Etude de cas autour des diagnostics d`aphasie progressive primaire

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Sylvie LEDOUX
Née le 27 mai 1980
Etude de cas autour des diagnostics
d’aphasie progressive primaire et
de démence sémantique
Mémoire pour l’obtention
du certificat de capacité d’orthophoniste
Université Victor Segalen - Bordeaux 2
Année universitaire 2009-2010
Je remercie sincèrement
Madame Broustet, directrice de ce mémoire, pour sa disponibilité, ses conseils avisés,
sa patience, ses encouragements et la confiance qu’elle a su m’accorder ;
Madame Auriacombe pour son aide et l’intérêt porté à cette étude ;
Monsieur Gaëstel pour le temps consacré au début de ce projet ;
Madame Lamothe-Corneloup, Madame Julliard et Madame Seuve pour avoir accepté
de faire partie de mon jury de soutenance ;
Madame Beaucourt pour sa bienveillance et nos échanges au cours de ma formation ;
Les patients pour leur participation à cette étude et leur accueil chaleureux ;
Ma mère pour son soutien sans faille durant toutes ces années, son écoute et ses
paroles réconfortantes ;
Mon conjoint pour sa présence à mes côtés, sa confiance inconditionnelle, sa « force
tranquille » et son aide précieuse ;
Mes amis, en particulier Lise, Sébastien, Aurélie, Karine, Elise, Marion et Harry, pour
leurs conseils, leurs encouragements et leurs petites attentions ;
Maya pour m’avoir redonné le sourire dans les moments difficiles ;
Ma grand-mère qui m’accompagne toujours.
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TABLE DES MATIERES
TABLE DES ILLUSTRATIONS............................................................................................ 5
TABLE DES ANNEXES ......................................................................................................... 6
INTRODUCTION.................................................................................................................... 7
LE LANGAGE ......................................................................................................................... 8
DEFINITION DU LANGAGE ................................................................................................ 8
1.
a.
Définition proprement dite ......................................................................................... 8
b.
Organisation neuro-anatomique ................................................................................ 9
Pôle expressif ....................................................................................................... 10
Pôle réceptif.......................................................................................................... 10
Relations entre le pôle expressif et le pôle réceptif.............................................. 10
c.
2.
Organisation structurale .......................................................................................... 11
Les trois articulations du langage......................................................................... 11
Les deux modes d’arrangement des unités linguistiques ..................................... 12
MODELES THEORIQUES DE PRODUCTION DU LANGAGE .................................................. 13
a.
Modèles de production du mot ................................................................................. 13
A l’oral : le modèle sériel et discret de Levelt et al.............................................. 13
A l’écrit : un modèle de l’architecture cognitive du système d’écriture .............. 15
b.
3.
Modèle de production de la phrase.......................................................................... 16
TROUBLES DU LANGAGE................................................................................................ 18
a.
Rappels sémiologiques ............................................................................................. 19
Troubles de la production lexicale ....................................................................... 19
Troubles de la production syntaxique .................................................................. 21
Troubles du langage écrit ..................................................................................... 22
b.
Langage et vieillissement normal............................................................................. 23
c.
Langage et vieillissement pathologique ................................................................... 24
LA MEMOIRE SEMANTIQUE........................................................................................... 25
1.
GENERALITES SUR LA MEMOIRE .................................................................................... 25
a.
Systèmes de mémoire................................................................................................ 25
b.
Modèle hiérarchique de Tulving ou modèle SPI ...................................................... 27
2.
MEMOIRE SEMANTIQUE ................................................................................................. 29
a.
Définition et organisation de la mémoire sémantique ............................................. 29
b.
Mémoire sémantique et mémoire épisodique ........................................................... 30
c.
Modèles théoriques : un système sémantique unique ou multiple ?......................... 32
Le modèle amodal de Hillis et Caramazza........................................................... 33
Page 2
3.
Le modèle plurimodal de Warrington .................................................................. 34
TROUBLES DE LA MEMOIRE SEMANTIQUE ...................................................................... 35
a.
Rappels sémiologiques ............................................................................................. 35
L’agnosie asémantique ......................................................................................... 36
La prosopagnosie asémantique............................................................................. 37
b.
Mémoire sémantique et vieillissement normal ......................................................... 37
c.
Mémoire sémantique et vieillissement pathologique................................................ 38
L’APHASIE PROGRESSIVE PRIMAIRE ET LA DEMENCE SEMANTIQUE .......... 40
1.
LES DEGENERESCENCES LOBAIRES FRONTO-TEMPORALES (DLFT) ............................... 40
a.
Classifications des dégénérescences fronto-temporales : les grandes étapes ......... 41
Les premières observations .................................................................................. 41
Les critères de Neary et al. ................................................................................... 41
Les autres classifications ...................................................................................... 43
b.
2.
Les aphasies dégénératives ...................................................................................... 44
Différentes conceptions........................................................................................ 44
Démarche diagnostique face à des troubles du langage inauguraux .................... 46
Prise en charge ..................................................................................................... 46
L’APHASIE PROGRESSIVE PRIMAIRE NON FLUENTE (APPNF) ........................................ 47
a.
Présentation générale .............................................................................................. 47
Historique de la description.................................................................................. 47
Organisation neuro-anatomique ........................................................................... 48
Contexte épidémiologique.................................................................................... 48
b.
Symptomatologie ...................................................................................................... 49
Critères diagnostiques .......................................................................................... 49
Tableau clinique ................................................................................................... 50
c.
3.
Démarche clinique ................................................................................................... 52
Diagnostic différentiel.......................................................................................... 52
Prise en charge rééducative .................................................................................. 53
LA DEMENCE SEMANTIQUE (DS) ................................................................................... 54
a.
Présentation générale .............................................................................................. 54
Historique de la description.................................................................................. 54
Organisation neuro-anatomique ........................................................................... 55
Contexte épidémiologique.................................................................................... 55
b.
c.
Symptomatologie ...................................................................................................... 56
Critères diagnostiques .......................................................................................... 56
Tableau clinique ................................................................................................... 57
Démarche clinique ................................................................................................... 59
Page 3
Diagnostic différentiel.......................................................................................... 59
Prise en charge rééducative .................................................................................. 61
ETUDE DE CAS..................................................................................................................... 62
1.
PROBLEMATIQUE ET HYPOTHESE ................................................................................... 62
2.
METHODOLOGIE ............................................................................................................ 63
a.
Les patients rencontrés............................................................................................. 63
Critères d’inclusion .............................................................................................. 63
Critères d’exclusion.............................................................................................. 63
Présentation .......................................................................................................... 64
b.
Les tests utilisés........................................................................................................ 71
Evaluation des fonctions linguistiques ................................................................. 71
Evaluation des fonctions gnosiques (perceptives et sémantiques)....................... 73
c.
3.
Les conditions de passation...................................................................................... 75
Prise de contact..................................................................................................... 75
Passation des épreuves ......................................................................................... 75
RESULTATS ET ANALYSE ............................................................................................... 76
a.
Monsieur LE. ............................................................................................................ 77
Fonctions linguistiques......................................................................................... 78
Fonctions gnosiques ............................................................................................. 81
b.
Monsieur LA. ............................................................................................................ 82
Fonctions linguistiques......................................................................................... 83
Fonctions gnosiques ............................................................................................. 86
c.
Monsieur T. .............................................................................................................. 87
Fonctions linguistiques......................................................................................... 88
Fonctions gnosiques ............................................................................................. 91
d.
Monsieur V. .............................................................................................................. 93
Fonctions linguistiques......................................................................................... 94
Fonctions gnosiques ............................................................................................. 97
e.
f.
Monsieur R. .............................................................................................................. 99
Fonctions linguistiques....................................................................................... 100
Fonctions gnosiques ........................................................................................... 103
Synthèse des principaux signes cliniques observés................................................ 104
DISCUSSION ....................................................................................................................... 107
CONCLUSION..................................................................................................................... 110
ANNEXES............................................................................................................................. 111
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................................... 143
Page 4
TABLE DES ILLUSTRATIONS
Figure 1 : Les « aires » du langage............................................................................................. 9
Figure 2 : Le langage et ses trois « articulations » (tiré de Gil, 1989) ..................................... 11
Figure 3 : Illustration schématique des étapes de production langagière................................. 14
Figure 4 : Description schématique de l’architecture cognitive du système de production écrite
.......................................................................................................................................... 15
Figure 5 : Classification des paraphasies (d’après Kremin, 1990, in Gil, 2006) : .................. 21
Figure 6 : L’organisation hiérarchique des différents systèmes de mémoire........................... 25
Figure 7 : Le modèle SPI (schéma inspiré de Tulving, 1995).................................................. 27
Figure 8 : Organisation des mémoires épisodique et sémantique ............................................ 30
Figure 9 : Modèle amodal de Hillis et Caramazza ................................................................... 33
Figure 10 : Modèle plurimodal de Warrington ........................................................................ 34
Figure 11 : Les différentes conceptions d’aphasie progressive primaire ................................. 44
Figure 12 : Tableau récapitulatif des patients de notre étude................................................... 70
Figure 13 : Résultats de Monsieur LE...................................................................................... 77
Figure 14 : Résultats de Monsieur LA. .................................................................................... 82
Figure 15 : Résultats de Monsieur T. ....................................................................................... 87
Figure 16 : Résultats de Monsieur V........................................................................................ 93
Figure 17 : Résultats de Monsieur R. ....................................................................................... 99
Figure 18 : Résultats synthétiques de Monsieur LE. et Monsieur LA. .................................. 105
Figure 19 : Résultats synthétiques de Monsieur T., Monsieur V. et Monsieur R. ................. 106
Page 5
TABLE DES ANNEXES
Annexe 1 : Critères communs aux trois syndromes cliniques de dégénérescences lobaires
fronto-temporales - Neary et al., 1998 ........................................................................... 111
Annexe 2 : Critères diagnostiques cliniques de l’aphasie progressive non fluente - Neary et
al., 1998 .......................................................................................................................... 112
Annexe 3 : Critères cliniques pour le diagnostic d’aphasie sémantique et d’agnosie associative
(démence sémantique) - Neary et al., 1998 .................................................................... 113
Annexe 4 : Critères de diagnostic français de la démence sémantique - Moreaud et al., 2008
........................................................................................................................................ 114
Annexe 5 : Description d’une scène imagée (BDAE-F) ........................................................ 115
Annexe 6 : Extraits d’épreuves du MT-86 (version M1-Bêta) .............................................. 116
Annexe 7 : Extraits d’images du DO 80 (Dénomination Orale) ............................................ 118
Annexe 8 : Extraits d’épreuves du PEGV (Protocole d’Evaluation des Gnosies Visuelles) . 119
Annexe 9 : Extraits d’épreuves de la BECS (Batterie d’Evaluation des Connaissances
Sémantiques) .................................................................................................................. 123
Annexe 10 : Extraits du test d'identification de visages célèbres........................................... 125
Annexe 11 : Profils « Z-score » (BDAE-F) des patients........................................................ 126
Annexe 12 : Profils linguistiques « M1-Bêta » (MT-86) des patients ................................... 131
Annexe 13 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur LE................................ 133
Annexe 14 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur LA. .............................. 135
Annexe 15 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur T. ................................. 137
Annexe 16 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur V.................................. 139
Annexe 17 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur R. ................................. 141
Page 6
INTRODUCTION
Les connaissances sur les démences se sont considérablement enrichies au cours de
ces dernières années, en raison notamment de l’augmentation de leur prévalence, engendrée
par le vieillissement de la population. Ainsi, des entités nosologiques proches, jusque-là
confondues avec la maladie d’Alzheimer, ont été identifiées. C’est le cas en particulier des
dégénérescences corticales focales, qui se manifestent par un déficit cognitif progressif et
longtemps isolé, en lien avec une localisation lésionnelle circonscrite. Dans ce cadre, nous
nous sommes intéressés aux dégénérescences lobaires fronto-temporales, plus précisément à
l’aphasie progressive primaire et à la démence sémantique, respectivement dominées par des
troubles du langage et de la mémoire sémantique. Malgré un intérêt croissant, ces affections
restent peu décrites et sont l’objet de désaccords, participant à leur méconnaissance ainsi
qu’aux difficultés diagnostiques et thérapeutiques. En pratique clinique courante, les deux
tableaux peuvent être assimilés, en raison d’un symptôme commun et au premier plan :
l’anomie ; celle-ci peut en effet résulter d’une atteinte purement langagière (aphasie
progressive primaire), ou être la traduction clinique d’une altération au niveau de la mémoire
sémantique (démence sémantique).
Nous avons donc rencontré cinq patients, pour lesquels le diagnostic d’aphasie
progressive primaire ou de démence sémantique avait été préalablement établi. Nous les
avons soumis à une évaluation approfondie du langage et de la mémoire sémantique, afin de
préciser la nature de leurs troubles et d’affiner la compréhension des mécanismes cognitifs
sous-jacents.
Dans un premier temps, nous exposerons les données de la littérature. Nous
rappellerons quelques notions concernant le langage et la mémoire sémantique, indispensables
à l’interprétation des troubles inhérents à l’aphasie progressive primaire et à la démence
sémantique, détaillés par la suite.
Dans un deuxième temps, nous présenterons les patients ayant répondu à notre étude,
ainsi que les tests utilisés. Nous analyserons les résultats obtenus, avec pour objectif de
faciliter le diagnostic différentiel entre l’aphasie progressive primaire et la démence
sémantique.
Page 7
LE LANGAGE
1. Définition du langage
a. Définition proprement dite
L’étude du langage remonte au XIXe siècle et ouvre ainsi le champ de la
neuropsychologie et des neurosciences cognitives. Le concept n’a guère évolué depuis et la
description des troubles acquis du langage s’appuie toujours sur les cadres théoriques de cette
époque (Joanette & Ansaldo, 1999, in Joanette, Kahlaoui, Champagne-Lavau & Ska, 2006).
Le dictionnaire Le Petit Larousse Illustré 2005 définit le langage comme la « faculté
propre à l’homme d’exprimer et de communiquer sa pensée au moyen d’un système de signes
vocaux ou graphiques » ; la composante gestuelle est, quant à elle, envisagée comme un
« système structuré de signes non-verbaux remplissant une fonction de communication ».
Quelle que soit sa forme, le langage est donc un instrument privilégié de
communication qui revêt toute sa complexité si l’on considère, outre sa dimension sociale, ses
aspects psychologiques et physiologiques (Brin, Courrier, Lederlé & Masy, 2004) : il est en
effet issu d’une « activité volontaire de la pensée » qui se traduit en un « système de signes »
symboliques (verbaux et / ou gestuels), mobilisant des organes et des muscles propres à leur
réalisation. Dans ses Problèmes de Linguistique Générale, Benveniste (1964, in Brin,
Courrier, Lederlé & Masy, 2004) précise la nécessité de partager ces signes au sein d’une
communauté afin de permettre à la fois leur expression (« représenter le réel par un signe ») et
leur compréhension (« comprendre le signe comme représentant du réel »), inhérentes à
l’échange communicationnel.
Il semble utile de différencier les concepts de langage et de langue, souvent confondus
(la plupart des langues emploient d’ailleurs le même terme pour désigner les deux notions).
D’après Belliard et al. (2007), « le langage est universel et unique » alors que « chaque
communauté possède sa propre langue ». Le langage est une « capacité innée », développée
dès l’enfance, à traiter les sons de la langue en vue de leur donner du sens. La langue est,
quant à elle, « l’ensemble des signifiés (constructions sonores porteuses de sens) choisi
arbitrairement au sein d’une communauté parmi les infinies possibilités qu’offre le langage ».
Le langage s’exprime donc sous forme de langues, dont « la parole est la mise en œuvre » (in
Gil, 2006).
Page 8
b. Organisation neuro-anatomique
Avant de décrire plus précisément les zones cérébrales impliquées dans l’activité
langagière, il semble important de rappeler le rôle prépondérant de l’hémisphère gauche dans
ce domaine (Cambier, M. Masson, Dehen & C. Masson, 2008). Celui-ci se trouve en effet
sollicité de manière élective dès la phase pré-langagière (intention de communication) ; son
activation est manifeste lors de la production et la réception des messages linguistiques.
L’hémisphère droit, quant à lui, « n’est pas dépourvu de capacités linguistiques » puisqu’il
assure l’exécution des tâches mobilisant peu les processus attentionnels et intentionnels (en
particulier l’expression d’automatismes verbaux comme le chant, les « séries automatiques »
ou les formules de politesse). On assiste alors à un « véritable dialogue des deux
hémisphères ».
L’asymétrie
hémisphérique
serait
programmée
génétiquement
et
correspondrait à une « surface plus étendue du planum temporal gauche » (situé dans la partie
supérieure du lobe temporal). Des études ont montré que cette latéralisation se consolidait au
fil des ans, rendant la récupération des capacités langagières de plus en plus improbable dans
le cas d’une lésion de l’hémisphère gauche (aphasie).
L’activité de langage fait intervenir tout l’encéphale avec, comme nous l’avons évoqué
précédemment, une nette prédominance fonctionnelle de l’hémisphère gauche et plus
précisément d’une zone s’organisant autour de deux pôles : un pôle expressif moteur
(phonatoire ou graphique) et un pôle réceptif sensoriel « comportant d’une part l’audition et la
compréhension du langage parlé, d’autre part la vision et la compréhension du langage écrit »
(Gil, 2006) ; les relations entre ces deux pôles sont incessantes.
Le schéma ci-dessous permettra d’illustrer les propos qui vont suivre (Gil, 2006).
Figure 1 : Les « aires » du langage
Page 9
Pôle expressif
Les observations de Paul Broca (années 1860) permettent aujourd’hui d’affirmer
l’existence d’un pôle antérieur expressif du langage, situé dans l’hémisphère cérébral gauche
et correspondant aux tiers postérieur et médian de la circonvolution frontale inférieure (aires
44 et 45). Cette zone délimitée constitue l’aire de Broca qui, avec l’insula et les noyaux gris
centraux, permet la réalisation des programmes phonétiques, sous l’incitation du lobe
préfrontal. Pour être précis, ce dernier transmet des représentations abstraites (qui
constitueront le message linguistique) à l’aire de Broca, tout en veillant à leur cohérence et à
leur « adéquation au contexte environnemental ». Le programme moteur correspondant à la
réalisation phonétique est alors élaboré, avant de parvenir à la partie basse de la frontale
ascendante jusqu’aux organes bucco-phonateurs par l’intermédiaire du faisceau pyramidal (ou
voie motrice principale). L’auteur ajoute que « le pied de F2 serait au langage écrit ce que
l’aire de Broca est au langage parlé ».
Pôle réceptif
L’aire de Wernicke participe au traitement des messages verbaux. Elle se situe dans la
partie postérieure de la circonvolution temporale supérieure gauche et constitue une aire
associative auditive. Lors d’une conversation, les mots sont perçus au niveau des aires
auditives primaire et secondaire (aires 41 et 42) avant d’être transmis à l’aire de Wernicke qui
en réalise un décodage phonémique pour permettre ensuite l’extraction de leur sens, en lien
avec le système sémantique. Le traitement des mots écrits diffère, dans la mesure où ces
derniers sont perçus au niveau des aires visuelles primaire et secondaire (cortex occipital) puis
transmis au gyrus angulaire (aire 39) pour un décodage orthographique ; s’il s’agit d’une
transposition visuo-phonatoire (lecture à haute voix), l’information chemine ensuite dans
l’aire de Wernicke pour subir une « traduction » phonémique. L’aire de Wernicke peut ainsi
être conçue comme une zone de décodage et d’encodage phonémique et intervient donc
également dans l’expression du langage.
Relations entre le pôle expressif et le pôle réceptif
Les pôles postérieur (réceptif) et antérieur (expressif) du langage sont connectés par de
nombreuses fibres nerveuses et en particulier par le faisceau arqué. Qu’il s’agisse d’une
activité de répétition ou de transposition visuo-phonatoire, l’aire de Wernicke réalise l’analyse
phonémique avant de transmettre l’information à l’aire de Broca pour une programmation
phonétique.
Page 10
c. Organisation structurale
La linguistique structurale considère le langage comme un véritable système, découpé
en « articulations » (Martinet, 1970, in Gil, 2006) et organisé selon des « modes
d’arrangement » (Jakobson, 1963 ; Sabouraud, 1995, in Gil, 2006).
Les trois articulations du langage
Les unités de première articulation sont les monèmes, c’est-à-dire les plus petites
unités porteuses de sens ; ils sont donc constitués d’un signifiant (ou expression phonique),
mais également d’un signifié (ou contenu sémantique). Les monèmes ne correspondent pas
toujours aux mots : un mot peut être formé d’un monème (maison) ou de plusieurs monèmes
(maisonn-ette). Les monèmes grammaticaux (nous manger-ons) sont appelés morphèmes, par
oppositions aux lexèmes.
Les unités de deuxième articulation sont les phonèmes, c’est-à-dire les plus petites
unités de son. Dans la langue française, il existe environ une quarantaine de phonèmes qui se
combinent pour former les monèmes (b-i-j-ou).
Les unités de troisième articulation sont les traits, c’est-à-dire les mouvements
élémentaires de l’appareil bucco-phonatoire permettant la réalisation des phonèmes.
Traits
Troisième articulation
(conventions phonétiques)
Désintégration phonétique
Phonèmes
-
Paraphasies
phonémiques
Néologismes
Paraphasies verbales
morphologiques
-
Paraphasies sémantiques
Néologismes
Dyssyntaxie
Deuxième articulation
(conventions phonologiques)
Monèmes
Première articulation
(conventions morphosyntaxiques)
Syntagmes
Figure 2 : Le langage et ses trois « articulations » (tiré de Gil, 1989)
Page 11
Les deux modes d’arrangement des unités linguistiques
Les unités linguistiques précédemment décrites peuvent être organisées selon deux
modes (ou axes) : le mode du choix (ou de la sélection), qualifié de paradigmatique, et le
mode de la combinaison, qualifié de syntagmatique.
Au niveau de la deuxième articulation, la parole requiert une sélection et une
combinaison de phonèmes aboutissant à la création de monèmes.
Au niveau de la première articulation, une sélection et une combinaison de monèmes
aboutit à la création de syntagmes et de phrases. Rappelons que les syntagmes sont des
groupes de mots fonctionnels à l’intérieur des phrases : dans la phrase Le soleil brille, le
soleil est le syntagme nominal (déterminant + nom) tandis que brille est le syntagme verbal.
Les relations entre les mots et les syntagmes sont régies par des règles syntaxiques ; Gatignol
(2007) précise l’importance de l’ordre des mots d’un point de vue sémantique et souligne la
« complexité du fonctionnement syntaxique ».
Le langage constitue un système structuré de signes, verbaux et non-verbaux,
partagés par une communauté à des fins communicationnelles. Il se distingue de la
langue par son universalité.
L’activité de langage, à prédominance hémisphérique gauche, s’organise
principalement autour d’un pôle antérieur expressif (comprenant l’aire de Broca) et
d’un pôle postérieur réceptif (comprenant l’aire de Wernicke), reliés par le faisceau
arqué.
D’un point de vue structural, les trois articulations du langage (monèmes, phonèmes
et traits) sont sélectionnées puis combinées de manière à former une infinité de mots, de
syntagmes et de phrases.
Page 12
2. Modèles théoriques de production du langage
Parmi les activités langagières déjà évoquées, Sauzéon (2007) distingue les activités
de production (expression) des activités de traitement (compréhension) : alors que les
premières sont qualifiées de « descendantes » ou « top-down » (de la conceptualisation du
message à sa réalisation motrice), les deuxièmes sont dites « ascendantes » ou « bottom-up »
(de la perception du message à sa compréhension). On s’intéresse ici à la production du
langage (lexicale et supralexicale), sous sa forme orale et écrite ; la compréhension sera traitée
dans le chapitre concernant la mémoire sémantique.
Pour bien comprendre les processus impliqués dans la production langagière, on
s’appuie sur des modèles théoriques, dont le principal intérêt réside dans la mise en évidence
des étapes de production du langage. Ces modélisations favorisent ainsi l’identification des
« différents niveaux d’atteintes possibles » et s’avèrent très utiles aux cliniciens, désireux de
distinguer chez les patients les « composants […] atteints » des « composants préservés » en
vue d’élaborer un « diagnostic fonctionnel des troubles observés » pour une prise en charge
efficace et adaptée (Tran, 2007).
Joanette, Kahlaoui, Champagne-Lavau et Ska (2006) ajoutent qu’il est essentiel de
« bien se rendre compte que la communication par le langage ne repose pas uniquement sur la
mise en œuvre de processus dits linguistiques » ; d’autres processus cognitifs interviennent en
effet, comme la mémoire sémantique (traitée dans le chapitre II), mais également la mémoire
de travail ou les fonctions exécutives. Comme le souligne Ferrand (2001, in Tran, 2007), « la
production du langage est une des activités humaines les plus élaborées ».
a. Modèles de production du mot
A l’oral : le modèle sériel et discret de Levelt et al.
Cette représentation schématique (adaptée de Levelt & Meyer, 2000, in Sauzéon,
2007) décrit les opérations langagières, ainsi que les systèmes de mémoire (lexique mental et
lexique des syllabes) et les fonctions de contrôle et de supervision nécessaires à la production
orale d’un mot. Les opérations langagières de nature sémantique, lexicale et phonologique se
déroulent selon un agencement séquentiel, d’où l’appellation de modèle « sériel et discret ».
Page 13
Préparation conceptuelle
Concept lexical
Sélection lexicale
LEXIQUE
MENTAL
Encodage morpho-phonologique
Syllabation
Mot phonologique
Encodage phonologique
Boucle interne
LEXIQUE
SYLLABES
Procédure phonétique articulatoire
Fonction de contrôle / Monitoring
Lemma
Articulation
Mot produit
Boucle externe
Figure 3 : Illustration schématique des étapes de production langagière
Tout d’abord, une intention de communication verbale émerge dans l’esprit du
locuteur. Ce dernier fait appel à ses connaissances sémantiques pour élaborer une
préparation conceptuelle signifiante du message à transmettre. Le concept lexical est ainsi
activé.
L’activation est ensuite transmise au niveau du lexique mental pour une sélection
lexicale. Le lemma cible est alors activé à son tour : il s’agit d’une conception particulière du
lexique mental dans lequel chaque étiquette lexicale comporte des traits syntaxiques comme
la catégorie grammaticale ou le genre ; ainsi, un verbe transitif sera porteur d’un mode, d’un
temps, d’un objet, etc.
Le lemma sélectionné active l’encodage morpho-phonologique, puis la syllabation.
L’assemblage des syllabes phonologiques constitue le mot phonologique.
L’encodage phonologique peut alors être effectué : chaque syllabe créée sollicite sa
représentante dans le lexique mental des syllabes pour activer son patron articulatoire.
L’articulation constitue l’étape finale et permet la production orale du mot.
Page 14
A l’écrit : un modèle de l’architecture cognitive du système d’écriture
Le modèle théorique exposé ci-après (Rapp, Epstein & Tainturier, 2002, in De Partz,
2007) décrit les deux types d’opérations cognitives langagières sollicitées lors d’une tâche
d’écriture (ou de lecture) : les « procédures lexicale et sous-lexicale », qualifiées également
dans la littérature de « voies orthographique et phonologique », de « voies directe et
indirecte » ou encore de « voies par adressage et par assemblage ». Celles-ci s’appuient
principalement sur les différentes représentations lexicales (sémantiques, orthographiques et
phonologiques), stockées à long terme dans des systèmes mnésiques spécifiques (système
sémantique, lexique orthographique et lexique phonologique), autonomes mais interconnectés
(Tran, 2007).
Input auditif
Lexique phonologique
d’entrée
Système
sémantique
Lexique
phonologique
de sortie
Buffer
phonologique
Lexique
orthographique
de sortie
Conversion P/G
Buffer
graphémique
Forme
de la lettre
Nom
de la lettre
Localisation
de la lettre
ECRITURE
MANUSCRITE
EPELLATION
ORALE
ECRITURE
MACHINE
Figure 4 : Description schématique de l’architecture cognitive du système de production écrite
Page 15
Le modèle se réfère à une tâche d’écriture sous dictée.
Le mot est présenté dans sa modalité auditive (input auditif), ce qui active tout d’abord
sa représentation phonologique au sein du lexique phonologique d’entrée.
La forme phonologique du mot est ensuite associée à sa signification dans le système
sémantique.
S’il s’agit d’un mot familier, sa représentation orthographique se trouve mémorisée
dans le lexique orthographique de sortie : la procédure lexicale entre alors en jeu. En
revanche, si le mot n’est pas familier ou s’il s’agit d’un non-mot (logatome), la procédure
sous-lexicale intervient et traite la séquence dans le lexique phonologique de sortie
(prononciation), avant d’appliquer les règles de conversion phono-graphémiques consistant à
sélectionner le graphème correspondant à chaque phonème ; le buffer phonologique est une
mémoire à court terme spécifique permettant de maintenir la représentation phonologique
active au cours de cette phase. Gil (2006) précise que, contrairement à la procédure lexicale,
la procédure sous-lexicale s’avère insuffisante concernant le traitement des mots irréguliers
dans la mesure où ces derniers ne s’écrivent pas comme ils se prononcent ; elle se cantonne à
une « orthographe plausible » (De Partz, 2007).
Quelle que soit la procédure mise en œuvre, les opérations cognitives sus-décrites
aboutissent à une représentation graphémique, stockée dans le buffer graphémique (autre
« tampon mnésique ») le temps que soit assignés à chaque graphème la forme (écriture
manuscrite), le nom (épellation orale) ou la localisation (écriture machine) de la lettre
correspondante, précédant la réalisation motrice et donc la production du mot.
b. Modèle de production de la phrase
La production, qu’elle soit articulatoire ou graphomotrice, comporte à la fois des
aspects infralexicaux, lexicaux et supralexicaux ; ces derniers relèvent d’unités langagières
supérieures au mot comme la phrase, elle-même souvent intégrée dans les représentations
dites « de plus haut niveau » que sont le discours (à l’oral) ou le texte (à l’écrit) 1. D’après
Stine-Morrow, Soederberg Miller et Hertzog (2006, in Mathey & Postal, 2008), la production
supralexicale requiert des « traitements spécifiques complémentaires ».
1
Mathey, Postal (2008).
Page 16
Pillon (2001) rapporte une théorie de la production de phrases élaborée à partir de la
modélisation de Garrett (1980) et complétée par le modèle de Bock et Levelt (1994).
Au niveau linguistique, cette théorie explore les connaissances et les mécanismes
inhérents au « processus de traduction » de la pensée en phrases. Lorsqu’il émet un message,
l’énonciateur doit en effet mettre en œuvre :
-
des connaissances lexicales, en particulier la forme et le sens des mots, leurs
conditions
d’emploi
ainsi
que
leurs
propriétés
(catégorielles,
sous-
catégorielles, etc.) ;
-
des connaissances morphosyntaxiques regroupant des règles morphologiques
(comme
les
mécanismes
des
flexions
verbales)
et
structurales
(ordonnancement des mots dans la phrase) ;
-
des mécanismes de transposition (« mapping »), permettant de traduire en
relations syntaxiques les relations thématiques unissant les arguments au
prédicat 1 (attribution des fonctions grammaticales).
Au niveau cognitif, cette théorie distingue trois étapes de traitement lors de la
production phrastique (orale) :
-
L’étape (non-linguistique) d’ « élaboration du message », au cours de laquelle
le locuteur prépare le contenu du message qu’il souhaite verbaliser ;
-
L’étape (linguistique) de « planification syntaxique », définie par l’intervention
de processus fonctionnels (traduction des concepts en mots au sein du lexique
mental et récupération des caractéristiques grammaticales en fonction des
relations thématiques) et de processus positionnels (ordonnancement des
mots) ;
-
L’étape (linguistique) de « planification morphologique », correspondant à la
traduction phonologique des éléments lexicaux et grammaticaux du message.
La forme phonologique des composants lexicaux est récupérée dans le lexique
mental avant d’être insérée à la position définie par le cadre syntaxique. Les
morphèmes grammaticaux se trouvent ensuite appliqués aux éléments
lexicaux. Enfin, la représentation phonologique obtenue est traduite en une
représentation phonétique, permettant l’articulation de la phrase.
1
Chaque composant du message possède un rôle thématique propre ; le prédicat commente les arguments.
Page 17
Les modèles théoriques de production du langage favorisent la connaissance des
processus cognitifs impliqués lors de l’émission verbale, d’où leur utilité clinique.
La production du mot (production lexicale) sollicite en particulier des
représentations sémantiques, phonologiques (à l’oral) et / ou orthographiques (à l’écrit),
stockées à long terme dans des systèmes mnésiques autonomes mais interconnectés.
La production de la phrase (production supralexicale) requiert, en outre, un
traitement morphosyntaxique spécifique.
3. Troubles du langage
On s’intéresse plus précisément aux troubles du langage dits « acquis » (aphasies), par
opposition aux troubles du langage dits « développementaux » (se manifestant en cours
d’apprentissage) 1.
Gil (2006) définit l’aphasie comme une « désorganisation du langage pouvant
intéresser aussi bien son pôle expressif que son pôle réceptif, ses aspects parlés que ses
aspects écrits, et en rapport avec une atteinte des aires cérébrales spécialisées dans les
fonctions linguistiques ». Les troubles phasiques se caractérisent donc par leur
« polymorphisme » et leur « variabilité » inter- et intra-individuelle (Mazaux, Nespoulous,
Pradat-Diehl & Brun, 2007).
En lien avec les modèles théoriques présentés, l’exploration se bornera aux atteintes
lexico-sémantiques, phonologiques / orthographiques et morphosyntaxiques du langage.
Malgré leur contribution à la communication verbale, la composante articulatoire ainsi que les
habiletés discursives et pragmatiques 2 seront exclues de l’étude, ne relevant pas de processus
proprement linguistiques (Gil, 2006 ; Joanette, Kahlaoui, Champagne-Lavau & Ska, 2006).
Les troubles de la compréhension, tout aussi handicapants que les troubles de la production
(Mazaux, Nespoulous, Pradat-Diehl & Brun, 2007), seront quant à eux traités dans le chapitre
concernant la mémoire sémantique.
1
Brin et al. (2004).
Les habiletés discursives réfèrent au « traitement de la sémantique supra-lexicale », tandis que les habiletés
pragmatiques se rapportent au « traitement de l’intention du locuteur par référence au contexte » (Joanette,
Kahlaoui, Champagne-Lavau & Ska, 2006).
2
Page 18
a. Rappels sémiologiques
Troubles de la production lexicale
Les modèles théoriques de production du langage favorisent la distinction entre les
troubles lexico-sémantiques et les troubles lexico-phonologiques, qui constituent les deux
principaux troubles de la lexicalisation. Ces derniers se manifestent en particulier par un
manque du mot et des paraphasies spécifiques, témoignant d’une dégradation des
représentations (sémantiques ou phonologiques) ou d’un déficit d’accès à celles-ci (Tran,
2007).
Brin et al. (2004) définissent le manque du mot comme « l’impossibilité pour le sujet
de produire le mot au moment où il en a besoin, soit en langage spontané, soit au cours d’une
épreuve de dénomination » ; la paraphasie consiste, quant à elle, à « émettre un mot pour un
autre, ou un son pour un autre ».
Les troubles lexico-sémantiques
1
(rencontrés en particulier dans la démence
sémantique) sont évocateurs d’une atteinte au niveau du système sémantique. La production,
perturbée à l’oral et à l’écrit, s’accompagne de troubles de la compréhension repérables
notamment lors des tâches de désignation ; la confrontation de ces différents versants se
révèle donc particulièrement enrichissante. Dans ce cadre, le manque du mot est influencé
entre autres par la fréquence, la familiarité et le degré de concrétude du mot-cible alors qu’il
n’y a pas d’effet longueur ; il se trouve amélioré par le contexte (on écrit avec un … ?) ou la
catégorie fonctionnelle, mais l’ébauche orale reste inefficace ; le malade tente de compenser
ses difficultés par des commentaires, des périphrases ou des circonlocutions, plus ou moins
adaptés au mot absent (en fonction du degré d’atteinte des représentations sémantiques). Par
ailleurs, on note la présence de paraphasies verbales sémantiques qui consistent en « la
production d’un mot du lexique identifiable, erroné, mais entretenant avec l’item-cible une
relation sémantique […] classificatoire […] ou […] propositionnelle » (figure 5). Une
constance des performances (concernant les mêmes items, d’un moment à l’autre et d’une
tâche à l’autre) serait en faveur d’un « trouble du stock » sémantique ; une inconstance serait
quant à elle révélatrice d’un déficit d’accès au système sémantique.
1
Mazaux, Nespoulous, Pradat-Diehl et Brun (2007) ainsi que Tran (2007) ont décrit les troubles de la
lexicalisation.
Page 19
Les troubles lexico-phonologiques (observés notamment dans l’aphasie progressive
primaire) correspondent à une atteinte post-sémantique, au niveau du lexique phonologique de
sortie et se traduisent par une perturbation de la production lexicale à l’oral, la compréhension
étant quant à elle préservée. On distingue les troubles « spécifiquement phonologiques » des
troubles d’accès au lexique phonologique de sortie. Ces derniers se manifestent par un
manque du mot associé à des « stratégies compensatoires […] informatives » (périphrases,
gestes, etc.), attestant l’intégrité du système sémantique ; le manque du mot d’origine
phonologique est influencé par la longueur de l’item (alors qu’il n’y a pas d’effet fréquence)
et cède habituellement à l’ébauche orale (l’amorçage du premier phonème ou de la première
syllabe fait surgir le mot recherché). Les troubles phonologiques, souvent liés à une atteinte
des représentations ou à un défaut de planification et présents dans toutes les situations de
production orale, donnent lieu à des paraphasies phonémiques (figure 5) qui constituent des
« transformations phonologiques » par substitution, ajout, omission, déplacement ou itération
de phonèmes identifiables (par exemple, atillon pour papillon) ; celles-ci sont parfois
précédées de « conduites d’approche » (ou « tentatives d’autocorrection ») phonémiques,
correspondant
à
des
essais
successifs
en
vue
de
produire
le
mot-cible
(aton…atilli…atillon…) ; on parle de néologisme lorsque l’item n’est plus identifiable et qu’il
perd ainsi sa valeur informative ; les troubles phonologiques peuvent enfin se traduire par des
paraphasies verbales morphologiques (figure 5) si les hasards de la combinatoire aboutissent
à un mot phonétiquement proche du mot-cible mais sans « relation de sens » avec celui-ci
(cotillon pour papillon).
Les troubles lexicaux mixtes sont les plus courants et relèvent à la fois d’une atteinte
du système sémantique et du lexique phonologique de sortie. La perturbation de ces deux
niveaux de traitement peut être à l’origine de tableaux aphasiques sévères (voire globaux),
caractérisés notamment par la présence de nombreuses paraphasies réalisant un jargon
1
sémantique et / ou phonémique.
1
Brin et al. (2004) définissent le jargon comme le « langage déformé par de nombreuses paraphasies de première
ou deuxième articulation qui rendent le discours incompréhensible ».
Page 20
Paraphasie
phonémique
1 > atillon
2 > chata
A
MOT-CIBLE
dénommé sur image
(exemple 1: papillon ; 2 : chat)
)
Paraphasie verbale
morphologique
1 > cotillon
2 > chape
Paraphasie sémantique
B
(avec relation)
propositionnelle
(avec relation)
classificatoire
de type
catégoriel
coordonné ou
co-hyponyme
1 > abeille
2 > chien
-
de type associatif
1 > fleur
2 > souris
verbe d’action
1 > vole
2 > miaule
attribut
1 > jaune
2 > gris
superordonné
1 > insecte
2 > animal
Figure 5 : Classification des paraphasies (d’après Kremin, 1990, in Gil, 2006) :
En A : paraphasies relevant d’un désordre de la deuxième articulation du langage ;
En B : paraphasies relevant d’un désordre de la première articulation du langage.
Troubles de la production syntaxique
La « complexité du fonctionnement syntaxique » (Gatignol, 2007) participe aux
difficultés rencontrées par la plupart des personnes aphasiques en situation de production
phrastique orale et / ou écrite (langage spontané, description d’image, etc.).
L’agrammatisme est conçu comme un « authentique trouble de la mise en forme
syntaxique des messages » (Pillon, 2000, in Gatignol, 2007) caractérisé par l’omission de
morphèmes libres (déterminants, prépositions, conjonctions, etc.) ou liés (désinences verbales,
déclinaisons) ainsi que par l’usage récurrent de verbes à l’infinitif, conférant au langage un
style télégraphique, non-fluent (Gatignol, 2007). Brin et al. (2004) ajoutent que le message
reste informatif malgré sa réduction quantitative.
La dyssyntaxie (ou paragrammatisme) se distingue de l’agrammatisme par son aspect
fluent mais peu informatif, du fait d’une mauvaise sélection morphémique (Le petite fille dont
j’offrirai une poupée) et de déplacements lexicaux inappropriés (Mazaux & al., 2007).
Page 21
Troubles du langage écrit
L’alexie (ou dyslexie acquise) désigne la diminution ou la perte de la « capacité à lire
ou à comprendre le langage écrit », suite à une lésion cérébrale (Brin & al., 2004). On
s’intéresse aux alexies centrales, proprement linguistiques (par opposition aux alexies
périphériques liées à un « déficit du traitement visuel de l’information écrite ») 1. Celles-ci se
trouvent également qualifiées d’ « alexies-agraphies » dans la mesure où elles associent aux
troubles de la lecture des troubles de l’écriture ; l’auteur distingue trois formes principales :
-
La dyslexie de surface se caractérise par une altération de la voie lexicale, ne
permettant qu’une « lecture phonologique ». Les mots réguliers et les
logatomes sont ainsi mieux déchiffrés que les mots irréguliers pour lesquels
s’observent des erreurs de régularisation ou paralexies (phonémiques ou
verbales morphologiques) ;
-
La dyslexie phonologique désigne quant à elle l’incapacité de déchiffrage par
atteinte de la voie phonologique, la lecture ne pouvant se faire qu’après
activation du lexique orthographique. Les mots familiers sont ainsi mieux
identifiés que les logatomes ;
-
La dyslexie profonde se réfère à l’altération des deux voies de lecture et
associe de ce fait au syndrome de dyslexie phonologique la production de
paralexies sémantiques (cousin pour oncle par exemple) ou dérivationnelles
(peureux pour peur) ; on note également la présence d’erreurs visuelles
(sandale pour scandale).
L’agraphie se rapporte aux « difficultés praxiques, visuo-spatiales ou langagières de
s’exprimer par écrit en l’absence de paralysie, ou de trouble affectant la coordination des
mouvements » 1. Rapp et Caramazza (1997, in De Partz, 2007) ont étudié les distorsions du
langage écrit (en particulier les paragraphies littérales) dans le cadre des agraphies
aphasiques ; selon eux, les erreurs de substitution de lettres seraient arbitraires en cas
d’atteinte du buffer graphémique mais présenteraient une « similarité graphomotrice » avec
les lettres-cibles en cas d’atteinte post-buffer graphémique (niveau de représentation des
formes des lettres). Dans tous les cas, les productions qui en résultent sont dites
« dysorthographiques » 1 dans la mesure où les règles orthographiques se trouvent enfreintes.
1
Gil (2006).
Page 22
b. Langage et vieillissement normal
Le vieillissement s’accompagne inéluctablement d’une diminution des performances
cognitives, même s’il existe une grande disparité entre les individus (Fontaine, 2007). Il
semble que le langage soit une fonction relativement préservée au cours du vieillissement
normal (Mathey & Postal, 2008) ; les difficultés susceptibles d’apparaître dans ce domaine
doivent cependant être prises en compte pour un discernement optimal des profils
pathologiques : « La science ne s’établissant que par voie de comparaison, la connaissance de
l’état pathologique ou anormal ne saurait être obtenue sans la connaissance de l’état normal »
(Bernard, in Valdois & Joanette, 1991).
Les personnes âgées (Mathey & Postal, 2008) se plaignent avant tout d’un manque du
mot ; d’après Burke et Shafto (2007, in Mathey & Postal, 2008) celui-ci serait lié à
l’affaiblissement des connexions entre le système sémantique et le lexique phonologique
de sortie et affecterait davantage les entités uniques (personnes, lieux, etc.), peu connectées
dans le lexique et donc particulièrement vulnérables. Les auteurs évoquent par ailleurs le
déclin des fonctions exécutives avec l’âge, entravant également les performances langagières
par le ralentissement cognitif et le déficit d’inhibition engendrés. Ce dernier favorise en effet
la survenue d’informations non-pertinentes gênant la récupération du mot-cible, aussi bien
lors des épreuves de dénomination que de fluence verbale 1 ; il est en outre responsable de la
production de persévérations 2 et de digressions dans le discours. Les processus sous-jacents
aux modifications langagières lors du vieillissement ne s’avèrent donc pas tous proprement
linguistiques.
1
Les épreuves de fluence verbale consistent à produire en un temps limité « le plus de mots possibles répondant
à un critère précis » (catégorie sémantique lorsqu’il s’agit de fluence catégorielle, lettre initiale lorsqu’il s’agit de
fluence littérale ou alphabétique).
2
Brin et al. (2004) définissent la persévération verbale comme la répétition incontrôlée d’un mot ou d’une
phrase, « produits une première fois dans une situation appropriée et réapparaissant de manière inadéquate
ensuite ».
Page 23
c. Langage et vieillissement pathologique
On s’intéresse précisément à la maladie d’Alzheimer, décrite comme la plus fréquente
des pathologies dégénératives (Aguesse, 2008). Si la connaissance sémiologique des
démences s’est considérablement enrichie ces dernières années, certaines entités nosologiques
(comme l’aphasie progressive primaire ou la démence sémantique) ont pu être mal identifiées
voire confondues avec la maladie d’Alzheimer (Dubois, 2004, in Défontaines, 2004). Il
semble donc nécessaire de rappeler les troubles (en l’occurrence langagiers) survenant au
cours de ce syndrome démentiel afin d’optimiser l’individualisation et la prise en charge
d’autres pathologies d’origine neurologique.
D’après les critères de diagnostic de la maladie d’Alzheimer (1984, in Derouesné,
2006) les troubles de la mémoire dominent le tableau clinique et sont fréquemment
accompagnés de troubles du langage ainsi que des habiletés motrices et perceptives,
constituant un « syndrome aphaso-apracto-agnosique avec amnésie » (Richard & al., 1988, in
Joanette & al., 2006). Les troubles du langage se manifestent dès le début de la maladie dans
environ 10 % des cas et s’étendent par la suite à l’ensemble de la population (Collette, Feyers
& Bastin, 2008). Ils débutent par un manque du mot, relativement bien compensé lors de la
phase initiale, et ne concernent alors que le pôle expressif (hormis la répétition préservée) ;
en phase modérée, la compréhension orale et écrite ainsi que l’expression écrite se trouvent
affectées, les paraphasies sémantiques se multiplient alors que la lecture et l’écriture restent
correctes ; toutes les sphères linguistiques sont touchées en fin d’évolution (phase sévère),
réalisant un tableau d’aphasie globale (Défontaines, 2004). Il arrive que les troubles du
langage inaugurent la maladie d’Alzheimer. Dans tous les cas, l’évolution rapide vers un
comportement démentiel (Croisile, 2002) ainsi que la prépondérance des troubles lexicosémantiques (détaillés dans le chapitre suivant) facilitent le diagnostic différentiel entre la
maladie d’Alzheimer et les aphasies par lésion focale acquise (Joanette & al., 2006).
Les troubles acquis du langage sont polymorphes et se manifestent en fonction du
niveau d’atteinte.
Dans le cadre du vieillissement normal, la plainte concerne essentiellement un
manque du mot lié à la dégradation de fonctions cognitives, linguistiques ou non.
En ce qui concerne la maladie d’Alzheimer, les troubles du langage sont fréquents,
généralement précoces (voire inauguraux) et d’origine avant tout sémantique.
Page 24
LA MEMOIRE SEMANTIQUE
1. Généralités sur la mémoire
a. Systèmes de mémoire
D’une manière très générale, la mémoire se définit comme « la capacité d’un
organisme à assimiler, conserver et redonner des informations » 1. Il s’agit d’un domaine
complexe, largement étudié dans la littérature. Les théories structurales dominent ; elles
s’appuient sur l’observation de patients cérébro-lésés et envisagent l’existence de soussystèmes mnésiques, en interaction mais distincts d’un point de vue structurel et fonctionnel
(Bertrand & Garnier, 2005). En 1972, Tulving (in Nicolas, 1996) fut le premier à établir une
distinction entre deux types de mémoire à long terme : la mémoire épisodique et la mémoire
sémantique ; le modèle s’est peu à peu enrichi pour aboutir à une organisation hiérarchique,
toujours actuelle et composée de cinq systèmes mnésiques, identifiés par les concepts de
mémoire de travail, de mémoire sémantique, de mémoire épisodique, de mémoire procédurale
et de système de représentation perceptive 2 (figure 6).
Mémoire
Mémoire primaire
(à court terme / de travail)
Mémoire secondaire
(à long terme)
Déclarative
(explicite)
Sémantique
(faits)
Episodique
(faits autobiographiques
et événements)
Non déclarative
(implicite)
Procédurale
Système de
représentation
perceptive
Figure 6 : L’organisation hiérarchique des différents systèmes de mémoire
1
2
Brin et al. (2004).
Tulving, Schacter (1990), in Nicolas (1996).
Page 25
La mémoire à court terme, ou mémoire primaire, permet la rétention d’une quantité
limitée d’informations (environ 5 à 9 éléments) pendant une durée temporaire (environ 30
secondes). La mémoire de travail
1
constitue un système actif au sein de la mémoire à court
terme : elle intervient en effet lorsqu’il s’agit de maintenir disponibles certaines données
durant la réalisation de tâches cognitives diverses (faire du calcul mental, suivre une
conversation, comprendre un texte lu, etc.) ; elle peut également assurer la consolidation des
informations en mémoire à long terme par un processus de répétition sub-vocale.
La mémoire à long terme, ou mémoire secondaire, possède théoriquement une
capacité de stockage illimitée en termes de quantité d’informations et de durée ; elle
comprend deux sous-systèmes mnésiques autonomes :
-
La mémoire déclarative (explicite) regroupe les souvenirs et les connaissances
verbalisables et donc accessibles à la conscience. Elle se subdivise à son tour
en deux sous-systèmes (détaillés dans la partie 2) : la mémoire sémantique se
réfère aux connaissances générales sur le monde, les objets et les personnes,
indépendamment de leur contexte d’acquisition ; la mémoire épisodique
permet quant à elle l’encodage et la récupération de faits autobiographiques et
d’événements liés à un contexte spatio-temporel précis ;
-
La mémoire non déclarative (implicite) concerne l’acquisition des habiletés
perceptives, motrices et cognitives et influence le comportement en dehors de
tout souvenir conscient ; elle implique ainsi les connaissances non
verbalisables. Les deux sous-systèmes qui la constituent sont, d’une part, la
mémoire procédurale au sein de laquelle se trouvent encodées des
informations relatives à des procédures acquises par la répétition de l’action
(faire de la bicyclette, jouer du piano, etc.) et, d’autre part, le système de
représentation perceptive qui permet l’identification pré-sémantique de la
forme et de la structure des objets, des visages et des mots.
1
Baddeley et Hitch (1974) ont modélisé les composantes et le fonctionnement de la mémoire de travail.
Page 26
b. Modèle hiérarchique de Tulving ou modèle SPI
Les cinq systèmes de mémoire définis précédemment constituent le cadre du modèle
SPI (pour « Sériel, Parallèle, Indépendant »), proposé par Tulving en 1995 (figure 7). Il s’agit
d’un modèle fondamental dont l’originalité réside dans son approche structuro-fonctionnelle :
les systèmes mnésiques s’y trouvent en effet étudiés en fonction de leur organisation et des
relations qu’ils entretiennent les uns avec les autres.
Mémoire épisodique
Mémoire de travail
Mémoire sémantique
Systèmes
de représentation
Système de représentation perceptive
Mémoire procédurale
Système d’action
Figure 7 : Le modèle SPI (schéma inspiré de Tulving, 1995)
Le modèle SPI distingue le système d’action (la mémoire procédurale) des systèmes
de représentation (le système de représentation perceptive, la mémoire sémantique, la
mémoire de travail, la mémoire épisodique) ; ces derniers sont organisés selon un ordre
hiérarchique précis, dépendant des processus mnésiques 1 :
-
L’encodage d’une information dans un système est sériel à partir du système
de représentation perceptive, c’est-à-dire qu’il requiert l’intégrité des systèmes
« inférieurs » mais reste indépendant des systèmes « supérieurs » ;
-
Le stockage s’effectue en parallèle dans les différents systèmes ;
-
La récupération s’opère de manière indépendante dans les systèmes concernés.
D’après le modèle, ce type d’organisation ne s’applique pas à la mémoire procédurale
et les relations que cette dernière entretient avec les quatre systèmes de représentation ne sont
pas spécifiées.
1
Thomas-Antérion et Laurent (2003) distinguent trois processus successifs nécessaires au fonctionnement
mnésique : l’encodage (mise en mémoire), le stockage (consolidation) et la récupération (restitution) de
l’information.
Page 27
Les dernières publications concernant le modèle SPI traitent davantage des relations
entre le système de représentation perceptive, la mémoire sémantique et la mémoire
épisodique (Nicolas, Guillery-Girard & Eustache, 2007). Si l’on se réfère au découpage
hiérarchisé des mémoires, les connaissances générales peuvent être acquises en mémoire
sémantique sans que les souvenirs correspondant au contexte d’apprentissage ne soient
nécessairement encodés en mémoire épisodique, alors que les informations passent
obligatoirement par la mémoire sémantique pour accéder à la mémoire épisodique. Ces
éléments constituent des contraintes fortes à l’origine de controverses de la part des auteurs,
basées sur l’observation de patients amnésiques ; Hodges et Graham (2001, in Nicolas,
Guillery-Girard & Eustache, 2007) évoquent en particulier la démence sémantique,
caractérisée par une altération de la mémoire sémantique et une relative préservation de la
mémoire épisodique (cf. chapitre III). Les relations entre ces deux systèmes mnésiques seront
détaillées dans la partie suivante, consacrée plus spécifiquement à la mémoire sémantique.
La mémoire humaine constitue un phénomène complexe, à l’origine de nombreux
débats ; les recherches expérimentales actuelles visent à mieux cerner sa structure et son
organisation (approche structurale), ainsi que son fonctionnement (approche
fonctionnelle).
D’un point de vue structural, la mémoire est composée de sous-systèmes mnésiques,
distincts mais interconnectés.
D’un point de vue structuro-fonctionnel (modèle SPI), ces sous-systèmes
entretiennent des relations contraignantes, représentées par une organisation
hiérarchique précise et dépendant des processus mnésiques. Les avis divergent
cependant à ce sujet, en particulier suite à l’observation récente de certaines pathologies
de la mémoire, telle la démence sémantique.
Page 28
2. Mémoire sémantique
a. Définition et organisation de la mémoire sémantique
Belliard et al. (2007) définissent la mémoire sémantique comme la « mémoire des
savoirs décontextualisés » ; elle comporte l’ensemble des connaissances non personnelles
acquises sur le monde (les « connaissances livresques »), la signification des mots, les savoirs
concernant les objets, les animaux, les végétaux ou les « entités uniques » (personnes, lieux,
etc.), mais également les connaissances biographiques personnelles (date de naissance,
métiers exercés, etc.), emmagasinées indépendamment des souvenirs associés à leur
apprentissage ; c’est une « mémoire didactique » (Gil, 2006). La mémoire sémantique confère
ainsi « du sens à nos perceptions »
1
et s’avère indispensable à la réalisation de tâches
cognitives verbales (dénomination et désignation en particulier) et non-verbales (identification
d’objets ou de personnes).
Au sein de la mémoire sémantique, les connaissances s’organisent en « niveaux
conceptuels » allant du plus générique au plus spécifique, le niveau inférieur regroupant les
informations propres aux entités uniques
1
; l’étude de Collins et Quillian (1969, citée dans
Beaunieux, Desgranges & Eustache, 2002) précise que les connaissances appartenant à une
même classe générique ou « superordonnée » (par exemple, la classe des oiseaux)
s’assemblent par des « attributs communs » (les animaux qui ont des plumes et pondent des
œufs) et se distinguent par des « attributs spécifiques perceptifs » (un canari est jaune) ou
« fonctionnels » (un canari peut chanter), d’où l’intérêt d’explorer ces différentes
composantes pour une évaluation optimale de la mémoire sémantique. Il est admis que chaque
concept se trouve rattaché à une « étiquette verbale » dans le lexique, séparé du système
sémantique 1. D’un point de vue anatomoclinique, ce dernier se présente comme un « vaste
réseau neuronal » formé de concepts dont les attributs respectifs sont répartis dans le cortex, à
proximité des aires cérébrales impliquées au moment de leur acquisition (en fonction de leurs
propriétés visuelles ou autres, des gestes qui leur sont associés, etc.) ; ces attributs seraient
reliés entre eux par une série de « nœuds » dans les régions temporales antérieures, au niveau
inférolatéral ou interne (cortex périrhinal) 2 ; l’activation d’un attribut particulier (comme le
nom ou la forme visuelle) activerait de manière rétrograde l’ensemble du réseau, rendant ainsi
possible l’identification du concept.
1
2
Belliard et al. (2007).
Etude de Davies, Graham, Xuereb, Williams, Hodges (2004), citée dans Belliard et al. (2007).
Page 29
b. Mémoire sémantique et mémoire épisodique
Comme nous l’avons évoqué dans la partie précédente, Tulving (1972) fut le premier à
opposer deux types de mémoire à long terme, épisodique et sémantique. Les études récentes
s’appuient sur l’observation de patients atteints de troubles mnésiques et approuvent cette
distinction, tant au plan anatomique que conceptuel (Didic & Poncet, 2002).
La sémiologie des troubles mnésiques a, en effet, considérablement enrichi les
connaissances concernant l’organisation neuro-anatomique des deux systèmes de mémoire
sus-cités et les relations qu’ils entretiennent l’un avec l’autre. Ainsi, un syndrome amnésique
se caractérise par l’atteinte massive de la mémoire épisodique et la préservation de la
mémoire sémantique, témoignant (d’après Fontaine, 2007) de la non appartenance de cette
dernière au système hippocampique (impliqué en revanche dans la mémoire épisodique) ;
inversement, les troubles sémantiques progressifs demeurent relativement isolés dans d’autres
pathologies de la mémoire, telle la démence sémantique (cf. chapitre III). Les zones
cérébrales impliquées dans ces deux types de mémoire sont donc dissociées.
D’autre part, la mémoire épisodique et la mémoire sémantique possèdent des modes
de fonctionnement distincts (Lemaire & Bherer, 2005), comme l’atteste la figure suivante :
Portion de mémoire épisodique
Iles du
Frioul
Dîner
Fort Saint
Nicolas
Pêche
Restaurant
Faim
Poire
Pomme
Banane
Prune
Table
au Sud
Vieux
Port
Portion de mémoire sémantique
Fruit
Marseille
Canebière
Kiwi
Pruneau
Cerise
Figure 8 : Organisation des mémoires épisodique et sémantique
Page 30
Les deux types de mémoire se trouvent ici représentés sous la forme de réseaux,
constitués de « nœuds » (les concepts) qui établissent des relations les uns avec les autres. En
mémoire épisodique, celles-ci sont de nature temporelle dans la mesure où les événements
sont stockés et organisés en fonction d’une expérience subjective (un moment passé à
Marseille), en lien avec un contexte précis (un dîner dans un restaurant qui s’appelle « Une
Table au Sud », qui se situe sur le Vieux Port et qui donne à la fois sur le Fort Saint Nicolas,
les Iles du Frioul et la Canebière, etc.). En mémoire sémantique, les connaissances sont
regroupées et hiérarchisées selon leurs relations conceptuelles (la cerise, la pêche, le kiwi, etc.
appartiennent à la classe générique des fruits), comme cela a été détaillé précédemment.
La mémoire épisodique et la mémoire sémantique obéissent ainsi à une organisation
spécifique, centrée sur le vécu personnel dans le premier cas (« mémoire autonoétique » selon
Tulving 1) et sur les connaissances affranchies de toute référence spatio-temporelle dans le
deuxième cas (« mémoire noétique » 1). D’après Gil (2006), les deux systèmes de mémoire ne
doivent cependant pas faire l’objet d’une « dichotomie stricte ».
En effet, certains apprentissages nouveaux, composés d’ « informations à visée
didactique » et d’un contexte d’acquisition particulier, seraient encodés en mémoire
épisodique avant de s’autonomiser progressivement du contexte pour rejoindre la mémoire
sémantique (consolidation) et être ainsi épargnés en cas d’amnésie ; les deux types de
mémoire ne seraient donc pas totalement indépendants l’un de l’autre. Par ailleurs, les
mémoires épisodique et sémantique se mêleraient en partie au sein d’une mémoire dite
« autobiographique » (Ferrey, 2008), permettant à chaque individu de « conserver les traces
mnésiques de son passé propre » ; cette dernière serait en effet constituée des souvenirs
personnels (composante épisodique) mais également des « connaissances personnelles »
2
(composante sémantique), assimilées à un savoir relatif à l’identité, décontextualisé (lieux de
travail, noms de collègues, etc.)
3
; en résumé, la mémoire sémantique serait composée d’un
versant « collectif » (Thomas-Antérion, 2006) concernant les informations générales
(partagées par un groupe) et d’un versant personnel qui la rattacherait à la mémoire
épisodique au sein de la mémoire autobiographique.
1
Etude citée dans Gil (2006).
Nicolas, Guillery-Girard, Eustache (2007).
3
Laurent, Thomas-Antérion (2004).
2
Page 31
c. Modèles théoriques : un système sémantique unique ou multiple ?
Le chapitre traitant du langage a notamment permis de démontrer le rôle fondamental
du système sémantique dans la production langagière (orale et écrite) de par les relations qu’il
entretient avec les représentations lexicales (phonologiques et orthographiques). Belliard et al.
(2007) ajoutent qu’il se situe au « carrefour entre la perception et la dénomination », dans la
mesure où il intervient après la phase de perception (quelle que soit l’entrée sensorielle) et
avant les représentations lexicales de sortie nécessaires à la dénomination orale ou écrite.
Les modèles théoriques consacrés au système sémantique ont tenté d’en préciser le
fonctionnement. Certes, le système sémantique entre en jeu dans les activités de production
(expression) mais il concerne avant tout les activités de traitement (compréhension), quelle
que soit la modalité de présentation des informations ; les auteurs se sont intéressés plus
particulièrement aux entrées visuelles et auditives (verbales et non-verbales), les entrées
tactiles, olfactives et gustatives étant considérées insuffisantes à l’identification des concepts
(Blanc, 2005).
Si les études s’accordent sur la succession de plusieurs étapes dans le processus de
traitement de l’information, elles divergent concernant l’organisation même du système
sémantique. La majorité des auteurs postulent l’existence d’un système sémantique unique
(modèle « amodal »), indépendant de la modalité sensorielle sollicitée ; d’autres s’appuient
sur des dissociations observées en particulier chez des patients atteints de démence
sémantique (performances distinctes selon le format de présentation de l’information : cf.
chapitre III) et conçoivent des systèmes sémantiques multiples (modèle « plurimodal »),
spécifiques à chaque modalité sensorielle.
Ces deux hypothèses illustrent une opposition toujours actuelle (Joanette, Kahlaoui,
Champagne-Lavau & Ska, 2006), représentée ci-après par les modèles cognitifs de Hillis et
Caramazza 1 (conception amodale) et de Warrington 2 (conception plurimodale).
1
2
Etude (1994) citée dans Male (2005).
Etude (1975) citée dans Blanc (2005).
Page 32
Le modèle amodal de Hillis et Caramazza
/∫a/
Analyse auditive
chat
Système
de reconnaissance
des objets
Lexique
phonologique
d’entrée
Analyse visuelle
Lexique
orthographique
d’entrée
Système
sémantique
Conversion
audio-phonatoire
Lexique
phonologique
de sortie
Buffer phonémique
Conversion
graphème / phonème
Lexique
orthographique
de sortie
Conversion
audio-graphique
Buffer graphémique
Production orale :
patterns articulatoires
Production écrite :
gestes d’écriture
/∫a/
chat
Figure 9 : Modèle amodal de Hillis et Caramazza
Dans ce type de modèle, le système sémantique est conçu comme la composante
centrale du système lexical, vers laquelle convergent les entrées d’informations (mots lus et
entendus, images, objets, etc.) et d’où sont issues les informations nécessaires à l’attribution
du sens et au choix lexical ; il est commun à toutes les modalités d’entrée et de sortie.
En 1990, Hillis et son équipe (in Eustache & Lechevalier, 1993) introduisent le
principe de « l’accessibilité privilégiée » pour interpréter les meilleures performances
cognitives de certains patients dans les tâches non-lexicales ; d’après eux, l’accès sémantique
à partir d’un mot se trouve fragilisé par le caractère arbitraire qui unit ce dernier à ses
propriétés sémantiques, ce qui n’est pas le cas face à des objets ou des images ; cette
dissociation clinique ne va donc pas à l’encontre de la conception d’un système sémantique
unique. Les auteurs rapportent, par ailleurs, le cas d’un patient dont la constance des erreurs
sémantiques (quelle que soit la modalité) plaide en faveur d’un système sémantique commun.
Page 33
Le modèle plurimodal de Warrington
Dès 1975, Warrington (in Belliard, 2006) remarque que les patients atteints de
démence sémantique obtiennent le plus souvent de meilleures performances dans les tâches
non-lexicales que dans les tâches lexicales (cf. chapitre III) ; elle envisage alors la coexistence
d’un système sémantique verbal, qui contiendrait l’information sémantique propre aux mots
(lus ou entendus), et d’un système sémantique visuel / non verbal, qui contiendrait
l’information sémantique propres aux objets ou aux images (figure 10).
Entrée visuelle
Image
Entrée auditive
Mot écrit
Mot entendu
Système de
classification
perceptive
Lexique orthographique
d’entrée (formes
visuelles des mots)
Système sémantique
visuel / non verbal
Système sémantique
verbal
Action
Lexique phonologique
de sortie
Lexique phonologique
d’entrée (formes
phonologiques des mots)
Sortie orale
Figure 10 : Modèle plurimodal de Warrington
D’un point de vue anatomoclinique, les « nœuds » (cf. « Définition et organisation de
la mémoire sémantique ») se situeraient dans les régions temporales antérieures, avec une
prédominance gauche pour le traitement des informations verbales et une prédominance droite
pour le traitement des informations visuelles / non verbales (Gil, 2006), ce qui pourrait
expliquer les dissociations rencontrées notamment dans la démence sémantique.
La
mémoire
sémantique
se
définit
comme
la
« mémoire
des
savoirs
décontextualisés » ; les connaissances (générales ou personnelles) se répartissent au sein
d’un « vaste réseau neuronal » convergeant vers les régions temporales antérieures.
La mémoire sémantique et la mémoire épisodique sont interconnectées mais
autonomes, d’un point de vue neuro-anatomique et fonctionnel.
L’observation de dissociations chez des patients atteints de déficits sémantiques est à
l’origine d’un débat, toujours actuel, entre l’existence d’un système sémantique unique
et amodal et de systèmes sémantiques multiples et spécifiques à une modalité.
Page 34
3. Troubles de la mémoire sémantique
Si l’on se réfère à une conception amodale du système sémantique, une atteinte à ce
niveau se manifeste par un « trouble de la reconnaissance de concepts concrets (les objets, les
personnes…), non exclusivement limité à un format de présentation (imagé ou verbal), et non
expliqué par un dysfonctionnement d’amont (perceptif, phonologique) » 1.
Gil (2006) rappelle que le déficit peut se situer au sein même des représentations
sémantiques (trouble du stock) ou intéresser les connexions entre les « diverses catégories
d’informations sensorielles » et la mémoire sémantique (trouble d’accès) ; d’après l’étude de
Warrington et Shallice (1984, citée dans Gil, 2006), la constance des performances, l’absence
d’effet d’amorçage sémantique
2
ainsi que la préservation relative de la capacité à fournir la
classe générique d’un mot seraient davantage révélatrices d’une dégradation du traitement
sémantique que de l’accès à ce traitement.
a. Rappels sémiologiques
L’agnosie se définit, de manière générale, comme un « trouble neurologique de la
reconnaissance des objets, des lieux, des sensations, consécutif à une lésion corticale, sans
déficit des organes sensoriels ni trouble de l’intelligence » (Brin, Courrier, Lederlé & Masy,
2004) ; Teuber (1968, in Gil, 2006) évoque une « perception dépouillée de sa signification ».
Selon Gil (2006), l’agnosie peut être pure (agnosie visuelle, agnosie auditive, etc.) ou
concerner plusieurs canaux sensoriels à la fois.
La prosopagnosie, au sens habituel du terme, constitue une forme d’agnosie appliquée
aux visages familiers : le patient se trouve dans l’incapacité de reconnaître ses proches ainsi
que les personnages publics, réellement ou sur photographies ; sa propre image lui semble
étrangère (Gil, 2006). En revanche, il peut s’appuyer sur d’autres caractéristiques pour
faciliter l’identification (démarche, voix, style vestimentaire, etc.). D’après le modèle cognitif
de la reconnaissance des visages élaboré par Bruce et Young (1986, in Gil, 2006), cette
dissociation s’explique par le fait que les traitements liés à la reconnaissance des visages et à
l’attribution de traits identitaires (par l’intermédiaire des connaissances emmagasinées à
propos des personnes, au sein de la mémoire sémantique) sont indépendants.
1
2
Belliard et al. (2007).
L’amorçage sémantique désigne l’activation automatique du sens provoquée par la présentation d’un stimulus.
Page 35
Dans le cadre de la démence sémantique (et des troubles sémantiques en général), les
formes d’agnosie et de prosopagnosie rencontrées chez les patients sont dites
« asémantiques » dans la mesure où elles correspondent à une atteinte du système
sémantique, contrairement aux formes dites « aperceptives » pour lesquelles la perturbation
se situe dès l’étape discriminative de l’identification 1. Il s’agit de formes multimodales, qui
se caractérisent par un déficit de reconnaissance malgré l’intégrité de la perception ; les
patients restent capables de décrire les objets et les personnes mais éprouvent des difficultés à
les identifier en raison de connaissances sémantiques déficitaires.
L’agnosie asémantique
De par son aspect multimodal, l’agnosie asémantique aboutirait à « une pensée et un
langage sans image » (in Gil, 2006), le stimulus « n’étant reconnu ni par la vue, ni par le
toucher, et n’étant même pas identifié à l’évocation de son nom » 2. Dans un tel contexte, on
note avant tout la présence de paraphasies verbales sémantiques (cf. chapitre I : « Troubles
lexico-sémantiques »), fréquemment associées à une anomie des couleurs ; le dessin peut être
réalisé en copie mais difficilement sur consigne verbale ; l’usage des objets ne peut être
mimé et l’appariement fonctionnel et catégoriel s’avère très laborieux, voire impossible 1.
En pratique, l’atteinte est rarement de même intensité entre toutes les modalités
sensorielles, certaines entrées (en particulier l’entrée verbale : cf. partie 2), certains items (les
entités uniques, les items biologiques) étant particulièrement fragiles 2. On observe en effet
l’atteinte préférentielle de certaines catégories de savoirs, comme ceux relatifs aux animaux et
végétaux (items biologiques), souvent proches visuellement et donc moins ancrés en
mémoire sémantique que les savoirs propres aux objets (items manufacturés), d’autant plus
« solides » qu’ils ont également bénéficié d’apprentissages sensori-moteurs 1. Les « déficits
catégoriels » des connaissances étant relativement fréquents d’un point de vue clinique, il
semble important de tester ces différents items pour une évaluation complète de la mémoire
sémantique.
1
2
Gil (2006).
Belliard et al. (2007).
Page 36
La prosopagnosie asémantique
Quelle que soit sa forme, la prosopagnosie désigne un trouble de la reconnaissance et
de l’identification des visages familiers. Si la prosopagnosie stricto sensu relève d’une
atteinte des « unités de reconnaissance spécifique des visages », la prosopagnosie
asémantique est imputée à l’altération des connaissances liées aux personnes au sein de la
mémoire sémantique ; le déficit d’identification concerne alors les personnes elles-mêmes,
aussi bien visuellement qu’après présentation verbale ou écrite de leur nom (atteinte
multimodale) et le malade se trouve dans l’incapacité de compenser ses difficultés (in Gil,
2006).
Les observations ont cependant montré une dissociation fréquente entre les modalités
visuelle et verbale, cette dernière étant le plus souvent peu atteinte en phase initiale, avant
l’évolution multimodale : Evans (1995, in Gil, 2006) parle de « prosopagnosie
progressive », caractéristique de la démence sémantique (cf. chapitre III).
b. Mémoire sémantique et vieillissement normal
Hupet et Van der Linden (1994, in Brouillet & Syssau, 2000) définissent le
vieillissement cognitif comme un « déclin, avec l’âge, de la performance à diverses épreuves
censées mesurer le fonctionnement cognitif », même si tous les individus ne sont pas égaux
face à ce processus de dégradation. Rappelons qu’une bonne connaissance du vieillissement
normal favorise le discernement des profils pathologiques, indispensable à une prise en charge
précoce.
Les troubles de la mémoire constituent une plainte fréquente chez les personnes âgées.
D’après Taconnat et Isingrini (2008), les systèmes mnésiques ne sont pas affectés de manière
homogène par le vieillissement : si la mémoire de travail et la mémoire épisodique
s’avèrent particulièrement touchées (atteinte du cortex préfrontal et des structures
hippocampiques), la mémoire sémantique, en revanche, apparaît relativement préservée. Il
s’agit d’une mémoire « solide », comme l’atteste le maintien des connaissances anciennes et
du niveau de vocabulaire au cours de l’avancée en âge ; l’apparition d’un manque du mot (cf.
chapitre I : « Langage et vieillissement normal ») serait liée à la diminution des ressources
exécutives et attentionnelles ainsi qu’à l’affaiblissement des connexions entre le système
sémantique et le lexique phonologique de sortie, plutôt qu’à une atteinte des représentations
sémantiques.
Page 37
c. Mémoire sémantique et vieillissement pathologique
L’étude porte précisément sur la maladie d’Alzheimer, toujours dans le but de faciliter
le diagnostic différentiel entre cette pathologie dégénérative très répandue et d’autres entités
nosologiques encore mal connues, comme la démence sémantique (cf. chapitre I : « Langage
et vieillissement pathologique »).
Parmi les troubles cognitifs observés dans la maladie d’Alzheimer, les troubles de la
mémoire dominent le tableau clinique et constituent, dans la majorité des cas, le symptôme
inaugural ; Derouesné (2006) ajoute qu’il s’agit des « seuls troubles présents chez tous les
malades ». Les études semblent converger vers la « détérioration massive » de la mémoire
explicite (Collette, Feyers & Bastin, 2008), en particulier de la mémoire épisodique. En effet,
dans un premier temps, l’atteinte se rapporte fréquemment aux souvenirs récents
(perturbations de l’encodage des nouvelles informations, couplées à des troubles de la
consolidation), avant d’atteindre progressivement les souvenirs anciens à des stades plus
avancés de la maladie ; les patients présentent alors une « perte de leurs connaissances
autobiographiques portant sur toutes les périodes de leur vie ». Malgré l’absence de
consensus, l’altération de la mémoire sémantique débuterait par un déficit d’accès aux
représentations et évoluerait graduellement vers la perte globale des connaissances,
personnelles et générales (Beaunieux, Desgranges & Eustache, 2002) ; les troubles du langage
(manque du mot, paraphasies, etc.) seraient avant tout de nature sémantique et
s’amplifieraient avec la progression de la maladie (Collette, Feyers & Bastin, 2008) ; les
troubles gnosiques seraient fréquents et porteraient sur les objets et les visages familiers
(agnosie et prosopagnosie asémantiques), d’après Charnallet (in Derouesné, 2006). Même si
les troubles sémantiques peuvent être mis en évidence très précocement dans la maladie
d’Alzheimer, ils n’ont pas « la profondeur de ceux de la démence sémantique » (Belliard &
al., 2007) et s’accompagnent, d’une part, de l’atteinte de la composante épisodique et, d’autre
part, de perturbations cognitives qui viennent rapidement compléter le tableau clinique,
réalisant un « syndrome aphaso-apracto-agnosique avec amnésie », incompatible avec le
diagnostic de démence sémantique.
Page 38
Une atteinte des représentations sémantiques est à l’origine d’un déficit de
reconnaissance multimodal, appliqué aux objets (agnosie asémantique) ou aux
personnes (prosopagnosie asémantique), sans troubles perceptifs.
La mémoire sémantique semble relativement préservée par le vieillissement normal.
Dans le cadre de la maladie d’Alzheimer, la perte mnésique est de nature davantage
épisodique que sémantique en début d’évolution, puis intéresse l’ensemble des
connaissances.
Page 39
L’APHASIE PROGRESSIVE PRIMAIRE ET LA
DEMENCE SEMANTIQUE
1. Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT)
Le terme de démence (du latin dementia, signifiant perte de l’esprit) désigne, à
l’origine, la folie (Derouesné & Lacomblez, 2002). La quatrième édition du manuel de
diagnostic et de statistiques des maladies mentales (DSM-IV, in Bertrand & Epelbaum, 2009)
définit la démence, et plus exactement le syndrome démentiel, par la « survenue progressive
et continue, dans le temps, de déficits cognitifs multiples occasionnant une rupture avec l’état
antérieur du patient » ; les critères diagnostiques reposent sur la présence obligatoire de
troubles mnésiques, associés à un déficit portant sur au moins une autre fonction supérieure et
dont l’intensité est telle qu’il existe un retentissement sur la vie sociale et / ou professionnelle
(perte d’autonomie). D’après Brin, Courrier, Lederlé et Masy (2004), le syndrome démentiel
peut relever de causes diverses, les principales étant les affections dégénératives ou
vasculaires cérébrales.
La place centrale accordée aux troubles mnésiques dans la définition du syndrome
démentiel semble particulièrement adaptée à la démence de type Alzheimer, dont les lésions
débutent et prédominent dans les régions hippocampiques, impliquées dans la mémoire
épisodique. En revanche, d’autres affections dégénératives cérébrales ne remplissent
« qu’avec difficulté ou tardivement » les critères de démence communément admis
(Derouesné & Lacomblez, 2002). C’est le cas en particulier des dégénérescences corticales
focales qui se manifestent par un déficit cognitif (pas nécessairement mnésique) progressif et
longtemps isolé, en lien avec une localisation lésionnelle circonscrite ; ainsi, l’aphasie
progressive primaire et la démence sémantique impliquent de façon préférentielle les lobes
frontaux et temporaux et sont respectivement dominées par des troubles du langage et de la
mémoire sémantique ; certains auteurs les qualifient alors de « démences non-Alzheimer »
(Delbeuck, Lebert & Pasquier, 2008). Malgré un intérêt croissant pour ces affections au cours
des dernières années, leur sémiologie semble « s’effacer » au profit de celle de pathologies
démentielles plus fréquentes, participant à leur méconnaissance et aux difficultés de
diagnostic (Derouesné & Lacomblez, 2002). Pour cette raison, Belin (2006) recommande de
« délaisser les critères généraux de démence […] pour préférer les critères spécifiques à
chaque pathologie », afin d’individualiser la prise en charge thérapeutique.
Page 40
a. Classifications des dégénérescences fronto-temporales : les
grandes étapes
Les
dégénérescences
fronto-temporales
(auxquelles
appartiennent
l’aphasie
progressive primaire et la démence sémantique) font l’objet d’études anatomocliniques depuis
plus d’un siècle mais des désaccords subsistent, notamment en ce qui concerne la
classification de ce groupe de démences.
Les premières observations
Au début du XXe siècle, Arnold Pick fut le premier à décrire plusieurs cas de patients
de moins de 65 ans présentant des troubles progressifs du comportement associés à des
atrophies lobaires fronto-temporales 1. C’est Aloïs Alzheimer qui observa en 1911 des
inclusions neuronales (constituées d’une forme anormale de la protéine tau), les corps de
Pick, provoquant un gonflement des neurones puis leur dégénérescence. En 1926, Onari et
Spatz nommèrent et individualisèrent la maladie de Pick (Gil, 2006).
Dans les années 1980, les écoles de Lund et de Manchester insistèrent sur la nette
prévalence des dégénérescences frontales et temporales antérieures aspécifiques, c’est à dire
sans corps de Pick à l’examen histologique. Les deux groupes publièrent un consensus (1994)
dans lequel apparaissent les critères diagnostiques cliniques et neuropathologiques de ces
« démences dégénératives fronto-temporales » (DFT), avec ou sans corps de Pick 1.
D’après Gil (2006), la maladie de Pick ne représente que 20 % environ des démences
fronto-temporales mais reste à l’origine de « l’individualisation progressive de ce groupe de
démences ».
Les critères de Neary et al.
En 1998 (Neary & al., in Delbeuck & Pasquier, 2006), un consensus élargi a mis à jour
et intégré les critères de démences fronto-temporales à ceux de dégénérescences lobaires
fronto-temporales (DLFT), associant trois syndromes cliniques : la démence frontotemporale (présentation la plus fréquente et la mieux connue), encore appelée « variante
frontale » ou « comportementale » ; l’aphasie progressive non fluente (APNF) et la démence
sémantique (DS), ces deux derniers syndromes étant parfois regroupés sous le terme de
« variante temporale » (Hodges & Miller).
1
Pasquier (2003).
Page 41
Nicolas, Guillery-Girard et Eustache (2007) estiment que les démences lobaires
fronto-temporales représentent environ 20 % des démences dégénératives. Il s’agit
d’affections impliquant les régions frontales et / ou temporales antérieures (atrophie visible en
imagerie structurale, hypométabolisme en imagerie fonctionnelle), parfois pariétales
antérieures (Delbeuck, Lebert & Pasquier, 2008) ; la démence fronto-temporale, l’aphasie
progressive non fluente et la démence sémantique appartiendraient alors au « même cadre
nosologique » (Belliard & al., 2007). Neary et ses collaborateurs ont d’ailleurs établi des
critères communs aux trois syndromes (cf. annexe 1), rapportés par Défontaines (2004) :
-
Ces affections surviennent dans le presenium, généralement avant 65 ans (plus
précocement que la maladie d’Alzheimer ou la démence vasculaire) mais des
cas plus tardifs ont été exceptionnellement rapportés ;
-
Les formes familiales sont fréquentes puisque près de la moitié des patients
auraient un parent du premier degré atteint ;
-
Les troubles peuvent s’associer à un syndrome extrapyramidal ou une
amyotrophie chez certains patients (chevauchement possible avec la maladie
du motoneurone).
Delbeuck, Lebert et Pasquier (2008) ajoutent que les syndromes peuvent se recouper, au
terme d’une évolution moyenne de 8 à 10 ans ; des « formes d’évolution lente » sont toutefois
possibles (Pasquier, 2003). La prévalence est la même chez les hommes et les femmes
(Darvesh, 2005).
D’après Didic et Poncet (2002), cette classification permet de regrouper les trois
syndromes selon des caractéristiques communes mais « occulte l’hétérogénéité de la
clinique ». Si l’évolution démentielle est inéluctable avec la diffusion du processus
dégénératif, rappelons que l’atteinte reste isolée pendant plusieurs années, en fonction de la
distribution lésionnelle (Pasquier, 2003). Schématiquement, la démence fronto-temporale est
dominée par des troubles du comportement et de la personnalité (en lien avec une
dégénérescence frontale) tandis que l’aphasie progressive non fluente se manifeste avant tout
par des troubles du langage (en lien avec une dégénérescence frontale et temporale gauche) et
la démence sémantique par des troubles de la mémoire sémantique (en lien avec une
dégénérescence temporale antérieure asymétrique). Pour cette raison, la plupart des auteurs
les traitent en tant qu’ « entités distinctes » (Darvesh, 2005).
Page 42
Les autres classifications
Les critères de référence actuels concernant les dégénérescences fronto-temporales
sont ceux de Neary et al. (Lebert & Pasquier, 2007), mais leur classification n’est pas arrêtée.
Parmi les formes familiales de démences lobaires fronto-temporales, près de la moitié
seraient liées à une mutation du gène de la protéine tau sur le chromosome 17, appartenant
alors au groupe des « FTDP-17 » (« DFTP-17 » en français) selon certains auteurs ou
« démences fronto-temporales avec syndrome parkinsonien liées au chromosome 17 » (Gil,
2006). En réalité, les FTDP-17 réunissent l’ensemble des syndromes associés aux mutations
sur ce chromosome, qu’ils se manifestent par des troubles comportementaux ou langagiers
(atteinte fronto-temporale), un syndrome parkinsonien, une amyotrophie ou sous la forme
d’une dégénérescence cortico-basale ou encore d’une paralysie supranucléaire progressive ;
d’après Darvesh (2005), l’expression phénotypique diffère selon les membres de la famille du
fait de la grande hétérogénéité clinique et neuropathologique. En outre, des mutations sur les
chromosomes 3 et 9 ont pu être observées (Pasquier, 2003).
Comme cela a été évoqué précédemment, la maladie de Pick associe une atrophie
fronto-temporale à la présence de corps de Pick. Mais les cas de dégénérescence corticobasale et de paralysie supranucléaire progressive suggèrent respectivement des « formes
pariétales » de maladie de Pick ainsi qu’une extension sous-corticale possible (Boeve & al.,
2002, in Delbeuck & Pasquier, 2006) ; pour cette raison, Kertesz (1999) a proposé d’intégrer
l’ensemble de ces entités nosologiques (qualifiées de « tauopathies », in Portet & Touchon,
2004) au « complexe de Pick », les unifiant ainsi selon des caractéristiques histologiques
communes. Si ce regroupement a l’avantage d’éliminer les confusions qui persistent entre les
concepts de démence fronto-temporale et de maladie de Pick (Kertesz, 2001), il reste
« controversé » (Delbeuck & Pasquier, 2006).
Notons que le terme « démence fronto-temporale » se trouve lui-même à l’origine de
désaccords parmi les auteurs puisqu’il peut désigner, d’une part, la présentation
comportementale des dégénérescences fronto-temporales et, d’autre part, le syndrome dans
son ensemble (il équivaut alors aux « dégénérescences lobaires fronto-temporales » décrites
par Neary et ses collaborateurs) 1.
1
Kertesz (2001).
Page 43
b. Les aphasies dégénératives
Différentes conceptions
Les Aphasies Progressives Primaires (APP)
Conception Neary et al. (1998)
Démence Sémantique
Aphasie Progressive Non Fluente
Atteinte du versant « production » du langage :
• manque du mot
• erreurs phonétiques ou speech apraxia
• agrammatisme
• préservation de la compréhension
• pas de signes pariétaux
Atrophie frontotemporale G
Signes complémentaires :
• bégaiement ou apraxie buccofaciale
• répétition altérée
• troubles de la lecture et de l’écriture (paralexies
phonémiques + dysorthographie)
Conception Mesulam (2001)
Atteinte privilégiée du versant
« réceptif » du langage :
• aphasie fluente
• paraphasies sémantiques
• atteinte sémantique (aphasie
asémantique + agnosie associative
pour les objets et les visages)
• absence d’agrammatisme
• dyslexie et dysgraphie de surface
• pas de signes pariétaux
Atrophie bitemporale externe
Conception Gorno-Tempini et al. (2004, 2008)
Aphasie Progressive Fluente et Non Fluente
APP stade anomie
• manque du mot avec simplifications génériques circonlocutions
• utilisation de formules de remplissages (ex : truc)
• paraphasies phonémiques ou sémantiques
• absence de dysprosodie
APP avec agrammatisme (correspond à l’APNF de Neary)
• phrases télégraphiques, troubles de la syntaxe
• baisse des fluences en raison du trouble articulatoire
• anarthrie ou speech apraxia
• répétition altérée
• préservation de la compréhension
• possible dysprosodie
• apraxie idéomotrice (aspect exécutif)
APP avec troubles de la compréhension (sémantique verbale)
• troubles de la compréhension de mots (déficit lexicosémantique) : accès ou sens perturbé sans atteinte sur entrée
visuelle
• paraphasies, circonlocutions, voire néologismes
• répétition préservée (pattern d’aphasie de Wernicke)
APP + (correspondrait à la DS de Neary)
• atteinte sémantique sur entrée verbale et visuelle
• prosopagnosie
Aphasie + troubles moteurs + anarthrie
• entrée DCB possible
-
-
• Aphasie non fluente progressive
• Aphasie fluente progressive
• Aphasie logopénique
discours non fluent, ralenti, marqué
par des pauses fréquentes
manque du mot au 1er plan
phrases courtes avec syntaxe
simplifiée mais correcte
paraphasies phonémiques
défaut de répétition et de
compréhension uniquement pour les
phrases (effet de longueur)
gros troubles de la mémoire de
travail auditivoverbale (atteinte de la
boucle phonologique)
Figure 11 : Les différentes conceptions d’aphasie progressive primaire
(in Hahn-Barma & Guichart-Gomez, 2009)
Page 44
L’étude des troubles du langage dans le cadre des aphasies dégénératives rend compte
d’une « grande hétérogénéité sémiologique » (David, 2006) ; pour cette raison, des tentatives
de classification ont été publiées depuis les années 1990. La figure 11 illustre trois
conceptions différentes mais « complémentaires » (Hahn-Barma & Guichart-Gomez, 2009)
des aphasies progressives primaires :
-
Outre la démence fronto-temporale, rappelons que Neary et ses collaborateurs
(1998) regroupent l’aphasie progressive non fluente et la démence sémantique
au sein des dégénérescences lobaires fronto-temporales ;
-
La conception de Mesulam (2001) part du principe qu’il existe un stade
anomique (dominé par un manque du mot) commun à toutes les formes
d’aphasies progressives primaires. Le trouble peut ensuite évoluer vers deux
grands
tableaux
aphasiques :
« l’aphasie
progressive
primaire
avec
agrammatisme » (non fluente) et « l’aphasie progressive primaire avec
troubles de la compréhension » (fluente), portant uniquement sur la
« sémantique verbale ». La démence sémantique se trouve, quant à elle,
considérée comme une « aphasie progressive primaire – syndrome plus »,
dans la mesure où elle associe une aphasie fluente et un déficit de la
reconnaissance visuelle ;
-
Gorno-Tempini et son équipe (2004) intègrent un troisième tableau d’aphasie
progressive : l’aphasie logopénique, qui constitue une forme non fluente mais
« par dysfonctionnement de la région pariétale gauche ».
La démence sémantique (traitée dans la partie 3 de ce chapitre) est ainsi considérée
comme une forme fluente d’aphasie progressive primaire, avec troubles de la compréhension.
Son statut reste toutefois controversé du fait de la composante agnosique qui dépasse la
sphère verbale (atteinte multimodale) ; la plupart des auteurs revendiquent son autonomie
(Belliard & al., 2007).
Dans tous les cas, les aphasies dégénératives sont spécifiques et ne peuvent être
assimilées aux « aphasies classiques » (David, 2006).
Page 45
Démarche diagnostique face à des troubles du langage inauguraux
Pour beaucoup, il ne faut pas conclure trop rapidement à une aphasie progressive
primaire devant la présentation apparemment prédominante de troubles du langage, ces
derniers pouvant être la traduction clinique d’une atteinte sémantique (démence sémantique).
Le diagnostic différentiel entre ces affections, très souvent confondues, est favorisé par une
démarche diagnostique précise (Hahn-Barma & Guichart-Gomez, 2009). Dans un premier
temps, il s’agit d’évaluer les compétences langagières (déterminer le type d’aphasie, etc.).
Puis, dans un deuxième temps, l’investigation se porte sur la présence éventuelle de troubles
associés, en particulier de nature sémantique chez les patients fluents (recherche sur entrée
verbale et visuelle) ; une atteinte à ce niveau serait évocatrice d’une démence sémantique,
l’aphasie progressive primaire se caractérisant (au cours des premières années d’évolution)
par un tableau aphasique pur. L’examen neuropsychologique approfondi, complété par les
données de l’imagerie morphologique (IRM) et fonctionnelle (TEMP), doit permettre un
diagnostic précoce et efficace pour une prise en charge adaptée ; malgré les progrès réalisés
dans ce domaine, Kertesz (2001) constate que les confusions persistent.
Prise en charge
Concernant l’aphasie progressive primaire et la démence sémantique (Croisile, 2001),
il n’existe actuellement aucun traitement médicamenteux spécifique ; en revanche, les patients
restant longtemps conscients de leurs difficultés, les antidépresseurs (associés à un soutien
psychologique) sont souvent préconisés. Une prise en charge orthophonique précoce est
fortement recommandée, en tenant compte de la nature dégénérative des troubles (adaptation)
et en s’appuyant sur les capacités résiduelles (compensation) dans le but premier de maintenir
(et non de restaurer) au maximum la communication verbale. Au cours du suivi
thérapeutique, les familles doivent être informées, conseillées et soutenues. Une bonne
connaissance de ces pathologies s’avère essentielle à la spécificité de la prise en charge.
Un « flou conceptuel » demeure autour des dégénérescences fronto-temporales
(classification et terminologie incertaines). Les critères diagnostiques de Neary et al.
(1998) regroupent la DFT, l’APPNF ainsi que la DS au sein des DLFT.
L’appartenance de la démence sémantique aux tableaux d’aphasies dégénératives
reste controversée. La connaissance et l’évaluation approfondie des troubles doivent
favoriser le diagnostic différentiel entre ces affections pour une prise en charge adaptée.
Page 46
2. L’aphasie progressive primaire non fluente (APPNF)
a. Présentation générale
Historique de la description
Historiquement, Arnold Pick (1892) fut le premier à décrire des patients présentant
des formes d’aphasie dégénérative isolée en relation avec une atrophie circonscrite des aires
du langage 1. C’est Marsel Mesulam qui réactualise le concept en 1982, avec l’observation
de six cas d’ « aphasie lentement progressive sans démence généralisée » (Habid & Didic,
1995) ; le « syndrome de Mesulam » devient l’ « aphasie progressive primaire » ou « APP »
en 1987 (Mesulam, in David, 2006). A la suite de cette publication, le syndrome connaît un
franc succès en neurologie et de nombreux cas similaires sont rapportés 1. Néanmoins,
l’évolution inéluctable vers un état démentiel associée à la diffusion du processus lésionnel
suggère à certains (en particulier à Poeck et Luzzati, 1988) que l’aphasie progressive
primaire ne constitue pas une entité spécifique (comme le revendique Mesulam) mais une
étape vers la maladie d’Alzheimer, celle-ci pouvant être inaugurée par des troubles du langage
2
. D’après Habib et Didic (1995), si le débat à ce sujet n’est pas clos, le tableau « très
caractéristique »
de
l’aphasie
progressive
primaire
sous-tend
des
« implications
(diagnostiques, pronostiques, et thérapeutiques) […] distinctes de celles de la maladie
d’Alzheimer » ; ils ajoutent que les lésions cérébrales observées sont, le plus souvent, de
nature différente. L’appellation d’ « aphasie progressive primaire » semble d’ailleurs plus
appropriée que celle de « démence à forme aphasique » (dans la mesure où l’état démentiel ne
survient que tardivement, après plusieurs années d’évolution), de même qu’il est inexact de
parler d’ « aphasie sans démence » 2. Quoi qu’il en soit, rappelons que Mesulam (2001)
considère deux grands tableaux type : l’aphasie progressive primaire non fluente (APPNF) et
l’aphasie progressive primaire fluente (APPF) ; la description se bornera ici aux formes non
fluentes, les formes fluentes (avec troubles de la compréhension) faisant l’objet d’une étude
plus détaillée dans le chapitre III (« La démence sémantique »).
1
2
Croisile (2002).
Habib, Assal (1991).
Page 47
Organisation neuro-anatomique
Sur le plan neuro-anatomique, l’aphasie progressive primaire non fluente se
caractérise le plus souvent par une atteinte progressive structurale (atrophie) et fonctionnelle
(hypoactivité) des régions périsylviennes antérieures gauches
1
(parfois bilatérales mais à
prédominance gauche), incluant les cortex frontal inférieur et temporal supérieur et traduisant
une dégénérescence des aires du langage ; les régions temporales internes sont, quant à elles,
épargnées (Gil, 2006). D’après Croisile (2001), les anomalies métaboliques ainsi que les
symptômes cliniques précèdent généralement l’atrophie. Une diffusion ultérieure du
processus au cortex frontal est possible (Pasquier, 2003). Les examens d’imagerie cérébrale
montrent des lésions hétérogènes, non spécifiques dans 60 % des cas, les autres étant celles
de la maladie de Pick (20 % des cas) ou de la maladie d’Alzheimer (20 % des cas) avec « une
distribution et une topographie atypiques » ; ces résultats soulignent l’ « hétérogénéité
neuropathologique » du syndrome 1.
Contexte épidémiologique
En termes de fréquence, l’aphasie progressive primaire se situe au cinquième rang
des syndromes cognitifs dégénératifs, après la maladie d’Alzheimer, la démence frontotemporale, la démence de la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy (Mesulam,
2001, in Croisile, 2002). L’affection débute insidieusement, dans le presenium, l’âge moyen
de survenue étant de 62 ans (plus jeune que celui de la maladie d’Alzheimer mais plus âgé
que celui de la démence fronto-temporale). La durée d’évolution est variable (de 4 à 14 ans)
mais comparable à celle de la maladie d’Alzheimer (8 ans en moyenne) 1. Le sex-ratio diffère
selon les études : la plupart des auteurs observent une nette prédominance masculine (faisant
envisager à Mesulam la possibilité d’un terrain génétique 2), d’autres une majorité de femmes,
tandis que certains considèrent les deux sexes touchés dans les mêmes proportions. En outre,
Mesulam constate chez quelques patients des antécédents (personnels et / ou familiaux) de
dyslexie développementale, interprétés comme une possible « vulnérabilité génétiquement
programmée de l’hémisphère gauche » 2.
1
2
David (2007).
Croisile (2002).
Page 48
b. Symptomatologie
Critères diagnostiques
Neary et son équipe (1998) ont établi des critères diagnostiques spécifiques à
l’aphasie progressive non fluente (cf. annexe 2).
Mesulam, quant à lui, a récemment refait le point sur l’aphasie progressive primaire et
proposé sept critères fondamentaux (2001, in Croisile, 2002) :
1. Apparition insidieuse et évolution progressive d’un manque du mot, d’une difficulté à
dénommer un objet ou à comprendre les mots, se manifestant au cours d’une conversation
spontanée ou lors d’une évaluation formelle du langage.
2. Les activités quotidiennes ne sont limitées qu’en relation avec le trouble langagier et cela
pour au moins les deux premières années qui ont suivi son apparition.
3. Les fonctions langagières pré-morbides sont normales sauf une éventuelle dyslexie
développementale.
4. Les deux premières années qui ont suivi le début de la maladie sont libres de toute apathie,
désinhibition, oubli des événements récents, troubles visuo-spatiaux, déficit de la
reconnaissance visuelle ou altération sensori-motrice. Ce critère est déterminé par l’anamnèse,
l’évaluation des activités quotidiennes ou l’exploration neuropsychologique.
5. Une acalculie ou une apraxie idéomotrice peuvent toutefois être présentes dans les deux
premières années (implication des mêmes systèmes neuraux que le langage). Des
persévérations ou des déficits constructifs très légers sont aussi observables pour autant que ni
déficits visuo-spatiaux ni désinhibition ne perturbent les activités quotidiennes.
6. D’autres domaines cognitifs peuvent être affectés après les deux premières années mais le
langage reste toujours le secteur le plus altéré tout au long de l’évolution et il s’aggrave plus
vite que les autres domaines.
7. Absence d’accident vasculaire cérébral ou de tumeur ainsi que le confirme l’imagerie
cérébrale.
Page 49
Tableau clinique
La forme non fluente de l’aphasie progressive primaire reste la plus majoritairement
décrite dans la littérature (David, 2006 ; Delbeuck, Lebert & Pasquier, 2008). L’étude
détaillée des symptômes observés met en évidence l’hétérogénéité des troubles langagiers,
combinés de manière variable et longtemps isolés d’un contexte démentiel.
-
Sur le plan linguistique
L’expression orale s’avère particulièrement perturbée. Le discours est hésitant et
laborieux, avec un débit de parole ralenti en raison notamment de pauses fréquentes à la
recherche des mots (l’anomie étant le « maître-symptôme »). Le manque du mot s’observe
donc en production spontanée mais surtout lors d’épreuves formelles de dénomination ; il
peut affecter préférentiellement certaines catégories lexicales. Il se manifeste par des latences
de réponse importantes ou par le recours à des moyens de compensation (circonlocutions,
définitions, mimes d’utilisation, etc.), attestant de l’identification de l’objet et de la
préservation de la mémoire sémantique ; on note également quelques substitutions, des
paraphasies verbales sémantiques conscientes ; parfois le patient est capable de restituer
certaines connaissances partielles phonologiques sur le mot recherché (phonème initial,
nombre de syllabes, sons appartenant au mot, etc.) et peut tenter des conduites d’approche
phonémique. L’ébauche orale phonologique peut faciliter la récupération du mot-cible.
L’évocation verbale est globalement abaissée, avec de moins bonnes performances en fluence
littérale qu’en fluence catégorielle. La production de paraphasies phonémiques se révèle
également caractéristique, en particulier lors des longues émissions verbales (la répétition de
phrases est plus altérée que la répétition de mots) ; un pseudo-bégaiement (palilalies sur la
première syllabe des mots) ainsi que des néologismes peuvent apparaître. L’articulation peut
être coûteuse, faisant évoquer des troubles arthriques et la prosodie est parfois altérée.
Concernant la syntaxe, l’expression peut se trouver perturbée par la présence d’une
dyssyntaxie (utilisation incorrecte de termes grammaticaux tels que les articles ou les
prépositions), voire d’un agrammatisme pouvant conduire à un style télégraphique ; certains
auteurs évoquent plutôt une « économie de production » plus ou moins consciente.
La compréhension orale est parfaitement préservée en début d’évolution. Plus tard,
des difficultés apparaissent face aux phrases « syntaxiquement complexes », probablement en
relation avec un déficit de la mémoire de travail ; en revanche, la compréhension des mots
isolés est épargnée (les épreuves de désignation sont réussies).
Page 50
Le langage écrit se détériore parallèlement au langage oral. La lecture est laborieuse
avec la production possible de paralexies phonémiques. La compréhension écrite est tributaire
de la longueur des énoncés. L’écriture est ralentie, avec de nombreuses paragraphies
(omissions, substitutions de lettres), parfois des paragraphies sémantiques et des fautes
d’orthographe d’usage et grammaticales ; la copie se trouve quant à elle préservée, les
troubles de l’écriture étant de nature « purement linguistique ».
-
Sur le plan neuropsychologique
La spécificité du tableau réside dans la relative préservation des autres fonctions
cognitives, au moins au cours des deux premières années d’évolution. Ainsi, à la différence de
la maladie d’Alzheimer, il n’est pas observé de désorientation temporo-spatiale ni de troubles
du raisonnement ou des aptitudes visuo-perceptives ; la mémoire est préservée, avec toutefois
généralement de moins bonnes performances aux épreuves impliquant la mémorisation de
matériel verbal que visuel (des difficultés en mémoire de travail verbale sont notamment
mises en évidence par un empan verbal réduit). Mesulam et Weintraub (1983, in Habib &
Assal, 1991) rappellent qu’une acalculie, une apraxie idéomotrice ou bucco-faciale, ainsi que
de légers déficits constructifs peuvent apparaître dès les premiers stades de la maladie, sans
remettre en cause la définition de l’aphasie progressive primaire.
-
Sur le plan du comportement et de la personnalité
Les patients restent longtemps autonomes et poursuivent leurs activités sociales et
professionnelles, en dépit d’une aphasie sévère ; l’entourage ne signale pas de modification de
la personnalité. Ils sont parfaitement conscients de leurs troubles et en sont très affectés, voire
anxieux et dépressifs, avec une nette tendance à se replier sur eux-mêmes.
Quelque soit la forme initiale, l’évolution se fait vers un manque du mot de plus en
plus sévère et l’accentuation progressive de la réduction, les patients ne s’exprimant plus que
par mots isolés ou monosyllabes, avec perte de la prosodie et survenue d’une hypophonie,
jusqu’au mutisme ; la compréhension, orale et écrite, ainsi que l’écriture se détériorent peu à
peu, réalisant un tableau d’aphasie globale. Parallèlement, le processus dégénératif s’étend
aux autres fonctions cognitives et des troubles du comportement apparaissent (apathie,
émoussement affectif, agitation, etc.). Finalement, le tableau s’apparente à celui d’une
démence (le plus souvent de type frontal) après 5 à 7 ans d’évolution en moyenne (mais
Mesulam a rapporté des cas d’aphasie isolée pendant 10 à 14 ans).
Page 51
c. Démarche clinique
Diagnostic différentiel
Rappelons que l’identification de l’aphasie progressive primaire non fluente repose sur
les données de l’imagerie (morphologique et fonctionnelle), ainsi que sur un examen
neuropsychologique approfondi, consistant à mettre en évidence « l’atteinte exclusive ou très
prédominante du langage » (Croisile, 2002). Dans un premier temps, le bilan (réalisé de
préférence par un orthophoniste) consiste à explorer les différents composants du langage par
l’utilisation d’une batterie de tests adaptés (analyse du discours, tâches de dénomination,
d’évocation lexicale, dictée de mots irréguliers, etc.) ; il permet ainsi de confirmer ou non
l’aphasie et d’en déterminer le type. Puis, dans un deuxième temps, le clinicien s’assure de la
relative préservation des autres fonctions cognitives, en tenant compte du fait que certains
signes peuvent apparaître dès les deux premières années d’évolution de l’aphasie progressive
(cf. critères diagnostiques). Les résultats doivent être interprétés avec précaution, des erreurs
lors des tests pouvant être induites par les troubles langagiers (mauvaise compréhension des
consignes, difficultés d’expression). L’interrogatoire de l’entourage, basé sur le quotidien
du patient (difficultés rencontrées, autonomie, comportement, etc.) complète l’investigation.
L’ensemble des informations ainsi recueillies doit favoriser le diagnostic d’aphasie
progressive primaire non fluente et permettre d’écarter d’autres pathologies, telles que :
-
La maladie d’Alzheimer
Comme cela a été évoqué précédemment, des confusions demeurent entre les deux
syndromes dégénératifs, certains auteurs allant jusqu’à considérer l’aphasie progressive
primaire comme une forme précoce de maladie d’Alzheimer, avec troubles du langage
prédominants. Or, Weintraub et son équipe (1990, in Didic, Felician, Ceccaldi & Poncet,
1999) insistent sur les caractéristiques sémiologiques très différentes entre les deux tableaux
langagiers, l’aphasie progressive primaire non fluente étant dominée par une atteinte des
aspects lexico-phonologiques, contrastant avec les troubles lexico-sémantiques rencontrés
dans la maladie d’Alzheimer ; par cette distinction, la forme non fluente de l’aphasie
progressive primaire est « la plus évocatrice du diagnostic » (Croisile, 2002). Par ailleurs,
outre le fait que les lésions observées sont le plus souvent de nature différente, l’évolution
rapide vers un comportement démentiel exclut le diagnostic d’aphasie progressive primaire
(cf. chapitre I : « Langage et vieillissement pathologique »).
Page 52
-
L’anarthrie progressive
Ce tableau se détache du cadre de l’aphasie progressive primaire dans la mesure où il
est dominé par des troubles progressifs de la parole (et non du langage) et concerne
exclusivement sa réalisation motrice (désintégration phonétique, apraxie bucco-faciale, etc.).
D’un point de vue neuro-anatomique, l’atteinte est focale et se situe au niveau du cortex
prémoteur (Croisile, 2002).
-
L’aphasie logopénique
Introduite par Gorno-Tempini et al. (cf. partie 1 de ce chapitre), il s’agit d’un troisième
tableau d’aphasie progressive, se caractérisant par un discours non fluent (manque du mot au
premier plan associé à quelques paraphasies phonémiques) et des phrases courtes mais une
articulation, une syntaxe ainsi qu’une compréhension relativement préservées. L’atteinte
concerne particulièrement la région pariétale gauche (Hahn-Barma & Guichart-Gomez, 2009).
Les tableaux de démence sémantique et d’aphasie progressive primaire fluente seront
présentés dans la troisième partie de ce chapitre pour une étude comparative des symptômes.
Prise en charge rééducative
Les troubles du langage étant au premier plan, l’aphasie progressive primaire non
fluente répond particulièrement à la prise en charge orthophonique, toujours dans un but de
maintien optimal (cf. partie 1 de ce chapitre) des capacités linguistiques et de l’autonomie du
patient (Delbeuck, Lebert & Pasquier, 2008). Hahn-Barma et Guichart-Gomez (2009)
suggèrent le support du chant ou de certaines techniques de respiration pour favoriser la
fluidité verbale ; l’accès au mot sera régulièrement travaillé. Cette prise en charge sera
d’autant plus efficace qu’elle aura été entreprise précocement.
L’aphasie progressive primaire non fluente résulte d’une atteinte dégénérative
sélective des aires du langage (régions périsylviennes antérieures gauches). Malgré la
spécificité du tableau et du contexte épidémiologique, son statut d’entité nosologique
reste controversé, du fait d’une évolution démentielle inéluctable.
Au cours des premières années d’évolution, les troubles du langage apparaissent au
premier plan, contrastant avec une relative préservation des autres fonctions cognitives.
Un examen neuropsychologique approfondi, complété par les données de l’imagerie,
doit favoriser le diagnostic différentiel pour une prise en charge efficace et adaptée.
Page 53
3. La démence sémantique (DS)
a. Présentation générale
Historique de la description
Dès 1905, Arnold Pick décrivit la « symptomatologie de l’atrophie temporale
gauche » (in Didic & Poncet, 2002). Elizabeth Warrington (1975, in Moreaud & al., 2008)
fut la première à mettre en cause l’atteinte sélective de la mémoire sémantique pour tenter
d’expliquer un déficit d’identification (agnosie visuelle associative), qu’elle rapprocha alors
de la maladie d’Alzheimer. Ce n’est qu’en 1989 que Julie Snowden et son équipe (in
Belliard, 2006) introduisirent le terme de « démence sémantique » pour désigner la perte
progressive des connaissances sémantiques, consécutive à des lésions dégénératives localisées
aux structures temporales, correspondant aux aires de la mémoire sémantique (cf. chapitre II).
Rappelons que la démence sémantique a depuis été intégrée aux dégénérescences lobaires
fronto-temporales (Neary & al., 1998, in Delbeuck & Pasquier, 2006), avec la démence
fronto-temporale et l’aphasie progressive non fluente ; des critères cliniques consensuels ont
alors été établis (cf. partie 2 : « Critères diagnostiques »). Comme c’est le cas pour l’aphasie
progressive primaire non fluente, un « flou conceptuel » (Belliard & al., 2007) entoure la
démence sémantique : la plupart des auteurs revendiquent son statut d’entité nosologique, de
par sa « clinique propre » et son « évolution parfois spécifique » ; d’autres l’assimilent encore
à l’aphasie progressive primaire fluente. Faut-il exiger la présence d’un déficit sémantique
multimodal, à savoir une aphasie avec trouble de la compréhension des mots (sémantique
verbale) associée à une agnosie visuelle associative (sémantique visuelle), pour pouvoir
envisager le diagnostic de démence sémantique ? Si l’on considère des systèmes sémantiques
multiples (cf. chapitre II), l’atteinte peut se restreindre à la modalité verbale et la démence
sémantique s’apparente davantage à l’aphasie progressive primaire fluente. Or, Belliard et ses
collaborateurs constatent que le trouble verbal reste « exceptionnellement isolé » dans la
démence sémantique, laissant envisager une atteinte multimodale (système sémantique
unique). Ainsi, la démence sémantique « mérite d’être individualisée » et détachée du cadre
des aphasies dégénératives ; le diagnostic différentiel avec l’aphasie progressive primaire
fluente sera détaillé dans la troisième partie de ce chapitre. Concernant la terminologie,
certains auteurs préfèrent parler de « troubles sémantiques progressifs » (in Didic, Felician,
Ceccaldi & Poncet, 1999), l’état démentiel ne survenant qu’après plusieurs années
d’évolution.
Page 54
Organisation neuro-anatomique
Sur le plan neuro-anatomique, la démence sémantique se caractérise par une atteinte
progressive structurale (atrophie) et fonctionnelle (hypoactivité) des régions temporales
antéro-inférieures, généralement bilatérale à prédominance gauche (75 % des cas), avec des
variantes à prédominance droite (Belliard & al., 2007). Si l’on se réfère au modèle plurimodal
de Warrington (cf. chapitre II : « La mémoire sémantique »), les informations verbales
seraient traitées à gauche (système sémantique verbal) tandis que les informations visuelles
seraient traitées à droite (système sémantique visuel). Ainsi, une atteinte temporale
particulièrement latéralisée à gauche se traduirait par une dégradation de la sémantique
verbale (sens des mots) ; une atteinte à prédominance droite serait, quant à elle, à l’origine
d’une dégradation de la sémantique visuelle (reconnaissance des objets) 1. Les structures
hippocampiques restent relativement préservées. Au cours de l’évolution, l’atrophie et
l’hypodébit s’étendent au cortex frontal, ouvrant des « liens nosologiques » (Croisile, 2001)
avec la démence fronto-temporale (troubles du comportement). L’imagerie cérébrale montre
des anomalies histologiques diverses.
Contexte épidémiologique
La démence sémantique est un trouble rare (Défontaines, 2004) qui survient
généralement dans le presenium (60 ans en moyenne). La durée d’évolution est comparable
à celle des autres dégénérescences corticales focales. Belliard et son équipe (2007) observent
une légère prédominance masculine, contrairement à la maladie d’Alzheimer. L’existence
d’antécédents familiaux de maladie démentielle est retrouvée dans environ 25 % des cas.
1
Didic, Poncet (2002).
Page 55
b. Symptomatologie
Critères diagnostiques
Même si les critères internationaux (Neary & al., 1998 : cf. annexe 3) restent les plus
utilisés pour le diagnostic de la démence sémantique (Belliard & al., 2007), ils sont « source
d’ambiguïtés » dans la mesure où ils se veulent consensuels entre les partisans d’un système
sémantique unique et ceux de systèmes sémantiques multiples (Belliard, 2006). De ce fait, le
trouble sémantique se trouve défini par la présence d’une aphasie sémantique « et / ou » d’une
agnosie associative, admettant le diagnostic face à une atteinte sémantique unimodale (verbale
ou visuelle) ; ainsi, l’appellation d’ « aphasie sémantique et agnosie associative » est préférée
au terme de « démence sémantique » (mis entre parenthèses). Le risque est d’assimiler la
démence sémantique à l’aphasie progressive fluente avec trouble de la compréhension
(Mesulam, 2001, in Hahn-Barma & Guichart-Gomez, 2009) - cf. partie 3 de ce chapitre.
Afin de clarifier la définition de la démence sémantique, un groupe de travail
(Moreaud & al., 2008) s’est constitué dans le cadre du Groupe de Réflexion sur les
Evaluations Cognitives (GRECO) et a proposé des critères français (en cours de validation)
pour le diagnostic de la démence sémantique (cf. annexe 4). Les participants revendiquent
avant tout l’existence d’un système sémantique unique. Ainsi, la démence sémantique est
considérée « typique » lorsque l’atteinte est multimodale (verbale et visuelle), même
asymétrique ; aucun autre diagnostic n’est alors envisageable. En revanche, elle est considérée
« atypique » lorsque l’atteinte est unimodale (verbale ou visuelle) ; le « mécanisme sousjacent » peut alors être de nature sémantique (suggérant une évolution ultérieure multimodale)
mais également aphasique dans les formes verbales (cf. partie 3 : « Diagnostic différentiel »)
et seul le suivi prospectif permettra de confirmer ou non le diagnostic de démence
sémantique. Une telle classification présente l’avantage de « ne pas exclure a priori du cadre
diagnostique de la démence sémantique des patients qui seraient acceptés comme tels par les
critères internationaux en vigueur ». Outre le trouble sémantique, les critères insistent sur la
préservation relative des capacités perceptives ainsi que des aspects non sémantiques du
langage (composantes phonologiques et syntaxiques, fluidité verbale, etc.) et de la cognition
(mémoire au jour le jour, raisonnement non verbal, calcul, orientation temporo-spatiale, etc.).
La présence d’un trouble associé au cours de l’évolution est toutefois acceptée dès lors que
celui-ci reste non inaugural, discret et au second plan (le tableau entre alors dans le cadre de la
forme « atypique ») ; l’atteinte progressive des fonctions exécutives n’exclut pas, quant à elle,
le diagnostic de démence sémantique « typique ».
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Tableau clinique
D’après les études de Belliard et al. (2007), Didic et Poncet (2002), Nicolas, GuilleryGirard et Eustache (2007), Défontaines (2004), Moreaud et al. (2008) :
-
Sur le plan sémantique (langage et gnosies)
Les troubles du langage doivent être distingués de ceux rencontrés dans le cadre des
aphasies dégénératives, puisqu’ils ne sont que la traduction clinique des troubles
sémantiques : l’atteinte concerne les savoirs, non le langage en lui-même. Dans un premier
temps, le patient se plaint de sa « mémoire des mots ». Son discours est de débit normal
(fluide), sans trouble phonologique ou syntaxique, marqué uniquement par des pauses plus ou
moins importantes à la recherche des mots (anomie) et quelques paraphasies sémantiques. Le
manque du mot, particulièrement présent au cours d’épreuves formelles de dénomination,
s’accompagne de troubles manifestes de sa compréhension qui se traduisent par un
« sentiment d’étrangeté » très caractéristique suite à la découverte du mot-cible, comme s’il
ne faisait plus partie du vocabulaire du patient ; ce dernier semble reconnaître l’image à
dénommer mais n’a aucune idée du nom qui lui est associé et l’ébauche orale phonologique
ne facilite pas sa récupération. En conversation, le patient peut interrompre son interlocuteur
pour lui demander la définition d’un mot particulier qu’il n’a pas compris. La compréhension
syntaxique est, quant à elle, très longtemps préservée. Les paraphasies sémantiques consistent
le plus souvent en la substitution du mot-cible par le nom de la catégorie d’appartenance
(« fruit » employé à la place de « pomme ») ; parfois le nom d’un exemplaire d’une catégorie
peut servir à désigner tous les autres (« pomme » employé pour dénommer chaque fruit).
L’évocation verbale se caractérise par de moins bonnes performances en fluence catégorielle
qu’en fluence littérale. Concernant le langage écrit, une dyslexie-dysorthographie de surface
apparaît rapidement, avec de nombreuses erreurs de régularisation ; la lecture et l’écriture des
mots réguliers, ainsi que les capacités phonologiques et syntaxiques, sont conservées.
La perte du sens des mots n’est que la première étape d’un processus aboutissant à la
disparition progressive des concepts correspondants (agnosie asémantique : cf. chapitre
II) ; le patient perçoit le stimulus mais ne le reconnaît pas, quelque soit le format de
présentation. En dénomination, l’échec s’explique donc par un défaut d’identification de
l’image. Lorsqu’on interroge le patient sur les caractéristiques spécifiques d’un item
(questionnaire sémantique), celui-ci reste évasif dans ses réponses puisqu’il ne peut, au
mieux, qu’accéder à ses caractéristiques générales (« C’est un animal »).
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Les études soulignent qu’il existe des facteurs influençant la perte sémantique.
Comme cela a été détaillé dans le chapitre II (« Troubles de la mémoire sémantique »),
l’atteinte concerne préférentiellement certaines catégories de savoirs, comme ceux relatifs aux
entités uniques (personnes, lieux, etc.) ou aux items biologiques (animaux et végétaux),
particulièrement fragiles ; les mots abstraits et les verbes seraient relativement préservés. Par
ailleurs, le maintien des savoirs se trouve favorisé par l’ « égocentrisme cognitif » qui
constitue un trait essentiel du tableau : le patient identifie plus facilement des objets
personnels que des objets équivalents mais appartenant à l’examinateur ; de même, il
reconnaît davantage ses proches que les personnes célèbres, les villes visitées que les villes
renommées, etc. En outre, contrairement à ce que l’on observe dans le syndrome amnésique,
les souvenirs récents (mémoire au jour le jour) sont mieux préservés que les souvenirs
anciens, qu’il s’agisse d’événements personnels ou publics : les proches sont plus aisément
reconnus s’ils ont été vus récemment, les personnes célèbres de l’actualité sont mieux
identifiées que les personnes célèbres du passé, etc. Ces deux aspects apparaissent en lien
avec une préservation relative de la mémoire épisodique ; le patient s’appuie sur ses
connaissances personnelles pour compenser la perte progressive des connaissances générales
(collectives), d’où la référence quasi-constante au vécu récent lors des tâches de dénomination
(« J’en achète souvent pour ma fille, elle aime beaucoup ça, … c’est un … ananas ») ; il est
question d’une véritable « désintégration de l’organisation du milieu extra-personnel ».
-
Sur le plan neuropsychologique
L’atteinte sémantique inaugure le tableau de démence sémantique et reste relativement
isolée, même après plusieurs années d’évolution. Les auteurs insistent sur la préservation des
capacités perceptives, comme l’attestent par exemple la copie de dessins ou l’appariement
d’objets structurellement identiques. Les autres sphères cognitives (raisonnement non verbal,
calcul, orientation temporo-spatiale, habiletés visuo-constructives, praxies, etc.) sont
longtemps épargnées, mais l’altération des fonctions exécutives est fréquemment retrouvée.
Rappelons que l’atteinte associée de troubles de la mémoire épisodique (cf. chapitre II :
« Modèle hiérarchique de Tulving ou modèle SPI ») se trouve contestée par la clinique
puisque le patient conserve ses souvenirs autobiographiques récents, jusqu’à l’extension
ultérieure des lésions aux structures hippocampiques.
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-
Sur le plan du comportement et de la personnalité
L’autonomie est longtemps préservée du fait du caractère isolé des troubles (dont le
patient a pleinement conscience). L’apparition de conduites inadaptées peut cependant être
rapportée dès les premiers stades d’évolution, avant la survenue possible de « comportements
franchement pathologiques » très gênants pour l’entourage. Il s’agit souvent d’une préférence
pour la routine, de comportements rigides et stéréotypés (repas à heures fixes, par exemple),
voire obsessionnels (restriction du champ d’activités aux mots croisés ou mots fléchés), de
modifications des habitudes alimentaires (préférence marquée pour les sucreries), d’une
tendance à l’avarice, d’une perte de la notion de danger, etc. En outre, l’ « égocentrisme
cognitif » (à mettre en lien avec la perte des connaissances générales) transparaît
fréquemment : le patient semble avoir perdu toute empathie pour les autres, interrompt son
interlocuteur pour parler de lui (« monologue égocentré ») et s’entête dans ses propos.
L’évolution, lentement progressive, se fait vers des troubles de compréhension de plus
en plus sévères : les personnes, les lieux ne sont plus reconnus ; les objets eux-mêmes ne
peuvent plus être utilisés, par perte de sens ; le vocabulaire s’appauvrit, conduisant à un
mutisme en quelques années. Les troubles du comportement s’aggravent (diffusion du
processus lésionnel aux structures frontales), jusqu’à parfois dominer le tableau. Le handicap
devient majeur. Le décès survient en moyenne après 9 ans d’évolution dans un état démentiel,
avec cependant une grande variabilité inter-individuelle.
c. Démarche clinique
Diagnostic différentiel
Face à un patient fluent, se plaignant de difficultés récurrentes à trouver et à
comprendre certains mots, il convient de compléter l’examen du langage par une évaluation
de la mémoire sémantique. Dans le cadre du GRECO, Moreaud et son équipe (2008)
préconisent dans un premier temps une série d’épreuves prédictives (dénomination, fluence
catégorielle, définition de mots concrets ou de noms propres), suivies si nécessaire d’une
investigation plus approfondie qui permettra de confirmer le déficit sémantique ; les savoirs
les plus fragiles (entités uniques, items biologiques, etc.) devront être systématiquement
testés, dans les modalités verbale et visuelle. Le bilan devra également tenir compte des
autres aspects de la cognition. L’atteinte sélective de la mémoire sémantique, les
informations apportées par l’entourage du patient (entretien préalable) ainsi que les données
de l’imagerie doivent faciliter le diagnostic de démence sémantique.
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Les limites du concept de démence sémantique restent cependant controversées et des
confusions persistent avec d’autres pathologies neurodégénératives, telles que :
-
La maladie d’Alzheimer
Belliard et al. (2007) considèrent que le diagnostic différentiel entre la démence
sémantique et la maladie d’Alzheimer reste aisé, malgré la présence commune de troubles
sémantiques (cf. chapitre II : « Mémoire sémantique et vieillissement pathologique »). En
effet, la dégradation des connaissances intervient précocement dans la maladie d’Alzheimer
mais s’effectue dans le contexte d’un syndrome amnésique progressif (portant sur les faits
récents) et s’accompagne rapidement d’autres perturbations cognitives, réalisant un tableau
démentiel incompatible avec le diagnostic de démence sémantique. La mise en évidence
d’une atteinte sélective de la mémoire sémantique peut cependant être entravée par son
retentissement sur les résultats aux tests de mémoire épisodique (impliquant du matériel à
haute valeur sémantique, comme les mots ou les images) ; la démence sémantique peut alors
ne pas être identifiée.
-
La démence fronto-temporale
Les rapports entre la démence sémantique et la démence fronto-temporale sont
relativement étroits (Belliard & al., 2007). Comme cela a été exposé précédemment, des
troubles du comportement et de la personnalité apparaissent au cours de l’évolution de la
démence sémantique, jusqu’à être assimilés à ceux de la démence fronto-temporale ; des
troubles de nature sémantique sont par ailleurs présents dans la démence fronto-temporale.
Nicolas, Guillery-Girard et Eustache (2007) évoquent un « continuum » entre ces deux formes
(encore appelées par certains auteurs « variante temporale » et « variante frontale » de
démence fronto-temporale). Si le diagnostic différentiel semble évident les premières années,
les tableaux se rapprochent d’un « pattern commun » au fur et à mesure de l’extension du
processus pathologique (des connexions existant entre les régions temporales et frontales).
-
L’aphasie progressive primaire non fluente
La distinction entre les deux syndromes peut être difficile en phase initiale, lorsque les
tableaux se trouvent dominés par une anomie. Le caractère fluent du discours, la préservation
des aspects phonologiques et syntaxiques, contrastant avec une compréhension lexicale
déficitaire doivent cependant évoquer un diagnostic de démence sémantique, conforté par
l’altération globale des connaissances sémantiques survenant ultérieurement.
Page 60
-
L’aphasie progressive primaire fluente
La forme fluente de l’aphasie progressive primaire reste la moins décrite dans la
littérature, la plupart des auteurs l’assimilant à la démence sémantique. Seul Mesulam (2001)
en dresse un profil spécifique, bien que peu détaillé, se caractérisant par une aphasie fluente
avec troubles de la compréhension des mots ; la démence sémantique se trouve alors qualifiée
d’ « aphasie progressive primaire – syndrome plus », du fait de la composante agnosique qui
dépasse largement la sphère verbale (atteinte multimodale). Les partisans d’un système
sémantique unique considèrent l’aphasie progressive primaire fluente avec troubles de la
compréhension comme une démence sémantique débutante, partant du principe que l’atteinte
verbale ne demeure pas isolée et évolue à court terme vers un trouble multimodal. David
(2006) rapporte cependant des cas de déficit purement verbal tout au long de l’évolution, qu’il
interprète comme la conséquence d’une « dégradation progressive des représentations
phonologiques », correspondant à la perte des « étiquettes verbales » au sein du lexique ; le
« mécanisme sous-jacent » est alors de nature aphasique (non sémantique) et l’aphasie
progressive primaire fluente se détache du tableau de démence sémantique, en tant
qu’ « entité spécifique ». En résumé, seul le suivi prospectif du patient permettra de poser le
diagnostic d’aphasie progressive primaire fluente (atteinte unimodale prolongée) ou de
démence sémantique (évolution vers une atteinte multimodale).
Prise en charge rééducative
Une prise en charge orthophonique précoce est proposée dans le cadre de la démence
sémantique. Delbeuck, Lebert et Pasquier (2008) préconisent le maintien optimal du
vocabulaire utile au patient dans sa vie quotidienne, en privilégiant le recours à des objets
familiers (les connaissances personnelles étant préservées) et en tenant compte de la nature
dégénérative des troubles par une « exposition intensive » aux mots.
La DS résulte d’une atteinte progressive des régions temporales antérieures
(mémoire sémantique). Son autonomie par rapport à l’APPF demeure controversée, du
fait de visions divergentes concernant l’organisation même du système sémantique.
L’atteinte sémantique reste longtemps isolée et se manifeste par des troubles lexicosémantiques, rapidement associés à une perte globale des connaissances sémantiques.
Une démarche diagnostique précise, complétée par une bonne connaissance clinique
du syndrome, doivent favoriser le diagnostic différentiel.
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ETUDE DE CAS
1. Problématique et hypothèse
La plupart des auteurs revendiquent l’autonomie de l’aphasie progressive primaire et
de la démence sémantique, pour lesquelles des critères diagnostiques spécifiques ont été
élaborés. Ces deux entités nosologiques, distinctes d’un point de vue anatomoclinique, se
définissent alors par l’atteinte focalisée et dégénérative d’un champ cognitif (respectivement
le langage et la mémoire sémantique), aboutissant à un tableau démentiel après plusieurs
années d’évolution.
Si la connaissance sémiologique des démences s’est considérablement enrichie durant
ces dernières années, l’aphasie progressive primaire et la démence sémantique restent peu
décrites et sont l’objet de désaccords, participant à leur méconnaissance ainsi qu’aux
difficultés diagnostiques et thérapeutiques qui en résultent. Certains auteurs les assimilent en
effet à des formes atypiques d’affections neurodégénératives plus fréquentes, telle que la
maladie d’Alzheimer ; d’autres occultent la composante agnosique de la démence sémantique,
alors conçue comme une simple forme fluente d’aphasie progressive primaire. Ainsi, un flou
conceptuel persiste autour de l’aphasie progressive primaire et de la démence sémantique, qui
ne sont pas toujours reconnues en tant qu’entités distinctes.
En pratique clinique courante, le caractère longtemps isolé de l’atteinte permet
d’exclure le diagnostic de maladie d’Alzheimer. La distinction entre l’aphasie progressive
primaire et la démence sémantique se trouve, quant à elle, entravée par la présence
commune d’un trouble langagier dominant en apparence les deux tableaux, le plus
souvent sous la forme d’une anomie, à tous les stades de l’évolution ; or, cet aspect ne
concerne réellement que l’aphasie progressive primaire, les manifestations phasiques
n’étant que la traduction clinique de l’atteinte sémantique (perte de la mémoire des
mots) dans le cadre de la démence sémantique.
Face à cette problématique, nous avons émis l’hypothèse suivante : la passation de
tests évaluant le langage et la mémoire sémantique auprès de patients atteints d’aphasie
progressive primaire ou de démence sémantique, suivie de l’analyse approfondie des
résultats obtenus, permettrait de mieux caractériser les troubles inhérents à chaque
syndrome et d’affiner la compréhension des mécanismes cognitifs qui les sous-tendent.
Page 62
Afin de vérifier cette hypothèse, nous avons rencontré cinq patients pour lesquels le
diagnostic d’aphasie progressive primaire ou de démence sémantique avait déjà été établi.
Une évaluation des fonctions cognitives a donc été préalablement menée par une équipe de
professionnels, mettant en évidence des troubles langagiers que nous avons particulièrement
explorés au cours de notre étude.
2. Méthodologie
a. Les patients rencontrés
Nous avons sélectionné les patients de notre étude à partir des dossiers médicaux de la
« Consultation Mémoire » de l’Hôpital Pellegrin, à Bordeaux. Notre choix (restreint, du fait
de la rareté de ces diagnostics) s’est basé sur les critères suivants :
Critères d’inclusion
-
Diagnostic d’aphasie progressive primaire ou de démence sémantique évoqué ;
-
Présence d’un trouble langagier et / ou sémantique au premier plan, même
après plusieurs années d’évolution ;
-
Localisation lésionnelle fronto-temporale, éventuellement pariétale.
Critères d’exclusion
-
Début brutal (accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien) ou présence
d’une lésion non dégénérative (tumeur) à l’origine du tableau clinique ;
-
Présence de troubles perceptifs majeurs (visuels et / ou auditifs) ;
-
Présence d’une déficience mentale ;
-
Présence de troubles du comportement massifs ;
-
Présence
d’un
trouble
langagier
pré-morbide
(hormis
une
dyslexie
développementale) ;
-
Présence d’une aphasie globale (avec mutisme et / ou troubles massifs de la
compréhension), incompatible avec la passation des tests ;
-
Présence d’une démence sévère (score au MMS 1 inférieur à 10), attestant d’un
stade d’évolution avancé.
1
Le MMS (Mini-Mental State) est un test de référence dans le dépistage des démences (noté sur 30).
Page 63
Présentation
Il nous a semblé intéressant de retenir des profils très différents, reflétant
l’hétérogénéité clinique de l’aphasie progressive primaire et de la démence sémantique. Cinq
patients ont ainsi été choisis :
-
Monsieur LE.
Monsieur LE. est né en 1928 ; il est âgé de 80 ans au moment de notre bilan. Ses
études supérieures l’ont conduit à être ingénieur agronome, profession qu’il a exercée en
Afrique pendant près de 25 ans. Il est marié et a deux fils, dont l’un souffre de maniacodépression. Monsieur LE. et son épouse sont des personnes actives, qui partagent leur temps
entre leur appartement bordelais et leur propriété du Lot-et-Garonne ; Monsieur LE. joue au
bridge deux fois par semaine et affirme ne pas avoir de difficultés. Il ne fume plus depuis
longtemps et boit très peu d’alcool. Concernant les antécédents médicaux, il a été victime
d’un infarctus il y a un peu plus de quatre ans. Il est appareillé depuis peu mais continue à mal
entendre. C’est un gaucher contrarié.
La plainte de Monsieur LE. se rapporte au langage et à la parole. Il évoque en effet un
manque du mot, apparu peu après son infarctus (d’après lui, les deux événements sont liés) ;
son épouse ajoute qu’il lui arrive de produire un mot à la place d’un autre ou de déformer
certains mots ; il continue à lire. Au trouble phasique s’ajoutent des difficultés d’élocution
(dysarthrie) qui se manifestent notamment par un net ralentissement du débit élocutoire et une
« voix cassée » (héréditaire selon Monsieur LE., mais accentuée depuis quelque temps) qui
rendent la production orale laborieuse ; Monsieur LE. présente un discret syndrome
extrapyramidal qui s’accompagne d’une lenteur motrice et d’un tremblement des mains. Les
autres fonctions cognitives semblent préservées : « Je ne peux pas parler mais l’esprit ça va
bien » ; l’épouse de Monsieur LE. nous confie toutefois qu’il lui arrive d’oublier certaines
émissions de télévision. Face à ses difficultés communicationnelles (dont il a pleinement
conscience), Monsieur LE. s’isole de plus en plus et s’enferme dans un mutisme avec son
entourage, en particulier avec son épouse qu’il accuse de ne pas le comprendre ; celle-ci le
trouve facilement irritable ; il ne répond plus au téléphone ; ses loisirs sont de plus en plus
restreints, il ne s’intéresse plus qu’au bridge. Hormis cette attitude (réactionnelle) de repli,
Monsieur LE. reste autonome au quotidien : il continue à conduire (sans se perdre) et n’oublie
pas où est garée sa voiture, il gère seul ses finances et refuse que son épouse se mêle de ses
affaires, il s’occupe lui-même de la prise de ses médicaments. Il avoue cependant être
Page 64
rapidement fatigué. Monsieur LE. se préoccupe beaucoup de l’évolution de sa maladie. Il voit
une orthophoniste deux fois par semaine, lorsqu’il est à Bordeaux.
Le diagnostic d’aphasie progressive primaire a été établi, confirmé par une atteinte
fronto-temporale gauche.
-
Monsieur LA.
Monsieur LA. est né en 1936 ; il est âgé de 73 ans lors de notre évaluation. Il a mené
des études supérieures (biologie) pour devenir exploitant viticole, d’abord en Algérie (c’est un
« Pied Noir »), puis en France. Aujourd’hui il est marié, a deux enfants et trois petits-enfants.
Il se dit très occupé, « toujours à droite à gauche » : il jardine et bricole beaucoup, voit des
amis régulièrement, part à Arcachon l’été. Monsieur LA. a une bonne hygiène de vie : il ne
boit pas et ne fume pas. Concernant les antécédents familiaux, sa mère (aujourd’hui âgée de
plus de 90 ans) est atteinte d’une forme de démence. Monsieur LA. est daltonien. On note
qu’il est droitier.
La plainte concerne exclusivement le langage (pas de plainte mnésique). Les
difficultés se sont manifestées pour la première fois il y a un peu plus de deux ans, lorsque
Monsieur LA. n’a pas su remplir un chèque : « Je ne pouvais plus écrire ». Le trouble a
ensuite progressé insidieusement vers le langage oral, sous la forme d’un manque du mot
(particulièrement présent pour les noms propres) que Monsieur LA. considère davantage
comme une lenteur d’évocation : « Je finis toujours par trouver, il faut être patient ». Nous
constatons en effet qu’il minimise ses difficultés cognitives ; il attribue par exemple son
trouble de l’écriture à un manque de pratique : « C’est parce que je suis en retraite, je n’écris
plus autant qu’avant ». La demande de consultation vient d’ailleurs de ses enfants. Selon
Monsieur LA., les difficultés sont majorées lorsqu’il se trouve face à quelqu’un ; il craint
énormément le jugement des autres. Il tente de mettre en place des « stratégies » pour
compenser son trouble : il admet employer parfois volontairement un mot à la place d’un
autre pour éviter les « blancs » dans la conversation ; il garde en permanence un petit
dictionnaire sur lui pour faciliter ses productions écrites (qui restent rares et laborieuses). La
compréhension semble en revanche préservée, tant à l’oral qu’à l’écrit : il reconnaît n’avoir
jamais été un grand lecteur mais aime lire le journal et en comprend le contenu. Il n’a pas
ressenti de détérioration langagière depuis l’apparition du trouble. Concernant les autres
fonctions cognitives, il rapporte des difficultés à écrire certains chiffres mais dit ne pas avoir
de mal à compter, sauf à l’envers. Le comportement de Monsieur LA. reste inchangé, d’après
Page 65
son épouse : parfaitement autonome, il poursuit ses activités antérieures et conduit sans se
perdre. Aucune prise en charge orthophonique n’a été entreprise, Monsieur LA. ignorait que
cela « se faisait ».
Le diagnostic d’aphasie progressive primaire a été établi récemment ; il s’agit d’une
forme atypique, fronto-pariétale (bilatérale, à peine plus marquée à gauche). Une maladie
d’Alzheimer débutante avait été évoquée dans un premier temps.
-
Monsieur T.
Monsieur T. est né en 1931 ; il a 78 ans lors de notre rencontre. Il possède un
Certificat d’Etudes Primaires et dit avoir quitté l’école à l’âge de 12 ans. Il a travaillé en tant
qu’agriculteur en Algérie (c’est un « Pied Noir »), puis a exercé diverses professions en
France (vente outillage, SNCF, pressing). Il est marié, a deux enfants et deux petits-enfants.
Auparavant il bricolait « tout », y compris les voitures (mécanique) ; il se promenait (seul ou
en famille), voyageait : c’était quelqu’un de très actif. Il ne fume pas et ne boit que très
rarement. Il ne signale pas de cas de démence dans sa famille. Il a été opéré successivement
des deux épaules, il y a six ans et trois ans. Monsieur T. est droitier.
La plainte concerne la mémoire (« Elle est perdue »), pas le langage. Monsieur T.
déplore en particulier un manque du mot, apparu il y a plus de six ans et qui se serait
considérablement aggravé suite à la deuxième intervention chirurgicale de l’épaule. Son
épouse ajoute que cela correspond également au moment où il a commencé à ne plus
reconnaître certains mots ; peu de temps après, il n’a pas su reconnaître un kiwi dans la
corbeille à fruits, ce qui a motivé la demande de consultation. Ces difficultés se répercutent
sur le quotidien de Monsieur T., qui se dit « complètement perdu » : il ne comprend plus les
conversations, ce qu’il se dit à la télévision, ce qu’il lit ; même le bricolage est devenu
impossible car il a perdu l’usage des outils, il faut que son épouse lui montre au préalable
(« Si elle me fait pas voir je sais rien faire »). La mémoire du passé est perdue : Monsieur T.
ne se rappelle plus les métiers qu’il a exercés ; il sait seulement qu’il est né en Algérie. Il ne
conduit plus au risque de se perdre. Parfaitement conscient de ses difficultés, il est très
déprimé (voire dépressif) et se lamente constamment, répétant sans cesse qu’il est « foutu »,
ne tenant pas compte de la souffrance de son épouse : « Toi tu n’as pas de problème de
mémoire » ; il se centre sur ses problèmes (discours égocentré) et a perdu l’appétit.
Aujourd’hui il reste à l’écart et passe son temps à faire des mots mêlés. Monsieur T. a
interrompu sa prise en charge orthophonique, qui le mettait trop en échec.
Page 66
Il s’agit d’une forme typique de démence sémantique, confirmée par une atteinte
bitemporale à nette prédominance gauche.
-
Monsieur V.
Monsieur V. est né en 1943 ; il a 66 ans lors de notre évaluation. Il a mené des études
supérieures pour devenir ingénieur géomètre, ce qui l’a conduit à beaucoup voyager (il dit être
allé sur chaque continent). Il a d’ailleurs rencontré son épouse en Indonésie, où il a vécu cinq
ans ; le couple a deux enfants (respectivement âgés de 20 et 25 ans). Monsieur V. adore
marcher (près de trois heures par jour), seul le plus souvent ; il aime bricoler ; passe
énormément de temps à compléter des grilles de sudoku. Il ne boit pas, ne fume pas et ne
signale pas d’antécédents médicaux ou chirurgicaux. Il est droitier.
La plainte de Monsieur V. concerne la « mémoire des mots », qui serait perturbée
depuis près de deux ans. Il dit ne pas avoir de difficultés de langage mais déplore la perte
progressive des langues qu’il maîtrisait (dont l’indonésien) ; même le français lui pose
problème. Cela se manifeste par un manque du mot (particulièrement marqué pour les noms
propres) qui semble beaucoup l’inquiéter (« Ca m’embête ») ; Monsieur V. insiste sur le fait
que ce manque du mot ne s’accompagne pas d’un trouble de sa compréhension (« Lorsque je
les regarde, je les connais »). L’épouse et la fille de Monsieur V. ajoutent qu’il peut lui
arriver de confondre les mots. Le langage écrit se trouve gêné par un tremblement d’action,
qui serait apparu parallèlement aux difficultés à l’oral ; la lecture est préservée. Concernant
les autres fonctions cognitives, Monsieur V. reconnaît avoir des difficultés en calcul mental
(alors qu’il était « très fort » auparavant) ; son épouse et sa fille rapportent également des
oublis des événements récents ; mais il se situe correctement dans le temps. D’après elles, ses
centres d’intérêt se sont considérablement réduits : il bricole de moins en moins, délaisse sa
passion pour les bateaux, abandonne peu à peu la lecture (car il oublie les informations au fur
et à mesure), ne regarde plus la télévision ; il se centre beaucoup sur la météo et les grilles de
sudoku. La gestion des comptes se trouve dorénavant confiée à son épouse. Mais Monsieur V.
reste autonome au quotidien : il conduit et s’aventure dans des lieux inconnus (« Je perds mes
mots mais je ne me perds jamais »). Il est conscient de ses difficultés mais détourne
rapidement la conversation lorsque le sujet est abordé ; il veut donner l’image d’un homme
ayant de bonnes capacités. Il voit peu de monde mais affirme avoir toujours été solitaire.
Monsieur V. est suivi par une orthophoniste depuis peu, à raison d’une séance hebdomadaire.
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Le diagnostic de démence sémantique a été établi très récemment (atteinte
bitemporale à nette prédominance antérieure gauche). Une maladie d’Alzheimer débutante (à
forme aphasique) avait été évoquée en premier lieu.
-
Monsieur R.
Monsieur R. est né en 1936 ; il est âgé de 73 ans au moment de notre évaluation. Il
possède un Certificat d’Etudes Primaires, c’est un ancien chaudronnier Dassault. Il est marié,
a quatre enfants (dont un fils en Martinique) et dix petits-enfants ; une très bonne entente
règne au sein de la famille. Monsieur R. était très actif auparavant : adepte de la pelote
basque, il pratiquait beaucoup de sport, jardinait et bricolait. Il dit mal entendre d’une oreille
depuis très longtemps (surdité traumatique, liée au travail à l’usine) mais refuse
l’appareillage. Monsieur R. est droitier.
Les difficultés sont apparues sous la forme d’un manque du mot il y a près de sept ans
et ont progressé lentement vers le langage écrit (Monsieur R. « butte » sur les mots écrits
depuis un an environ). Son épouse ajoute qu’il a tendance à ne pas reconnaître certains mots :
par exemple, elle lui demande de lui apporter un râteau et il lui tend une pelle ; les personnes
(y compris ses propres enfants) peuvent ne pas être identifiées par leur prénom et Madame R.
doit alors expliquer à son mari de qui il s’agit. En revanche, ce dernier ne se plaint pas d’une
perte des concepts : « Je sais ce que c’est mais c’est les noms qui m’échappent » / « Je
connais les gens mais je ne sais pas en parler »). Il lit le journal tous les matins mais avoue
faire des « impasses » car il ne comprend pas tout et oublie les informations au fur et à
mesure. Le quotidien ne semble pas gêné par des troubles mnésiques, Monsieur R. n’égare
pas les objets. Les souvenirs anciens paraissent préservés, Monsieur R. évoque très souvent
son passé. D’après son épouse, il fixe difficilement son attention (ce qui rend le dialogue
difficile) et ne sait plus calculer (c’est elle qui gère les comptes depuis environ deux ans). Elle
signale également une modification de sa personnalité : « Je ne reconnais plus mon mari,
c’est le jour et la nuit ». Il continue à participer aux activités « routinières » de la maison
(ménage, linge, etc.) mais ne prend plus d’initiatives (il doute de tout ce qu’il entreprend) et se
repose de plus en plus sur son épouse, qui lui indique ce qu’il faut faire. Il conduit sa voiture
et ne se perd pas sur des trajets familiers mais reconnaît avoir besoin de son épouse pour
s’orienter sur de plus longues distances. Ses centres d’intérêt se sont considérablement
réduits : il s’occupe moins de son jardin, ne bricole plus par « peur de ne pas y arriver », ne lit
presque plus (alors qu’il « dévorait les livres »), s’intéresse moins à ses enfants ; il mange
Page 68
normalement mais serait davantage porté sur les sucreries. Monsieur R. aime parler (son
épouse le qualifie de « moulin à paroles », ce qui n’était pas le cas auparavant) mais reste en
retrait lorsqu’il y a du monde, gêné par ses difficultés d’expression. La situation (dont il a
pleinement conscience) le rend triste et inquiet, il redoute l’évolution de sa maladie ; son
épouse nous confie qu’il se fatigue rapidement et « n’a plus le goût » (forte tendance à
l’apathie). Monsieur R. bénéficie d’une prise en charge orthophonique, à raison de deux
séances hebdomadaires ; son entourage est très accompagnant, en particulier son épouse qui le
stimule énormément.
L’imagerie met en évidence une atteinte temporale gauche non isolée, suggérant une
diffusion du processus dégénératif, en faveur d’une maladie d’Alzheimer à forme aphasique.
Le diagnostic d’aphasie progressive primaire a finalement été établi, pour être revu
dernièrement (au moment de notre étude) : il s’agirait d’une démence sémantique.
Page 69
72 ans
64 ans
Exploitant
viticole
Agriculteur,
vendeur, etc.
Ingénieur
géomètre
Chaudronnier
Bac +
(biologie)
Certificat
d’Etudes
Primaires
Bac +
Certificat
d’Etudes
Primaires
Monsieur LA.
Monsieur T.
Monsieur V.
Monsieur R.
66 ans
71 ans
76 ans
Ingénieur
agronome
Bac +
Monsieur LE.
Age à
l’apparition du
trouble
Profession
Niveau
scolaire
Patient
temporale gauche
non isolée (diffuse)
bitemporale à nette
prédominance gauche
bitemporale à nette
prédominance gauche
Démence
sémantique
Démence
sémantique
Démence
sémantique
Néant
Néant
Néant
Démence
(mère)
fronto-pariétale
Aphasie
progressive
primaire
Antécédents
médicaux
Infarctus
Diagnostic
Aphasie
fronto-temporale gauche progressive
primaire
Localisation
lésionnelle
73 ans
66 ans
78 ans
73 ans
80 ans
Age à
l'examen
7 ans
2 ans
6 ans
2 ans
4 ans
Durée
d'évolution
Figure 12 : Tableau récapitulatif des patients de notre étude
Page 70
b. Les tests utilisés
Pour mener à bien notre étude, nous avons sélectionné une série de tests évaluant plus
spécifiquement le langage ou la mémoire sémantique. Nous présentons ici les épreuves
administrées :
Evaluation des fonctions linguistiques
-
BDAE-F (Boston Diagnostic Aphasia Examination – version Française)
Il s’agit du test d’aphasie le plus utilisé dans le monde, mis au point par Goodglass et
Kaplan (1972), adapté en version française par Mazaux et Orgogozo (1982) sous l’appellation
d’ « Echelle d’évaluation de l’aphasie ».
Les épreuves qui le composent permettent d’explorer précisément l’ensemble des
domaines langagiers. Le test débute par un examen du langage spontané, à partir de
questions orientées sur la biographie et l’anamnèse du patient, ainsi que la description d’une
scène imagée (cf. annexe 5). La compréhension orale est ensuite évaluée par des tâches de
désignation d’images et des parties du corps, d’exécution d’ordres simples puis complexes, et
de questions fermées portant sur des textes entendus, de longueur et de complexité
croissantes. L’expression orale est évaluée par des épreuves d’articulation, de langage
automatique, de répétition de mots et de phrases, de lecture à haute voix de mots et de
phrases, de dénomination et de fluence catégorielle. L’étude de la compréhension écrite
comporte la désignation de lettres et de mots, la reconnaissance de mots épelés, l’association
de mots et d’images, le complètement de phrases écrites à partir de textes lus. L’écriture est
évaluée par des tâches de graphisme, d’écriture automatique, de dictée de lettres, de nombres,
de mots et de phrases, de dénomination, et enfin de description d’une scène imagée. Dans la
plupart des épreuves, la cotation tient compte du temps de réponse. L’ensemble des résultats
est reporté sur un graphique « Z-score ».
Autant que possible, les épreuves sus-décrites ont été administrées dans leur intégralité
aux patients de notre étude, afin d’établir un profil complet de leurs capacités linguistiques.
Page 71
-
Protocole MT-86 d’examen de l’aphasie (Montréal-Toulouse – 1986)
Nous avons utilisé la version révisée (Nespoulous & al., 1992), plus précisément le
test M1-Bêta (cf. annexe 6).
Ce test est également destiné à l’évaluation des différentes composantes du langage.
Nous avons sélectionné les épreuves qui nous ont paru les plus pertinentes, en complément de
celles du BDAE-F :
•
La dénomination orale, comprenant des stimuli inducteurs de substantifs (génériques
et spécifiques) ou de verbes ;
•
La compréhension orale de mots et de phrases (de complexité syntaxique variable),
consistant à désigner parmi des distracteurs les images correspondant aux mots et aux
phrases énoncés ;
•
L’écriture copiée de mots et d’une phrase ;
•
La lecture à haute voix de mots (plus ou moins fréquents), de non-mots et de
phrases ;
•
La lecture et la compréhension textuelle, consistant à répondre à six questions en
rapport avec un texte préalablement lu (à haute voix) ;
•
La compréhension écrite de mots et de phrases, consistant à désigner parmi des
distracteurs les images correspondant aux mots et aux phrases lues.
Le protocole est complété par :
•
L’examen abrégé des praxies bucco-faciales ;
•
La lecture de chiffres.
A l’issue du test, l’ensemble des résultats est reporté sur un graphique circulaire
comportant des secteurs correspondant aux activités linguistiques étudiées.
-
DO 80 (Dénomination Orale)
Ce test (cf. annexe 7), élaboré par Deloche et Hannequin (1997), permet d’explorer en
détail un éventuel manque du mot. Il consiste à dénommer (sans contrainte temporelle) 80
images représentant des noms sélectionnés selon leurs caractères linguistiques (fréquence,
familiarité, longueur).
Page 72
-
Tests de fluence verbale
Rappelons qu’il s’agit pour le patient d’énumérer (en une minute) un maximum de
mots répondant à un critère précis. Nous avons exploré la fluence catégorielle (Set Test),
ainsi que la fluence littérale :
•
Le Set Test (Isaacs & Akhtar, 1972) consiste à donner le plus possible de mots
appartenant à une catégorie sémantique (couleurs, animaux, fruits, villes) ;
•
Le test de fluence littérale consiste à donner le plus possible de mots commençant
par une lettre donnée (P, S).
-
Lecture / Ecriture
•
Lecture de 20 mots réguliers et de 20 mots irréguliers (concrets / abstraits) ;
•
Ecriture de 10 mots réguliers et de 10 mots irréguliers (concrets / abstraits).
Evaluation des fonctions gnosiques (perceptives et sémantiques)
-
PEGV (Protocole d’Evaluation des Gnosies Visuelles)
Les deux premières épreuves qui composent ce protocole (Agniel & al., 1992)
permettent de s’assurer de l’absence de troubles perceptifs (agnosie aperceptive) :
•
Le test des figures identiques : Le patient doit apparier une figure-cible à la figure
qui lui est strictement identique (parmi six figures) ;
•
Le test des figures enchevêtrées : Le patient doit identifier, parmi un choix multiple,
les différents éléments constitutifs d’une figure-cible composée de plusieurs éléments
superposés.
Elles s’effectuent préalablement aux épreuves dites « sémantiques » :
•
Le test d’appariement fonctionnel : Le patient doit apparier une image-cible à
l’image qui lui est liée par la fonction (par exemple, un vase avec un bouquet de
fleurs) ;
•
Le test d’appariement catégoriel : Le patient doit apparier une image-cible à l’image
qui lui est liée par la catégorie d’appartenance (par exemple, une fourchette avec un
couteau).
Les quatre épreuves (cf. annexe 8) sont chronométrées, le critère de temps entrant en
compte dans la notation.
Page 73
-
BECS (Batterie d’Evaluation des Connaissances Sémantiques)
Cette batterie (cf. annexe 9), en cours de normalisation, a été élaborée récemment
(Belliard, Moreaud & le GRESEM, 2008) afin d’évaluer spécifiquement la mémoire
sémantique.
Elle se compose de 40 items (20 items biologiques et 20 items manufacturés), pour
lesquels des tâches de dénomination, de questionnaire fermé et d’appariements sémantiques
sont proposées en modalités visuelle et verbale. Dans un souci d’économie (le test étant
relativement long à administrer et la dénomination ayant déjà été pratiquée), nous avons
choisi de nous restreindre aux épreuves de questionnaire (en modalité visuelle uniquement)
et d’appariements (en modalités visuelle et verbale) :
•
Le questionnaire : 40 images sont présentées successivement au patient, pour
lesquelles 6 questions fermées (réponses par « oui » ou par « non ») sont posées (soit
240 questions au total). Cette épreuve permet d’évaluer l’accès aux propriétés
spécifiques de chaque item.
•
L’appariement sémantique d’images : Le patient doit apparier une image-cible à
l’image qui lui est sémantiquement liée (deux possibilités).
•
L’appariement sémantique de mots écrits : Cette épreuve est identique à la
précédente mais se rapporte à des mots écrits. Les items étant les mêmes, il semble
important de réaliser la passation en deux temps, afin de limiter les risques
d’interférence.
-
Reconnaissance de visages célèbres
Cette épreuve (Belliard, 2004, adaptée de David & al., 1999) se compose de 20
photographies (10 visages célèbres et 10 visages inconnus), présentées successivement au
patient (cf. annexe 10). Chaque visage jugé familier donne lieu à une série de cinq questions
fermées, concernant l’identité de la personne représentée (« Quelle est sa nationalité ? »,
« Quelle est sa profession ? », etc.).
-
« Information » de la WAIS-III
Ce subtest de l’échelle verbale de la WAIS-III (Wechsler Adult Intelligence Scale –
3ème édition, 2000) se compose d’une série de 29 questions (de complexité croissante) portant
sur les connaissances générales. L’épreuve s’arrête après cinq échecs consécutifs.
Page 74
c. Les conditions de passation
Prise de contact
Une fois les cinq patients sélectionnés, nous sommes entrés en contact avec eux afin
de leur expliquer l’objet de notre étude et de solliciter leur participation. Seul Monsieur T. a
été difficile à convaincre : Madame T. nous a expliqué la souffrance morale de son époux et la
raison pour laquelle il avait choisi d’interrompre sa prise en charge orthophonique ; nous
l’avons rassuré en lui promettant d’abréger les épreuves qui le placeraient trop en situation
d’échec ; Monsieur T. a finalement gentiment accepté de nous rencontrer. Les autres patients
se sont tout de suite montrés coopérants, malgré quelques réticences légitimes chez Monsieur
LE.
Dans un premier temps, nous nous sommes rendus au domicile des patients pour faire
plus ample connaissance et instaurer une relation de confiance entre nous. Nous avons
commencé par leur exposer en détails les raisons de notre venue et en quoi consistait notre
évaluation. Nous avons ensuite mené un premier entretien avec eux et leur épouse (la fille de
Monsieur V. était également présente), afin de recueillir quelques informations
supplémentaires concernant la biographie et l’anamnèse des patients, ainsi que le
retentissement du trouble sur leur vie quotidienne.
Passation des épreuves
Les séances constituant notre évaluation se sont toutes déroulées au domicile des
patients, leur épargnant des déplacements et leur offrant un cadre familier, rassurant, propice
au bon déroulement de la passation. Nous avons privilégié les pièces calmes (l’une des
séances avec Monsieur LE. a toutefois été perturbée par des bruits de travaux dans
l’immeuble) et suffisamment éclairées. Les épouses se sont montrées très conciliantes, nous
laissant seuls avec les patients durant le bilan.
Les modalités de passation n’étant pas strictes, nous avons administré les épreuves
dans un ordre aléatoire, en respectant bien évidemment une certaine logique : les gnosies
perceptives ont été testées préalablement aux gnosies sémantiques, les épreuves donnant lieu à
des interférences (items présentés en modalités visuelle et verbale) ont été pratiquées en
plusieurs temps, etc. Nous nous sommes avant tout adaptés aux patients, en veillant à clore
chaque séance par une épreuve valorisante ; les épreuves les plus difficiles ont été écourtées,
voire évincées. Les rencontres ont eu lieu aussi souvent que nécessaire, en fonction des
Page 75
disponibilités des patients, mais surtout de leur fatigabilité (les séances avec Monsieur LE. ont
été particulièrement brèves). Monsieur T. résidant dans le département des Landes, et pour
des raisons pratiques, la passation s’est déroulée sur une semaine (mais les difficultés étaient
telles que la plupart des épreuves n’ont pas été administrées). Les autres patients ont été vus
sur des périodes plus longues (jusqu’à quatre mois, à faible fréquence). Avec l’accord de
chacun, les séances ont été enregistrées afin de faciliter la transcription des productions orales,
pour une analyse ultérieure.
Les patients se sont montrés très accueillants et coopérants, y compris Monsieur T.,
pourtant réfractaire au début ; ils étaient désireux de communiquer et curieux de notre étude.
Seul Monsieur LE. s’est dit gêné par ces tests (« C’est une question de fierté ») et nous a
semblé distant tout au long de la passation ; il nous a avoué ne pas aimer parler, les échanges
ont de ce fait été laborieux. A l’inverse, la logorrhée de Monsieur R. a parfois été difficile à
canaliser. Tous ont été troublés face à l’ampleur de leurs difficultés, à un moment ou à un
autre. Nous les avons sincèrement remerciés pour leur participation et leur gentillesse.
3. Résultats et analyse
Les tests effectués auprès des patients nous apportent des précisions, à la fois
qualitatives et quantitatives, concernant leurs troubles.
Les résultats sont systématiquement présentés sous forme d’un tableau, donnant lieu à
une analyse plus détaillée. Nous nous sommes centrés sur les fonctions linguistiques et
gnosiques (perceptives et sémantiques) des patients au moment de notre rencontre, après avoir
brièvement évoqué les autres fonctions cognitives (précédemment évaluées par une équipe de
professionnels).
Vous trouverez en annexes :
-
Les profils « Z-score » du BDAE-F (annexe 11) ;
-
Les profils linguistiques « M1-Bêta » du MT-86 (annexe 12) ;
-
Des extraits de productions orales et écrites des patients (Monsieur LE. en
annexe 13 ; Monsieur LA. en annexe 14 ; Monsieur T. en annexe 15 ;
Monsieur V. en annexe 16 ; Monsieur R. en annexe 17).
Page 76
a. Monsieur LE.
Les tests précédemment effectués ont révélé des troubles cognitifs, affectant au
premier plan le langage et la parole (dysarthrie en lien avec un discret syndrome
extrapyramidal, compromettant l’intelligibilité des productions). Concernant les autres
fonctions cognitives, on note la présence de troubles exécutifs, associés à une atteinte de la
mémoire épisodique. Le score au dernier MMS est de 28.
Voici les résultats obtenus par Monsieur LE. lors de notre évaluation :
Test
Epreuve
BDAE-F
/
Dénomination orale
Compréhension orale de mots
Compréhension orale de phrases
Ecriture copiée
Lecture à haute voix
Compréhension textuelle
Compréhension écrite de mots
Compréhension écrite de phrases
Praxies bucco-faciales
Lecture de chiffres
/
15’’
30’’
60’’
15’’
30’’
60’’
Mots réguliers
Mots irréguliers
Mots réguliers
Mots irréguliers
Figures identiques
Figures enchevêtrées
Appariement fonctionnel
Appariement catégoriel
Questionnaire
Appariement sémantique (images)
Appariement sémantique (mots)
Visages inconnus
Visages célèbres
Questionnaire
/
MT-86
DO 80
Set Test
Fluence littérale
Lecture
Ecriture
PEGV
BECS
Visages célèbres
Information
Score
obtenu
maximum
théorique
cf. « Z-score »
28
8
44
36
12
30
4
5
11
6
5
10
69
14
21
31
4
6
7
18
13
Non lisible
Non lisible
8
33
7
10
216
38
39
9
6
/
12
Seuil de
normalité
/
31
9
38
/
23
47
/
/
13
33
6
5
8
9
/
/
13
6
10
80
/
/
/
/
/
/
20
20
10
10
10
36
10
10
240
40
40
10
10
/
19
39
/
/
10
3
/
/
27
/
56
/
/
/
/
/
/
/
>8
> 30
>9
>9
/
/
/
/
/
/
/
Figure 13 : Résultats de Monsieur LE.
Page 77
Fonctions linguistiques
-
Langage oral
Expression
En conversation, le discours de Monsieur LE. apparaît fastidieux, presque
« douloureux », fortement ralenti par la dysarthrie mais également par un léger manque du
mot qui se manifeste par des phrases tronquées (« C’est ... le ... ») et quelques répétitions
destinées à combler les « blancs » ; ce manque du mot, compensé par des gestes significatifs,
agace Monsieur LE. (« Je ne ... trouve pas ... le mot ») ; d'une manière générale, il souffre de
ses difficultés d'expression (« Je ne peux pas m’exprimer »). Les phrases sont très peu
élaborées : Monsieur LE. ne développe pas sa pensée et se contente souvent de répondre par
« oui » ou « non » aux questions posées ; il faut sans cesse le solliciter. On observe une
tendance à l’agrammatisme (économie de production) et des éléments dyssyntaxiques (emploi
d’une préposition pour une autre, confusion des genres, notamment). A cela s’ajoute un
trouble d’encodage phonémique, marqué par de nombreuses conduites d’approche. Le
langage reste malgré tout relativement informatif.
Ces mêmes difficultés se retrouvent dans la description de la scène imagée, réalisée
sur un mode très énumératif et relancée par nos questions récurrentes. Monsieur LE. pointe du
doigt les éléments de l’action (parfaitement identifiés) afin de compenser son manque du mot
et d’économiser ses productions verbales.
La dénomination contextuelle est préservée. Les épreuves de dénomination d’images
(y compris celle du DO 80) ne sont pas particulièrement révélatrices du manque du mot.
Celui-ci apparaît cependant face à certains items (préférentiellement les items biologiques) et
se manifeste par des latences (aboutissant le plus souvent à la récupération du mot-cible),
mais surtout par le recours à des moyens de compensation adaptés : définitions (« Carnaval,
on le porte » pour « masque »), paraphasies sémantiques conscientes (substitution par la
catégorie d’appartenance : « fraise » dénommé « le fruit ... »), etc. L’ébauche phonologique se
révèle très efficace : un phonème suffit à la récupération du mot. Les concepts sont
parfaitement identifiés. On note cependant quelques erreurs associées à un défaut de
reconnaissance visuelle (l’écureuil est perçu comme un lapin, le tabouret comme un
escabeau, etc.) ; Monsieur LE. se justifie en évoquant la mauvaise qualité des dessins.
Page 78
L’évocation verbale est globalement très abaissée (en lien avec la dysarthrie et le
manque du mot), avec une fluence littérale largement inférieure à la fluence catégorielle.
Monsieur LE. s’aide de son vécu pour retrouver les mots, en particulier lorsqu’il s’agit des
noms de villes.
Les automatismes verbaux (jours de la semaine, mois de l’année, suite numérique),
ainsi que les connaissances portant sur les proverbes, sont préservés.
La répétition de mots est marquée par de rares paraphasies phonémiques (deux ajouts,
une omission, une substitution). L’épreuve de répétition de phrases est mieux réussie
concernant les phrases concrètes que les phrases abstraites. On note en particulier la présence
de paraphasies phonémiques (ajouts) et l’omission de certains mots (le plus souvent les
monèmes grammaticaux).
Compréhension
La compréhension lexicale (désignation) est relativement préservée, malgré quelques
hésitations (entre « index » et « pouce », entre « paon » et « faisan ») et une certaine lenteur
d’exécution (en particulier concernant les formes, les symboles et les verbes).
La compréhension syntaxique est quelque peu perturbée face à des énoncés longs et /
ou complexes (nécessitant souvent une répétition de notre part), mais reste très correcte.
-
Langage écrit
Ecriture
Le graphisme est perturbé par les tremblements de Monsieur LE., qui s’accompagnent
d’une micrographie et rendent les productions peu intelligibles. Les lettres sont toutefois bien
formées.
L’écriture automatique (alphabet, suite numérique) est préservée, avec toutefois une
omission (« J »).
La dictée élémentaire (lettres, nombres) est parfaitement accomplie. La dictée de mots
réguliers et la dictée de mots irréguliers semblent correctes, mais le trouble du graphisme rend
les productions difficilement lisibles. La dictée de phrases est relativement réussie.
La dénomination écrite est correcte.
Page 79
Comme à l’oral, la description de la scène imagée révèle une dyssyntaxie (portant sur
le genre et le nombre) ; en revanche, la construction phrastique est plus aboutie, on ne
retrouve pas la même « économie de production » (phrases plus longues et absence
d’agrammatisme), générée par la dysarthrie à l’oral. L’orthographe d’usage est correcte,
meilleure que l’orthographe grammaticale (confusion « est » / « et », absence d’accord, etc.).
Lecture
La discrimination littérale et verbale est préservée.
La lecture de mots réguliers est relativement aisée (utilisation de la voie lexicale),
malgré la présence de rares paralexies phonémiques (trois omissions, deux ajouts, une
substitution), le plus souvent dans le sens d’une simplification des productions. La lecture de
mots irréguliers s’avère davantage altérée, avec des paralexies phonémiques plus fréquentes,
mais très peu d’erreurs de régularisation (« instinct » lu « instincte »).
La lecture de phrases et la lecture textuelle sont correctes. On retrouve de nombreuses
paralexies phonémiques et quelques omissions de monèmes grammaticaux.
Monsieur LE. ne commet aucune erreur en lecture de chiffres.
Compréhension écrite
La compréhension lexicale (correspondance mot-image) est parfaitement préservée.
La compréhension syntaxique est correcte ; les quelques erreurs concernent les phrases
longues (compréhension parcellaire) et sont induites par des omissions verbales, donc liées à
la lecture en elle-même.
La compréhension textuelle est parcellaire.
Page 80
Fonctions gnosiques
-
Gnosies perceptives
Le test des figures identiques ainsi que le test des figures enchevêtrées sont bien
réalisés, malgré quelques hésitations et une lenteur d’exécution face à certains items.
-
Gnosies sémantiques
L’appariement sémantique (fonctionnel et catégoriel) est réussi ; les erreurs sont dues
à un déficit de reconnaissance visuelle.
Le questionnaire sémantique met en évidence de légères perturbations au niveau des
connaissances sémantiques, se rapportant plus particulièrement aux propriétés spécifiques des
items biologiques : « Est-ce que ça se cultive dans des caves (le maïs) ? » → « Oui » ; « Estce qu’ils se rassemblent sur les fils électriques (les perroquets) ? » → « Oui » ; « Est-ce que ça
se déplace par bonds (l’âne) ? » → « Oui », etc. La moitié des erreurs peuvent cependant être
attribuées à un défaut de reconnaissance visuelle : le cygne est perçu comme un canard, la
toupie comme une visseuse, le cerf-volant comme un parachute, etc.
L’épreuve de reconnaissance de visages célèbres a été abrégée, du fait des difficultés
rencontrées par Monsieur LE. (toutes les questions ne lui ont pas été posées). Quatre
personnalités (Jacques Martin, Jean-Paul Belmondo, Serge Gainsbourg et Coluche) n’ont pas
été reconnues. Parmi les six restantes, seulement trois semblent avoir été identifiées (le Prince
Charles, Jean Gabin et Eddy Mitchell) ; les trois autres ont fait l’objet d’une mauvaise
reconnaissance (Charles Aznavour a été perçu en tant que Frédéric Chopin, Michel Drucker
en tant qu’écrivain et Alain Delon en tant que chanteur).
Le subtest de la WAIS-III témoigne d’une relative préservation des connaissances
encyclopédiques ; l’épreuve a pu être menée jusqu’à la question n°19.
Page 81
b. Monsieur LA.
Les tests précédemment effectués évoquent un tableau clinique dominé par des
troubles langagiers, associés à une altération des fonctions exécutives, de la mémoire de
travail, ainsi que de la mémoire visuelle. On note la présence de difficultés praxiques, liées
à l’atteinte pariétale. Le score au dernier MMS est de 21.
Voici les résultats obtenus par Monsieur LA. lors de notre évaluation :
Test
Epreuve
BDAE-F
/
Dénomination orale
Compréhension orale de mots
Compréhension orale de phrases
Ecriture copiée
Lecture à haute voix
Compréhension textuelle
Compréhension écrite de mots
Compréhension écrite de phrases
Praxies bucco-faciales
Lecture de chiffres
/
15’’
30’’
60’’
15’’
30’’
60’’
Mots réguliers
Mots irréguliers
Mots réguliers
Mots irréguliers
Figures identiques
Figures enchevêtrées
Appariement fonctionnel
Appariement catégoriel
Questionnaire
Appariement sémantique (images)
Appariement sémantique (mots)
Visages inconnus
Visages célèbres
Questionnaire
/
MT-86
DO 80
Set Test
Fluence littérale
Lecture
Ecriture
PEGV
BECS
Visages célèbres
Information
Score
obtenu
maximum
théorique
cf. « Z-score »
17
9
43
34
8
31
3
4
11
7
5
6
49
6
12
22
1
2
3
18
11
/
/
7
20
7
9
231
40
39
9
10
45
11
Seuil de
normalité
/
31
9
38
/
23
47
/
/
13
33
6
5
8
9
/
/
13
6
10
80
/
/
/
/
/
/
20
20
/
/
10
36
10
10
240
40
40
10
10
50
22
39
/
/
10
3
/
73
31
/
72
/
/
/
/
/
/
/
>8
> 30
>9
>9
/
/
/
/
/
/
/
Figure 14 : Résultats de Monsieur LA.
Page 82
Fonctions linguistiques
-
Langage oral
Expression
Le langage spontané apparaît relativement fluide, bien que ralenti par des pauses
fréquentes à la recherche des mots (manque du mot) qui agacent Monsieur LA. : « Je sais ce
que je veux dire mais j’arrive pas à le dire ! ». Ce dernier continue pourtant à minimiser son
trouble et reste persuadé qu’il s’agit avant tout d’une lenteur d’évocation (« Ca va venir
… ») ; il ne parvient cependant que très rarement à retrouver le mot-cible. Il peut être capable
de restituer le début du mot mais cela n’aboutit pas forcément à la récupération du mot dans
sa globalité. La plupart du temps, il finit par changer de sujet (phrases tronquées) ; parfois il
modifie la tournure de ses phrases (circonlocutions) ; il utilise fréquemment le mot « chose »,
au détriment de synonymes plus informatifs. Dans l’ensemble, le manque du mot est mal
compensé, ce qui perturbe l’informativité du discours. On note également la présence de rares
paraphasies phonémiques (substitutions, omissions, etc.), associées à quelques paraphasies
sémantiques (« Ma mère » produit à la place de « Ma femme », par exemple). Les phrases
sont correctes d’un point de vue syntaxique, relativement longues et bien construites. La
prosodie est préservée.
La description de la scène imagée confirme les difficultés : manque du mot, une
paraphasie sémantique (« porte », à la place de « fenêtre »), une paraphasie phonémique
(« monte », à la place de « montre »). Les phrases sont moins élaborées qu’au cours de la
conversation. La narration est réalisée sur un mode énumératif. Les personnages et le lieu de
l’action sont bien identifiés ; on note cependant un défaut de reconnaissance visuelle (le
couvercle de la boîte à gâteaux est perçu comme un chapeau).
Les épreuves de dénomination d’images (en particulier celle du DO 80) mettent en
évidence le manque du mot. Celui-ci se manifeste par des latences, qui aboutissent rarement à
la récupération du mot. Monsieur LA. compense ses difficultés par l’usage (conscient) de
paraphasies sémantiques (substitution par la catégorie d’appartenance), de définitions (« C’est
pour éclairer » (la bougie) ; « Pour porter la soupe » (la louche)), de références à son vécu
(« Ma femme me dit qu’il faudrait que je le passe » (l’aspirateur) ; « Je le vois le matin, je
devrais le savoir » (l’écureuil)), de gestes informatifs, attestant de l’identification de chaque
item. Parfois Monsieur LA. est capable de restituer le phonème initial mais ne retrouve pas le
mot dans sa globalité. L’ébauche phonologique se révèle très efficace. On note quelques
Page 83
paraphasies phonémiques, ainsi que de rares paraphasies verbales morphologiques (« poire »
→ « poireau »). Les verbes semblent parfaitement préservés.
L’évocation verbale est globalement très appauvrie, avec des performances largement
inférieures en fluence littérale qu’en fluence catégorielle ; Monsieur LA. est très gêné par son
manque du mot, il reconnaît que ce genre d’exercice le « bloque ».
Les automatismes verbaux (jours de la semaine, mois de l’année, suite numérique)
peuvent être marqués par des oublis, que Monsieur LA. attribue au manque du mot. Les
proverbes sont difficilement complétés, mais connus une fois la réponse donnée (manque du
mot).
La répétition de mots est correcte, malgré l’émergence de deux paraphasies
phonémiques
(« spectacle »
répété
« septacle » ;
« Tchécoslovaquie »
répété
« Tchécosolavaquie »). La répétition de phrases est plus problématique, en particulier
lorsqu’il s’agit de phrases longues et abstraites ; on observe alors des paraphasies
phonémiques (voire des néologismes : « statue » répété « charti »), ainsi que des paraphasies
verbales morphologiques (« ornée » répété « bordée »).
Compréhension
Le compréhension lexicale est préservée, malgré quelques hésitations et une lenteur
concernant les items abstraits (formes et symboles), ainsi que certaines parties du corps (les
paupières sont montrées à la place des sourcils, l’index est désigné par élimination). Monsieur
LA. étant daltonien, les items se rapportant aux couleurs n’ont pas été administrés.
La compréhension syntaxique est quelque peu altérée. L’exécution d’ordres est
parfaitement réalisée. En revanche, les autres épreuves (« Logique et raisonnement » du
BDAE-F, « Compréhension orale » du MT-86) témoignent de difficultés face aux énoncés
longs et / ou complexes (tournures passives, présentatifs avec inversion des actants) ; ces
derniers nécessitent une répétition de notre part.
-
Langage écrit
Ecriture
Le graphisme est très perturbé par les difficultés praxiques : Monsieur LA. dit avoir
les mots en tête mais ne pas parvenir à les transcrire. L’écriture est ralentie et limitée aux
majuscules d’imprimerie ; certaines lettres s’avèrent difficiles à réaliser.
Page 84
L’écriture copiée est possible, mais laborieuse.
L’écriture automatique (alphabet, suite numérique) est préservée, malgré quelques
omissions que Monsieur LA. rectifie à la relecture.
La dictée élémentaire est correcte concernant les lettres, très perturbée concernant les
nombres (en particulier les nombres « complexes », constitués de beaucoup de chiffres). La
dictée de mots réguliers révèle des paragraphies, qui persistent malgré de nombreux essais :
« théâtre » → « teha, thiate » ; « conscience » → « com, consan »). L’écriture est raturée et se
caractérise par une alternance de graphies (majuscules d’imprimerie, lettres cursives).
Monsieur LA. se dit très gêné face à ses difficultés à l’écrit. Ces épreuves le fatiguent
énormément et nécessitent d’être abrégées.
Lecture
La discrimination littérale et verbale est préservée, malgré quelques hésitations.
La lecture de mots réguliers est très satisfaisante, malgré la production de deux
paralexies phonémiques (« élixir » lu « élizir » ; « découverte » lu « découvrerte »). La lecture
de mots irréguliers révèle, en outre, de nombreuses erreurs de régularisation. On observe des
conduites d’approche phonémique qui n’aboutissent pas au bon mot.
La lecture de phrases et la lecture textuelle sont correctes, relativement fluides
(utilisation de la voie lexicale), avec de rares paralexies phonémiques et verbales
morphologiques.
Les nombres sont difficiles à lire, dès lors qu’ils se composent d’au moins trois
chiffres.
Compréhension écrite
La compréhension lexicale (correspondance mot-image) est correcte ; on remarque
une hésitation concernant le nombre « 730 ».
Comme à l’oral, la compréhension syntaxique peut-être parcellaire face à des énoncés
longs et / ou complexes ; Monsieur LA. s’appuie alors sur sa relecture. Certaines erreurs de
lecture peuvent entraver la compréhension.
Page 85
La compréhension textuelle est parcellaire ; Monsieur LA. a besoin de relire le texte
car le sens lui échappe.
Fonctions gnosiques
-
Gnosies perceptives
Le score obtenu au test des figures identiques (7/10) doit être interprété avec
prudence : il ne tient en effet pas compte des autocorrections (Monsieur LA. a tendance à « se
précipiter » pour répondre). On remarque malgré tout une lenteur d’exécution face à certains
items. Le test des figures enchevêtrées est davantage révélateur de difficultés perceptives :
Monsieur LA. doit faire le contour de chaque élément constituant la figure pour faciliter sa
perception ; il est souvent très lent et ne reconnaît pas toujours les objets enchevêtrés (par
exemple, la bandoulière est perçue indépendamment du sac).
-
Gnosies sémantiques
Les épreuves d’appariement sémantique sont parfaitement accomplies ; on note une
erreur en modalité verbale, liée à une mauvaise lecture (« désert » lu « dessert »). La perte de
points au PEGV s’explique par une lenteur d’exécution face à certains items.
Les erreurs commises au questionnaire sémantique ne témoignent pas d’une altération
des connaissances sémantiques : elles se réfèrent à des items « complexes » et peuvent être
induites par un défaut de reconnaissance (en voyant le dessin de la tulipe, Monsieur LA. ne
peut dire de quelle fleur il s’agit ; le pyjama est perçu comme un costume). L’épreuve est
réalisée rapidement.
Les visages célèbres sont tous identifiés, hormis Coluche, reconnu sous les traits de
Raymond Devos (mais Monsieur LA. connaît Coluche : « Il est mort sur une moto »).
Monsieur LA. est capable de fournir des informations à propos de chaque personnalité, mais
ne peut les nommer par manque du mot (« Je sais qu’il y a IN dedans … » pour « Jean
Gabin »).
Le manque du mot pénalise énormément Monsieur LA. lors du questionnaire de
culture générale de la WAIS-III : il connaît en effet la quasi-totalité des réponses. L’épreuve
s’arrête à la question n°22.
Page 86
c. Monsieur T.
Les tests précédemment effectués mettent en évidence des troubles langagiers,
dominés par un manque du mot accompagné de troubles de sa compréhension (aphasie
amnésique). Le tableau est complété par une altération des fonctions exécutives et de la
mémoire épisodique. Le score au dernier MMS est de 22.
Voici les résultats obtenus par Monsieur T. lors de notre évaluation :
Test
Epreuve
BDAE-F
/
Dénomination orale
Compréhension orale de mots
Compréhension orale de phrases
Ecriture copiée
Lecture à haute voix
Compréhension textuelle
Compréhension écrite de mots
Compréhension écrite de phrases
Praxies bucco-faciales
Lecture de chiffres
/
15’’
30’’
60’’
15’’
30’’
60’’
Mots réguliers
Mots irréguliers
Mots réguliers
Mots irréguliers
Figures identiques
Figures enchevêtrées
Appariement fonctionnel
Appariement catégoriel
Questionnaire
Appariement sémantique (images)
Appariement sémantique (mots)
Visages inconnus
Visages célèbres
Questionnaire
/
MT-86
DO 80
Set Test
Fluence littérale
Lecture
Ecriture
PEGV
BECS
Visages célèbres
Information
Score
obtenu
maximum
théorique
cf. « Z-score »
/
6
40
34
/
31
0
0
6
6
4
10
4
8
9
11
1
1
1
19
8
9
1
10
36
/
/
9
18
/
10
3
7
2
Seuil de
normalité
/
/
9
38
/
/
47
/
/
/
33
6
5
8
/
/
/
13
6
10
21
/
/
/
/
/
/
20
20
10
10
10
36
/
/
78
40
/
10
10
15
8
36
/
/
9
3
/
/
27
/
55,5
/
/
/
/
/
/
/
>8
> 30
/
/
/
/
/
/
/
/
/
Figure 15 : Résultats de Monsieur T.
Page 87
Fonctions linguistiques
-
Langage oral
Expression
En conversation, le discours est fluide, sans trouble phonologique ou syntaxique. Le
manque du mot n’apparaît pas ; on ne note pas la présence de paraphasies sémantiques.
Monsieur T. parle volontiers mais se répète constamment (« C’est terrible c’qui m’arrive »).
De plus, il ne comprend pas la plupart des questions que nous lui posons et manifeste un
sentiment d’étrangeté face à certains mots, comme « anniversaire » ou « comptes » :
l’échange est difficile.
La description de la scène imagée nécessite de nombreuses sollicitations de notre part :
Monsieur T. semble perdu, il ne comprend pas l’image. Les personnages ne sont en effet pas
identifiés (« Je vois pas qui c’est » ; « un garçon » ; « une femme »), les objets ne sont pas
reconnus (« Elle a dans les mains quelque chose, je sais pas ce que c’est »), les actions ne
peuvent être décrites (« Je vois pas ce qu’ils font ») ou sont mal interprétées (« Il pleut, il
tombe de l’eau, il tombe des gouttes » (pour l’évier qui déborde)). Le dessin du tabouret est en
revanche familier, mais Monsieur T. ne peut lui associer un nom (manque du mot) ; la
découverte du mot le surprend (« C’est un tabouret ça ? ») ; de même, le mot « cuisine »
paraît totalement étranger (« Une cuisine ? »).
Les épreuves de dénomination d’images mettent en évidence le manque du mot.
Certains concepts sont connus mais Monsieur T. ne peut leur associer un nom (« Je vois c’que
c’est mais j’arrive pas à dire le nom ») et la découverte du mot-cible provoque
systématiquement son étonnement (« Jamais j’aurais pensé à ça ! »), soit parce que le mot
n’a plus de signification pour lui, soit parce qu’il lui est devenu totalement étranger. De ce
fait, l’ébauche phonologique reste vaine ou aboutit à la production de mots sans rapport de
sens avec l’image à dénommer (« bougie » → « bouteille »). Le plus souvent, les images
elles-mêmes ne sont pas identifiées, traduisant une perte conceptuelle multimodale. Dans le
cadre du BDAE-F, les difficultés concernent avant tout les mots abstraits (symboles et
couleurs) ; les nombres sont, quant à eux, parfaitement préservés. L’épreuve du DO 80 a dû
être rapidement interrompue.
Page 88
L’évocation verbale est globalement très appauvrie, en particulier la fluence littérale
qui place Monsieur T. en grande difficulté ; peu de mots sont produits en fluence catégorielle,
mais les catégories sont respectées.
Les automatismes verbaux sont préservés concernant les jours de la semaine et la suite
numérique ; on note quelques omissions pour les mois de l’année. Monsieur T. dit avoir
oublié les proverbes, ainsi que les chansons.
La répétition de mots est bien effectuée. La répétition de phrases est également
correcte mais donne lieu à quelques paraphasies phonémiques (par exemple, « émeraudes »
répété « énero »), liées au fait que Monsieur T. répète sans comprendre la plupart des mots
(« Qu’est-ce que ça veut dire ? »).
Compréhension
Les épreuves du BDAE-F (désignation) sont les plus révélatrices d’une compréhension
lexicale très déficitaire : si certains mots restent familiers, ils ne sont plus associés à des
concepts et Monsieur T. ne peut désigner les images qui s’y rapportent ; parfois les mots en
eux-mêmes semblent étrangers ; parfois les concepts ne sont pas identifiés. A deux reprises,
Monsieur T. évoque la forme orthographique du mot énoncé, mais ne lui attribue aucun sens :
« Quand on parle d’une clé, moi je vois avec un C, un L, un E » ; « La lune c’est avec un L,
y’a pas de L là » (en parcourant les images). Il peut alors procéder par élimination, ou
répondre au hasard. En confrontant les performances réalisées en dénomination (versant
expressif) et en désignation (versant réceptif), on remarque que les erreurs portent
fréquemment sur les mêmes items, avec l’atteinte préférentielle de certaines catégories de
savoirs (formes et symboles en particulier) et une préservation des connaissances sur les
nombres.
Les épreuves de compréhension syntaxique du BDAE-F (exécution d’ordres, logique
et raisonnement) ont dû être rapidement interrompues, Monsieur T. ne comprenant pas la
plupart des mots-clés (« Le poing ? Je vois pas ce que c’est »). La désignation du MT86 (correspondance phrase-image) a en revanche pu être réalisée et révèle de bonnes
capacités : hormis quelques difficultés face aux énoncés complexes et une erreur de type
lexical, Monsieur T. est relativement performant et rapide dans ses réponses ; cette épreuve
est valorisante (« Y’a des choses que je comprends »).
Page 89
-
Langage écrit
Ecriture
Le graphisme est préservé : l’écriture de Monsieur T. est fluide et rapide. On remarque
une alternance de graphies (majuscules d’imprimerie, lettres cursives) à certains moments.
L’écriture automatique est considérablement altérée. Monsieur T. ne se rappelle que
du début de l’alphabet (« A B C D E M »). L’écriture de la suite numérique nécessite une aide
de notre part : Monsieur T. connaît les chiffres mais persiste à vouloir les écrire en lettres
(persévération).
La dictée élémentaire (lettres, nombres) est correcte, malgré quelques hésitations. La
dictée de mots est échouée concernant les mots complexes (« théâtre » écrit « téatre » ;
« physicien » écrit « fisisien ») et irréguliers (nombreuses erreurs de régularisation) :
Monsieur T. écrit les mots comme ils se prononcent (dysorthographie de surface), ce qui
perturbe parfois l’orthographe des mots les plus simples (« store » écrit « stor »). La dictée de
phrases confirme les difficultés, avec une altération de l’orthographe d’usage et de
l’orthographe grammaticale ; on note quelques confusions sourdes / sonores (« garçon » écrit
« carson » ; « gâteaux » écrit « gados »).
Lecture
La discrimination littérale et verbale est préservée, malgré quelques hésitations.
La lecture de mots réguliers est préservée, malgré la présence d’une paralexie
phonémique (« astronome » lu « astromone ») ; Monsieur T. reconnaît lire la plupart des mots
sans les comprendre. La lecture de mots irréguliers est perturbée par des erreurs de
régularisation quasi-systématiques (« rhum » lu « rhume » ; « enivré » lu « énivré » ; etc.).
La lecture de phrases et la lecture textuelle sont quelque peu scandées mais tout à fait
correctes.
La lecture de chiffres est parfaitement réalisée.
Page 90
Compréhension écrite
L’épreuve de compréhension lexicale (correspondance mot-image) du MT-86 est
échouée : Monsieur T. n’attribue pas de sens aux mots qu’il lit et ne peut les associer à une
image. On remarque que les erreurs commises à l’épreuve du BDAE-F portent sur les mêmes
mots qu’à l’oral.
L’épreuve de compréhension syntaxique du BDAE-F est interrompue dès le troisième
énoncé, Monsieur T. ne comprenant pas la plupart des mots-clés. La désignation du MT86 (correspondance phrase-image) est correctement réalisée, malgré deux erreurs portant sur
des phrases longues. A l’écrit comme à l’oral, la compréhension syntaxique est largement
meilleure que la compréhension lexicale.
La compréhension textuelle est déficitaire : Monsieur T. oublie les informations au fur
et à mesure de la lecture.
Fonctions gnosiques
-
Gnosies perceptives
Le test des figures identiques ainsi que le test des figures enchevêtrées sont
parfaitement réalisés et valorisent Monsieur T. : « Heureusement là c’est pas pareil, c’est pas
difficile ».
-
Gnosies sémantiques
L’appariement sémantique (réalisé uniquement en modalité visuelle) nécessite une
aide ponctuelle de notre part (induction des relations entre les items) : Monsieur T. est perdu.
La plupart des bonnes réponses sont liées au hasard, les associations reposant sur de mauvais
critères : le chameau est associé au désert (non à la forêt) « parce qu’il a de la place » ; la
tortue à la salade (non au gland) « parce qu’elle va là-dessus ».
Le questionnaire sémantique a été rapidement interrompu et les questions n’ont porté
que sur les images familières (beaucoup n’évoquant plus rien à Monsieur T.). Au mieux,
Monsieur T. accède aux caractéristiques générales de certains items (le cygne → « Ca c’est
une bestiole »), mais les connaissances spécifiques se trouvent fortement ébranlées. Les
difficultés concernent autant les items biologiques que les items manufacturés.
Page 91
Seulement trois visages célèbres sont jugés familiers (Jacques Martin, Jean-Paul
Belmondo et Michel Drucker) mais les personnalités en elles-mêmes ne sont pas identifiées,
comme l’attestent les réponses hésitantes au questionnaire. Le nom de Jean-Paul Belmondo se
révèle connu mais Monsieur T. ne l’associe pas au visage que nous lui présentons : « Le nom
me dit mais je vois pas qui c’est et je croyais pas que c’était lui ».
Les connaissances encyclopédiques (questionnaire de la WAIS-III) sont très
appauvries : « Y’a des choses que je connais et j’arrive pas à dire le nom, mais y’a des choses
que je connais pas ». L’épreuve s’interrompt dès la question n°8, après cinq échecs
successifs.
Page 92
d. Monsieur V.
Les tests précédemment effectués évoquent un tableau dominé par des troubles
langagiers (anomie, dyslexie-dysorthographie de surface) et un début d’agnosie associative.
Une altération des processus d’encodage en mémoire épisodique apparaît au second plan.
On observe un tremblement d’action. Le score au dernier MMS est de 25.
Voici les résultats obtenus par Monsieur V. lors de notre évaluation :
Test
Epreuve
BDAE-F
/
Dénomination orale
Compréhension orale de mots
Compréhension orale de phrases
Ecriture copiée
Lecture à haute voix
Compréhension textuelle
Compréhension écrite de mots
Compréhension écrite de phrases
Praxies bucco-faciales
Lecture de chiffres
/
15’’
30’’
60’’
15’’
30’’
60’’
Mots réguliers
Mots irréguliers
Mots réguliers
Mots irréguliers
Figures identiques
Figures enchevêtrées
Appariement fonctionnel
Appariement catégoriel
Questionnaire
Appariement sémantique (images)
Appariement sémantique (mots)
Visages inconnus
Visages célèbres
Questionnaire
/
MT-86
DO 80
Set Test
Fluence littérale
Lecture
Ecriture
PEGV
BECS
Visages célèbres
Information
Score
obtenu
maximum
théorique
cf. « Z-score »
7
8
45
37
/
33
4
4
12
8
6
10
49
20
27
30
1
2
4
20
11
8
1
10
36
10
10
213
33
31
10
10
15
7
Seuil de
normalité
/
9
9
38
/
/
47
/
/
/
33
6
5
8
/
/
/
13
6
10
80
/
/
/
/
/
/
20
20
10
10
10
36
10
10
240
40
40
10
10
50
16
40
/
/
9
4
/
73
33,8
/
> 70 ans → 72
/
/
/
/
/
/
/
>8
> 30
>9
>9
/
/
/
/
/
/
/
Figure 16 : Résultats de Monsieur V.
Page 93
Fonctions linguistiques
-
Langage oral
Expression
Le langage spontané apparaît relativement fluide et informatif, malgré quelques
imprécisions dues à un léger manque du mot ; ce dernier se manifeste par de rares pauses dans
le discours mais reste bien compensé (souvent Monsieur V. modifie la structure de sa phrase
et utilise un autre mot). On note également quelques paraphasies sémantiques (par exemple,
« stylo » produit à la place de « papier »). La phonologie et la syntaxe sont correctes.
La description de la scène imagée se révèle très énumérative et parcellaire (pas de
vision globale). Le manque du mot apparaît davantage que dans le discours spontané ;
Monsieur V. tente de le masquer par des rires ou des traits d’humour et passe rapidement à un
autre aspect de la scène (phrases tronquées). Les personnages et les objets sont correctement
identifiés, ainsi que le lieu dans lequel se déroule l’action.
Les épreuves de dénomination d’images (en particulier celle du DO 80) mettent en
évidence le manque du mot. La plupart du temps, Monsieur V. identifie l’image mais ne
parvient pas à la nommer : cela se manifeste par des latences (aboutissant ou non à la
récupération du mot-cible), des définitions appropriées (« C’est pour marcher » (la canne) ;
« C’est pour faire de la musique » (l’accordéon)), des références au vécu (« J’en ai beaucoup
dans le jardin » (du grillage)) ; l’ébauche phonologique se révèle alors souvent efficace et le
mot est reconnu. Parfois l’image est mal identifiée et Monsieur V. ne semble accéder qu’aux
propriétés générales du concept représenté (connaissances parcellaires) : il recourt alors à des
paraphasies sémantiques, substituant le mot-cible par sa catégorie d’appartenance (« C’est un
fruit » (le citron) ; « C’est un animal » (l’écureuil)). Parfois les connaissances sont erronées
(« Ca c’est en Afrique » (le kangourou)) ; on note également la présence de paraphasies
sémantiques substituant le mot-cible par un autre exemplaire de la catégorie (« une poire » (la
fraise) ; « un chat » (le lapin) ; « une chaise » (le tabouret)). L’ébauche phonologique se
révèle alors inefficace ou donne lieu à la production de mots inadaptés (« cidre » à la place de
« citron »), voire de non-mots (« kangou » à la place de « kangourou ») qui ne semblent pas
surprendre Monsieur V. ; la découverte de certains mots-cibles suscite d’ailleurs son
étonnement, comme s’ils ne faisaient plus partie de son vocabulaire (« corde à sauter » ;
« Père Noël »). Les erreurs touchent indistinctement l’ensemble des catégories (items
Page 94
biologiques / items manufacturés), avec toutefois de bonnes performances concernant les
actions, les couleurs et les nombres.
L’évocation verbale est globalement très abaissée, avec une fluence littérale largement
inférieure à la fluence catégorielle. Monsieur V. tente en vain de faciliter ses productions, en
regardant les objets qui l’entourent ; il se trouble devant l’ampleur de ses difficultés.
L’évocation des noms de villes semble plus aisée, Monsieur V. ayant beaucoup voyagé. Nous
constatons une intrusion : le mot « carotte » énoncé dans la catégorie des fruits.
Les automatismes verbaux (jours de la semaine, mois de l’année, suite numérique)
sont préservés ; nous observons cependant que Monsieur V. s’aide de ses doigts. Les
proverbes à compléter sont échoués et lui semblent totalement étrangers une fois la réponse
donnée (« Ah bon ? ») ; il s’en défend en nous précisant que cela n’a jamais été « son truc ».
La répétition de mots est bien réalisée, malgré la production d’une paraphasie
phonémique (« Tchécoslovaquie » répété « Tchécoslowaquie »). La répétition de phrases est
perturbée, en particulier lorsqu’il s’agit de phrases abstraites et / ou longues (probablement en
lien avec les difficultés d’encodage en mémoire épisodique) : on observe de nombreuses
omissions ou substitutions de mots et de groupes de mots.
Compréhension
La compréhension lexicale est correcte, malgré quelques hésitations et de rares erreurs
de type sémantique (le gâteau est désigné à la place de la tarte, le triangle à la place du cône) ;
on note que la définition du mot « trèfle » est incertaine (« Je ne connais pas. C’est une
plante ? »). Les difficultés portent davantage sur les items abstraits (formes et symboles) ; les
actions, les couleurs et les nombres sont les mieux préservés (comme en dénomination).
Concernant les parties du corps, le mot « majeur » semble avoir perdu son sens ; le front est
désigné à la place du menton et Monsieur V. ne montre pas ses paupières mais le dessous de
ses yeux.
La compréhension syntaxique est préservée, malgré de rares erreurs portant sur les
énoncés longs et / ou complexes, qui nécessitent d’être répétés (le dernier ordre du BDAE-F
n’est que partiellement exécuté).
Page 95
-
Langage écrit
Ecriture
Le graphisme, bien que perturbé et ralenti par les tremblements, est très régulier ; les
lettres sont bien formées et tout à fait lisibles. Monsieur V. est surpris de ne plus savoir écrire
son troisième prénom.
L’écriture automatique est marquée par des oublis relatifs aux lettres de l’alphabet :
nous devons relancer la production après le « F » et le « J ». La suite numérique est, quant à
elle, préservée ; Monsieur V. dit avoir beaucoup utilisé les chiffres au cours de sa carrière.
La dictée élémentaire (lettres, nombres) est parfaitement réalisée. La dictée de mots est
échouée concernant les mots complexes (« physicien » écrit « fisicien » ; « conscience » écrit
« consience ») et irréguliers (nombreuses erreurs de régularisation, quelques paragraphies
littérales) : Monsieur V. utilise préférentiellement la voie phonologique (dysorthographie de
surface) ; des paragraphies graphémiques peuvent perturber l’orthographe de certains mots
réguliers (« store » écrit « staur ») ; Monsieur V. doute de ses productions. La dictée de
phrases révèle en outre une légère altération de l’orthographe grammaticale (« Elle ne l’ait
vois pas »), alors que celle-ci était correcte auparavant.
La dénomination écrite est correcte ; les mêmes items avaient pu être dénommés à
l’oral.
Comme à l’oral, la description de la scène imagée est très énumérative. Les phrases
sont brèves mais bien construites. On retrouve quelques erreurs orthographiques, ainsi qu’une
paragraphie sémantique (« L’eau tombe »).
Lecture
La discrimination littérale et verbale est intacte.
La lecture de mots réguliers est parfaitement accomplie : Monsieur V. ne commet
aucune erreur. La lecture de mots irréguliers est marquée par des erreurs de régularisation
(dyslexie de surface), accompagnées de quelques paralexies verbales morphologiques
(« linguiste » lu « linguistique » ; « instinct » lu « instant »).
La lecture de phrases et la lecture textuelle sont quelque peu scandées, mais tout à fait
correctes.
Page 96
La lecture de chiffres est parfaitement réalisée.
Compréhension écrite
La compréhension lexicale est correcte, malgré une erreur de type sémantique à
l’épreuve du MT-86 (la pipe est désignée à la place du cigare).
La compréhension syntaxique est très bonne, même face aux énoncés les plus longs :
de manière générale, Monsieur V. dit comprendre ce qu’il lit.
La compréhension textuelle est parcellaire, malgré une bonne lecture, ponctuée de
commentaires.
Fonctions gnosiques
-
Gnosies perceptives
Le test des figures identiques ainsi que le test des figures enchevêtrées sont
parfaitement réalisés, même si Monsieur V. reste persuadé qu’il aurait été plus rapide par le
passé.
-
Gnosies sémantiques
L’appariement sémantique (fonctionnel et catégoriel) du PEGV est parfaitement
réalisé et Monsieur V. justifie correctement les liens établis entre les items. L’épreuve de la
BECS révèle des difficultés comparables en modalités verbale et visuelle, confirmant un
début d’agnosie associative ; le score reste toutefois légèrement supérieur en modalité
visuelle, certains mots n’étant pas compris (par exemple, le mot « toupie » semble étranger,
alors que l’image de la toupie est identifiée) ; on note que certaines bonnes réponses sont dues
au hasard, ou mal justifiées (le compas n’est pas apparié au sac à main mais au cartable
« parce que c’est plus grand »).
Le questionnaire sémantique met en évidence un début d’altération des connaissances
conceptuelles spécifiques. Monsieur V. accède aux caractéristiques générales de tous les items
présentés mais peut se trouver démuni face à des questions précises (« Est-ce que ça a un
noyau (la fraise) ? » → « Oui » ; « Est-ce que ça sert à éloigner les oiseaux (le cerf volant) ? »
→ « Oui »). Les difficultés concernent autant les items biologiques que manufacturés.
Tous les visages célèbres sont jugés familiers mais seul Jean Gabin semble identifié,
bien que les connaissances le concernant restent très imprécises. Les noms des personnalités
Page 97
ne sont pas retrouvés mais se révèlent également familiers, même si Monsieur V. ne les
associe pas aux visages présentés. Cette épreuve lui fait particulièrement prendre conscience
de ses difficultés et l’attriste.
Les connaissances encyclopédiques sont appauvries, seules les réponses aux questions
les plus simples sont connues. Monsieur V. situe le Brésil en Afrique, alors qu’il a beaucoup
voyagé.
Page 98
e. Monsieur R.
Les tests précédemment effectués évoquent un tableau dominé par des troubles
langagiers (manque du mot, expression écrite perturbée, compréhension orale / écrite
hésitante face aux énoncés complexes) et accompagné d’autres troubles cognitifs qui
affectent en particulier les processus exécutifs. Le score au dernier MMS est de 16.
Voici les résultats obtenus par Monsieur R. lors de notre évaluation :
Test
Epreuve
BDAE-F
/
Dénomination orale
Compréhension orale de mots
Compréhension orale de phrases
Ecriture copiée
Lecture à haute voix
Compréhension textuelle
Compréhension écrite de mots
Compréhension écrite de phrases
Praxies bucco-faciales
Lecture de chiffres
/
15’’
30’’
60’’
15’’
30’’
60’’
Mots réguliers
Mots irréguliers
Mots réguliers
Mots irréguliers
Figures identiques
Figures enchevêtrées
Appariement fonctionnel
Appariement catégoriel
Questionnaire
Appariement sémantique (images)
Appariement sémantique (mots)
Visages inconnus
Visages célèbres
Questionnaire
/
MT-86
DO 80
Set Test
Fluence littérale
Lecture
Ecriture
PEGV
BECS
Visages célèbres
Information
Score
obtenu
maximum
théorique
cf. « Z-score »
4
7
36
29
9
15
1
4
9
5
6
4
4
8
9
13
2
3
6
13
6
/
/
8
15
8
9
54
28
/
10
9
/
9
Seuil de
normalité
/
9
9
38
/
/
47
/
/
13
33
6
5
8
9
/
/
13
6
10
18
/
/
/
/
/
/
20
20
/
/
10
36
10
10
240
40
/
10
10
/
2
36
/
/
9
3
/
/
28
/
61
/
/
/
/
/
/
/
>8
> 30
>9
>9
/
/
/
/
/
/
/
Figure 17 : Résultats de Monsieur R.
Page 99
Fonctions linguistiques
-
Langage oral
Expression
Le langage spontané est abondant, voire logorrhéique, avec de nombreuses digressions
et répétitions nécessitant un recadrage permanent de notre part ; le discours est mal structuré.
L’informativité est réduite par un manque du mot, sévère et mal compensé (phrases tronquées,
usage fréquent de « machin » ou de « quelque chose »). On note également la présence de
paraphasies phonémiques (souvent précédées de conduites d’approche) et sémantiques, ainsi
que des éléments dyssyntaxiques.
La description de la scène imagée confirme les caractéristiques du tableau langagier.
Le lieu de l’action, les personnages et les objets sont identifiés, mais le manque du mot
empêche Monsieur R. de les nommer (« Le nom m’échappe mais je sais où c’est ») ; il
compense ses difficultés par des définitions (« On se met là-bas pour manger quand on n’est
que deux ou trois » (la cuisine) ; « Quand on a soif, après le manger on prend un … » (les
tasses de café)). On observe des paraphasies sémantiques concernant les personnages (« C’est
sa petite fille » (petite sœur) ; « La dame, leur mari, leur mère »). La description en ellemême reste très énumérative.
Les épreuves de dénomination d’images sont particulièrement difficiles et
éprouvantes, en raison du manque du mot. La passation du DO 80 a été interrompue
rapidement (item n°18), après cinq échecs successifs. La plupart du temps, Monsieur R.
identifie les images que nous lui présentons mais se trouve incapable de les nommer : cela se
manifeste par des définitions relativement adaptées (« C’est pour dormir » (le lit) ; « C’est
quand il n’y a pas d’électricité » (la bougie)), des commentaires (« Ca c’est lamentable … les
emmener de là-bas si loin, les remettre ici … » (l’éléphant)), des références au vécu (« C’est
souvent moi qui le prends » (l’aspirateur)), des gestes informatifs. L’ébauche phonologique ne
se révèle pas toujours efficace et donne souvent lieu à la production de paraphasies verbales
morphologiques (« livre » à la place de « lit » ; « bouche » à la place de « bougie ») ou
phonémiques (« cichon » à la place de « citron » ; « étoire » à la place d’ « étoile »). Certains
mots ne sont pas reconnus (« canon »), contrairement aux concepts correspondants (« Les
gens travaillent avec ça pour envoyer des militaires pour tuer du monde »). D’une manière
générale, les mauvaises performances semblent révéler un début d’aphasie sémantique (perte
du sens des mots) : « Je sais qu’est-ce que c’est, mais c’est les noms qui m’échappent ».
Page 100
D’après l’épreuve du BDAE-F, l’atteinte concerne davantage les mots abstraits (formes et
symboles), ainsi que les parties du corps ; les verbes sont en revanche préservés (comme le
confirme l’épreuve du MT-86).
L’évocation verbale est globalement très appauvrie, avec une fluence littérale
légèrement inférieure à la fluence catégorielle. Les difficultés émanent du manque du mot,
mais également d’un défaut d’inhibition qui se manifeste par des répétitions et quelques
intrusions. On note la production de paraphasies phonémiques en fluence littérale.
Les automatismes verbaux sont préservés en ce qui concerne les jours de la semaine ;
les mois de l’année et la suite numérique sont en revanche marqués par des oublis (« 1 2 3 4 5
6 7 8 9 10 11 20 30 40 … »). Les proverbes sont échoués, parfois par manque du mot, le plus
souvent parce qu’ils ne sont pas connus (« Rien ne sert de courir il faut partir … en
courant ») ; l’épouse de Monsieur R. nous informe que ce dernier connaissait les proverbes
auparavant. Les chansons sont oubliées (« C’est compliqué pour moi »).
La répétition de mots se caractérise par la production de quelques paraphasies
phonémiques (« entrevoir » répété « entrouvoir » ; « réfrigérateur » répété « réfrérateur ») ;
on note un néologisme (« spectacle exceptionnel » répété « exteptable »). La répétition de
phrases est correctement effectuée lorsque celles-ci sont brèves ; les phrases longues
(concrètes et abstraites) génèrent davantage de paraphasies phonémiques, ainsi que des
omissions de mots et de groupes de mots, que nous attribuons à une mémoire de travail
déficitaire.
Compréhension
La compréhension lexicale est perturbée, en particulier face aux mots abstraits (formes
et symboles) ; on note des hésitations concernant les noms de couleurs et les nombres ; les
mots concrets (objets et actions) sont les mieux préservés. Monsieur R. commet des erreurs de
type sémantique (le soleil est désigné à la place de l’étoile et de la lune) ; certains mots lui
semblent totalement étrangers (« cactus » ; « cône » ; « trèfle » ; « paon ») et ne peuvent
donner lieu à une réponse. Les mots se rapportant aux parties du corps sont également mal
reconnus (le ventre est désigné à la place de la poitrine ; le front à la place du menton ;
l’annulaire à la place de l’index).
Page 101
La compréhension syntaxique est particulièrement altérée face aux énoncés longs
(oubli des informations) et / ou complexes (tournures passives, présentatifs, etc.). Certains
énoncés simples sont également échoués, en lien avec une mauvaise compréhension lexicale
(le premier ordre du BDAE-F est mal exécuté dans la mesure où Monsieur R. a perdu le sens
du mot « poing » ; certaines prépositions sont confondues comme « sous » et « devant »).
-
Langage écrit
Ecriture
Le graphisme reste relativement bien contrôlé, malgré une micrographie et de légers
tremblements qui viennent perturber la lisibilité. On note que Monsieur R. a oublié son
deuxième prénom, ainsi que son adresse.
L’écriture copiée est relativement préservée, malgré la présence de quelques
paragraphies littérales (« librairie » recopié « tibrairie »).
L’écriture automatique (alphabet, suite numérique) est difficile, marquée par des
confusions et des oublis : une aide ponctuelle s’avère nécessaire pour relancer la production.
La dictée élémentaire (lettres) est échouée : les lettres sont confondues (« B » écrit
« P » ; « K » écrit « C » ; « L » écrit « b »). La dictée de mots (BDAE-F) révèle de
nombreuses
paragraphies
littérales
(« force »
écrit
« vorte » ;
« particulier »
écrit
« particulien ») ou verbales morphologiques (« oncle » écrit « ongle »). Ces difficultés se
retrouvent lors de la dictée de phrases.
De manière générale, Monsieur R. dit ne plus savoir écrire (« C’est la catastrophe ») ;
il est conscient de ses erreurs mais ne peut les rectifier. Les épreuves sont abrégées.
Lecture
La discrimination littérale et verbale est laborieuse, avec des erreurs portant sur les
majuscules, qui ne semblent plus identifiées.
La lecture de mots réguliers donne lieu à de nombreuses paralexies phonémiques
(« astronome » lu « astromome » ; « félicité » lu « féticité » ; « épanoui » lu « épanouille ») ;
quelques paralexies verbales morphologiques sont également notées (« rail » lu « rallye,
radis »). Les mêmes difficultés apparaissent face aux mots irréguliers, couplées à de
nombreuses erreurs de régularisation. Les deux voies de lecture semblent atteintes (dyslexie
Page 102
profonde). Monsieur R. est conscient de ses erreurs de lecture et tente d’y remédier par de
multiples conduites d’approche phonémique, qui aboutissent rarement au mot exact (les
autocorrections ont été prises en compte dans la notation).
La lecture de phrases et la lecture textuelle sont très laborieuses (aide du doigt), avec
de nombreuses paralexies phonémiques dont Monsieur R. a conscience, mais qu’il ne peut
rectifier.
Les nombres sont lus difficilement lorsqu’ils se composent de plusieurs chiffres :
« Quand c’est trop grand c’est pas facile pour moi ».
Compréhension écrite
La compréhension lexicale est altérée : comme à l’oral, le mot « triangle » se trouve
associé à l’image de l’étoile ; on note quelques erreurs de type sémantique (la pipe est
désignée à la place du cigare ; les noms de couleurs sont confondus) ; les verbes paraissent les
mieux préservés.
La compréhension syntaxique est particulièrement perturbée face aux énoncés les plus
longs (« Ca fait beaucoup pour moi ») : Monsieur R. ne mémorise pas la totalité des
informations lues (compréhension parcellaire) et la plupart des réponses sont liées au hasard.
Des erreurs de lecture entravent également la compréhension.
Fonctions gnosiques
-
Gnosies perceptives
Le test des figures identiques est parfaitement réalisé, malgré une lenteur d’exécution
qui pénalise Monsieur R. Le test des figures enchevêtrées est plus difficile : Monsieur R. ne
parvient pas à « démêler » toutes les formes dans les temps impartis.
-
Gnosies sémantiques
L’appariement sémantique (fonctionnel et catégoriel) du PEGV est relativement
correct mais les résultats obtenus ne tiennent pas compte des mauvaises justifications de
Monsieur R. : le cadenas est apparié aux clés parce que « c’est pour accrocher » ; la baignoire
est appariée au lavabo « parce qu’il y a des robinets ». L’épreuve de la BECS, administrée
uniquement en modalité visuelle (la lecture étant trop altérée), révèle également des difficultés
conceptuelles (début d’agnosie associative).
Page 103
Le questionnaire sémantique (pratiqué en plusieurs temps) confirme la perte
progressive des connaissances sémantiques. Monsieur R. accède aux caractéristiques
générales des items proposés mais se trouve en grande difficulté face à des questions plus
spécifiques, qu’il s’agisse d’items biologiques ou manufacturés : « Est-ce que c’est rouge (la
fraise) ? » → « Non » ; « Est-ce qu’on souffle dedans ? (le sifflet) ? » → « Non »). Les items
les mieux reconnus semblent davantage liés au vécu de Monsieur R. ; la flèche n’est d’ailleurs
pas identifiée (« Je l’ai jamais vu, ça me rappelle rien ») parce qu’il possède des fléchettes.
Tous les visages célèbres, hormis Serge Gainsbourg, sont jugés familiers. Monsieur R.
peut faire quelques commentaires concernant Jean-Paul Belmondo (« Il vit encore, il joue au
cinéma, il est amusant »), Jean Gabin (« Il faisait des films il y a longtemps de ça, il est
décédé je crois »), Alain Delon (« Il est vivant, il joue mais d’une façon qu’on n’aime pas
beaucoup »), Michel Drucker (« On le voit à la télé ») et Coluche (« Il me semble qu’il est
mort, qu’il a eu un accident, qu’il avait une façon de parler amusante ») ; ses connaissances à
leur sujet restent malgré tout très parcellaires. Les autres personnalités ne sont pas identifiées.
Les noms ne sont pas retrouvés et ne paraissent pas familiers quand nous les évoquons. Cette
épreuve place Monsieur R. en situation d’échec et nécessite d’être abrégée.
Les connaissances encyclopédiques sont très appauvries, même si l’absence de
réponse est parfois liée au manque du mot : le questionnaire (WAIS-III) s’interrompt dès
l’item n°9.
f. Synthèse des principaux signes cliniques observés
Le GRECO a récemment élaboré un tableau synthétique des principaux troubles
rencontrés dans le cadre des aphasies dégénératives (in Hahn-Barma & Guichart-Gomez,
2009) ; nous nous intéressons plus spécifiquement aux signes cliniques présents dans
l’aphasie progressive non fluente et / ou la démence sémantique.
Les résultats des cinq patients apparaissent ci-après, sous forme de « - » et de « + »,
correspondant à l’intensité des troubles (- : absents ; + : présents ; ++ : importants ; +++ : très
importants).
Pour davantage de clarté, nous avons choisi de grouper les patients en fonction du
diagnostic évoqué.
Page 104
Patient
Aphasie progressive
non fluente
Monsieur LE.
Monsieur LA.
Manque du mot :
Discours spontané
Dénomination
++
+++
++
+
+
+
++
++
++
Agrammatisme
++
++
-
Troubles phonologiques
+
+
+
Troubles articulatoires
+/-
++
-
Troubles de la répétition
++
++
++
Atteinte syntaxique
++
++
-
Troubles de la lecture :
Mots réguliers
Mots irréguliers
+
+
+
+
+
++
+
+
++
Atteinte sémantique :
Mots
Objets, visages
-
+
++
-
phrases complexes
+
+
phrases complexes
phrases complexes
-
-
+
Sémiologie
Défaut de compréhension :
Sémantique
Syntaxique
Mémoire de travail
Figure 18 : Résultats synthétiques de Monsieur LE. et Monsieur LA.
Page 105
Patient
Démence
sémantique
Monsieur T.
Monsieur V.
Monsieur R.
+/+++
++
+++
+
+
++
+++
+++
+++
Agrammatisme
-
-
-
-
Troubles phonologiques
-
-
-
++
Troubles articulatoires
-
-
-
-
Troubles de la répétition
-
+
++
++
Atteinte syntaxique
-
-
-
+
Troubles de la lecture :
Mots réguliers
Mots irréguliers
+
+
++
+++
+
++
++
++
+++
Atteinte sémantique
Mots
Objets, visages
+++
+++
+++
+++
+++
+++
++
++
+
++
++
+++
Défaut de compréhension :
Sémantique
Syntaxique
+++
+++
-
+++
+++
+
+
+
-
++
++
phrases complexes
-
-
-
+
Sémiologie
Manque du mot :
Discours spontané
Dénomination
Mémoire de travail
Figure 19 : Résultats synthétiques de Monsieur T., Monsieur V. et Monsieur R.
Page 106
DISCUSSION
Si les résultats obtenus par les patients de notre étude ne correspondent pas strictement
aux données de la littérature, ils ne nous permettent pas pour autant de remettre en cause les
diagnostics établis. D’une part, quelle que soit sa pathologie, il est rare qu’un patient présente
un tableau clinique « pur ». D’autre part, les patients que nous avons rencontrés rapportaient
des troubles depuis plusieurs années (au moins deux ans), laissant présager une altération plus
diffuse du processus lésionnel. Les tests effectués nous ont cependant permis de mettre en
évidence l’atteinte prédominante d’un champ cognitif particulier, en l’occurrence le langage
(concernant Monsieur LE. et Monsieur LA.) ou la mémoire sémantique (concernant Monsieur
T. et Monsieur V.). Le diagnostic se révèle plus incertain concernant Monsieur R. qui
manifeste des troubles sévères, à la fois langagiers et gnosiques ; les résultats de ce dernier
aux tests dits « sémantiques » semblent malgré tout confirmer l’atteinte préférentielle des
connaissances sémantiques, en faveur du diagnostic de démence sémantique, évoqué
récemment par une équipe pluridisciplinaire.
La démarche clinique préconisée, consistant à compléter les tests de langage par une
évaluation approfondie de la mémoire sémantique, nous paraît adaptée face à ces patients, et
indispensable au diagnostic différentiel entre l’aphasie progressive primaire et la démence
sémantique.
Concernant l’évaluation du langage, il nous semble judicieux d’administrer le
BDAE-F dans son intégralité, afin d’explorer précisément l’ensemble des domaines
langagiers ; la passation doit toutefois être adaptée aux capacités résiduelles des patients et,
autant que possible, ne pas placer ces derniers en situation d’échec. Les épreuves
complémentaires, pratiquées par la suite, doivent tenir compte des critères pertinents
favorisant la distinction entre l’aphasie progressive primaire et la démence sémantique :
- La compréhension lexicale (préservée dans le cadre de l’aphasie progressive primaire) et la
compréhension syntaxique (préservée dans le cadre de la démence sémantique), à l’oral
comme à l’écrit, doivent être évaluées par le biais des épreuves du MT-86 (correspondance
mot-image / correspondance phrase-image), particulièrement complètes et révélatrices des
difficultés. Les épreuves de compréhension syntaxique du BDAE-F (exécution d’ordres /
logique et raisonnement) se sont souvent avérées trop complexes pour les patients que nous
avons examinés.
Page 107
- Les épreuves de dénomination du BDAE-F présentent l’intérêt de se référer à diverses
catégories de mots (objets, symboles, formes, actions, nombres, couleurs, parties du corps),
mais surtout de confronter les performances des patients (versant production) à celles
réalisées lors des tâches de désignation (versant compréhension), les erreurs portant
fréquemment sur les mêmes items chez les patients atteints de démence sémantique. L’anomie
étant le symptôme commun à l’aphasie progressive primaire et à la démence sémantique, il
nous paraît indispensable de recourir à des épreuves de dénomination plus spécifiques,
comme celle du DO 80, en vue d’affiner la compréhension du trouble. Ce test a le mérite de
proposer des items manufacturés (objets) et des items biologiques (animaux, végétaux) mais,
contrairement aux données recueillies dans la littérature, ces derniers ne sont pas à l’origine
de difficultés plus importantes chez les patients. Nous reprochons au test la mauvaise qualité
des dessins, pouvant occasionner un défaut de reconnaissance visuelle et fausser ainsi les
résultats. Quoi qu’il en soit, ces épreuves ne seraient pas évocatrices du diagnostic si elles
étaient dénuées de commentaires de la part des patients, spontanés (définitions, références au
vécu, etc.) ou suscités par les questions récurrentes de l’examinateur (« Vous voyez ce que
c’est ? », « C’est le mot que vous ne trouvez pas ? », etc.). L’observation clinique permet ainsi
de déterminer où se situe le trouble (indisponibilité lexicale, perte du sens des mots et / ou des
concepts correspondants) ; l’ébauche phonologique (particulièrement efficace dans le cadre de
l’aphasie progressive primaire) peut également orienter le diagnostic.
- Les épreuves de lecture et d’écriture du BDAE-F doivent nécessairement être complétées
par la lecture et l’écriture de mots irréguliers, les erreurs de régularisation étant davantage
révélatrices d’une démence sémantique.
Les tests d’évocation verbale se révèlent peu pertinents, les performances en fluence
catégorielle et en fluence littérale ne se distinguant pas particulièrement en fonction du
syndrome (les cinq patients ont rencontré davantage de difficultés lors du test de fluence
littérale).
L’administration des épreuves « sémantiques » doit être précédée du test des figures
identiques et du test des figures enchevêtrées (PEGV), permettant à l’examinateur de s’assurer
de l’intégrité des fonctions perceptives. Les deux autres épreuves qui composent le protocole
(test d’appariement fonctionnel / test d’appariement catégoriel) présentent une certaine
redondance avec les épreuves d’appariements sémantiques de la BECS, et peuvent de ce fait
être évincées de la passation.
Page 108
Concernant l’évaluation de la mémoire sémantique :
- Nous recommandons d’abréger la passation de la BECS, les épreuves la constituant (en
particulier le questionnaire sémantique) nous ayant semblé longues et fastidieuses pour les
patients en difficulté. Quelques items (biologiques et manufacturés) doivent suffire à mieux
appréhender l’étendue des troubles. Ce test offre une évaluation complète des connaissances
sémantiques, générales et spécifiques, en modalités verbale et visuelle ; il caractérise ainsi le
trouble sémantique et met en évidence le degré d’atteinte. Les patients pour lesquels le
diagnostic d’aphasie progressive primaire a été établi rencontrent peu de difficultés, même
après plusieurs années d’évolution.
- S’il nous paraît enrichissant d’évaluer les connaissances portant sur les personnages célèbres
(jugées plus fragiles), l’épreuve que nous avons utilisée s’est révélée difficile pour la quasitotalité des patients, et donc peu révélatrice du diagnostic. Les photographies mériteraient
sans doute d’être actualisées.
- Enfin, le subtest de la WAIS-III, destiné à évaluer les connaissances encyclopédiques, nous
semble pertinent mais doit tenir compte du manque du mot purement « aphasique » pouvant
pénaliser certains patients, dont les connaissances sont pourtant préservées. Comme lors des
épreuves de dénomination, l’appréciation de l’examinateur prend ici toute son importance.
En résumé, et pour vérifier notre hypothèse initiale, la passation de tests évaluant le
langage et la mémoire sémantique auprès de patients atteints d’aphasie progressive primaire
ou de démence sémantique doit favoriser le diagnostic différentiel entre les deux syndromes.
Les patients pour lesquels le diagnostic d’aphasie progressive primaire avait été préalablement
évoqué (Monsieur LE. et Monsieur LA.) ont tous deux manifesté des troubles langagiers au
premier plan, même si leurs profils se sont avérés différents. Les patients atteints de démence
sémantique (Monsieur T., Monsieur V. et Monsieur R.) présentaient, certes, un manque du
mot, mais les épreuves de dénomination, complétées par les épreuves de la batterie
sémantique, nous ont permis de mieux en comprendre les mécanismes cognitifs sous-jacents.
Outre l’évaluation quantitative (donnant lieu à des résultats chiffrés), l’observation clinique
facilite l’interprétation des troubles.
Nous avons vu que des patients atteints d’une même affection, pendant une durée
similaire (cas de Monsieur T. et de Monsieur R., par exemple) pouvaient présenter des
tableaux très différents, en lien avec une évolution démentielle plus ou moins rapide. Face à
une telle diversité, il pourrait être intéressant d’administrer les tests préconisés à un plus grand
nombre de patients, à différents stades d’évolution, pour une étude plus complète.
Page 109
CONCLUSION
Le diagnostic différentiel entre l’aphasie progressive primaire et la démence
sémantique repose essentiellement sur une démarche clinique précise. Les tests que nous
avons réalisés auprès des patients de notre étude nous ont permis de mieux caractériser les
troubles présentés, et surtout d’en comprendre les mécanismes cognitifs sous-jacents. Dans le
cadre de l’aphasie progressive primaire, l’atteinte se rapporte avant tout aux fonctions
linguistiques : l’anomie résulte alors d’un déficit d’accès au lexique phonologique de sortie.
En revanche, dans le cadre de la démence sémantique, l’atteinte concerne en premier lieu les
fonctions gnosiques, plus précisément la mémoire sémantique : l’anomie est une traduction
clinique de la perte des connaissances liées aux mots, voire aux concepts qui s’y rattachent.
L’évaluation approfondie de ces domaines cognitifs (langage et mémoire sémantique),
complétée par l’observation clinique de l’examinateur, doivent favoriser la distinction entre
ces deux affections dégénératives, trop souvent assimilées.
Cette étude s’est révélée très enrichissante, tant d’un point de vue personnel que
professionnel. Nous avons rencontré des personnes en souffrance, touchées à différents degrés
dans leurs facultés de communication. Il a fallu dans un premier temps vaincre leurs
réticences, la plupart des tests effectués les plaçant en situation d’échec. Nous avons appris à
valoriser leurs réussites, à ménager des temps de repos, à écouter leur plainte.
Progressivement, une relation de confiance s’est instaurée entre nous.
Il semble important de respecter cet aspect de l’évaluation. Certes, le diagnostic
nécessite d’explorer l’ensemble des domaines langagiers, ainsi que le vaste champ des
connaissances sémantiques. Il faut malgré tout savoir discerner les tests les plus prédictifs,
afin d’éviter (autant que possible) une passation longue et fastidieuse pour des patients déjà
fragilisés par des troubles dont ils sont conscients.
Page 110
ANNEXES
Annexe 1 : Critères communs aux trois syndromes cliniques de dégénérescences
lobaires fronto-temporales - Neary et al., 1998
I. CRITERES COMPLEMENTAIRES
• Début avant 65 ans.
• Présence d’un même trouble chez les parents du premier degré.
• Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, fasciculation (association à une maladie des
neurones moteurs présente dans une minorité de cas).
II. CRITERES DIAGNOSTIQUES D’EXCLUSION
a) Antécédents et clinique
• Début brutal avec AVC.
• Existence d’une relation entre le début du trouble et un traumatisme crânien.
• Amnésie sévère précoce.
• Désorientation spatiale précoce.
• Logoclonies, discours festinant (festination du discours, accélération) avec perte du
cours de la pensée.
• Myoclonus.
• Atteinte cortico-spinale.
• Ataxie cérébelleuse.
• Choréo-athétose.
b) Examens complémentaires
• Imagerie cérébrale : prédominance d’anomalies (structurales ou fonctionnelles) à
localisations postérieures ou centrales. Lésions multifocales au scanner et à la RMN.
• Examens biologiques : présence d’un trouble métabolique ou inflammatoire comme la
sclérose en plaques, la syphilis, le sida et l’herpès encéphalitique.
III. CRITERES DIAGNOSTIQUES RELATIFS D’EXCLUSION
• Antécédents atypiques d’alcoolisme chronique.
• Hypertension.
• Antécédents de maladie vasculaire (ex. : angine de poitrine).
Page 111
Annexe 2 : Critères diagnostiques cliniques de l’aphasie progressive non fluente Neary et al., 1998
I. CRITÈRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX
• Début insidieux et évolution progressive.
• Discours spontané non fluent avec au moins l'une des caractéristiques suivantes :
agrammatisme, paraphasies phonémiques, anomie.
II. CRITÈRES DIAGNOSTIQUES COMPLÉMENTAIRES
Discours et langage
• Bégaiement ou apraxie bucco-faciale.
• Répétition altérée.
• Alexie, agraphie.
• Précocement : préservation du sens des mots.
• Tardivement : mutisme.
Comportement
• Précocement : préservation des habiletés sociales.
• Tardivement : changements comportementaux similaires à ceux de la démence frontotemporale.
Symptômes physiques
• Tardivement : atteinte des réflexes archaïques controlatéraux, akinésie, rigidité,
tremblements.
Examens complémentaires :
Neuropsychologie : aphasie non fluente en l'absence d'amnésie sévère ou de désordres
perceptifs et spatiaux. EEG : normal ou ralentissement asymétrique mineur.
Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies asymétriques prédominant
sur l'hémisphère dominant (habituellement gauche).
Page 112
Annexe 3 : Critères cliniques pour le diagnostic d’aphasie sémantique et
d’agnosie associative (démence sémantique) - Neary et al., 1998
I. CRITÈRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX
• Début insidieux et évolution progressive.
• Troubles du langage caractérisés par :
- un discours spontané fluent mais peu informatif
- trouble sémantique se manifestant par une altération de l'évocation et de la
compréhension des mots
- paraphasies sémantiques.
• Et/ou des troubles de la perception caractérisés par :
- prosopagnosie (altération de l'identification des visages familiers)
- et/ou agnosie associative (altération de l'identification de la fonction des
objets).
• Préservation des capacités perceptives d'appariement et de reproduction de dessins.
• Préservation de la répétition de mots isolés.
• Préservation de la lecture à haute voix et de l'écriture sous dictée de mots réguliers.
Il. CRITÈRES COMPLÉMENTAIRES
Discours et langage
• Logorrhée.
• Usage idiosyncratique des mots.
• Absence de paraphasies phonémiques.
• Dyslexie/dysorthographie de surface.
• Préservation des capacités de calcul.
Comportement
• Perte des capacités d'empathie et de sympathie dans la relation avec les autres.
• Limitation des intérêts.
• Avarice.
Symptômes physiques
• Réflexes archaïques absents ou présents tardivement.
• Akinésie, rigidité, tremblements.
Examens complémentaires
Neuropsychologie :
• atteinte sémantique profonde qui se manifeste par l'impossibilité de compréhension et
d'évocation de mots et/ou de l'identification d'objets et de visages connus.
• phonologie et syntaxe préservées, traitement de l'information perceptive correct,
habiletés spatiales et mémoire du quotidien non altérées.
EEG : normal.
Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies prédominant au niveau du
lobe temporal antérieur (symétrique ou asymétrique).
Page 113
Annexe 4 : Critères de diagnostic français de la démence sémantique - Moreaud
et al., 2008
1 . On peut retenir le diagnostic de démence sémantique typique chez un patient présentant les critères
1.1 à 1.3 :
1.1 Perte des connaissances sémantiques
Attestée à la fois par :
Un manque du mot pour les objets et/ou les personnes
Un trouble de la compréhension des mots
Un déficit de l'identification des objets et/ou personnes
Portant autant que possible sur les mêmes objets et/ou personnes
S'installant insidieusement et s'aggravant progressivement
1.2 En l'absence
De troubles perceptifs, attestée par :
La normalité de la copie de dessins
La normalité des performances dans les tâches perceptives
De déficit de mémoire au jour le jour (un déficit dans les tests de mémoire n'exclut pas le diagnostic) et de
désorientation temporelle
De réduction de la fluidité du discours
D'altération des composantes phonologiques (i.e., arthriques et phonémiques attestée par la normalité de la
répétition des mots, de la lecture et de l'écriture des mots réguliers) et syntaxiques du langage
D'altération du raisonnement non verbal, orientation spatiale, imitation de gestes, capacités visuospatiales,
calcul ; un déficit dans les tâches exécutives n'exclut pas le diagnostic
D'anomalies de l'examen neurologique
De perte d'autonomie en dehors de celle générée par les troubles sémantiques
1.3 Avec anomalies temporales, habituellement bilatérales et asymétriques visualisées à l'imagerie
morphologique (atrophie à l'IRM si possible) et/ou fonctionnelle (hypométabolisme au Spect)
2. La démence sémantique est atypique s'il existe :
2.1 Un déficit unimodal progressif attesté par :
Soit un manque du mot pour les objets et/ou les personnes et un trouble de la compréhension des mêmes
mots, sans déficit de l'identification des objets et/ou personnes (forme verbale)
Soit un manque du mot pour les objets et/ou les personnes avec déficit de l'identification des mêmes objets
et/ou personnes, sans troubles de la compréhension des mots (forme visuelle)
Si critères 1.2 et 1.3 sont respectés
2.2 La présence au cours de l'évolution d'un des signes suivants, s'il reste discret et au second plan :
Troubles perceptifs
Anomalies de la mémoire au jour le jour
Anomalies de la lecture et de l'écriture des mots réguliers
Altération du raisonnement non verbal, orientation spatiale, imitation de gestes, capacités visuospatiales,
calcul
Anomalies de l'examen neurologique
Perte, d'autonomie dépassant celle générée par les troubles sémantiques
Si critères 1.1 et 1.3 sont respectés
3. Sont en faveur du diagnostic de démence sémantique mais non indispensables :
Des modifications de la personnalité et du comportement, comme : égocentrisme, idées fixes, rigidité
mentale, diminution du répertoire comportemental, modifications des goûts et habitudes (par exemple
religiosité, changement de goût alimentaire), parcimonie, perte de la notion de danger
La présence dans le discours de paraphasses sémantiques
Une réduction de la fluence catégorielle plus marquée que l'atteinte de la fluence formelle
Une dyslexie et dysorthographie de surface
4. Le diagnostic de démence sémantique est exclu si :
L'IRM met en évidence une lésion non dégénérative permettant à elle seule d'expliquer le tableau clinique
(exemple : AVC, tumeur)
Un syndrome amnésique ou des troubles du comportement sont inauguraux et restent au premier plan
Il existe une aphasie sans trouble de la compréhension des mots et de l'identification des images
Page 114
Annexe 5 : Description d’une scène imagée (BDAE-F)
Page 115
Annexe 6 : Extraits d’épreuves du MT-86 (version M1-Bêta)
-
Compréhension orale de mots : « Montrez-moi LA TARTE »
- Compréhension orale de phrases : « Montrez-moi l'image où LE PETIT POUSSE LE
GRAND SUR LA CHAISE »
Page 116
- Lecture textuelle
- Compréhension textuelle
Page 117
Annexe 7 : Extraits d’images du DO 80 (Dénomination Orale)
Page 118
Annexe 8 : Extraits d’épreuves du PEGV (Protocole d’Evaluation des Gnosies
Visuelles)
-
Test des figures identiques
Page 119
-
Test des figures enchevêtrées
Page 120
-
Test d'appariement fonctionnel
Page 121
-
Test d'appariement catégoriel
Page 122
Annexe 9 : Extraits d’épreuves de la BECS (Batterie d’Evaluation des
Connaissances Sémantiques)
-
Questionnaire sémantique
Page 123
-
Appariement sémantique d'images
-
Appariement sémantique de mots écrits
Page 124
Annexe 10 : Extraits du test d'identification de visages célèbres
Page 125
Annexe 11 : Profils « Z-score » (BDAE-F) des patients
-
Monsieur LE.
Page 126
-
Monsieur LA.
Page 127
-
Monsieur T.
Page 128
-
Monsieur V.
Page 129
-
Monsieur R.
Page 130
Annexe 12 : Profils linguistiques « M1-Bêta » (MT-86) des patients
Les secteurs colorés (ou non) correspondent aux performances des patients :
- La coloration de la portion interne se rapporte à une réduction de type (+) ;
- La coloration de la portion médiane se rapporte à une réduction de type (++) ;
- La coloration de la portion externe se rapporte à une réduction de type (+++).
Les secteurs ombrés correspondent aux domaines qui n’ont pas été évalués.
-
Monsieur LE.
-
Monsieur LA.
Page 131
- Monsieur T.
- Monsieur V.
- Monsieur R.
Page 132
Annexe 13 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur LE.
-
Discours oral
« Vous avez plusieurs maisons ? »
→ « On a une maison ici, une à Soulac, une autre en le Lot-et-Garonne. »
« Vous êtes ici souvent ? »
→ « Oui. »
« Vous passez plus de temps à Bordeaux ou dans le Lot-et-Garonne ? »
→ « C’est … Je voudrais al … otet … lé … le Lot-et-Garonne. »
« Vous allez à Soulac l’été ? »
→ « Non … On loue le … Lot-et-Garonne, on loue dans le Soulac. »
« Vous avez combien d’enfants ? »
→ « Deux garçons. L’aîné est à Rennes et il a une entreprise, il a … une entreprise, il … Je
ne peux pas m’exprimer. »
« Et à l’écrit ? »
→ « Je tremble. »
« Ca vous ennuie de parler ? »
→ « Je ne parle pas. »
-
Description orale d’une scène imagée (BDAE-F)
« Elle fait … à la vaisselle. Ca déborde. Il a … il a … le … monté le … garçon et il sa lui
perdu l’équilibre. »
« Qu’est-ce qu’il veut faire ? »
→ « Il va … il perd l’équilibre, il … gâteaux. Il a … sa sœur sa demande … gâteaux. »
« Ils sont dans quelle pièce ? »
→ « A la cuisine. »
« Qui est cette dame ? »
→ « La mère. »
« Qu’est-ce qu’on voit par la fenêtre ? »
→ « Des arbres, le vis-à-vis, la maison, c’est la fenêtre. Il déborde, il ferme le robinet, il
essuie … elle essuie. »
Page 133
-
Productions écrites (BDAE-F)
Page 134
Annexe 14 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur LA.
-
Discours oral
« Y’a un peu plus de deux ans, quand j’écrivais je me suis aperçu, ma femme s’est aperçue
que dans l’écriture j’avais sauté des … choses. Après en fin de compte on a été voir un …
comment ça s’appelle ? … à côté de chez nous là, qui a vu … Et après tout doucement c’est
arrivé … j’ai perdu la … je savais plus … par exemple des arbres, des choses comme ça que
je connaissais, je pouvais plus dire le … tout doucement. Avant j’étais viticulteur jusqu’en …
et j’ai arrêté, on a vendu la propriété, j’avais 62 ans à l’époque et alors je me suis peut-être
… j’ai moins fait de chèques de choses comme ça, c’est là où j’ai perdu un p’tit peu, et après
c’est le … je cherchais les mots, je … J’étais en face d’une fenêtre et je voyais des oiseaux
passer et je pouvais pas dire qu’est-ce que c’était, ça sortait pas ou alors j’ai donné un nom
d’oiseau mais pas celui qui était là, j’avais mis un autre à la place quoi, volontairement.
J’étais viticulteur, je venais d’Algérie, là aussi ça m’avait donné une bonne châtaigne de
savoir que … là d’un seul coup il fallait partir, ça a été très dur. En arrivant il fallait
travailler, on a trouvé une p’tite propriété, on a forcé pour … j’étais avec un de mes frères et
… fallait travailler, parce que là … enfin on y est arrivé quand même. J’aurais voulu rester
plus longtemps pour arriver jusqu’à 65 ans et mon frère est tombé malade, il est mort. J’ai
pris la retraite, c’est là où … Après je fais beaucoup de … bricolage, j’ai un arbre, j’ai des
arbres un peu, un peu tout … C’est ce qui m’a fait perdre un peu, peut-être la … Avant je
faisais des … des chèques sans problème et là … »
-
Description orale d’une scène imagée (BDAE-F)
« Je vois une petite fille … je vois pas trop qu’est-ce qu’elle fait là enfin … une p’tite qui
monte quelque chose à son frère je suppose. Ici, le petit prend … je sais pas, du pain, des
gâteaux plutôt. Y’a … qu’est-ce que c’est ça ? un chapeau ? Il va tomber le gosse. C’est là
que peut-être … je sais pas ce qu’elle dit, je vois pas trop. Elle lève la main mais …
Décidément ils ont tous … un tombe, l’autre … Alors ici y’a de l’eau qui coule. Ah celle-là
c’est peut-être une … une assiette. La mère fait la vaiss…, l’assiette, là l’eau est tombée, les
portes sont ouvertes, le robinet est resté ouvert. Y’a deux … pour prendre le café enfin … le
petit déjeuner avec … »
« Ils sont dans quelle pièce ? »
→ « La cuisine. La fenêtre est ouverte. On voit une … un p’tit chemin, je sais pas. »
Page 135
-
Productions écrites (BDAE-F)
Page 136
Annexe 15 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur T.
-
Discours oral
« Vous faisiez quel métier ? »
→ « Punaise moi j’m’en rappelle plus qu’est-ce que je faisais… »
« Vous êtes né en France ? »
→ « Non en Algérie. Mais là où on était avant j’arrive pas à dire le nom, rien du tout. »
« Vous avez combien d’enfants ? »
→ « Des enfants ? Y’en a … j’me rappelle plus … deux je crois. »
« Qu’est-ce que vous aimez faire ? »
→ « Je sais plus quoi faire. Je vais dans la cour, elle vient elle me fait voir je fais mais elle me
fait pas voir je sais pas, donc des fois je commence et je me rappelle plus, j’l’appelle pour
qu’elle me redise une autre fois c’que c’est. Les outils je les reconnais pas, si elle me dit pas
c’que c’est je sais pas. La seule chose que je fais maintenant, je prends ça là-bas (mots mêlés)
et je mets du temps à le faire, mais c’est la seule chose que je fais. »
« Vous conduisez encore ? »
→ « Je conduis je sais pas où je vais, si elle est pas avec moi je … je suis perdu, je sais même
plus où je vais, j’arrive pas à me retrouver pour venir ici, je me trompe, c’est terrible ça. »
« Vous vous occupez des papiers administratifs ? »
→ « Papiers administratifs … qu’est-ce que c’est ça ? »
« Quand ils m’ont opéré j’ai commencé à perdre un p’tit peu, pendant un an, et après
maintenant je comprends plus rien et j’me rappelle plus de rien du tout. »
-
Description orale d’une scène imagée (BDAE-F)
« Il pleut, il tombe de l’eau, il tombe des gouttes. Je vois mais je vois pas c’que c’est, c’qu’ils
font. »
« Qui sont ces personnages ? »
« Un garçon et une femme, mais j’vois pas qui c’est. »
« Sur quoi est le garçon ? »
« Sur un … comment on appelle ça ? »
« Un tabouret. »
« C’est un tabouret ça ? »
« Et elle qu’est-ce qu’elle fait ? »
« J’sais pas, elle a dans les mains quelque chose, j’sais pas c’que c’est. »
« Qui est cette personne ? »
« C’est une femme si j’comprends bien. »
« Et là vous voyez quoi ? »
« Ca me dit rien moi ça. »
« C’est une fenêtre. »
« Une fenêtre ça ? »
« Ils sont dans quelle pièce ? »
« J’comprends pas. »
« C’est une cuisine. »
« Une cuisine ? »
Page 137
-
Productions écrites
(BDAE-F)
(écriture de mots réguliers et irréguliers)
Page 138
Annexe 16 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur V.
-
Discours oral
« Je suis complètement largué parce qu’à l’époque je faisais tous les calculs, maintenant c’est
les ordinateurs. »
« Vous ne vous y êtes pas mis ? »
→ « Pas du tout ! Mais mon fils est très fort, il a 25 ans. Je m’y suis jamais mis parce que
j’avais une société et beaucoup d’employés, c’était eux qui … ont fait des … l’ordinateur et
compagnie. »
« Vous êtes de quelle origine ? »
→ « Mes parents sont venus parce que c’était la guerre et … sinon c’était Dunkerque mais
l’origine c’est la Belgique. »
-
Description orale d’une scène imagée (BDAE-F)
« Les enfants mangent des gâteaux. La maman … euh … Oh ! … y’a de l’eau qui … olala (rit)
! l’évier … hein (rit) ! Enfin … je sais pas si c’est la maman, comme elle a l’air tellement …
jeune, c’est peut-être une … une grande sœur (rit). Non je plaisante. Tiens, y’a une fenêtre là,
tiens c’est bizarre … ah si, y’a une autre maison derrière. Oui … les tasses … Oh ! Et puis
alors … oh ! J’espère qu’il ne va pas tomber hein (rit) ! »
« Ils sont dans quelle pièce ? »
→ « Oh c’est dans une cuisine hein. »
« La mère fait quoi ? »
→ « Elle essuie une assiette. »
-
Productions écrites
(écriture de mots réguliers et irréguliers)
Page 139
(BDAE-F)
Page 140
Annexe 17 : Extraits des productions orales et écrites de Monsieur R.
-
Discours oral
« J’étais chez … comment on appelle ? Avec un copain là tout ça, avec plusieurs, on a été làbas, près de … là-bas … Je suis resté pendant … 4-5 ans, et après à la fin, quand on a
travaillé, on m’a donné de ne pas travailler, on était à l’école, on nous a déplacés, on a pu …
ils ont fait à celui qui … le mieux quoi pour partir là-bas à … Bordeaux, un endroit où …
près de … comment c’était ? Il fallait … On faisait tout, nous en haut, il fallait bien écrire et
tout ça, pas faire des bêtises, et en bas des fois, c’est la moitié chacun. On restait longtemps,
on y allait à vélo depuis là, à l’époque on pouvait y aller, et alors ils nous formaient comme
on faisait, comme j’ai fait chez Dassault tout ça, mais y’avait pas que ça quand on est … làbas, fallait faire attention pour savoir écrire et tout ça, ça c’était bien. Après je suis parti làbas chez Dassault, et puis ils m’ont envoyé là-bas en Algérie et puis … voilà. C’est des choses
que je me rappelle. »
« Chez Dassault il fallait faire attention, les avions qui se passent, c’est pas des imbéciles
hein, dans z’avions. Régulièrement, quand on faisait quelque chose, de suite on était
contrôlés, partout partout partout, des petits comme ça, fallait voir comment on a fait tout
ça. »
« Quand on va s’en aller y’a pas longtemps, quand ça va partir là, on va sur 3 jours là, chez
… en voiture on va aller plus loin là-bas. C’est un copain de toujours qui est décédé y’a pas
longtemps. Alors on est parti … on va partir là parce que sa mère on la connaît bien. Il nous
faisait deux heures seulement pour aller chez eux. »
« Moi y’a des gens que j’aime beaucoup, moi ça va toujours pour les gens. D’ailleurs même
avec tout le monde, jamais j’ai tapé sur la tête de quelqu’un, même si y’avait des … des
imbéciles, y’en a qui le méritent mais enfin … Avec tout ce qu’il se passe surtout maintenant,
tout ce qu’ils font là maintenant, c’est lamentable ce qu’ils font, quand je vois ça moi ça
m’énerve beaucoup ça, jamais j’ai fait ça moi. »
-
Description orale d’une scène imagée (BDAE-F)
« Y’a un jeune là, et puis c’est sa petite fille enfin … c’est des jeunes là. Alors y’a une fille,
y’a un garçon, y’en a un qui monte là, parce qu’elle demande à sa sœur de prendre quelque
chose, c’est ça ? Alors la dame, leur mari … leur mère, elle essuie ses … oh, c’est tombé làdessus (rit), elle est en train d’essuyer ce qu’elle a tombé … oh, il va tomber lui aussi (rit),
puis y’a de l’eau qu’est tombée là aussi. Je vois qu’ils sont à l’intérieur, mais ils voient de
l’autre côté une maison, un truc comme ça, qui existe là … une autre maison à côté là, puis là
il doit y avoir un arbre là. »
« Ils sont dans quelle pièce ? »
→ « Quand on mange … si on mange là oui, quand on est nombreux c’est par là qu’on
mange mais on se met là-bas pour manger quand on n’est que deux ou trois c’est tout, le nom
m’échappe mais je sais où c’est. »
« Pour travailler … elle s’occupe de … Là il doit y avoir une assiette là, et puis là aussi,
quand on a soif euh … après le manger on prend … comment on dit ? un … on le prend qu’à
midi, c’est tout, on prend pas le soir ni le … matin. Il faut fermer la porte là, pas la porte,
l’endroit où le jeune a pris ça sans doute, il a ouvert sans doute. »
Page 141
-
Productions écrites (BDAE-F)
Page 142
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Résumé
L’aphasie progressive primaire et la démence sémantique appartiennent au groupe des
dégénérescences lobaires fronto-temporales, et se manifestent respectivement par des troubles
du langage et de la mémoire sémantique, progressifs et longtemps isolés d’un contexte
démentiel.
Si les connaissances sur les démences se sont considérablement enrichies ces dernières
années, l’aphasie progressive primaire et la démence sémantique restent relativement peu
décrites dans la littérature, et peuvent de ce fait être aisément confondues avec des pathologies
neurodégénératives plus fréquentes (comme la maladie d’Alzheimer), voire entre elles.
L’anomie constitue en effet le « maître-symptôme » des deux tableaux cliniques. Or, si celleci résulte d’un trouble purement langagier dans le cadre de l’aphasie progressive primaire
(indisponibilité lexicale), elle est la traduction clinique d’une atteinte sémantique dans le
cadre de la démence sémantique (perte du sens des mots, voire des concepts correspondants).
Face à cette problématique, nous avons rencontré cinq patients, pour lesquels le diagnostic
d’aphasie progressive primaire ou de démence sémantique avait été établi, et nous les avons
soumis à une évaluation approfondie de leurs compétences linguistiques et gnosiques
(sémantiques). L’objet de cette étude était de mieux caractériser les troubles inhérents à
chaque affection et d’en comprendre les mécanismes cognitifs sous-jacents, afin de favoriser
leur distinction et donc leur prise en charge.
Les résultats obtenus ont montré la pertinence de certains tests dans le diagnostic différentiel
de ces syndromes, encore trop méconnus en pratique clinique courante.
Mots clés : aphasie progressive primaire – démence sémantique – diagnostic différentiel –
anomie – langage – mémoire sémantique – évaluation.