les rhabdomyosarcomes de l`oreille chez l`enfant a propos de 12 cas

Médecine du Maghreb
RESUME
Sur une série de 12 localisations de rhab d o myo s a r-
comes à l'oreille, quatre patients étaient au stade 2, et
huit malades au stade 3 selon la cl a s s i fi c ation de
CANALIS et GUSSEN.
Dans leur ex p ression cl i n i q u e, 3 symptômes étaient
prédominants : un aspect de pseudopolype du conduit
auditif externe avec écoulement purulent associé sou-
vent à une paralysie faciale.
Cette localisation dite paraméningée nécessite tou-
jours un bilan d'extension apprécié par la tomodensi-
tométrie.
Le protocole thérapeutique associait à part une biop-
sie essentiellement à visée diag n o s t i q u e, une ch i m i o -
thérapie (VAC-VAd) et une radiothérapie.
Les auteurs insistent particulièrement sur le pronostic
de cette affection qui reste médiocre en raison princi-
palement du siège, du retard diagnostique, et de l'ab-
sence souvent de l'adhérence des malades au tra i -
tement.
Mots-clés : Rhabdomyosarcome - Oreille - Enfant - Os
temporal
SUMMARY
Of 12 cases of ear localization of rhabdomyosarcoma
four patients we re in stage 2 and eight in stage 3
according the canalis and GUSSEN classification.
In their clinical ap p e a ra n c e , three symptoms we re
cl e a rly prevalent : an aspect of pseudopolyp of the
external auditory canal with purulent discharge often
associated with a facial paralysis.
This localization called parameningeal requires in all
cases an extension check-up based on computed tomo-
graphy.
The therapeutical management was based, ap a rt a
biopsy essentially of diagnostic purp o s e, on
nation of chemotherapy and radiotherapy.
The authors insist particularly on the prognosis
a ffection wh i ch is still bad, mainly because t
the diagnostic delay and absence of the pa
adherence with treatment.
Key - wo rds : Rhab d o m yo s a r coma - Ear - C
Temporal bone
Les rhab d o myo s a rcomes (R.M.S.) représentent
non néglige a ble de la pat h o l ogie cerv i c o - fa c i a l
l ' e n fant. A ce niveau ces RMS peuvent se re n c o n
n iveau de diff é rentes régions, mais sont plus
l i è rement fréquents au niveau des cavités nas
siennes et rhinopharyngées (4) (localisation o
exclue).
L'atteinte de l'oreille, ou cavités oto-mastoïdiennes
g é n é ral, en fréquence ces deux dern i è r es locali
Elle a été décrite initialement par SODERBERG e
(12), et depuis, plus de 100 observations ont été
tées dans la littérature (5, 13) montrant toutes le pr
relativement sombre de cette localisation.
MATERIEL ET METHODES
E n t re 1981 et 1993, 12 localisations de RMS à
chez l'enfant ont été diagnostiquées et traitées
tement par le service d'ORL et de Chiru rgie C
Faciale, et celui d'Oncologie pédiatrique de Rabat.
cette péri o d e, nous avons noté un seul cas de R
l'oreille chez l'adulte qui ne fait pas partie de notre
RESULTAT
L ' â ge moyen des enfants est de 4,3 ans, avec de
mes de 3 et 7 ans. La majorité de ces enfants (83 %
un âge inférieur à 5,5 ans.
Nous avons noté une nette prédominance mas
LES RHABDOMYOSARCOMES DE L'OREILLE
CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 12 CAS
OUJILAL A.*, EL AMINE EL ALAMI M.*, EL IDGHIRI H.*, EL MADANI A.**, JAZOULI N.*, KZADRI M
* Service d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale
Hôpital des Spécialités - Rabat (Maroc) ** Service d'Oncologie Pédiatrique Hôpital des Enfants - Rabat (Maroc)

eb 1996 n°55
n combi-
nosis of this
the seat ,
pat i e n t ' s
Child -
t une part
ciale ch e z
n c o n t rer au
s part i c u -
naso-sinu -
orbitaire
nnes suit en
c a l i s at i o n s .
RG en 1933
été rappor-
le pronostic
à l'ore i l l e
s conjoin-
Cerv i c o -
bat. Durant
e RMS de
otre étude.
des ex t r ê -
83 %) avait
masculine
RI M.*

Médecine du Maghreb 1996 n°55
(9 garçons contre 3 filles).
Histologiquement, tous les RMS étaient de type embryon-
naire.
Sur le plan clinique, 3 symptômes étaient prédominants : un
aspect de bourgeon tumoral ou de polype du conduit auditif
ex t e rne (CAE) a été noté dans tous les cas, une para ly s i e
faciale péri p h é rique (P. F. P.) dans 9 cas, enfin, un écou-
lement auriculaire à type d'une otorrhée dans 5 cas et d'otor-
ragie dans 3 cas.
Les autres signes sont représentés par des adénopat h i e s
cervicales dans 4 cas, une paralysie des nerfs crâniens IX,
X et XII dans 1 cas, du III et du VI dans un autre cas.
D ' après l'Intergroup Rhab d o myo s a r coma Study (I.R.S. ) ,
quatre stades peuvent se voir pour classer les RMS : tableau
n° 1 (1, 4).
Tableau 1 : Classification des RMS selon l'IRS
Groupe I - Tumeur localisée. Exérèse totale. Pas de résidu
microscopique
Groupe II - Résection tumorale grossière avec persistance
d'un résidu tumoral microscopique mais sans
envahissement ganglionnaire.
- Résection tumorale grossière (envahissement
et/ou extension de la tumeur à un organe adja-
cent) sans persistance d'un résidu tumoral
microscopique.
- Résection tumorale grossière avec persistance
d'un résidu tumoral microscopique et présence
associée de métastases au niveau des lympha-
tiques régionaux.
Groupe III - Résection macroscopique insuffisante ou bio-
psie seule.
Groupe IV - Métastase au moment du diagnostic.
R.M.S. Rhabdomyosarcome
I.R.S. Intergroup Rhabdomyosarcoma Study
Tous nos malades n'ont bénéficié comme acte ch i ru rgi c a l
que d'une biopsie tumora l e. Neuf n'avaient pas de métas-
tases décelables au premier examen, ils sont classés dans le
stade III, 3 autres patients classés au stade IV avaient des
métastases, dont 2 au niveau ga n g l i o n n a i re (région paro i -
dienne et cervicale) et 1 au niveau osseux.
Par ailleurs, au niveau de l'ore i l l e , nous avo n s
r é p a rtir nos patients suivant la division en 3 s
CANALIS et GUSSEN (1), qui est plus spécifique
localisation à l'oreille (Tableau 2).
Tableau 2 : Classification clinique des
rhabdomyosarcomes de l'oreille selon CANAL
GUSSEN
Stade 1 Tumeur limitée à l'oreille moyenne (sym
évoquant une otite moyenne)
Stade 2 Extension tumorale à l'os temporal (doul
hypoacousie, paralysie faciale)
Stade 3 Stade terminal-envahissement tumoral d
me ou de la région parapharyngée avec o
métastases
Selon cette classification, nos malades sont répartis
suit : 4 malades au stade 2, et 8 malades au stade
qui concerne le bilan d'extension tumorale réalisé,
de l'examen clinique, nous citons essentiellement
densitométrie (TDM) qui a été réalisée dans 7 cas
montré une extension à la base du crâne dans 4 cas (f
Figure 3 : Image tomodensitométrique en coupe
et coronale montrant l'atteinte de l'oreille
avec extension à la base du crâne.
OUJILAL A., EL AMINE EL ALAMI M., EL IDG
EL MADANI A., JAZOULI N., KZ
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