Etude de cas autour des diagnostics d`aphasie progressive primaire

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Sylvie LEDOUX
Née le 27 mai 1980
Etude de cas autour des diagnostics
d’aphasie progressive primaire et
de démence sémantique
Mémoire pour l’obtention
du certificat de capacité d’orthophoniste
Université Victor Segalen - Bordeaux 2
Année universitaire 2009-2010

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Je remercie sincèrement
Madame Broustet, directrice de ce mémoire, pour sa disponibilité, ses conseils avisés,
sa patience, ses encouragements et la confiance qu’elle a su m’accorder ;
Madame Auriacombe pour son aide et l’intérêt porté à cette étude ;
Monsieur Gaëstel pour le temps consacré au début de ce projet ;
Madame Lamothe-Corneloup, Madame Julliard et Madame Seuve pour avoir accepté
de faire partie de mon jury de soutenance ;
Madame Beaucourt pour sa bienveillance et nos échanges au cours de ma formation ;
Les patients pour leur participation à cette étude et leur accueil chaleureux ;
Ma mère pour son soutien sans faille durant toutes ces années, son écoute et ses
paroles réconfortantes ;
Mon conjoint pour sa présence à mes côtés, sa confiance inconditionnelle, sa « force
tranquille » et son aide précieuse ;
Mes amis, en particulier Lise, Sébastien, Aurélie, Karine, Elise, Marion et Harry, pour
leurs conseils, leurs encouragements et leurs petites attentions ;
Maya pour m’avoir redonné le sourire dans les moments difficiles ;
Ma grand-mère qui m’accompagne toujours.

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TABLE DES MATIERES
TABLE DES ILLUSTRATIONS............................................................................................5
TABLE DES ANNEXES .........................................................................................................6
INTRODUCTION....................................................................................................................7
LE LANGAGE .........................................................................................................................8
1. D EFINITION DU LANGAGE ................................................................................................8
a. Définition proprement dite.........................................................................................8
b. Organisation neuro-anatomique................................................................................9
 Pôle expressif .......................................................................................................10
 Pôle réceptif..........................................................................................................10
 Relations entre le pôle expressif et le pôle réceptif..............................................10
c. Organisation structurale..........................................................................................11
 Les trois articulations du langage.........................................................................11
 Les deux modes d’arrangement des unités linguistiques .....................................12
2. M ODELES THEORIQUES DE PRODUCTION DU LANGAGE ..................................................13
a. Modèles de production du mot.................................................................................13
 A l’oral : le modèle sériel et discret de Levelt et al..............................................13
 A l’écrit : un modèle de l’architecture cognitive du système d’écriture..............15
b. Modèle de production de la phrase..........................................................................16
3. T ROUBLES DU LANGAGE ................................................................................................18
a. Rappels sémiologiques.............................................................................................19
 Troubles de la production lexicale .......................................................................19
 Troubles de la production syntaxique ..................................................................21
 Troubles du langage écrit.....................................................................................22
b. Langage et vieillissement normal.............................................................................23
c. Langage et vieillissement pathologique...................................................................24
LA MEMOIRE SEMANTIQUE...........................................................................................25
1. G ENERALITES SUR LA MEMOIRE ....................................................................................25
a. Systèmes de mémoire................................................................................................25
b. Modèle hiérarchique de Tulving ou modèle SPI......................................................27
2. M EMOIRE SEMANTIQUE .................................................................................................29
a. Définition et organisation de la mémoire sémantique .............................................29
b. Mémoire sémantique et mémoire épisodique...........................................................30
c. Modèles théoriques : un système sémantique unique ou multiple ?.........................32
 Le modèle amodal de Hillis et Caramazza...........................................................33

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 Le modèle plurimodal de Warrington..................................................................34
3. T ROUBLES DE LA MEMOIRE SEMANTIQUE ......................................................................35
a. Rappels sémiologiques.............................................................................................35
 L’agnosie asémantique.........................................................................................36
 La prosopagnosie asémantique.............................................................................37
b. Mémoire sémantique et vieillissement normal.........................................................37
c. Mémoire sémantique et vieillissement pathologique................................................38
L’APHASIE PROGRESSIVE PRIMAIRE ET LA DEMENCE SEMANTIQUE..........40
1. L ES DEGENERESCENCES LOBAIRES FRONTO - TEMPORALES (DLFT)...............................40
a. Classifications des dégénérescences fronto-temporales : les grandes étapes.........41
 Les premières observations..................................................................................41
 Les critères de Neary et al....................................................................................41
 Les autres classifications......................................................................................43
b. Les aphasies dégénératives......................................................................................44
Différentes conceptions........................................................................................44
 Démarche diagnostique face à des troubles du langage inauguraux....................46
 Prise en charge .....................................................................................................46
2. L’ APHASIE PROGRESSIVE PRIMAIRE NON FLUENTE (APPNF) ........................................47
a. Présentation générale ..............................................................................................47
 Historique de la description..................................................................................47
 Organisation neuro-anatomique...........................................................................48
 Contexte épidémiologique....................................................................................48
b. Symptomatologie......................................................................................................49
 Critères diagnostiques ..........................................................................................49
 Tableau clinique...................................................................................................50
c. Démarche clinique ...................................................................................................52
 Diagnostic différentiel..........................................................................................52
 Prise en charge rééducative..................................................................................53
3. L A DEMENCE SEMANTIQUE (DS)...................................................................................54
a. Présentation générale ..............................................................................................54
 Historique de la description..................................................................................54
 Organisation neuro-anatomique...........................................................................55
 Contexte épidémiologique....................................................................................55
b. Symptomatologie......................................................................................................56
 Critères diagnostiques ..........................................................................................56
 Tableau clinique...................................................................................................57
c. Démarche clinique ...................................................................................................59