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Neuro-ophtalmologie et strabisme
Images en Ophtalmologie • Vol. IV • n° 2 • avril-mai-juin 2010
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Légendes
Figure 1. Ptosis bilatéral, complet à gauche
et masquant la pupille à droite.
Figure 2. Amélioration modérée du ptosis
après le test du glaçon.
Figures 3a à3e. Ophtalmoplégie externe
avec : œil droit quasiment immobile et
mouvement de l’œil gauche limité en abduc-
tion et élévation.
Figure 4. Masse tissulaire médiastinale
antéro-supérieure compatible avec un
thymome.
Myasthénie •Ptosis • Insuf-
sance respiratoire.
Myasthenia gravis • Ptosis
•Respiratory failure.
Cas clinique
Myasthénie : de l’atteinte oculaire
à la généralisation
Ocular myasthenia gravis and respiratory failure
S. Leruez1, D. Milea1, I. Pénisson-Besnier2
(1 Service d’ophtalmologie, CHU d’Angers ; 2 service de neurologie, CHU d’Angers)
Une femme, âgée de 56ans, sans antécédent particulier, consulte aux
urgences pour un ptosis bilatéral évoluant depuis une semaine.
Examen
La patiente se plaint d’un ptosis de l’œil gauche apparu 8jours auparavant, affectant
rapidement les 2paupières supérieures en quelques jours. Elle décrit également une
diplopie binoculaire depuis 48heures lorsque les paupières sont soulevées.
L’examen ophtalmologique constate une acuité visuelle conservée à 10/10P2 aux
2yeux.
Il existe un ptosis asymétrique sévère, prédominant à gauche
(figure1) .
Un signe de Cogan, ou
“lid twitch” , peut être observé : lorsque les yeux sont ramenés
de la position regard vers le bas à la position droit devant, la paupière supérieure
s’élève excessivement et rapidement, puis redescend progressivement, parfois après
plusieurs secondes. Enfin, le test du glaçon permet une régression partielle du ptosis
(figure2) .
L’examen de l’oculomotricité retrouve une divergence en position primaire (figure3a) ,
une atteinte bilatérale de l’élévation (figure3b) ainsi qu’une limitation de l’adduction
de l’œil droit (figure3c) et de son abaissement (figure3e) . Il existe une faiblesse asso-
ciée des muscles orbiculaires des yeux. Le jeu pupillaire est normal et les examens
neuro-ophtalmologique et neurologique ne présentent aucune particularité.
Discussion et évolution
Un ptosis bilatéral et une atteinte non systématisée de la motilité oculaire ont évoqué
la possibilité d’une myasthénie oculaire.
Au moment de l’examen ophtalmologique initial, la patiente ne présentait pas de signe
en faveur d’une atteinte généralisée. Il n’existait pas de dyspnée, de dysphonie ni de
trouble de la déglutition.
Le lendemain, un examen neurologique a néanmoins mis en évidence une insuffisance
respiratoire majeure : les épreuves fonctionnelles respiratoires ont retrouvé un syn-
drome restrictif avec une capacité vitale à 45 % de la normale.
Cette insuffisance respiratoire imposait une hospitalisation en réanimation médicale
pour surveillance.
Le bilan étiologique a mis en évidence une réponse positive au test aux anticholines-
térasiques (édrophonium), la présence d’anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine
(21,98 nmol/ l pour une normale inférieure à5). Une tomodensitométrie thoracique a
révélé la présence d’une masse médiastinale compatible avec un thymome (figure4) .
La myasthénie oculaire peut précéder une atteinte musculaire généralisée, rapide,
à l’origine d’une insuffisance respiratoire menaçant le pronostic vital. II
Références bibliographiques
1. Juel VC, Massey JM. Myasthenia gravis.
Orphanet J Rare Dis 2007;2:44.
2. Pénisson-Besnier I, Lamirel C. Ocular distur-
bances in neuromuscular disorders. Rev Neurol
2008;164(11):902-11.

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