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La Société canadienne de la SLA souhaite remercier sanofi-aventis
pour sa contribution à la traduction du présent document.
APERÇU DE LA RECHERCHE SUR LA SLA AU CANADA
La Société canadienne de la SLA:
• investit ses fonds de recherche dans les projets présentant le plus de potentiel;
• finance des projets de recherche pertinents et de grande qualité qui sont jugés par des pairs;
• finance des projets de recherche évalués par des instances de haut niveau, selon des méthodes d'évaluation internationalement reconnues auxquelles
adhèrent les Instituts de recherche en santé du Canada.
Nous ne finançons que les projets les plus prometteurs, élaborés par les scientifiques les plus réputés. Et le temps nous a donné raison, car la recherche nous
a permis de faire des percées importantes. Aujourd'hui, l'accélération des progrès réalisés dans le domaine de la recherche neurologique et de la science en
général nous permet de croire que la découverte de nouveaux traitements ou même d'un remède est plus que jamais un rêve atteignable.
Nous vous présentons ci-après la liste des chercheurs actifs sur la scène de la SLA et des maladies neuromusculaires au Canada ainsi que les travaux sur lesquels
ils travaillent actuellement.
Travaux de recherche financés par la Société de la SLA seule ou par l'entremise du Partenariat de recherche sur les maladies
neuromusculaires
Partenariat de recherche neuromusculaire
En 1999, la Société canadienne de la SLA s'est associée aux Instituts de recherche en santé du Canada et à Dystrophie musculaire Canada pour créer le
Partenariat de recherche neuromusculaire, un organisme voué à subventionner la recherche pour en connaître les causes, trouver des moyens de les traiter
et idéalement les guérir.
Dr Jean-Pierre Julien Dr George Karpati et Dre Joséphine Nalbantoglu
Établissement : Université Laval Établissement : Université McGill, Institut neurologique de
Montréal
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Role of Chromogranin-mediated Secretion of
Superoxide Dismutase Mutants in ALS
Pathogenesis. Les chromogranines sont des
molécules sécrétées par les neurones qui aident
généralement à l'élaboration et à la transformation
d'autres protéines.
Société canadienne de la SLA et l'ALS
Association des É.-U. - lancé en 2005
Pathogenic mechanisms associated with
neurofilament disorganization
PRN (2005) - Durée de cinq ans
The role of inflammation in pathogenesis of ALS
(en collaboration avec le Dr Serge Rivest)
PRN (2003) - Durée de cinq ans
Generation and analysis of a new mouse model for
ALS
PRN (2002) - Durée de un an
The role of inflammatory cytokines in pathogenesis
of ALS
PRN (2000) - Durée de trois ans
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Modular flexibility of dysferlin-possible
applications for gene therapeutic strategies
PRN (2005) - Durée de trois ans
Extrasynaptic endogenous utrophin upregulation
in skeletal muscle: A therapeutic approach for
Duchenne muscular dystrophy (DMD)
PRN (2004) - Durée de trois ans (George
Karpati)
Development of efficient and safe gene transfer to
skeletal muscle for the therapy of dystrophin
deficiency
PRN (2002) - Durée de trois ans (George
Karpati et Josephine Nalbantoglu)
Utrophin upregulation in skeletal muscle: A
Therapeutic Approach for DMD
PRN (2000) - Durée de trois ans
Résumé : Étude en vue de développer un nouveau
modèle murin pour servir à la recherche
sur les formes juvéniles de la SLA.
Résumé : Étude sur le rôle de l'utrophine, une
protéine pouvant être surexprimée ou
insérée artificiellement pour compenser
l'absence de dystrophine, enzyme à
l'origine de la dystrophie de Duchenne
(DMD).

Dr David J. Picketts Dr Michael Sinnreich
Établissement : Institut de recherche en santé d'Ottawa Établissement : Université McGill, Institut neurologique de
Montréal
Projet : Genetic dissection of ISWI function during
neurogenesis
Projet : Modular flexibility of dysferlin-possible
applications for gene therapeutic strategies
Résumé : Travaux de recherche sur le rôle de deux
protéines, SNF2H et SNF2L, dans la
chaîne complexe des molécules et signaux
inducteurs qui déclenchent la
transformation des cellules souches en
neurones au cours du développement
embryonnaire, afin de mieux comprendre
leur rôle dans la croissance et la
différenciation des neurones et des cellules
musculaires.
Résumé : Étude de cas particuliers de LGMD 2B
(dystrophie musculaire des ceintures
allélique à la myopathie distale de Miyoshi)
en vue de comprendre l'action de la
dysferline (une protéine qui intervient dans
la guérison des lésions musculaires causées
par l'exercice) et de découvrir des moyens
de remplacer le gène codant de cette
protéine, qui est de taille imposante, dans la
cellule.
Financement : PRN (2005) - Durée de trois ans Financement : PRN (2005) - Durée de un an
Dr Kenneth E. Hastings Dre Hakima Moukhles
Établissement : Université McGill, Institut neurologique de
Montréal
Établissement : Université de Colombie-Britannique
Projet : Fiber-type-specific and actively-regulated gene
expression in fast skeletal muscle
Projet : Dystroglycan function in glial cells
Résumé : Étude des mécanismes moléculaires qui
déterminent le type des fibres musculaires
au moment de leur formation. Le type de la
fibre musculaire constitue un facteur
important de la fonction qu'elle peut jouer.
On distingue deux grandes catégories de
fibres : les fibres à contraction lente et les
fibres à contraction rapide.
Résumé : Étude portant sur les facteurs entraînant
parfois des modifications des fonctions
cérébrales chez les malades atteints de
maladies neuromusculaires, notamment sur
la dystroglycane, une protéine qui
intervient dans plusieurs formes de
dystrophie musculaire. Les cellules gliales
forment un isolant autour des cellules
nerveuses.
Financement : PRN (2005) - Durée de trois ans, PRN
(2002) - Durée de trois ans
Financement : PRN (2005) - Durée de trois ans

Dre Louise R. Simard Dre Heather Durham
Établissement : Hôpital Sainte-Justine (Montréal) Établissement : Université McGill, Institut neurologique de
Montréal
Projet : Characterization of "survival of motor neurons"
(SMN) gene regulation
Projet : The role of protein chaperones and
proteasome-mediated proteolysis in the pathogenesis
of motor neuron diseases
Résumé : Étude des mécanismes de régulation de
l'expression du gène codant pour la survie
des neurones moteurs (gène SMN) au
cours du développement. Les mutations du
gène SMN sont à l'origine de l'amyotrophie
spinale (AS) chez l'enfant, affection
neurodégénérative qui s'attaque aux
neurones moteurs inférieurs.
Résumé : L'équipe du Dre Durham cherche à
découvrir pourquoi la SLA détruit
davantage les motoneurones que les autres
cellules afin de mettre au point des
thérapies pour les protéger. Le laboratoire
du Dre Durham étudie l'importance des
protéines de chaperonine et les
protéasomes dans la survie des cellules
comportant des protéines endommagées.
La chaperonine capte les protéines
endommagées (les protéines SOD1
mutantes dans ce cas particulier) et les
transfèrent aux protéosomes qui les
fragmentent avant de les éliminer.
Financement : PRN (2005) - Durée de trois ans, PRN
(2001) - Durée de trois ans
Financement : PRN (2005) - Durée de cinq ans, PRN
(2002) - Durée de trois ans
Dr Bernard Brais Dr F.J. Dilworth
Établissement : Centre hospitalier de l'Université de
Montréal
Établissement : Institut de recherche en santé d'Ottawa
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Projet :
Financement :
Cloning and characterising the mutated gene
responsible for a new form of French-Canadian
recessive spastic ataxia
PRN (2005) - Durée de trois ans
Cloning and characterising the mutated gene
responsible for a French-Canadian recessive ataxia
associated with severe polyneuropathy
PRN (2003) - Durée de trois ans
Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD)
and polyalanine toxicity
PRN (2001) - Durée de trois ans
Projet : Elucidating the mechanisms directing temporally
ordered gene expression by myoD
Résumé : Étude visant à comprendre comment la
mutation d'un segment précis d'une
protéine (par répétition d'une séquence)
cause la dystrophie musculaire
oculopharyngée (DMOP) et d'autres
affections apparentées, afin de pouvoir
orienter la recherche vers des traitements
efficaces. La DMOP est une maladie
héréditaire qui se traduit par un
affaiblissement généralisé des muscles, en
particulier des releveurs de paupières et des
muscles servant à la déglutition.
Résumé :
Financement :
Étude des mécanismes et des facteurs
faisant en sorte que le gène codant de la
protéine myoD contribue à la
transformation des cellules souches chez
l'embryon en un système hautement
spécialisé de muscles squelettiques.
PRN (2005) - Durée de cinq ans

Edor Kabashi, doctorant Miranda Tradewell, doctorante
Établissement : Université McGill, Institut neurologique de
Montréal (laboratoire du Dre Heather
Durham
Établissement : Université McGill, Institut neurologique de
Montréal (laboratoire du Dre Heather
Durham)
Projet : Problems with Protein Disposal in ALS Projet : The Role of Calcium in Motor Neuron Disease
Résumé : Approfondir les connaissances de la
pathophysiologie de la SLA et d'autres
affections neurodégénératives afin de
pouvoir offrir de nouveaux agents
thérapeutiques aux personnes atteintes de
la sclérose latérale amyotrophique.
Résumé : Étude des maladies du motoneurone
comme la SLA, pour mieux comprendre
comment la physiologie des motoneurones
les prédisposent davantage aux effets
toxiques des protéines mutantes.
Financement : Bourse de deux ans accordée par la Société
canadienne de la SLA (2004)
Financement : Financement d'une durée de trois ans
octroyé par la Société canadienne de la
SLA (2004)
Dr Avijit Chakrabartty Dr Robin J. Parks
Établissement : Réseau universitaire de santé, Institut
ontarien du cancer
Établissement : Institut de recherche en santé d'Ottawa
Institut de recherche de l'hôpital d'Ottawa
Projet : Protein misfolding and conformational disease Projet : Adenovirus vectors for gene therapy of muscle
Résumé : Étude des effets du repliement des
protéines sur les cellules et l'organisme
entier afin de mieux comprendre les
mécanismes de la SLA.
Résumé : Les vecteurs utilisés dans le cadre de cette
étude présentent de nombreux avantages
par rapport aux vecteurs d'adénovirus
traditionnels et s'annoncent prometteurs
dans les études précliniques.
Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans (en
collaboration avec Jonathan L. Bramson)
PRN (2001) - Durée de trois ans
Dre Vanessa J. Auld Dr Jérôme Frenette
Établissement : Université de Colombie-Britannique Établissement : Université Laval
Projet : Glial cell development and function at the
Drosophila neuromuscular junction
Projet : Inflammatory cell recruitment and function in
skeletal muscles following hind limb unloading and
reloading: New strategies to prevent muscle atrophy
and dysfunction
Résumé : Étude des mécanismes physiologiques
fondamentaux des cellules gliales dans le
développement de la drosophile. Le
développement du système nerveux et les
fonctions des cellules nerveuses sont
déterminés par des cellules appelées
névroglies.
Résumé : Étude des moyens permettant de réduire
les effets de l'atrophie secondaire résultant
des processus inflammatoires.
Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans

Dr Jiming Kong Dre Susan O. Meakin
Établissement : Université du Manitoba Établissement : John P. Robarts Research Institute
(London)
Projet : ALS: Role of BNIP3 in mutant SOD1-induced
motor neuron death
Projet : Nesca, a novel intracellular signaling adapter
facilitates neurotrophin dependent neurite
outgrowth.
Résumé : Étude des moyens de réduire l'évolution
des symptômes de la SLA ou de contribuer
à les atténuer. De découverte récente, la
protéine BNIP3 pourrait ralentir réduire ou
réguler le processus d'apoptose ou mort
cellulaire programmée (processus génétique
qui a pour effet de détruire les cellules
parvenues à la fn de leur cycle normal de
vie) des motoneurones.
Résumé : Trouver les mécanismes qui facilitent
l'introduction d'une nouvelle protéine
intracellulaire découverte par le Dre
Meakin et son équipe, baptisée Nesca, dont
la partie carboxy-terminale contient un
domaine SH3.
Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans Financement : PRN (2004) - Durée de deux ans
Dr Robert G. Korneluk Dre Janice Robertson
Établissement : Hôpital pour enfants de l'est de l'Ontario
(Ottawa)
Établissement : Centre de recherche sur les maladies
neurodégénératives, Université de Toronto
Projet : The X-linked inhibitor of apoptosis (XIAP): A
therapeutic agent for the treatments of muscular
dystrophy
Projet : Peripherin abnormalities in ALS
Résumé : Étude portant sur le développement de
thérapies pour le traitement des maladies
neuromusculaires. L'apoptose, ou mort
cellulaire programmée, est un mécanisme
génétiquement contrôlé qui permet à
l'organisme d'éliminer les cellules ayant
terminé leur cycle normal de vie.
Résumé : Recherches sur la périphérine, protéine clé
qui joue un rôle dans la formation
pathologique des agrégats de motoneurones
dans la SLA. La périphérine se retrouve
dans les agrégats de neurofilaments qui
bloquent les motoneurones dans la SLA. En
étudiant des mutations toxiques de la
périphérine, le Dre Robertson espère faire la
lumière sur les mécanismes en cause dans la
SLA. La scientifique est la seule chercheuse
à Toronto à se consacrer exclusivement à la
SLA.
Financement : PRN (2004) - Durée de trois ans Financement : PRN (2003) - Durée de trois ans