La Sclérose Latérale Amyotrophique et sa prise en charge dans le

La Scl
La Sclé érose Lat rose Laté érale rale
Amyotrophique
Amyotrophique
et sa prise en charge
et sa prise en charge
dans le Centre R
dans le Centre Ré éf fé érent rent
d
d’ ’Angers Angers
Dr NICOLAS
Dr NICOLAS
D
Dé épartement de Neurologie partement de Neurologie
CHU ANGERS
CHU ANGERS
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Scl
Sclé érose lat rose laté érale amyotrophique rale amyotrophique
(SLA)
(SLA)
!
!Maladie de Charcot Maladie de Charcot
D
Dé éfinition finition ( (Le Leç çon de Charcot 1874) on de Charcot 1874)
Maladie de Lou
Maladie de Lou Gehrig Gehrig, , ALS ou MND ALS ou MND
!
!Maladie Maladie neuro neuro-d -dé ég gé én né érative rative
!
!Atteinte purement motrice Atteinte purement motrice
!
!Neurones moteurs corticaux Neurones moteurs corticaux
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Scl
Sclé érose lat rose laté érale amyotrophique rale amyotrophique
(SLA)
(SLA)
!
!Neurones moteurs m Neurones moteurs mé édullaires et dullaires et
bulbaires
bulbaires
!
!Cause inconnue Cause inconnue
!
!Progressive Progressive
!
!Irr Irré éversible versible
!
!Constamment mortelle Constamment mortelle
!
!Maladie de Charcot Maladie de Charcot
D
Dé éfinition finition ( (Le Leç çon de Charcot 1874) on de Charcot 1874)
Maladie de Lou
Maladie de Lou Gehrig Gehrig, , ALS ALS ou MND ou MND
!
!Maladie Maladie neuro neuro-d -dé ég gé én né érative rative
!
!Atteinte purement motrice Atteinte purement motrice
!
!Neurones moteurs corticaux Neurones moteurs corticaux
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Signes cliniques
Signes cliniques
!
!Atteinte Atteinte «! «!centrale centrale!» !»
!
!D Dé éficit moteur ficit moteur
!
!Lenteur des mouvements Lenteur des mouvements
!
!Spasticit Spasticité é
!
!Signe de Babinski Signe de Babinski
!
!ROT vifs et diffus ROT vifs et diffusé és s
!
!Atteinte Atteinte «! «!p pé ériph riphé érique rique!» !»
!
!D Dé éficit moteur ficit moteur
!
!Amyotrophie Amyotrophie
!
!Fasciculations Fasciculations
!
!Crampes Crampes
!
!Abolition des ROT Abolition des ROT
Combinaison des signes centraux et périphériques
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Atteinte
Atteinte «! «!p pé ériph riphé érique rique!» !»
!
!Amyotrophie Amyotrophie
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Atteinte
Atteinte «! «!p pé ériph riphé érique rique!» !»
!
!Fasciculations Fasciculations

13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Atteinte
Atteinte «! «!p pé ériph riphé érique rique!»! !»!et et
«!
«!centrale centrale» »
!
!D Dé éficit moteur ficit moteur
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Atteinte
Atteinte «! «!centrale centrale!» !»
!
!Spasticit Spasticité é
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Atteinte
Atteinte «! «!centrale centrale!» !»
!
!R Ré éflexes vifs et flexes vifs et
diffus
diffusé és s
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Formes cliniques de SLA
Formes cliniques de SLA
!
!Pr Pré ésentations cliniques initiales vari sentations cliniques initiales varié ées es
!
!D Dé éficit moteur focal ficit moteur focal
!
!D Dé éficit d ficit d’ ’une main, d une main, d’ ’un pied, d un pied, d’ ’une une é épaule, paule,… …
!
!D Dé éficit moteur simultan ficit moteur simultané és s
!
!Les 2 membres inf Les 2 membres infé érieurs, une main rieurs, une main dt dt et une cuisse et une cuisse gch gch, ,… …
!
!Atteinte bulbaire Atteinte bulbaire
!
!Dysarthrie progressive, troubles de d Dysarthrie progressive, troubles de dé églutition, dyspn glutition, dyspné ée, e,… …
!
!Pr Pré édominance centrale ou p dominance centrale ou pé ériph riphé érique rique
SLA classiques
SLA classiques
AMP
AMP SLP SLP
Signes périphériques Signes centraux
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Formes cliniques de SLA
Formes cliniques de SLA
!
!Evolutions convergentes Evolutions convergentes
!
!Accumulation progressive des atteintes motrices Accumulation progressive des atteintes motrices
!
!Progression du handicap, paralysie progressive Progression du handicap, paralysie progressive
!
!Pronostic vital li Pronostic vital lié é à à l l’ ’atteinte respiratoire atteinte respiratoire
!
!Evolution variable Evolution variable (1an --> +15ans) (1an --> +15ans)
!
!M Mé édiane de survie : 3 ans (4 ans avec traitement) diane de survie : 3 ans (4 ans avec traitement)
!
!Formes tr Formes trè ès rapides (< 1 ans) s rapides (< 1 ans)
!
!20 % vivants apr 20 % vivants aprè ès 5 ans s 5 ans
!
!10 % vivants apr 10 % vivants aprè ès 10 ans s 10 ans
!
!Pas de marqueurs fiable de l Pas de marqueurs fiable de l’é ’évolutivit volutivité é (initialement) (initialement)
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Epid
Epidé émiologie miologie
!
!Incidence : 1,5 / 100 000 habitants Incidence : 1,5 / 100 000 habitants
!
!Environs 900 Environs 900 à à 1000 nouveaux cas/an en France 1000 nouveaux cas/an en France
!
!Environs 3000 Environs 3000 à à 5000 cas en France 5000 cas en France
!
!Age moyen : 60 ans Age moyen : 60 ans (formes avant 30 ans ou apr (formes avant 30 ans ou aprè ès 90 ans) s 90 ans)
!
!Sex Sex ratio : 1,5/1 ratio : 1,5/1
!
!Formes sporadiques > 90% des cas Formes sporadiques > 90% des cas

Le Centre R
Le Centre Ré éf fé érent d rent d’ ’Angers Angers
pour la SLA
pour la SLA
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Objectifs de la prise en charge
Objectifs de la prise en charge
!
!Maladie constamment mortelle Maladie constamment mortelle
!
!Cause inconnue Cause inconnue
!
!Pas de traitement curatif Pas de traitement curatif
!
!Permettre un diagnostic pr Permettre un diagnostic pré écoce coce
!
!Diagnostics diff Diagnostics diffé érentiels rentiels
!
!Limiter les examens ou interventions inutiles Limiter les examens ou interventions inutiles
!
!Mise en route du traitement ( Mise en route du traitement (Rilutek Rilutek® ®) )
!
!Annonce du diagnostic Annonce du diagnostic
!
!Discussion sur l Discussion sur l’é ’évolution et les options th volution et les options thé érapeutiques rapeutiques
!
!Prise en charge globale (multidisciplinaire) Prise en charge globale (multidisciplinaire)
!
!Accompagnement tout au long de la maladie Accompagnement tout au long de la maladie
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Le Centre R
Le Centre Ré éf fé érent d rent d’ ’Angers Angers
!
!1984 : Cr 1984 : Cré éation par le ation par le Pr Pr Emile du Centre SLA Emile du Centre SLA
!
!2000 : Organisation en consultations pluridisciplinaires 2000 : Organisation en consultations pluridisciplinaires
!
!2002 : Reconnaissance officielle comme Centre R 2002 : Reconnaissance officielle comme Centre Ré éf fé érent rent
!
!17 Centres en France 17 Centres en France
Angers
Angers Bordeaux Bordeaux Caen Caen
Clermont-Ferrand
Clermont-Ferrand Dijon Dijon Lille Lille
Limoges
Limoges Lyon Lyon Marseille Marseille
Montpellier
Montpellier Nancy Nancy Nice Nice
Paris
Paris Saint-Etienne Saint-Etienne Strasbourg Strasbourg
Toulouse
Toulouse Tours Tours
!
!Structure du centre Structure du centre
!
!Consultations pluridisciplinaires Consultations pluridisciplinaires
!
!Unit Unité é d d’ ’hospitalisation (U270, D hospitalisation (U270, Dé épartement de Neurologie) partement de Neurologie)
!
!Recherche et enseignement (collaboration avec UPRES EA 3143) Recherche et enseignement (collaboration avec UPRES EA 3143)
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Les Acteurs du Centre SLA
Les Acteurs du Centre SLA
!
!Mme Chauss Mme Chaussé ée (Infirmi e (Infirmiè ère coordinatrice) re coordinatrice)
!
!Dr Dr Maugin Maugin, Nicolas et , Nicolas et Pautot Pautot
(Neurologues)
(Neurologues)
!
!Dr Dr Meslier Meslier (Pneumologue) (Pneumologue)
!
!Pr Pr Richard et Dr Richard et Dr Ferrapie Ferrapie (MPR) (MPR)
!
!Dr Dr Laccourreye Laccourreye (ORL) (ORL)
!
!Dr Dr Letournel Letournel (Neurologue, Biologie (Neurologue, Biologie
cellulaire)
cellulaire)
!
!Dr Dr Lebigot Lebigot (Radiologue) (Radiologue)
!
!Dr Dr Person Person (Gastroent (Gastroenté érologue) rologue)
!
!Mme Le Mme Le Peillet Peillet et Mme et Mme Lemeunier Lemeunier
(Ergoth
(Ergothé érapeute) rapeute)
!
!Mme Mme Havet Havet (Psychologue) (Psychologue)
!
!Mme Maillet (Di Mme Maillet (Dié ét té éticienne) ticienne)
!
!Mme Godeau (Technicienne EFR) Mme Godeau (Technicienne EFR)
!
!Mme Pin Mme Pinç çon et Mme on et Mme Bouet Bouet
(Secr
(Secré étaires) taires)
!
!Mme Mme Alleman Alleman (Cadre de sant (Cadre de santé é) )
!
!Mme Chaudet (Cadre sup Mme Chaudet (Cadre supé érieur rieur
de sant
de santé é) )
!
!L L’é ’équipe soignante de l quipe soignante de l’ ’unit unité é 270 (D 270 (Dé épartement de Neurologie) partement de Neurologie)
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Consultation pluridisciplinaire
Consultation pluridisciplinaire
!
!Tous les vendredi Tous les vendredi
!
!Hospitalisation de jour Hospitalisation de jour
!
!Consultations successives Consultations successives
!
!Neurologue Neurologue
!
!Ergoth Ergothé érapeute rapeute
!
!Spirom Spiromé étrie trie ± ± GdS GdS
!
!Psychologue Psychologue
!
!Di Dié ét té éticienne ticienne
!
!ORL ORL
!
!Pneumologue Pneumologue
!
!M Mé édecin de MPR decin de MPR
!
!Assistantes sociales (Service et/ou APF) Assistantes sociales (Service et/ou APF)
!
!R Ré éunion de union de synth synthè èse se à à 17 h 17 h
Principe de suivi tous les 3 mois
Principe de suivi tous les 3 mois
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Premi
Premiè ère consultation re consultation
!
!Premiers pas vers le diagnostic Premiers pas vers le diagnostic
!
!Patient au courant ou non, deuxi Patient au courant ou non, deuxiè ème avis me avis
!
!Expliquer la maladie, les sympt Expliquer la maladie, les symptô ômes, l mes, l’é ’évolution volution
!
!Evaluer l Evaluer l’é ’état du patient et les besoins tat du patient et les besoins
!
!Traitements des sympt Traitements des symptô ômes (spasticit mes (spasticité é, , bavage bavage, , … …) )
!
!Adaptation du cadre de vie Adaptation du cadre de vie
!
!Evaluer les besoins en aides humaines Evaluer les besoins en aides humaines
!
!Conseils Conseils
!
!au patients au patients
!
!Pour les proches Pour les proches
!
!Pour les professionnels de sant Pour les professionnels de santé é
Consultations longues (1h)
Consultations longues (1h)

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L
L’ ’annonce du diagnostic annonce du diagnostic
!
!S S’ê ’être tre «! «!assur assuré!» é!» du diagnostic du diagnostic
!
!Faite par le M Faite par le Mé édecin en charge du patient decin en charge du patient
!
!En consultation En consultation
!
!De pr De pré éf fé érence avec un tiers rence avec un tiers
!
!S S’ ’adapter au patient, adapter au patient, à à sa demande sa demande
!
!R Ré épondre aux questions du patient pondre aux questions du patient
!
!En plusieurs temps (souvent En plusieurs temps (souvent " " 3 consultations) 3 consultations)
!
!Respecter le d Respecter le dé éni, conna ni, connaî ître ses propres m tre ses propres mé écanismes de canismes de
d
dé éfense fense
!
!Expliquer la prise en charge Expliquer la prise en charge
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Consultations suivantes
Consultations suivantes
!
!Proposition : tous les 3 mois Proposition : tous les 3 mois
!
!Permet une adaptation Permet une adaptation à à l l’é ’évolution du handicape volution du handicape
!
!Probl Problè èmes initialement souvent simples mes initialement souvent simples
!
!Mais changements souvent rapides Mais changements souvent rapides
!
!Aggravation parfois rapide (deuils permanents) = r Aggravation parfois rapide (deuils permanents) = ré éticence ticence
!
!Anticiper sans Anticiper sans «! «!assommer le patient assommer le patient!» !»
!
!D Dé éveloppement d veloppement d’ ’une relation de confiance une relation de confiance
!
!Discussion pr Discussion pré écoce sur l coce sur l’ ’int inté ér rê êt de la gastrostomie t de la gastrostomie
!
!R Rô ôle de la perte de poids dans l le de la perte de poids dans l’ ’aggravation de la maladie aggravation de la maladie
!
!Discussion sur les modalit Discussion sur les modalité é de ventilation et fin de vie de ventilation et fin de vie
!
!Possibilit Possibilité é de Ventilation Non Invasive (au masque) de Ventilation Non Invasive (au masque)
!
!Probl Problè èmes li mes lié és s à à la trach la traché éotomie otomie
!
!Carbo Carbo-narcose -narcose
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Unit
Unité é 270 270
!
!Hospitalisations Hospitalisations
!
!Bilan diagnostique Bilan diagnostique
!
!S Sé éjours de r jours de ré épits pits
!
!Pose de gastrostomie Pose de gastrostomie
!
!Aggravation et accompagnement fin de vie Aggravation et accompagnement fin de vie
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Activit
Activité é clinique clinique
du Centre R
du Centre Ré éf fé érent rent
en 2004
en 2004
!
!108 patients suivi en 2004 108 patients suivi en 2004
!
!216 consultations pluridisciplinaires 216 consultations pluridisciplinaires
!
!47 patients hospitalis 47 patients hospitalisé és, 400 jours d s, 400 jours d’ ’hospitalisation hospitalisation
!
!202 consultations d 202 consultations d’ ’ergoth ergothé érapie, 15 visites rapie, 15 visites à à domicile domicile
!
!116 consultations avec psychologue 116 consultations avec psychologue
!
!105 consultations de di 105 consultations de dié ét té étique tique
!
!161 EFR, 49 consultations de pneumologie, 4 pose de VNI 161 EFR, 49 consultations de pneumologie, 4 pose de VNI
!
!75 consultations en ORL avec fibroscopie 75 consultations en ORL avec fibroscopie
13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
Travail en collaboration
Travail en collaboration
!
!D Dé éveloppement d veloppement d’ ’un r un ré éseau seau
!
!Avec les Autres Centres de R Avec les Autres Centres de Ré éf fé érence rence
!
!Avec les Centres de R Avec les Centres de Réé ééducation ducation
!
!MPR, Ergoth MPR, Ergothé érapeutes, psychologues, rapeutes, psychologues,… …
!
!Avec les Centres hospitaliers de la R Avec les Centres hospitaliers de la Ré égion gion
Ouest
Ouest
!
!Avec les Neurologues, Pneumologues, R Avec les Neurologues, Pneumologues, Ré éa, a,… …
!
!Avec les SIAD, HAD Avec les SIAD, HAD