures Douleur perioculaire Unilatéral Respecte la pupille Régressif en 2 à 3 mois Diplopie ds le regard vers le haut (m. droit sup ) Maladie de Horton Ptosis transitoire, souvent unilatéral Associé à une atteinte du III et VI Précède la cécité Respecte la pupille Régresse en qqs semaines Mécanisme ischémique Migraine ophtalmoplégique: Ptosis paralytique, douloureux, brutal Débute le plus souvent dans l’enfance Céphalée pulsatile violente et vomissement Ptosis et paralysie du III Régressive en qqs jours Récidive fréquente Bilan radiologique négatif Syndrome du Tolosa-Hunt: Douleur brutale et intense V1, durant max 2 mois Ptosis et ophtalmoplégie douloureuse récidivante Atteinte d’autres nerfs crâniens (II, VI, VII) Elévation VS Sensible à la corticothérapie IRM: élargissement du sinus caverneux DD: diabète, lymphome, sarcoidose Myopathies oculaires mitochondriales: Ptosis bilatéral, asymétrique, permanent Compensé par: ▪ Rejet de la tête en arrière ▪ Contraction des m. frontaux avec élévation des sourcils Ophtalmoplégie progressive sans diplopie Pupilles épargnées Souvent sporadique Myopathies oculaires mitochondriales: Biopsie du m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées Parfois associé à: ▪ Rétinite pigmentaire ▪ Bloc cardiaque, Sd cérébelleux, neuropathie Souvent sporadique: ▪ Par délétion de l’ADN mitochondrial ▪ Adolescent et adulte jeune La génétique classe ces formes en plusieurs groupes Myopathie oculopharyngée: Transmission autosomique dominante, fréquentes Age tardif de survenue 6eme à 8eme décennie Sexe plutôt féminin Ptosis bilatéral, parfois asymétrique, d’aggravation progressive Dysphagie constante sévère tardive, ophtalmoplégie rare CPK souvent élevés, EMG myogène BM: vacuoles bordées, filaments intramusculaires Maladie du Steinert Autosomique dominante Ptosis bilatéral modéré Amimie faciale myopathique Amyotrophie temporale Déficit moteur distal +/- atteinte cardiaque, cataracte précoce,… Ptosis jonctionel, myasthénique: Uni- ou bilatéral, prédominant au réveil Variable, à bascule, exagéré par la fatigue Diplopie intermittente Epreuves de fatigabilité l’augmentent Régresse au froid, test d’un glaçon positif EMG: décrément Anticorps antirécepteurs d’acétylcholine + dans 50% Test aux anticholinestérasiques Sd du Claude Bernard Horner Ptosis, myosis, anhidrose Paralysie du m. lisse de Muller Ptosis léger, recouvre seulement la moitie sup de la cornée Paupière inf légèrement surélevée Atteinte du système autonome Atteinte du sympathique Soit centrale entre l’hypothalamus et le centre cilio-spinale (D1) Soit périphérique des ggls nerveux sympathiques cervicaux ou ggls ciliaires Soit congénital ▪ Accouchement difficile car peut révéler un plexus brachial Origine mal connue Formes diverses: Ptosis congénital isolé Ptosis congénital associé Blepharophimosis Ptosis syscinétiques congénitaux Ptosis congénital isolé: Isolé, sans ophtalmoplégie Souvent unilateral Dès la naissance Transmission autosomique dominante Reste stable avec les années M. releveur atrophié et importante fibrose Ptosis congénital associé: Associations diverses mais rares Ptosis bilatéral important Ophtalmoplégie sévère Transmission autosomique dominante Fibrose généralisée oculomotrice EMG n’enregistre aucune réponse Transmission autosomique dominante Ptosis sévère, bilatéral Paupière sup lisse et courte Atrophie et fibrose du releveur Paupière inf éversée Enophtalmie associée Orbite hypoplasique Sd polymalformatif orbitopalpébral bilatéral Syncinésie mandibulopalpébrale Ptosis modéré, unilatéral Correction involontaire d’un ptosis lors de certains mvts mandibulaires 10 % des ptosis congénitaux Innervation erratique du releveur par des fibres du V Deus Urgences à éliminer: Ptosis douloureux + III ( en mydriase): fissure anévrysme supra- clinoidien CBH douloureux = dissection carotide interne ▪ Donc IRM + ARM Penser aussi au Horton Donc VS et CRP … Et si orientations particulières… Ptosis fluctuant, { bascule, tendance { l’aggravation { l’effort, test au glaçon positif = myasthénie TOUTE PARALYSIE DU III EST UN ANEVRYSME DE LA COMMUNICANTE POSTERIEURE JUSQU’A PREUVE DU CONTRAIRE