Ventilation et pathologies neuromusculaires
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Ventilation et pathologies neuromusculaires David Orlikowski, service de réanimation médicale, Unité de ventilation à domicile, hôpital Raymond Poincaré, Garches. Centre de référence des maladies neuromusculaires, Garches, Necker, Mondor, Hendaye. Problématique Maladie neuromusculaire déjà connue Évaluation de l’atteinte respiratoire et de sa gravité Connaissance de l’évolution de l’atteinte respiratoire Identification pathologie « à risque » Suivi respiratoire et prise en charge (ventilation) Insuffisance respiratoire révélatrice Aigue: Problème diagnostic d’une hypoventilation alvéolaire au décours d’une IRA (sevrage) Chronique: Exploration de symptômes peu spécifiques (sommeil) Rappels physiologiques Défaillance de la pompe respiratoire Nava 1996, Misuri 2000, De Troyer 1980 Vitacca 1997, Brack 2002, Estenne 1993 Muscles Charge Rappels physiologiques => Mécanismes adaptatifs Ð VT Ï FR Muscles Charge Rappels physiologiques => Mécanismes adaptatifs Ð VT Ï FR Muscles Charge Ï ventilation espace mort Rappels physiologiques Ï CO2 Muscles Charge Altération précoce ventilation nocturne puis diurne Ragette, 2002; Hukins, 2000; Arnulf, 2000 Ferguson, 1996; Khan, 1994 Conséquences générales Altération précoce ventilation nocturne : 1) Ï hypoventilation alvéolaire Apnée/Hypopnée 2) Fragmentation du sommeil 3) Ð SLP 4) Cercle vicieux : Ï de la faiblesse musculaire Ï de l’hypoventilation alvéolaire Importance des troubles en général corrélée à la faiblesse musculaire Premier plan pour certaines pathologie Ragette, 2002; Hukins, 2000; Arnulf, 2000 Ferguson, 1996; Khan, 1994 Evolution ⇘ Capacité Vitale Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, and Nocturnal Hypoventilation—A Consensus Conference Report (CHEST 1999) MNM ne concernent pas que les muscles inspiratoires Atteinte des muscles expiratoires = => Altération de la toux Atteinte musculaire des voies aériennes supérieures Atteinte bulbaire ou musculaire pure => Dysfonction glottique: – Altération de la protection des VA = risque d’inhalation – Altération de la toux – Ï des phénomènes obstructifs au cours du sommeil Système nerveux central > 120 pathologies Muscles Système nerveux périphérique Causes d’après AFM 2009 d’après Gonzalez-Bemerjo, EMC, 2005 Point commun VA l/min Hypercapnie en rapport avec l’hypoventilation alvéolaire secondaire à l’atteinte des muscles respiratoires C. Roussos, A. Koutsoukou. Eur Respir J 2003; J.F. Nunn. Applied respiratory physiology, 1987 Système nerveux central Système nerveux périphérique Muscles Atteintes du tronc cérébral ou de la moelle cervicale haute Blessés médullaires (Syringomyélie) Syndrome d’Ondine Accidents vasculaires cérébraux, AVC du TC Maladie de Parkinson Sclérose en plaque Système nerveux central Système nerveux périphérique Muscles Atteinte de la corne antérieure (motoneurone) Poliomyélite Syndrome post-poliomyélite Amyotrophies spinales proximales SLA Lésions nerveuses Syndrome de Parsonage Turner, névralgie amyotrophiante Chirurgie, traumatisme thoracique Compression, infiltration tumorale PRN aiguë (Syndrome de Guillain Barré) PRN chronique Neuromyopathie de réanimation Neuropathies sensitivo-motrices Charcot Marie Tooth Système nerveux central Système nerveux périphérique Muscles Jonction neuromusculaire : Myasthénie Syndromes myasthéniques congénitaux Syndrome de Lambert Eaton Botulisme, pseudo-botulisme Système nerveux central MYOPATHIES +++ Muscles Système nerveux périphérique Dystrophinopathie : myopathie de Duchenne de Boulogne, myopathie de Becker. Canalopathies Dystrophie musculaire des ceintures : calpaïnopathie, dysferlinopathie, fkrp... Dystrophie musculaire congénitale Myopathie congénitale (déficit en némaline, central core, myotubulaire, centro-nucléaire, multi-minicores) Dystrophie musculaire fascio-scapulo-humérale Dystrophie myotonique : maladie de Steinert, PROMM Myotonie congénitale Myopathies mitochondriales Myopathie de surcharge (amylose) Myopathies métaboliques ou Glycogénose musculaire : maladie de Pompe (déficit en maltase acide), McArdle… Myopathie congénitale débutant Myopathies inflammatoires: polymyosite, dermato-polymyosite, myosite à inclusion Myopathie de réanimation Mécanismes, répartition topographique et chronologique Centres respiratoires Premier Motoneurone Diaphragme Second Motoneurone Muscles respiratoires accessoires Muscles expiratoires Jonction neuromusculaire Muscles Muscles pharyngolaryngés Atteinte homogène dans l’évolution et la répartition : Dystrophie musculaire (Duchenne) Centres respiratoires Premier Motoneurone Second Motoneurone Jonction neuromusculaire Muscles Diaphragme ++ Muscles respiratoires accessoires ++ Muscles expiratoires ++ Muscles pharyngolaryngés +/(Myocarde) + Atteinte inhomogène dans la répartition : Forme tardive de déficit en maltase acide Centres respiratoires Premier Motoneurone Second Motoneurone Diaphragme +++ Jonction neuromusculaire Muscles respiratoires accessoires + Muscles expiratoires + Muscles Muscles membres +/- Atteinte inhomogène dans la répartition : Calpainopathie Centres respiratoires Premier Motoneurone Second Motoneurone Diaphragme Jonction neuromusculaire Muscles respiratoires accessoires Muscles expiratoires + Muscles Muscles membres +++ Atteinte homogène dans l’évolution inhomogène dans la répartition : Amyotrophie spinale Centres respiratoires Premier Motoneurone Second Motoneurone Diaphragme + Jonction neuromusculaire Muscles respiratoires accessoires +++ Muscles expiratoires +++ Muscles Muscles pharyngolaryngés +/- Atteinte inhomogène mécanismes, répartition atteinte : Myotonie de Steinert Centres respiratoires +/Premier Motoneurone +/Second Motoneurone +/Jonction neuromusculaire Diaphragme +/Muscles respiratoires accessoires +/Muscles expiratoires +/- Muscles ++ Muscles pharyngolaryngés +/- Atteinte inhomogène évolution, répartition : Myasthénie Centres respiratoires Premier Motoneurone Second Motoneurone Diaphragme +/Jonction neuromusculaire Muscles respiratoires accessoires +/Muscles expiratoires +- Muscles Muscles pharyngolaryngés +/- Présentation Profil clinique : respiratoire Peu spécifique tardifs Dyspnée souvent peu intense Orthopnée de primo-décubitus (diaphragme) Respiration paradoxale Polypnée superficielle Hypersomnolence diurne Céphalées Troubles du sommeil Troubles des fonctions supérieures Annamnèse – Accident post-chirurgie, difficulté d’extubation – Difficulté pour le sport dans l’enfance ou la jeunesse Signes respiratoires – – – – – Dyspnée Orthopnée de primo décubitus Signes de troubles du sommeil Somnolence diurne excessive Polypnée superficielle Signes extra-respiratoires – – – – – – – – – – – – – Douleurs (cervicales) Faiblesse musculaire, fatigabilité à l’effort Démarche, difficulté pour se lever Fasciculation Amyotrophie (épaules, main) Myotonie (trouble de relaxation) Décollement des omoplates Ptosis, diplopie Variabilité de la symptomatologie Troubles de déglutition Voix nasonnée Calvitie Cataracte En pratique Signes cliniques Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, and Nocturnal Hypoventilation—A Consensus Conference Report* (CHEST 1999; 116:521–534) ECHELLE DE BORG Patients Témoins Intolérable 10 Très très sévère 9 8 Très sévère 7 p<0,0001 6 Sévère 5 Un peu sévère 4 Modérée 3 Légère 2 Très légère 1 Aucune gêne 0 10 20 30 Charge (% de PI max) Hours et al. Neuromuscular Disorders, 40 Profil fonctionnel: IR restrictive Diminution des volumes pulmonaires – Ð Ð CV > Ð CPT – Ð VRE, débit de pointe (muscles expiratoires) – Chute de la CV en décubitus dorsal > 25% => diaphragme Pas de trouble de la diffusion alvéolo-capillaire Mesures non invasives des pressions respiratoires – Ð des PImax et/ou des SNIP – Ð des PEmax GDS: hypoventilation alvéolaire => Hypercapnie (tardive) Polygraphie/polysomnographie: – Hypoventilation alvéolaire ++ – Hypopnées/apnées centrales et/ou obstructives, syndromes mixtes Evaluation de l’état respiratoire Gaz du sang Relation PaCO2 CV Relation PaCO2 Force muscle respiratoire Evaluation de l’état respiratoire Gaz du sang Evaluation de l’état respiratoire Sommeil PCO2 SaO2 Episodes d’hypoventilation alvéolaire avec désaturation et augmentation de la PCO2 transcutanée au cours du sommeil paradoxal chez des patients atteint de pathologie neuromusculaires DM1 PCO2=41mmHg, VC 70 % and EXCESSIVE DAYTIME SLEEPINESS Indications de la ventilation non-invasive des syndromes restrictifs Pour poser l ’indication d ’une VNI il faut : •Un diagnostic étiologique •Un examen clinique •Des examens complémentaires (comme une polygraphie) Conférence de consensus (Chest 1999; 116: 521-534) Ventilation et survie DDB Age de décès Duchenne de Boulogne ventilés Eeagle et al. Neuromuscular Disorders 2002 Indications de la ventilation non-invasive des syndromes restrictifs 1) Symptômes (fatigue, dyspnée, céphalées matinales, etc...) 2) Un des critères fonctionnels suivants. PaCO2 > 45 mmHg SaO2 < 88% pendant 5 minutes CV < 50% ou Pimax< 60 cmH2O Conférence de consensus (Chest 1999; 116: 521-534) A nuancer suivant pathologie EX: Duchenne de Boulogne Atteinte musculaire homogène Critères d’indication •CV < 20% •CV < 680 ml (17%) •PaCO2 > 45 mmHg •MIP < 22 cm H2O •2 poussées d ’IRA Prédictif hypercapnie diurne Raphaël et al. Lancet 1994 Toussaint et al. Chest 2007 Sclérose latérale amyotrophique Signes cliniques Hypercapnie CV < 50 % – Même asymptomatique Survie Pi max et SNIP < 60% Désaturation nocturne > 5% Qualité de vie Bourke et al. Lancet neurol 2006 Indications de la ventilation non-invasive des syndromes restrictifs 1) Symptomes (fatigue, dyspnée, céphalées matinales, etc) 2) Un des des critères fonctionnels suivants. PaCO2 > 45 mmHg Insuffisance respiratoire aux cours du sommeil Dysfonction diaphragmatique Ventilation Non Invasive Dans tout les cas éducation et apprentissage indispensable Au matériel : masque, ventilateur, alarmes etc… Initié à l’hôpital puis relais à domicile : associations +++ Suivi et réévaluation régulier VENTILATION NON INVASIVE • Ventilation par un masque (nasal - bucconasal embout buccal). • Avantages : 1. non invasive. • Inconvénients : 1. risque de fuite (autour du masque ou de la bouche). 2. Irritation cutanée ++ 3. Risque d’encombrement si ne peut être ôté seul. 4. Contre indiqué si troubles de déglutition. 5. Apprentissage +++ Masque sans fuite: uniquement VNI Masque à fuites PPC ou BIPAP Embouts narinaires Masque buccal Il y 20 ans Il y 10 ans Maintenant FUTUR ? Trilogy 100 RESPIRONICS VIVO 50 Breas Modes mixtes Ventilation monobranche à fuite y compris sur trachéotomie Mode ventilatoire Apnée/Hypopnée FUITE PRESSION fuite DEBIT inspiration inspiration MODE CONTRÔLE AIDE INSPIRATOIRE Equivalence physiologique Chadda et al. Neurocritical Care 2004 Maintenir Ventilation minute suffisante (F et/ou Volume) Organisation des soins en France pour les patients NM ventilés Sécurité Sociale MDPH ALD 30 (maladie chronique) (1 /département) Forfait journalier (ventilation) Compensation du handicap Prestataire de ventilation (Antadir) Patient Autres professionnels de santé Centres de référence/compétence Associations De patients AFM, APF Suivi Bilan à 1 mois (3 mois?) Bilan annuel (voire pluriannuel) Adaptation interface, mode de ventilation et ventilateur Efficacité et tolérance (observance?) Fuites ++ Correlation between air leaks (VL in % of tidal volume insufflated to the patient, VTi) and PaCO2 under spontaneous breathing. R2=0.07, p=0.02 Gonzalez et al. ICM 2003 Orlikowski et al. Resp Med 2008 Augmentation de la toux AIDE A LA TOUX SI DEP 270 l/min Toux assistée KINE Hyper insufflation Ambu ® Relaxateur de pression Débit de toux Air stacking Hyper insufflation exsufflation Frog Cough-assist® Ventilateur volumétrique Indications de la trachéotomie •Dépendance complète du ventilateur sur une maladie évolutive •Echec de la VNI •Dénutrition <-> troubles de la déglutition •Inefficacité de toux---> IRA (encombrement) DET < 160 L/min <--> échecs du sevrage de la VI Bach and Saporito, Chest 1996 •Souhait du patient •Contexte socio-économique Trachéotomie Survie de différentes pathologies respiratoires trachéotomisés et ventilés au long cours. Robert et al. Rev Fr Mal Resp 1983. Diurnal ventilation /Mouthpiece Alternative à la trachéotomie Bach et al. Chest 1993 Toussaint et al, Eur Respir J 2006 Centres Expérimentés +++ (ATS 2004) – Sucessful use of noninvasive alternatives, however, requires dedicated personal care providers and their effort-intensive interventions during intercurrent URTIs. Bach and al. Chest 1997 Conclusion Grand nombre d’étiologies imputables Atteinte respiratoire inaugurale possible à l’âge adulte => I Respi hypercapnique Peu de traitement spécifique Traitement phare = traitement symptomatique: ventilation assistée + techniques d’assistance à la toux PRISE EN CHARGE PLURIDISCIPLINAIRE +++
