Luxation Antérieure Du Cristallin

Cas clinique
Glaucome
Luxation antérieure du cristallin
dans le cadre d’un syndrome de Marfan
Anterior lens dislocation in Marfan syndrom
C. Khammari, O. Le Quoy, J. Zerbib, D. Gatinel
Syndrome de Marfan • Glaucome aigu • Implant à fixation
sclérale.
Marfan syndrom • Acute glaucoma • Scleral fixated IOLs.
(Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, Paris)
M
me T., âgée de 48 ans, atteinte d’un syndrome de Marfan, se présente aux
urgences avec des douleurs aiguës à l’œil droit accompagnées de céphalées et de nausées.
L’examen met en évidence un œdème de cornée, une luxation en chambre antérieure
du cristallin, dont l’équateur se situe en avant de l’iris sauf en supérieur, et une
tension oculaire mesurée à 65 mmHg à l’aplanation (figures 1 et 2).
L’examen de l’œil adelphe montre une acuité visuelle à 7/10 avec – 8,50 (– 3,00 à 30°),
une ectopie cristallinienne supérieure et un fond d’œil normal.
Le traitement médical instauré en urgence, associant des hypotonisants locaux et
généraux, une dilatation pupillaire et un repos en décubitus dorsal, a échoué à faire
reculer le cristallin et baisser la tension oculaire.
Le traitement chirurgical a été planifié en deux temps.
Une première intervention réalisée par un abord cornéen sous anesthésie topique
complétée par une injection de lidocaïne en chambre antérieure a permis de réintégrer le cristallin luxé en chambre postérieure. La tension oculaire s’est rapidement
normalisée, ce qui a permis d’éclaircir la cornée, puis de réaliser un calcul d’implant
(figure 3).
Une seconde intervention a comporté une phacoémulsification par voie antérieure
dans le sac cristallinien (figure 4) ainsi qu’une vitrectomie complète avec ablation
de la hyaloïde postérieure et vérification de la périphérie rétinienne. La correction
de l’aphaquie a été effectuée par un implant en PPMA d’optique de 7 mm et d’un
diamètre total de 13 mm (Morcher 81F) qui est suturé à la sclère. L’incision sclérocornéenne est temporale supérieure, autoétanche, sans suture, de 8 mm de large
(figure 5), tunellisée sur 5 mm. La fixation est assurée par quatre points d’ancrage au
niveau du sulcus ciliaire repéré au préalable par transillumination. La figure 6 montre
l’état de l’œil immédiatement après l’opération.
Les suites opératoires ont été simples, avec une normalisation durable des chiffres
tensionnels.
Discussion
Le syndrome de Marfan a été décrit pour la première fois en 1896. C’est une maladie
héréditaire du tissu conjonctif qui se transmet sur le mode autosomique dominant,
à pénétrance incomplète et à expressivité variable. Elle est due à une mutation du
gène fibrilline-1 (FBN1), qui se trouve sur le chromosome 15. Sa prévalence varie de
1/5 000 à 1/20 000 (1). Elle se manifeste au niveau des organes dérivés du mésoderme,
essentiellement l’œil, le squelette et l’aorte. Les manifestations oculaires, fréquentes,
surviennent dans 60 à 87 % des cas. L’examen ophtalmologique est primordial dans
le diagnostic et le suivi de cette maladie. Les critères ophtalmologiques de diagnostic
de la maladie de Marfan comportent un critère majeur et des critères mineurs. Le
critère majeur est l’ectopie cristallinienne, qui a une grande valeur diagnostique :
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Légendes
Figure 1. Conséquences cornéennes de
la luxation cristallinienne antérieure :
œdème stromal et plis de la membrane de
Descemet.
Figure 2. Cristallin luxé en chambre antérieure : image en rétro-illumination.
Figure 3. Après réintégration du cristallin
en chambre postérieure : visibilité de l’équateur au niveau de l’aire pupillaire et rupture
zonulaire.
Figure 4. Phacoémulsification dans le sac
capsulaire du cristallin ectopique évitant
l’essaimage des masses cristalliniennes dans
la cavité vitréenne
Figure 5. Dissection du volet sclérocornéen
autoétanche supérieur par lequel va être
glissé l’implant.
Figure 6. Aspect postopératoire.
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elle est présente chez 50 à 80 % des patients atteints (1). Les critères mineurs sont
une cornée anormalement plate, l’augmentation de la longueur axiale du globe
oculaire et l’hypoplasie de l’iris ou du muscle ciliaire (2).
La luxation cristallinienne antérieure est une complication rare de l’atteinte ophtalmologique. Elle peut survenir de façon spontanée ou après un traumatisme même
minime, et le tableau en est très bruyant. Elle constitue une urgence thérapeutique
au vu des risques de neuropathie optique glaucomateuse secondaire à l’hypertonie
aiguë et aux altérations de l’endothélium cornéen secondaires au contact cristallinien
et à l’hypertonie oculaire.
La difficulté majeure de la prise en charge chirurgicale des ectopies et luxations
cristalliniennes résulte de la fragilité du support sacculaire dans le cadre de cette
maladie affectant l’ensemble de la zonule.
La phacoémulsification combinée à une vitrectomie et à un implant suturé à la sclère
semble constituer un bon compromis sur ces yeux fragiles, souvent très myopes et à
très haut risque de décollement de la rétine (3). Elle permet au cours de la vitrectomie
d’enlever toutes les tractions vitréennes, de contrôler de façon complète la périphérie
du fond d’œil et de traiter d’éventuelles lésions prédisposant aux complications rétiniennes. Le résultat réfractif est souvent excellent. Ces implants suturés à la sclère
sont des implants en PMMA de grand diamètre qui ne gênent pas la dilatation pupillaire et permettent un accès aisé à la périphérie rétinienne pour la surveillance
II
ultérieure.
Références bibliographiques
1. Nemet AY, Assia EI, Apple DJ et al. Current concept of ocular manifestations in Marfan syndrome.
Surv Ophthalmol 2006;51:561-75.
2. De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome.
Am J Med Genet 1996;62:417-26.
3. Vadalà P, Capozzi P, Fortunato M et al. Intraocular lens implantation in Marfan’s syndrome.
J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2000;37(4):206-8.
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