Les troubles du tissu conjonctif

 A.M.S.E.D Génétique Association loi 1901 à but non lucratif Déclarée à la Préfecture de Perpignan le 29 juin 2011 Parution J.O: W6620005293 N° SIREN : 53356482900018 Siège social : cami del volo, 66300 Fourques TEL : 06 20 81 14 42 amsed-­‐genetique.com Les troubles du tissu conjonctif Ils sont nombreux, expliqués par sont causés un dérèglement du système immunitaire qui s’attaque aux tissus conjonctifs. Ces derniers constituent la base structurale qui maintient ensemble les cellules du corps -­‐ principalement les protéines, le collagène et l’élastine – En conséquence ce sont de multiples conséquences sur la peau, les articulations, les os, le cœur, les vaisseaux sanguins, les artères, le cartilage, les tendons, les muscles, les ligaments… Nous pouvons donc avoir très mal aux oreilles, dans la mâchoire, dans nos os et en même temps ! Les tissus conjonctifs sont les tissus les plus répandus dans le corps. Il unit, soutient, protège et isole les organes du corps À l’exception du cartilage, le tissu conjonctif est vasculaire et possède une innervation. Ils ont un rôle mécanique, de maintien, de fixation, de protection, d’isolation et de transport (sang) C'est comme une maison, vous devez solidifier l'ensemble de la construction avec du béton, de la ferraille d'où le terme béton armé... Les tissus conjonctifs sont constitués de cellules (peu nombreuses) et de matrice extracellulaire, qui est elle-­‐même composée de fibres (collagène, élastine) et de substance fondamentale. (gel composé de liquide interstitiel (eau + ions) et Glycoprotéines) Il existe plusieurs formes de tissus conjonctifs Tissu musculaire strié cardiaque Ce sont des cellules musculaires striées, filiformes ramifiées, mononuclées, en contact étroit au niveau des disques intercalaires (jonctions cellulaires). Son rôle est la contraction cardiaque, pour le muscle du cœur : myocarde Le tissu adipeux. C’est un tissu conjonctif innervé et vascularisé qui est pauvre en eau. Il est constitué d’adipocytes, MEC peu abondante. On le trouve comme tissu de réserve autour des globes oculaires, dans les seins, dans l’abdomen, autour des reins, sous la peau, dans les os. La quantité et la distribution du tissu adipeux dépend de différents facteurs: nutritionnels, nerveux, hormonaux, génétiques. C’est lui qui fourni la réserve d'énergie en cas de pénurie, Il a un rôle dans la protection mécanique par exemple en cas de chocs. Il permet une bonne isolation et protection thermique Tissu musculaire lisse Ce sont des cellules musculaires fusiformes, mononuclées, non striées Il pourvoit les mouvements involontaires des organes : -­‐ paroi du tube digestif, des voies respiratoires -­‐ paroi des vaisseaux sanguins -­‐ conduits uro-­‐génitaux (myomètre) -­‐ iris de l’œil Le tissu osseux Sa structure est un tissu dont la MEC est solide avec des fibres de collagène et une substance fondamentale imprégnée de cristaux de sels minéraux (Ca, P). C'est un tissu vivant, irrigué, en perpétuel renouvellement. On le retrouve dans les os, dans l’ensemble de notre squelette. C’est lui soutien notre corps, protège nos organes, il a un rôle de « charpente » Le tissu cartilagineux Il est composé de multiples fibres de collagène disposées en réseau dans une substance gélatineuse, ainsi que des cellules: les chondrocytes qui sont associés en petits groupes. On le retrouve dans notre cartilage, les articulations, les anneaux de la trachée artère, les oreilles, disques intervertébraux, nez, extrémités des os long… Son rôle est primordial car c’est lui qui nous donne la résistance à la compression, à la traction, et au maintien de notre corps. Le tissu conjonctif fibreux dense. C'est un tissu très riche en fibres de collagènes qui sont isolées ou associées en fuseau. Par contre c'est un tissu pauvre en cellules (fibroblastes essentiellement) et en substances fondamentale. Nous le trouvons dans la composition des tendons, des ligaments, du derme de la peau, il enveloppe certains organes comme les reins, les testicules… C’est un tissu très solide, résistant et très peu extensible et donc capable de résister à de très fortes tractions et étirements. Le tissu sanguin. Sa composition est une substance fondamentale particulière liquide : le plasma (eau + ions + protéines). Ce sont des cellules et fragments cellulaires : hématies, leucocytes et les plaquettes. Les fibres ne sont présentes qu'à l'état de fibrinogène qui se polymérise en fibrine lors d'une lésion. On le retrouve à l’intérieur des vaisseaux sanguins. Son rôle est le suivant : Il permet le transport des gaz respiratoires, la défense de l'organisme, le transport des nutriments et des déchets, le transport de molécules informatives (hormones) et la diffusion de la chaleur. Le tissu conjonctif élastique. Ce tissu est formé de fibres élastiques, abondantes et ramifiées, accompagnées de quelques cellules (fibroblastes) On le rencontre dans les parois des grosses artères proches du cœur et dans les cordes vocales. Il confère leur résistance et élasticité. Le tissu conjonctif lâche ou aréolaire C'est le tissu conjonctif le plus commun. Il a la consistance d'un gel et renferme de nombreuses cellules (fibroblastes, cellules immunitaires) et des fibres de collagènes (protéine) qui sont nombreuses, résistantes à la traction mais souples On le retrouve sous les épithélium : chorion des muqueuses, enveloppe des organes et des capillaires. Dans les organes il constitue le stroma qui comble les interstices entre les cellules. Il soutien, enveloppe et protège les organes. Les nerfs Le périnèvre est l’enveloppe externe qui entoure et protège des centaines de fibres nerveuses regroupées en faisceaux. Sur une coupe transversale de nerf observé au MO on distingue des faisceaux séparés par des tissus conjonctifs vascularisés En conclusion : Dans un syndrome d’Ehlers-­‐danlos nos atteintes sont multiples, différentes ! Il est tout à fait normal d’avoir des complications multiples et diverses en même temps. Il existe plusieurs types de sed avec des atteintes différentes d’un type à l’autre et des conséquences différentes d’une personne à l’autre. Ce document est publié par l ‘Association AMSED Génétique à titre informatif. Association des malades des tissus conjonctifs et du collagène , Syndrome d’Ehlers-­‐Danlos http://webcampus.fundp.ac.be/MMEDB151/document/HG/startHG.html http://www.ulb.ac.be/sciences/biolhc/chap01/page.html http://www.genie-­‐bio.ac-­‐versailles.fr/ressources/bdimg/bdimages/visua.php?Qcm=6f581da1f6a6569e0fce3c9dd10a963f