La fibrose pulmonaire idiopathique

Encyclopédie Orphanet
du handicap
La fibrose pulmonaire idiopathique – Encyclopédie Orphanet du Handicap
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8 janvier 2014
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La fibrose pulmonaire idiopathique
Cette fiche rassemble des informations susceptibles d’aider les professionnels du handicap dans leur
travail d’évaluation et d’accompagnement des personnes atteintes de maladies rares. Elle ne se
substitue pas à une évaluation individuelle.
La fibrose pulmonaire idiopathique en bref
Extrait de l’Encyclopédie Orphanet pour les professionnels [1]
• Définition : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire non
néoplasique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons en l'absence
de toute cause.
• Épidémiologie : La FPI est rare et affecte environ 5 millions d'individus dans le monde. La
prévalence est estimée légèrement plus importante chez les hommes (1/5 000) que chez les
femmes (1/7 700).
• Clinique : L'âge moyen au début de la maladie est de 66 ans. La FPI se manifeste initialement
par un essoufflement et une toux sèche. L'auscultation des poumons révèle des
craquements inspiratoires précoces, principalement localisés dans les zones pulmonaires
postério-inférieures. Un hippocratisme digital est présent dans environ 50 % des cas. Un
cœur pulmonaire se développe dans la dernière phase de la maladie et des signes
d'insuffisance cardiaque droite peuvent être présents.
• Étiologie : L'étiologie reste incertaine. Des facteurs environnementaux pourraient être liés au
développement de la FPI (fumée de cigarette, exposition à la silice et au bétail). La FPI est
associée à une lésion pathologique : la pneumonie interstitielle usuelle (PIU). La PIU est
l'alternance des zones de parenchyme normal et des plaques de fibrose dense, prenant la
forme de feuilles de collagène.
• Prise en charge et pronostic : Les traitements médicaux sont inefficaces. Des nouvelles
molécules thérapeutiques ciblées ont été identifiées et plusieurs essais cliniques sont en
cours d'évaluation de ces nouvelles thérapies*. En attendant, la transplantation pulmonaire
reste une option viable pour les patients atteints de la FPI. Cependant, la FPI est progressive
et conduit à un handicap important. La survie médiane est de 2 à 5 ans à partir du diagnostic.
*Un médicament anti-fibrosant, la pirfénidone a été particulièrement étudié chez les personnes atteintes de FPI. En
France (ainsi qu’en Europe, au Canada, au Japon, etc), la pirfénidone a été validée par les autorités de santé
(autorisation de mise sur le marché) comme traitement de la FPI de forme dite « légères à modérées » de la
maladie. La pirfénidone permet de ralentir l’aggravation de la maladie. Extrait de "La fibrose pulmonaire
idiopathique. Encyclopédie Orphanet Grand Public, janvier 2014".

La fibrose pulmonaire idiopathique – Encyclopédie Orphanet du Handicap
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Le handicap au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique
Extrait de l’Encyclopédie Orphanet Grand Public [2]
• Quels handicaps découlent des manifestations de la maladie ?
Lorsque la gêne respiratoire est limitée, les personnes peuvent ressentir une fatigue au
cours de certains efforts comme monter des escaliers, courir ou porter une charge. Si la
gêne respiratoire est importante, l’essoufflement se ressent aussi pour des efforts moins
importants comme marcher et limite l’activité.
• Quelles sont les aides mises en œuvre pour limiter et prévenir le handicap ?
L’insuffisance respiratoire constitue le principal handicap de la maladie. La fonction
respiratoire sera améliorée avec l’intervention d’un kinésithérapeute, qui réalisera des
séances de réhabilitation respiratoire, et par la mise en place d’une oxygénothérapie.
• « Vivre avec » : le handicap au quotidien
Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie familiale,
professionnelle, sociale ?
La FPI est une maladie qui retentit inévitablement sur la vie quotidienne, notamment parce
qu’elle limite les activités physiques. Plus la maladie évolue, plus les tâches quotidiennes
deviennent difficiles (monter un escalier, faire ses courses, jardiner…). Chez les malades qui
travaillent encore, l’arrêt de l’activité professionnelle est souvent nécessaire (mise en
invalidité ou retraite prématurée pour les personnes de moins de 60 ans), en particulier
dans les professions qui nécessitent des efforts physiques. Parfois la toux est
particulièrement invalidante.
La décision de mise sous oxygène est souvent ressentie comme une étape vers la perte
définitive d’autonomie physique. Cependant, l’utilisation de réservoirs d’oxygène offrant
une autonomie de plusieurs heures permet aux personnes atteintes de vivre le plus
normalement possible, de se déplacer, d’aller faire leurs courses ...
Chez les personnes les plus âgées, la FPI peut coexister avec des troubles de la mémoire, de
la concentration ou de l’attention. Ces troubles, tout comme les symptômes dépressifs,
l’anxiété, le sentiment de dévalorisation et de dépendance ressentis par certaines
personnes âgées, peuvent être aggravés par le manque d’oxygène chronique (il est donc
important de prendre de l’oxygène).
Pour les proches, le sentiment d’impuissance et de détresse est également douloureux. Le
soutien de l’entourage (aidants familiaux) est primordial pour rassurer le malade et
l’accompagner le mieux possible. Des périodes de repos pour les aidants doivent être
aménagées afin de les soulager.
1. Fibrose pulmonaire idiopathique. Encyclopédie Orphanet pour professionnels, mars 2008. Eric MELTZER,
Pr Paul NOBLE, éditeurs experts.
www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=7029&Disease
2. La fibrose pulmonaire idiopathique. Encyclopédie Orphanet Grand Public, janvier 2014. Avec la collaboration
de : Pr Vincent COTTIN et Pr Jean-François CORDIER, Centre de référence pour les maladies pulmonaires rares,
Hôpital Louis Pradel, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon - Association LCFP (Lutte contre la fibrose
pulmonaire) – Alliance Maladies Rares. www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/FibrosePulmonaireIdiopathique-
FrfrPub7029.pdf
Document réalisé par Orphanet et édité avec le soutien de la CNSA, janvier 2014