La transplantation rénale chez des patients atteints de PKHR

La transplantation
rénale chez des patients
atteints de PKHR
Matthias Büchler
CJN, Avignon, 2009
Aucun conflit d’intérêts (Malheureusement!)

La transplantation rénale chez un patient
atteint de PKR
Est associée avec une meilleure survie qu’avec les
autres néphropathies
Est associée avec un risque plus élevé de diabète
Est associée avec plus de lymphocèles
Est associée avec un plus faible risque de tumeur
cutanée
Est associée avec une plus forte incidence de
polyglobulie post-greffe

La PKRAD
N’est pas une contre-indication de greffe intra-familiale
dans la fratrie si le donneur a plus de 40 ans?
Nécessite une néphrectomie uni-latérale dans environ
30% des cas en pré-greffe
Nécessite des examens spécifiques dans le cadre du
bilan pré-greffe chez le receveur
Est associée avec plus de tumeurs solides après greffe
Justifie une immunosuppression spécifique

Généralités
Environ 10-15% des patients transplantés sont atteints
de PKHR
Le risque de récidive sur le greffon rénal est inexistant
Un échec peut avoir des conséquences pour le patient
mais aussi dans son entourage proche (aspect familial!)
Bretagnol et al Néphrol Thérap, 2007: 3: 349

PKR et bilan pré-greffe
Angio-Scanner abdomino-pelvien
appréciation de la taille des reins
évaluer la nécessité d’une néphrectomie pré-greffe
évaluer le parenchyme hépatique
Dépistage d’anévrysmes cérébraux
indiquer systématiquement si ATCD familiale d ’AVC
à réévaluer environ tous les 5 ans
Exploration digestive
coloscopie systématique après 50 ans pour certaines équipes