Lire l`article complet

130
Qu’est-ce qu’une hydrocéphalie
non communicante ?
Depuis les travaux de W. Dandy (1), on
distingue deux types d’hydrocéphalies
selon qu’il existe ou non un obstacle
dans la filière ventriculaire entravant la
libre circulation du LCS. La présence
d’un obstacle, situé habituellement en
aval du troisième ventricule, entraînant
une accumulation du LCS dans les
ventricules latéraux et le troisième ven-
tricule, définit l’hydrocéphalie non
communicante. L’absence d’obstacle
sur la filière ventriculaire définit
l’hydrocéphalie communicante dont
la physiopathologie suppose un trouble
de la réabsorption du LCS au niveau
des espaces sous-arachnoïdiens ou des
granulations de Pacchioni. Ce trouble
constitue en quelque sorte un “obs-
tacle ” au libre écoulement du LCS
(comme peut le faire, par exemple, un
feutrage secondaire à une hémorragie
méningée) mais – fait fondamental
dans une optique thérapeutique – il se
situe en aval des ventricules qui restent
parfaitement libres.
Comment reconnaît-on
une hydrocéphalie
non communicante ?
L’ e xamen attentif de l’ensemble de la
filière ventriculaire est indispensable
devant toute hydrocéphalie pour préciser
le caractère communicant ou non de
cette dernière. Il existe des critères
morphologiques déterminants, qui doi-
vent parfois être complétés par les élé-
ments dynamiques apportés par l’IRM.
Critères morphologiques
Quelle que soit la modalité diagnos-
tique (scanner ou IRM), l’asymétrie
des ventricules est le premier élément
à rechercher. Des ventricules latéraux
et un troisième ventricule dilatés,
contrastant avec un quatrième ventri-
cule de petite taille, sont évocateurs
d’une hydrocéphalie non communi-
cante par obstacle au niveau de la
région de l’aqueduc de Sylvius. La
seule présence d’une tumeur à ce
niveau ou plus bas, au niveau du
quatrième ventricule, conforte cette
hypothèse.
La morphologie du plancher du troi-
sième ventricule sur une coupe IRM
sagittale médiane est également très
riche en informations. Sa déformation
convexe vers le bas est très évocatrice
d’une hydrocéphalie non communi-
cante (figure 1 a et b).
Critères dynamiques
Les critères dynamiques sont le privi-
lège de l’IRM. Certaines séquences
sont particulièrement sensibles aux élé-
ments circulants qui se traduisent par
un vide de signal (figure 1 d). On
accordera toute son importance à la
présence d’un hyposignal sur une
séquence T2 ou sur une séquence pro-
ton au niveau de l’aqueduc de Sylvius,
qui témoigne de l’existence d’un flux
et écarte donc le diagnostic d’hydrocé-
phalie non communicante, du moins à
son niveau (figure 1 e et f).
Il faut parfois avoir recours à des
séquences particulières d’analyse des
flux en contraste de phase, qui apportent
des informations précieuses (figure 1 c).
Où siège l’obstruction ?
Chez l’adulte, les obstacles à l’écoule-
ment du LCS dans les ventricules siè-
* Philippe Decq est praticien hospitalier
dans le service de neurochirurgie du
Pr Kéravel à l’hôpital Henri-Mondor de
Créteil. Il est membre de plusieurs sociétés
scientifiques, au nombre desquelles la
Société française de neurochirurgie dont il
est secrétaire général depuis 1998.
Ses activités de recherche sont centrées
autour de deux pôles : la neurochirurgie
fonctionnelle de la spasticité et de la
dystonie d’une part, et le développement
de l’endoscopie neurochirurgicale pour
le traitement de l’hydrocéphalie, des
adénomes hypophysaires et des tumeurs
de la base du crâne, d’autre part.
Hydrocéphalie :
communicante ou
non communicante ?
Indications de la ventriculocisternostomie
endoscopique
P. Decq*
evant toute hydrocéphalie,
la question de savoir si
elle est communicante
ou non communicante est fonda-
mentale car le geste chirurgical
proposé sera différent : dans le
cas d’une hydrocéphalie commu-
nicante, on procédera à la mise
en place d’une valve de dérivation
du liquide cérébro-spinal (LCS)
(dérivation ventriculo-péritonéale
ou ventriculo-cardiaque) ; dans le
second cas, il sera réalisé une
ventriculocisternostomie endo-
scopique.
D
Plate-forme
Plate-forme
P. Decq

131
Act. Méd. Int. - Neurologie (3) n° 6, juin 2002
gent principalement au niveau de la
région pinéale (71 %) : lésions de la
partie postérieure du troisième ventricule
(14 %), tumeurs de la région pinéale
(26 %) et sténoses idiopathiques de
l’aqueduc de Sylvius (60 %). Plus rare-
ment (23 %), l’obstacle se situe dans la
fosse postérieure au niveau du
quatrième ventricule (tumeurs, acci-
dents vasculaires) ou au niveau du fora-
men de Magendie (6 %): tumeurs, sté-
nose du foramen de Magendie.
Quels sont les principes du
traitement de l’hydrocéphalie ?
Les premières tentatives de traitement
de l’hydrocéphalie avaient pour objec-
tif de tarir la production du LCS en
supprimant les plexus choroïdes des
ventricules latéraux (plexectomie) (2).
Le succès mitigé de cette approche
s’explique, d’une part, par la lourdeur
d’une telle intervention, grevée d’une
forte morbidité (abord ventriculaire
bilatéral) et, d’autre part, et comme on
le comprendra quelques années plus
tard, par la mise en évidence d’une
source extra-plexuelle de production de
LCS (3).
Très vite, le principe du traitement de
l’hydrocéphalie non communicante
par contournement ou dérivation du
LCS de part et d’autre de l’obstacle fut
imaginé et mis au point par les pre-
miers neurochirurgiens, parmi lesquels
figure une nouvelle fois en première
place W. Dandy (4). La conformation
anatomique du troisième ventricule,
avec ses récessus pellucides le séparant
des espaces sous-arachnoïdiens (besace
prémamillaire, lame sus-optique), se
prête parfaitement à l’établissement de
communications entre les ventricules
dilatés et les citernes de la base du
crâne, court-circuitant ainsi le passage
du LCS dans la partie distale de la
filière ventriculaire, à savoir l’aqueduc
de Sylvius et le quatrième ventricule.
C’est ainsi que fut imaginée la ventricu-
locisternostomie (figure 2). Si la pre-
mière ventriculocisternostomie endo-
scopique par perforation de la besace
prémamillaire date de 1923 (5), cette
intervention n’a pas connu de grande
diffusion du fait des problèmes tech-
niques engendrés par la taille des ins-
truments disponibles à cette époque.
On lui préféra très vite la mise en place
d’un cathéter entre les ventricules laté-
raux et la grande citerne, de réalisation
plus aisée (6).
Restait à résoudre le problème du trai-
tement des hydrocéphalies commu-
nicantes, représentant environ 70 %
des hydrocéphalies. Ce fut chose faite
dans les années 1960, par la mise en
place de systèmes de dérivation par
valves (ou shunts), d’abord ventriculo-
cardiaques, puis, très vite, par dériva-
tion dans le péritoine (dérivation ven-
triculo-péritonéale). Le succès et la
simplicité de ces systèmes ont conduit
à leur emploi systématique dans toutes
les hydrocéphalies, quelle qu’en soit la
physiopathologie, reléguant peu à peu
dans l’oubli les interventions de déri-
Plate-forme
Figure 1. Aspect radiologique IRM de l’hydrocéphalie non communicante.
a. IRM sagittale médiane T1. Le troisième ventricule est très dilaté, avec des récessus
arrondis et un plancher convexe vers le bas, très évocateur d’une hydrocéphalie non
communicante.
b. Même patient après ventriculocisternostomie. Le troisième ventricule a retrouvé une
morphologie normale avec un plancher rectiligne.
c. IRM sagittale. Séquence de flux en contraste de phase. Il existe un asynchronisme com-
plet entre les directions de flux mesurés dans l’aqueduc et la grande citerne, alors qu’ils
devraient être parfaitement synchrones. C’est le signe d’un obstacle entre ces deux struc-
tures, siégeant particulièrement dans ce cas au niveau du foramen de Magendie.
d. IRM sagittale T1 d’une hydrocéphalie triventriculaire (ventricules latéraux et troi-
sième ventricule dilatés contrastant avec un quatrième ventricule de taille normale), évo-
quant d’une hydrocéphalie non communicante. La présence d’un flux en hyposignal dans
l’aqueduc n’est pas en faveur de ce diagnostic.
e. Même patient. IRM en coupe axiale T2. La présence d’un flux en hyposignal dans
l’aqueduc n’est pas non plus en faveur de ce diagnostic.
f. Même patient. IRM en coupe axiale proton. La présence d’un flux en hyposignal dans
l’aqueduc n’est pas non plus en faveur de ce diagnostic.
a
def
bc
Plate-forme

132
Plate-forme
vation interne qui ne restaient prati-
quées que de façon confidentielle par
quelques équipes. Les complications à
long terme des systèmes de dérivation
(peu échappent à la révision après 10
ans) ont cependant rendu nécessaire
une révision de la stratégie thérapeu-
tique des hydrocéphalies. Cette remise
en question fut contemporaine de l’es-
sor de la chirurgie endoscopique dans
toutes les spécialités chirurgicales du
fait de l’amélioration et de la miniatu-
risation des matériels endoscopiques.
Et c’est tout naturellement que la ven-
triculocisternostomie endoscopique
s’est peu à peu imposée durant la der-
nière décennie comme le traitement
“idéal ” de l’hydrocéphalie non com-
municante, représentée essentiellement
par la sténose de l’aqueduc de Sylvius,
qu’elle soit idiopathique ou secondaire
à la présence d’un processus expansif
de la région pinéale (7) .
Quelle est la différence
entre une valve et
une ventriculocisternostomie ?
La mise en place d’une valve nécessite
l’implantation d’un matériel étranger
(le cathéter), sur lequel est interposé un
régulateur du drainage. Celui-ci autorise
le drainage en fonction de la pression
différentielle entre les ventricules céré-
braux et la cavité d’aval (l’oreillette
droite ou le péritoine). En fonction du
type de valve, il contrôle plus ou moins
le débit en régulant le diamètre interne
du système. Si l’avènement de ces sys-
tèmes a transformé le pronostic de
l’hydrocéphalie, les complications ne
sont pas si rares, dépendantes de l’opéra-
teur et des propriétés hydrodynamiques
de la valve. De plus, des complications
infectieuses peuvent contraindre à
l’ablation momentanée du système et le
vieillissement est susceptible d’entraî-
ner ruptures et déconnexions. Il est
donc rare qu’une valve échappe à la
révision 10 ans après sa pose, révision
qui peut elle-même être source de
sérieuses complications.
À l’inverse, la ventriculocisternostomie
consiste à réaliser, sous contrôle de la
vue, une ouverture (stomie) entre la
lumière du troisième ventricule et la
citerne prépontique, sans mise en place
de matériel étranger. Son objectif est de
rééquilibrer les pressions entre les ven-
tricules dilatés et les espaces sous-
arachnoïdiens péri-cérébraux, en court-
circuitant la portion de la filière
ventriculaire obstruée. Aucune compli-
cation liée à la présence d’un matériel
étranger ou à un mode artificiel de
drainage ne peut donc survenir. Seules
les complications liées au trajet cérébral
(identiques à l’introduction du cathéter
de valve) ou au geste d’ouverture
(exceptionnelle blessure de la termi-
naison de l’artère basilaire) et les com-
plications générales (infection, cica-
trice) sont à craindre. C’est pourquoi,
autant que possible, on préfère la réa-
lisation d’une ventriculocisternostomie
à la mise en place d’une valve. C’est
souligner une nouvelle fois l’intérêt du
bilan préopératoire prouvant le caractère
non communicant de l’hydrocéphalie.
Comment se déroule
une ventriculocisternostomie
endoscopique ?
Opéré sous anesthésie générale, avec
une antibioprophylaxie peropératoire
par oxacilline, le patient est installé en
décubitus dorsal, tête maintenue droite,
légèrement fléchie, à 30° environ. Le
repérage du trou de trépan se fait sur la
ligne médio-pupillaire, juste en avant
de la suture coronale, après une inci-
sion de 3 à 4 cm. La craniotomie par un
trépan à main permet de réaliser un ori-
fice de 8 mm environ. La dure-mère est
Figure 2. Ventriculocisternostomie endoscopique.
a. Abord de la corne frontale du ventricule latéral. Le foramen de Monro est limité en avant par le pilier antérieur du fornix (1) et en
arrière par le plexus choroïde (2) et le confluent des veines septale antérieure (3) et thalamo-striée (4).
b. Approche du plancher du troisième ventricule où sont identifiés : la commissure blanche antérieure (1), le chiasma optique (2), le
recessus infundibulaire (3), les corps mamillaires (4) et, par transparence au travers de la besace prémamillaire, la terminaison du tronc
basilaire (5).
c. La besace est perforée puis l’orifice élargi à l’aide d’une pince adaptée.
d. L’orifice est réalisé et la pince retirée.
e. Au travers de l’orifice, l’endoscope inspecte les structures placées sous le plancher. Seule la visualisation de la dure-mère du clivus
(1) et du tronc basilaire (2) permet de s’assurer de la qualité de la ventriculocisternostomie réalisée.
ab c d e
Plate-forme

133
Act. Méd. Int. - Neurologie (3) n° 6, juin 2002
Plate-forme
ensuite coagulée, puis ouverte en croix.
L’endoscope est alors introduit dans la
corne frontale du ventricule latéral par
un trajet de ponction ventriculaire.
La reconnaissance des éléments anato-
miques ventriculaires est indispensable
au bon déroulement de l’intervention :
identification du foramen de Monro
(figure 2 a), puis identification de la
partie antérieure du troisième ventri-
cule (figure 2 b).
Toute l’intervention consiste à réaliser
un orifice dans le plancher du troisième
ventricule. C’est dans la partie anté-
rieure de la besace prémamillaire que
devra être réalisé l’orifice de la ventri-
culocisternostomie, immédiatement en
arrière du relief du dorsum sellae que
l’on aperçoit parfois. Réalisée trop en
arrière, juste devant les corps mamil-
laires, l’intervention expose à la blessure
de la terminaison du tronc basilaire.
Trop en avant, on risque de léser le
récessus infundibulaire avec une atteinte
de l’hypothalamus postérieur.
Chez tous nos patients, l’orifice a été
réalisé avec une pince spécialement
dessinée à cet effet. Son extrémité est
pointue mais à bout mousse pour per-
mettre d’ouvrir facilement le plancher,
plutôt que d’utiliser une sonde de coa-
gulation. Une fois le plancher franchi,
l’ouverture est réalisée en écartant les
mors de la pince, dont les faces externes
sont crénelées pour éviter le glissement
du plancher (figure 2 c), et les faces
internes lisses pour éviter d’endommager
toute structure vasculaire à la fermeture
de la pince (figure 2 d).
Une fois l’orifice réalisé, il est indis-
pensable de le franchir avec l’endoscope
(ce qui renseigne sur le diamètre de
l’ouverture qui admet nécessairement
la chemise de l’endoscope) pour obser-
ver la dure-mère du clivus et la termi-
naison de l’artère basilaire. Seule la
vue de ces deux éléments permet d’être
certain de la bonne qualité de l’ouver-
ture réalisée et de vérifier l’absence
d’une seconde membrane, la mem-
brane de Liliequist, présente dans 20 %
des cas environ (figure 2 e).
Quels sont les résultats
de la ventriculocisternostomie
endoscopique ?
De 1989 à juin 1999, 132 patients
(moyenne d’âge : 44 ans) ont été traités
par ventriculocisternostomie dans le
service de neurochirurgie de l’hôpital
Henri-Mondor, à Créteil. Le suivi
moyen de ces patients fut de 25 mois.
Parmi ceux-ci, 116 ont vu les symp-
tômes liés à l’hydrocéphalie régresser
(88 %), 12 sont restés cliniquement
stables (9%), 2 ont été aggravés (1,5 %)
et dans deux cas, la ventriculocisterno-
stomie n’a pas été techniquement pos-
sible (1,5%). Une seconde ventriculo-
cisternostomie (3,7 %) a été réalisée
chez 5 patients, et une valve a été mise
en place chez 7 patients (5 %) pour fer-
meture secondaire symptomatique de
leur ventriculocisternostomie.
Les complications ont été rares : sai-
gnement (1,5 %), infection de cicatrice
(0,7 %), épilepsie (0,7 %).
Y a-t-il d’autres indications
de l’endoscopie
neurochirurgicale ?
La ventriculocisternostomie représente
environ 80 % des indications de l’en-
doscopie chez l’adulte (la ventriculo-
cisternostomie permet de traiter environ
30 % des hydrocéphalies de l’adulte).
Les autres indications sont le traite-
ment des kystes colloïdes du troisième
ventricule (8) et la marsupialisation des
kystes arachnoïdiens (9). L’emploi de
cette technique dans les pathologies
rachidiennes reste encore à évaluer.
Références
1. Dandy WE, Blackfan KD. Internal hydro-
cephalous. An experimental, clinical and
pathological study. Am J Dis Child 1914 :
406-82.
2. Dandy WE. The diagnosis and treatment
of hydrocephalous due to occlusions of the
foramina of Magendie and Luschka. Surg
Gynecol Obstet 1921 ; 32 : 112-24.
3. Hassin GB. The morphology of the pial
blood vessels and its bearing on the formation
and absorption of the cerebrospinal fluid.
J Neuropathol 1948 ; 7 : 432-8.
4. Dandy WE. An operative procedure for
hydrocephalus. Johns Hopk Hosp 1922 ;
33 : 189-90.
5. Mixter WJ. Ventriculoscopy and puncture
of the floor of the third ventricle. Boston
Med Surg J 1923 ; 1 : 277-8.
6. Torkildsen A. A new palliative operation
in cases of inoperable occlusion of the Syl-
vian Aqueduct. Acta Chir Scand 1939 ; 82 :
117-24.
7. Decq P, Yepes C, Anno Y et al. L’endosco-
pie neurochirurgicale. Indications diagnos-
tiques et thérapeutiques. Neurochirurgie
1994 ; 14 : 313-21.
8. Decq P, Le Guerinel C, Brugières P et al.
Endoscopic management of colloid cysts.
Neurosurgery 1998 ; 42 (6) : 1288-96.
9. Decq P, Brugières P, Le Guerinel C et al.
Percutaneous endoscopic treatment of
suprasellar arachnoid cysts : ventriculocys-
tostomie or ventriculocystocisternostomie ?
J Neurosurg 1996 ; 84 : 696-701.
Plate-forme