les rhabdomyosarcomes de l`oreille chez l`enfant a propos de 12 cas

LES RHABDOMYOSARCOMES DE L'OREILLE
CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 12 CAS
OUJILAL A.*, EL AMINE EL ALAMI M.*, EL IDGHIRI H.*, EL MADANI A.**, JAZOULI N.*, KZADRI M
RESUME
Sur une série de 12 localisations de rhabdomyosarcomes à l'oreille, quatre patients étaient au stade 2, et
huit malades au stade 3 selon la cl a s s i fi c ation de
CANALIS et GUSSEN.
Dans leur expression clinique, 3 symptômes étaient
prédominants : un aspect de pseudopolype du conduit
auditif externe avec écoulement purulent associé souvent à une paralysie faciale.
Cette localisation dite paraméningée nécessite toujours un bilan d'extension apprécié par la tomodensitométrie.
Le protocole thérapeutique associait à part une biopsie essentiellement à visée diagnostique, une chimiothérapie (VAC-VAd) et une radiothérapie.
Les auteurs insistent particulièrement sur le pronostic
de cette affection qui reste médiocre en raison principalement du siège, du retard diagnostique, et de l'absence souvent de l'adhérence des malades au tra i tement.
Mots-clés : Rhabdomyosarcome - Oreille - Enfant - Os
temporal
biopsy essentially of diagnostic purpose, on
nation of chemotherapy and radiotherapy.
The authors insist particularly on the prognosis
affection which is still bad, mainly because t
the diagnostic delay and absence of the pa
adherence with treatment.
Key - wo rds : Rhab d o myo s a rcoma - Ear - C
Temporal bone
Les rhabdomyosarcomes (R.M.S.) représentent
non négligeable de la pathologie cerv i c o - fa c i a l
l'enfant. A ce niveau ces RMS peuvent se rencon
niveau de différentes régions, mais sont plus
l i è rement fréquents au niveau des cavités nas
siennes et rhinopharyngées (4) (localisation o
exclue).
L'atteinte de l'oreille, ou cavités oto-mastoïdiennes
général, en fréquence ces deux dernières locali
Elle a été décrite initialement par SODERBERG e
(12), et depuis, plus de 100 observations ont été
tées dans la littérature (5, 13) montrant toutes le pr
relativement sombre de cette localisation.
MATERIEL ET METHODES
SUMMARY
Of 12 cases of ear localization of rhabdomyosarcoma
four patients we re in stage 2 and eight in stage 3
according the canalis and GUSSEN classification.
In their clinical ap p e a ra n c e, three symptoms were
clearly prevalent : an aspect of pseudopolyp of the
external auditory canal with purulent discharge often
associated with a facial paralysis.
This localization called parameningeal requires in all
cases an extension check-up based on computed tomography.
The therapeutical management was based, apart a
* Service d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale
Hôpital des Spécialités - Rabat (Maroc)
Entre 1981 et 1993, 12 localisations de RMS à
chez l'enfant ont été diagnostiquées et traitées
tement par le service d'ORL et de Chirurgie C
Faciale, et celui d'Oncologie pédiatrique de Rabat.
cette période, nous avons noté un seul cas de R
l'oreille chez l'adulte qui ne fait pas partie de notre
RESULTAT
L'âge moyen des enfants est de 4,3 ans, avec de
mes de 3 et 7 ans. La majorité de ces enfants (83 %
un âge inférieur à 5,5 ans.
Nous avons noté une nette prédominance mas
** Service d'Oncologie Pédiatrique
Hôpital des Enfants - Rabat (Maroc)
Médecine du Maghreb
RI M.*
n combinosis of this
the seat,
pat i e n t ' s
Child -
t une part
ciale chez
ncontrer au
s particunaso-sinu orbitaire
nnes suit en
calisations.
RG en 1933
été rapporle pronostic
à l'oreille
s conjoinCervicobat. Durant
e RMS de
otre étude.
des extrê83 %) avait
masculine
eb 1996 n°55
OUJILAL A., EL AMINE EL ALAMI M., EL IDG
EL MADANI A., JAZOULI N., KZ
6
(9 garçons contre 3 filles).
Histologiquement, tous les RMS étaient de type embryonnaire.
Sur le plan clinique, 3 symptômes étaient prédominants : un
aspect de bourgeon tumoral ou de polype du conduit auditif
externe (CAE) a été noté dans tous les cas, une paralysie
faciale périphérique (P.F.P.) dans 9 cas, enfin, un écoulement auriculaire à type d'une otorrhée dans 5 cas et d'otorragie dans 3 cas.
Les autres signes sont représentés par des adénopathies
cervicales dans 4 cas, une paralysie des nerfs crâniens IX,
X et XII dans 1 cas, du III et du VI dans un autre cas.
D'après l'Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (I.R.S.),
quatre stades peuvent se voir pour classer les RMS : tableau
n° 1 (1, 4).
Par ailleurs, au niveau de l'ore i l l e, nous avo n s
r é p a rtir nos patients suivant la division en 3 s
CANALIS et GUSSEN (1), qui est plus spécifique
localisation à l'oreille (Tableau 2).
Tableau 2 : Classification clinique des
rhabdomyosarcomes de l'oreille selon CANAL
GUSSEN
Stade 1
Tumeur limitée à l'oreille moyenne (sym
évoquant une otite moyenne)
Stade 2
Extension tumorale à l'os temporal (doul
hypoacousie, paralysie faciale)
Stade 3
Stade terminal-envahissement tumoral d
me ou de la région parapharyngée avec o
métastases
Tableau 1 : Classification des RMS selon l'IRS
Groupe I
- Tumeur localisée. Exérèse totale. Pas de résidu
microscopique
Groupe II
- Résection tumorale grossière avec persistance
d'un résidu tumoral microscopique mais sans
envahissement ganglionnaire.
- Résection tumorale grossière (envahissement
et/ou extension de la tumeur à un organe adjacent) sans persistance d'un résidu tumoral
microscopique.
- Résection tumorale grossière avec persistance
d'un résidu tumoral microscopique et présence
associée de métastases au niveau des lymphatiques régionaux.
Groupe III - Résection macroscopique insuffisante ou biopsie seule.
Groupe IV
R.M.S.
I.R.S.
- Métastase au moment du diagnostic.
Rhabdomyosarcome
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study
Tous nos malades n'ont bénéficié comme acte chirurgical
que d'une biopsie tumorale. Neuf n'avaient pas de métastases décelables au premier examen, ils sont classés dans le
stade III, 3 autres patients classés au stade IV avaient des
métastases, dont 2 au niveau ganglionnaire (région paroidienne et cervicale) et 1 au niveau osseux.
Médecine du Maghreb 1996 n°55
Selon cette classification, nos malades sont répartis
suit : 4 malades au stade 2, et 8 malades au stade
qui concerne le bilan d'extension tumorale réalisé,
de l'examen clinique, nous citons essentiellement
densitométrie (TDM) qui a été réalisée dans 7 cas
montré une extension à la base du crâne dans 4 cas (f
Figure 3 : Image tomodensitométrique en coupe
et coronale montrant l'atteinte de l'oreille
avec extension à la base du crâne.
L IDGHIRI H.,
., KZADRI M.
ons préféré
3 stades de
ique pour la
des
NALIS et
(symptômes
(douleur,
al du systèec ou sans
artis com-me
tade 3. En ce
alisé, en plus
ment la tomo7 cas et qui a
as (fig. n° 3).
oupe axiale
eille
LES RHABDOMYOSARCOMES DE L'OREILLE CHEZ L'ENFANT...
Le recul maximal noté dans notre série est de 2
chez un seul patient. La majorité des autres patie
décédé après un recul moyen de 4 mois avec des e
de 2 semaines et 8 mois.
Après une légère amélioration clinique suivant la
thérapie, une aggravation a été le plus souvent o
liée essentiellement à la non adhérence des pati
façon régulière aux cures de chimiothérapie. Les ma
conditions socio-économiques et les difficultés de tr
que rencontrent les patients sont les principales raiso
DISCUSSION
Le reste du bilan comprenait une scintigraphie osseuse dans
3 cas, une ponction lombaire avec recherche des cellules
blastiques dans le L.C.R. dans 3 cas (en présence d'une
atteinte paraméningée), et une ponction de moelle osseuse
dans 2 cas. Une échographie abdominale a été systématiquement réalisée.
Une biopsie à visée diagnostique a été réalisée dans tous les
cas, complétée d'une chimiothérapie dans 7 cas et d'une
radiothérapie chez 2 de ces 7 derniers cas. Les 5 cas restant
ont été adressés au service d'oncologie pédiatrique dans un
é t at gravissime terminal ne pouvant autoriser aucune
thérapeutique. La chimiothérapie utilisée était dans tous les
cas à type de protocole VAC-VAd (association de Vincristine-Actinomycine D-Cyclophosphamide en cure alternée
avec l'association Vincristine-Adriamycine (Tableau 4).
Tableau 4 : Protocole chimiothérapique VAC-VAd
VAC
Dose
Dose maximale
Durée
Oncovin
Actinomycine D
Endoxan
2 mg/m2
15 µg /kg
200 mg/m2
2 mg
500 ug
500 mg
J1
J1 - 5
J1 - J5
VAd
Oncovin
Adriamycine
2 mg/m2
60 mg/m2
2 mg
100 mg
-
Chez l'enfant, 5 à 15 % des tumeurs des tumeurs m
observées sont des R.M.S., s'approchant ainsi en fré
des tumeurs de WILM'S et des neuroblastomes (5).
Au niveau de la tête et du cou, ces RMS représente
50 % de l'ensemble des localisations, alors qu'au ni
l'oreille, ils ne sont observés que dans 7 % de ces l
tions (3, 4, 11, 13). Cependant, parmi l'ensem
t u m e u rs de l'ore i l l e, ces R.M.S. représentent la
histologique presque quasi-exclusive chez l'enfant (6
Histologie
En 1958, HORN et ENTERLINE ont défini et s
4 sous groupes de RMS (7) : embryonnaire, bo
alvéolaire, et polymorphe.
En vérité, il paraît qu'il n'existe, que deux vrais
RMS (8, 13) : les RMS adultes, de type pléomorphe
partie des sarcomes rhabdolytiques, et les RMS j
où s'associe les 3 formes embryonnaires, botry
alvéolaires, avec prédominance de l'un de ces 3 typ
dernières tumeurs font partie des sarcomes rhab
tiques.
Au niveau de l'oreille, les RMS observés chez l'enf
de type embryonnaire, prenant l'aspect macroscop
polype en grappe de raisin, pouvant faire penser à l'
otoscopique à de simples polypes inflammatoires.
aspect, ces RMS de l'oreille sont nommés botryoïdes
partie des RMS embryonnaires.
Epidémiologie
Nous avons re l evé une atteinte prédominante
masculin (sex-ratio 9/3). Pour WIATRAK et coll. (
légère prédominance féminine a noté (sex-ratio 7/5)
Médecine du Maghreb
7
2 ans noté
patients ont
des extrêmes
la chimioobservée,
patients de
s mauvaises
de transport
aisons.
s malignes
en fréquence
(5).
sentent 35 à
au niveau de
ces localisas e m ble des
la va ri é t é
ant (6).
et suggéré
botryoïde,
s types de
phe faisant
S juvéniles
tryoïdes, et
3 types. Ces
rhabdopoïél'enfant sont
copique de
r à l'examen
ires. Vu cet
oïdes et font
e du sexe
oll. (13) une
7/5).
eb 1996 n°55
8
L'âge de survenu de ces tumeurs se situe le plus souvent
entre 2 et 5 ans (3, 8). Dans notre série, 80,3 % des enfants
avaient un âge compris entre 3 et 5,5 ans.
Symptomatologie
Plusieurs symptômes peuvent être observés. Parfois, le
diagnostic est évident devant une tumeur bourgeonnante et
extériorisée, vue à un stade avancé et conduisant à la pratique d'une biopsie.
OUJILAL A., EL AMINE EL ALAMI M., EL IDG
EL MADANI A., JAZOULI N., KZ
cellules plastiques dans le L.C.R. mises en évidenc
ponction lombaire, et enfin, l'existence d'une atte
nerfs crâniens ou d'une hypertension intra-crânienne
La tomodensitométrie permet de voir l'origine et l'e
de la tumeur au sein et en dehors de l'os temporal
précisant l'étendue de l'atteinte de la base du crâne
gerie par résonance magnétique permet un diagnost
graphique plus précis que la tomodensitométrie (9).
Traitement
Cependant, de nombreux cas se présentent au début avec
des signes d'otite moyenne chronique, ou d'oto-mastoïdite
comportant une otorrhée purulente, résistante aux différents
traitements antibiotiques prescrits à tort.
Souvent, des polypes du conduit auditif externe (C.A.E.)
sont retrouvés associés à l'otorrhée et plusieurs biopsies de
ces polypes sont parfois nécessaires pour porter le diagnostic de RMS.
PRAT et GRAY (10) sur une revue des signes et symptômes retrouvés chez 50 patients porteurs de RMS de l'oreille
ont trouvé par ordre décroissant, une masse de la région
auriculaire (56 %), des polypes du C.A.E. (54 %), une otorrhée purulente (40 %), une otorragie (30 %), une otalgie
(22 %), une hypoacousie (14 %) et une paralysie faciale
(14 %).
Trois moyens thérapeutiques sont utilisés en associa
chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le
la ch i ru rgie reste controversé dans le traitement
RMS de l'oreille (13) vu la complexité de l'anatomie
gicale de la région, et les difficultés d'obtenir une r
tumorale complète.
Le plus souvent, et lorsque la tumeur est volumin
geste chirurgical se limite à une biopsie, comme c'e
chez tous nos patients. La chimiothérapie donnée
protocole VAC-VAd semble donner un peu plus
dans le traitement de ces sarcomes, jadis de pronostic
L'association radiothérap i e - ch i m i o t h é rapie repré
l'état actuel le traitement de choix (2, 3, 6).
L ' é volution défavo rable notée dans notre sé
observée aussi dans la série WIATRAK et coll. (13)
Cette atteinte du nerf facial est assez fréquente dans notre
série, elle représente 26 % des symptômes retrouvés. C'est
un signe particulièrement important car il permet d'une part
de suspecter la nature tumorale maligne d'un bourgeon
t u m o ral de l'ore i l l e, d'autre part, d'évaluer l'ori gine du
RMS, au niveau de l'os temporal, différenciant ainsi les
atteintes de l'oreille moyenne où la lésion du VII est généralement précocement retrouvée, des autres localisations du
rocher où elle est moins fréquente et tardive (2, 13).
Notre expérience bien que très timide nous permet
dant de sonner le signal d'alarme de cette loc
particulièrement dangereuse et trompeuse.
Dans 60 % des cas environ (1), le diagnostic de
l'oreille se trouve retardé par rapport à la date de déb
symptomatologie, il est donc important que tout
commence de penser à ce diagnostic de RMS de
devant une symptomatologie souvent trompeuse
chez l'enfant, une otorrhée d'apparition récente,
polypes du C.A.E., et parfois une paralysie faciale
mitante.
L'oreille moyenne est un site dit paraméningé. Son atteinte
peut rapidement se propager par différentes voies à la base
du crâne, aux méninges, et à l'endocrâne. Cette extension
doit être part i c u l i è rement re ch e rch é e, le pronostic en
dépend (13). Les différents moyens permettant de la confirmer sont 2, 13).
Une érosion osseuse de la base du crâne ou une extension à
l'endocrâne révélée à l'examen scanographique, où à l'imagerie par résonance magnétique, ailleurs la présence de
Médecine du Maghreb 1996 n°55
Par ailleurs, la biopsie des polypes doit être répé
pas se contenter d'un premier examen histologique
dant en faveur du caractère inflammatoire du polype (
La survie à 5 ans tout stade confondu est de 72 % (
fonction du stade, le pronostic varie énormémen
excellent pour les stades I et II où la survie à 5 ans est
et 70 % respectivement. Cette survie n'est par aille
de 52 % pour les stades III et 20 % pour les stades IV
L IDGHIRI H.,
., KZADRI M.
idence après
tteinte des
enne.
et l'extension
poral tout en
râne. L'imagnostic topo(9).
sociation : la
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(13).
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de RMS de
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de l'oreille
e associant
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ciale conco-
pétée et ne
que réponype (3, 4, 5).
2 % (13). En
ment. Il est
s est de 83 %
ailleurs que
des IV (4).
LES RHABDOMYOSARCOMES DE L'OREILLE CHEZ L'ENFANT...
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Médecine du Maghreb
9
es.
(à propos de 4
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aluation.
s méninges.
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