Atrésie tricuspide avec sténose pulmonaire

Atrésie tricuspide avec sténose pulmonaire
• Définition
• Causes
• Manifestations
• Diagnostic
• Évolution - Risques
• Traitements

Plan
Définition
• La valve tricuspide fait normalement communiquer
l’oreillette droite au ventricule droit permettant le passage
du sang désaturé vers le ventricule et s’opposant à son
reflux vers l’oreillette. Elle est ici atrésique c’est à dire non
perméable. Le sang désaturé s’écoule par une
communication interauriculaire vers l’oreillette gauche
ainsi responsable de la cyanose de l’enfant. Pour rejoindre
les poumons, le sang passe par une communication
interventriculaire vers un petit ventricule droit
hypoplasique dont la sortie est le plus souvent restrictive.
• La tolérance dépend de la quantité de sang passant vers
l’artère pulmonaire. Plus l’obstacle constitué par le petit
ventricule droit hypoplasique est grand, moins la quantité
de sang allant au poumon est importante et plus la cyanose
est grande.
• Le ventricule droit n’est plus utilisable. Le ventricule
gauche doit assurer l’ensemble du fonctionnement
cardiaque.
CIA avec shunt
droite-gauche
Atrésie tricuspide
OD
VG
VD
OG
Obstacle
pulmonaire CIV
VG
VD
OG
AP
AO

Plan
Causes
• L’atrésie tricuspide représente environ 2 % des cardiopathies malformatives.
• C’est une malformation le plus souvent isolée sans anomalie générale associée.
• Le diagnostic peut être fait en échographie anténatale (il est actuellement fait dans environ 1/3 des cas)
un caryotype est habituellement réalisé à la recherche d’une anomalie chromosomique

Plan
Manifestations
• Une cyanose (coloration bleu des téguments et des muqueuses) et la présence d’un souffle à l’auscultation
sont les deux manifestations possibles orientant vers une cardiopathie.
• La cyanose peut être retardée et n’apparaître qu’après quelques jours lors de la fermeture du canal artériel. Elle
dépend de la quantité de sang allant vers les poumons. Certaines formes peuvent donc être parfaitement tolérée
sans désaturation décelable cliniquement.
• Sans traitement, la cyanose va progressivement s’accentuer. À moyen ou long terme cette cardiopathie n’est
pas spontanément viable.
• La radio pulmonaire montre une vascularisation pauvre. L’ECG est assez caractéristique par l’absence
d’activité électrique du ventricule droit hypoplasique.

Plan
Diagnostic
Le diagnostic d’atrésie tricuspide est suspecté devant une cyanose associée à un souffle avec un ECG sans
activité électrique ventriculaire droite.
Il est confirmé par l’échocardiographie couplée au doppler.
Valve tricuspide
atrésique
Échographie post-natale
VG VD
OD
OG
Échographie anténatale
VG
VD
OD
OG
CIV