Dr Nehman Abouazar Neurologie CHWapi

Dr Nehman Abouazar
Neurologie
CHWapi
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Patiente de 43 ans
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23.10.09: douleur cervicale droite, stable
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28.10.09: apparition d’un ptosis et myosis à droite
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Aucun traitement à domicile
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Aucun ATCD particulier
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Tabac –
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Examen neurologique:
 Patiente droitière et coopérante
 Ptosis modéré et myosis a droite
 Le reste de l’examen neuro est normal
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Auscultation des carotides normale
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Angio-RM cérébral: dissection de la carotide interne
droite ( C1-C2), sans lésion parenchymateuse
cérébrale
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Conclusion: dissection spontanée de la carotide
interne droite


Mise sous Sintrom
Disparition rapide de la symptomatologie
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IRM cérébrale de contrôle: disparition de la
dissection carotidienne
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Patient de 52 ans
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Ptosis bilatéral, prédominant à gauche, intermittent,
fluctuant, évoluant depuis 3 mois
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Nette aggravation au réveil et en fin de journée
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Qqs troubles de la déglutition surtout pendant le
souper, évoluant depuis qqs mois
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ATCD: pneumonie x 3, hypercholestérolémie
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Ttt à domicile: Lipitor, Lorazepam, celebrex
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Examen neurologique:
 Ptosis gauche, léger
 Le reste de l’examen est normal
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Test du glaçon positif
EMG m. orbiculaire dr: pas de décrément
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Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine < 0,01
Scan thorax: absence de thymome
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Conclusion: myasthénie oculaire
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Arrêt Lormetazepam
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Test Edrophonium …
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Patiente de 66 ans
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26.07.09: apparition d’un ptosis gauche fluctuant et
une diplopie horizontale intermittente
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Aggravation en fin de journée
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ATCD: DNID, HTA, Hypothyroïdie, cancer du sein
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Ttt : Tenormin,
Glucophage
Aldactazine,
L-thyroxine,
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Examen neurologique:
 Patiente droitière
 Ptosis gauche
 Oculomotricité normale
 Le reste de l’examen est normal
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Test au glaçon positif

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Angio-scan cérébral: examen normal
Anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine –

Conclusion: Myasthénie oculaire

Effet partiel du Mestinon
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Nette amélioration voire disparition du ptosis sous
Medrol
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Patiente de 60 ans
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Apparition progressive sur un an d’un ptosis droit,
stable, non fluctuant
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ATCD: diarrhée chronique inexpliquée, dystrophie
cornéenne atteignant aussi sa mère
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Examen neurologique:
 Ptosis modéré
 Oculomotricité normale
 Reflexes tendineux abolis aux membres inferieurs
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VC: neuropathie axonale sensitivo-motrice
ECG: bloc incomplet droit
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Biologie: élévation des lactates 2,4 mM/l (< 1,5)
IRM cérébrale: normale
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Biopsie m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées
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Conclusion: Cytopathie mitochondriale
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Patient de 30 ans
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Apparition brutale d’un ptosis de l’oeil gauche,
sévère
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Aucun traitement à domicile
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Pas d’ATCD particulier
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Examen neurologique
 Ptosis gauche
 Mydriase gauche
 Déficit de l’élévation g
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Atteinte du III g intr- et
extrinsèque
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Peu de temps après, apparition d’une céphalée,
photophobie et des nausées
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Une artériographie cérébrale est réalisée en urgence
Anévrysme de l’a. communicante postérieure
gauche
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Conclusion:
 Compression du III gauche par un anévrysme
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Patient de 46 ans
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Envoyé début juin pour un ptosis droit, modéré et stable
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Anamnèse ne permettant pas de préciser la durée
évolutive
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Pas de fluctuation, pas d’autres plaintes neuro
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ATCD: dyslipidémie, anxiété
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Ttt à domicile: Crestor, Zyprexa, Bzd,
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Examen neurologique:
 Ptosis droit léger
 Oculomotricité normale
 Le reste de l’examen est normal
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IRM cérébrale + ARM: examen normal
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Test à l’edrophonium négatif
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Anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine negatifs
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Donc, le bilan neurologique se révèle normal
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Une ancienne photo montre le ptosis droit
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Conclusion:
ptosis
par
désinsertion
de
l’aponévrose du m. releveur de la paupière, ou
ptosis involutionnel
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Chute d’au mois 2 mm de la
paupière sup par atteinte :
 Du
m.
(myogène)
 De
releveur
ses connexions
(neurogène)
lui-même
nerveuses
 De son aponévrose (aponévrotique)
1 Tendon antérieur conjonctif
2 Muscle releveur
3 Muscle lisse de Muller
4 Tarse supérieur

Releveur de la paupière sup, un muscle mixte:
 Fibres striées, innervées par une branche du III
 Fibres lisses, innervées par un filet sympathique
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C’est le seul m. oculomoteur à avoir une
représentation corticale séparée

Les fonctions du releveur:
 Maintien l’ouverture palpébrale pdt la veille
 Sensation de paupières lourdes < relâchement de Muller
 Fct essentielle ds la mimique, l’expression de l’émotion…

Le nerf moteur oculaire commun III
 Nait au niveau inter-pédonculaire
 Traverse la paroi latérale du sinus caverneux
 Pénètre dans l’orbite par la fissure orbitaire supérieure
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Entretient des rapports étroits avec la carotide
interne intracaverneuse et la communicante
postérieure
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Le III, innervation extrinsèque:
 Releveur de la paupière supérieure
 M. droit interne (en dedans)
 M. droit supérieur ( vers le haut)
 M. petit oblique ( vers le haut)
 M. droit inferieur ( vers le bas)

Innervation intrinsèque:
 M. constricteur de l’iris
 Partie annulaire du m. ciliaire
C1 : cervical
C2 : pétreux
C3 : intra-caverneux
C4 : clinoïdien
C5 : cysternal
avt
ht
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Interrogatoire précis et examen clinique rigoureux
dans tous les cas
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L’interrogatoire précise:




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Le caractère congénital ou acquis d’un ptosis
Les ATCD familiaux éventuels de ptosis
Les circonstances de l’accouchement
Les ATCD généraux et ophtalmologiques
En cas de ptosis acquis:
 Son mode d’apparition, évolution et sa variabilité

Examen clinique:
 Bilatéral, patient assis, tête droite et immobile, fixant un
point à l’horizontal et à l’infini, et en neutralisant le frontal
avec le pouce qui bloque le frontal

L’examen précise:
 L’importance de ptosis,
 La valeur fonctionnelle de l’appareil releveur
 La présence des anomalies oculaires, oculomotrices,
syncinésies palpébrales
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Examen statique:
 Hauteur de la fente palpébrale en position primaire du
regard (10 -12 mm), on quantifie alors le ptosis de:
▪ Minime si < 2 mm
▪ Modéré entre 2 et 4 mm
▪ Sévère si > 4 mm
 Symétrie de la fente palpébrale
 Position du pli palpébral

Examen dynamique
 Tester la valeur fonctionnelle du releveur = mesure de
l’excursion palpébrale supérieure entre les deux positions
extrêmes du regard en haut et en bas
 La course du releveur est comprise entre 12 et 15 mm
▪ Bonne action si course > 8 mm
▪ Moyenne entre 4 et 8 mm
▪ Faible entre 2 et 4 mm
▪ Nulle si < 2 mm
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Neurogènes
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Myogènes
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Sympathiques

Congénitaux
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Ptosis d’origine cérébrale:
 Début brutal
 Le plus souvent vasculaire, rarement dégénérative

Ptosis par atteinte du tronc cérébral
 Sd de Weber: ptosis et ophtalmoplégie ipsilatéraux à une
½ plégie croisée ( mesencephale)
 Sd de Claude: atteinte du III ipsilatérale à un sd cérébelleux
controlatéral (pedoncule cerebrale)

Toute atteinte du III provoque un ptosis, isolé ou
associe à une paralysie +/- complète du nerf

De l’orbite au sinus caverneux, atteinte du III par:
 Fracture
 Hématome
 Compression par engagement temporal si le III n’est pas
isolé

Ptosis douloureux oriente sur la région sphenocaverneuse

Le ptosis douloureux doit faire rechercher une
étiologie locale:
 Tumeurs (méta, méningiome, tumeur hypophysaire,
osseuse)
 Anévrismes artériels
caverneuse)
 Sinusite sphénoïdale

(
communicante
post,
Bilan radiologique indispensable (IRM + ARM)
intra

Ptosis d’origine ischémique:
 Souvent au cours d’un diabète léger, méconnu, HTA
 Début brusque en qqs heures
 Douleur perioculaire
 Unilatéral
 Respecte la pupille
 Régressif en 2 à 3 mois
 Diplopie ds le regard vers le haut (m. droit sup )

Maladie de Horton
 Ptosis transitoire, souvent unilatéral
 Associé à une atteinte du III et VI
 Précède la cécité
 Respecte la pupille
 Régresse en qqs semaines
 Mécanisme ischémique
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Migraine ophtalmoplégique:
 Ptosis paralytique, douloureux, brutal
 Débute le plus souvent dans l’enfance
 Céphalée pulsatile violente et vomissement
 Ptosis et paralysie du III
 Régressive en qqs jours
 Récidive fréquente
 Bilan radiologique négatif
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Syndrome du Tolosa-Hunt:
 Douleur brutale et intense V1, durant max 2 mois
 Ptosis et ophtalmoplégie douloureuse récidivante
 Atteinte d’autres nerfs crâniens (II, VI, VII)
 Elévation VS
 Sensible à la corticothérapie
 IRM: élargissement du sinus caverneux
 DD: diabète, lymphome, sarcoidose
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Myopathies oculaires mitochondriales:
 Ptosis bilatéral, asymétrique, permanent
 Compensé par:
▪ Rejet de la tête en arrière
▪ Contraction des m. frontaux avec élévation des sourcils
 Ophtalmoplégie progressive sans diplopie
 Pupilles épargnées
 Souvent sporadique
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Myopathies oculaires mitochondriales:
 Biopsie du m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées
 Parfois associé à:
▪ Rétinite pigmentaire
▪ Bloc cardiaque, Sd cérébelleux, neuropathie
 Souvent sporadique:
▪ Par délétion de l’ADN mitochondrial
▪ Adolescent et adulte jeune
 La génétique classe ces formes en plusieurs groupes
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Myopathie oculopharyngée:




Transmission autosomique dominante, fréquentes
Age tardif de survenue 6eme à 8eme décennie
Sexe plutôt féminin
Ptosis bilatéral, parfois asymétrique, d’aggravation
progressive
 Dysphagie constante sévère tardive, ophtalmoplégie
rare
 CPK souvent élevés, EMG myogène
 BM: vacuoles bordées, filaments intramusculaires
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Maladie du Steinert
 Autosomique dominante
 Ptosis bilatéral modéré
 Amimie faciale myopathique
 Amyotrophie temporale
 Déficit moteur distal
 +/-
atteinte
cardiaque,
cataracte précoce,…
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Ptosis jonctionel, myasthénique:
 Uni- ou bilatéral, prédominant au réveil
 Variable, à bascule, exagéré par la fatigue
 Diplopie intermittente
 Epreuves de fatigabilité l’augmentent
 Régresse au froid, test d’un glaçon positif
 EMG: décrément
 Anticorps antirécepteurs d’acétylcholine + dans 50%
 Test aux anticholinestérasiques

Sd du Claude Bernard Horner
 Ptosis, myosis, anhidrose
 Paralysie du m. lisse de Muller
 Ptosis léger, recouvre
seulement la moitie sup de la
cornée
 Paupière inf légèrement
surélevée
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Atteinte du système
autonome
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Atteinte du sympathique
 Soit centrale entre
l’hypothalamus et le centre
cilio-spinale (D1)
 Soit périphérique des ggls
nerveux sympathiques
cervicaux ou ggls ciliaires
 Soit congénital
▪ Accouchement difficile car peut
révéler un plexus brachial

Origine mal connue

Formes diverses:
 Ptosis congénital isolé
 Ptosis congénital associé
 Blepharophimosis
 Ptosis syscinétiques congénitaux
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Ptosis congénital isolé:
 Isolé, sans ophtalmoplégie
 Souvent unilateral
 Dès la naissance
 Transmission autosomique dominante
 Reste stable avec les années
 M. releveur atrophié et importante fibrose

Ptosis congénital associé:
 Associations diverses mais rares
 Ptosis bilatéral important
 Ophtalmoplégie sévère
 Transmission autosomique dominante
 Fibrose généralisée oculomotrice
 EMG n’enregistre aucune réponse
Transmission autosomique
dominante
 Ptosis sévère, bilatéral
 Paupière sup lisse et courte
 Atrophie et fibrose du releveur
 Paupière inf éversée
 Enophtalmie associée
 Orbite hypoplasique
 Sd polymalformatif
orbitopalpébral bilatéral


Syncinésie mandibulopalpébrale
 Ptosis modéré, unilatéral
 Correction involontaire d’un
ptosis lors de certains mvts
mandibulaires
 10 % des ptosis congénitaux
 Innervation erratique du
releveur par des fibres du V

Deus Urgences à éliminer:
 Ptosis douloureux + III ( en mydriase): fissure anévrysme supra-
clinoidien
 CBH douloureux = dissection carotide interne
▪ Donc IRM + ARM
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Penser aussi au Horton
 Donc VS et CRP …

Et si orientations particulières…
 Ptosis fluctuant, { bascule, tendance { l’aggravation { l’effort,
test au glaçon positif = myasthénie
TOUTE PARALYSIE DU III EST UN
ANEVRYSME DE LA COMMUNICANTE
POSTERIEURE JUSQU’A PREUVE DU
CONTRAIRE
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