La Sclérose Latérale Amyotrophique et sa prise en charge dans le
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Sclé Sclérose laté latérale amyotrophique (SLA) La Sclérose Latérale Amyotrophique et sa prise en charge dans le Centre Référent d’Angers ! Maladie de Charcot Définition (Leç Leçon de Charcot 1874) Maladie de Lou Gehrig, Gehrig, ALS ou MND ! ! Maladie neuro-d égénérative neuro-dé Atteinte purement motrice ! Neurones moteurs corticaux Dr NICOLAS Département de Neurologie CHU ANGERS Dr NICOLAS 13/05/2005 Sclé Sclérose laté latérale amyotrophique Signes cliniques (SLA) ! Maladie de Charcot Atteinte «!p «!périphé riphérique!» rique!» ! Maladie de Lou Gehrig, Gehrig, ALS ou MND ! ! ! ! ! ! ! Maladie neuro-d égénérative neuro-dé Atteinte purement motrice ! Neurones moteurs corticaux ! Neurones moteurs mé médullaires et bulbaires Cause inconnue Progressive Irré Irréversible Constamment mortelle Dr NICOLAS 13/05/2005 ! Définition (Leç Leçon de Charcot 1874) ! Consultation SLA ! ! Déficit moteur Amyotrophie Fasciculations Crampes Abolition des ROT Amyotrophie 13/05/2005 Consultation SLA Atteinte «!centrale !» «!centrale!» ! ! ! ! ! Dr NICOLAS 13/05/2005 Déficit moteur Lenteur des mouvements Spasticité Spasticité Signe de Babinski ROT vifs et diffusé diffusés Consultation SLA Atteinte «!périphérique!» ! Dr NICOLAS ! Combinaison des signes centraux et périphériques Atteinte «!périphérique!» ! Consultation SLA Fasciculations 13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA Atteinte «!périphérique!»!et «!centrale» ! Déficit moteur ! Dr NICOLAS 13/05/2005 Atteinte «!centrale!» Consultation SLA Spasticité Spasticité Atteinte «!centrale!» ! Réflexes vifs et diffusé diffusés Dr NICOLAS 13/05/2005 Consultation SLA Formes cliniques de SLA ! Pré Présentations cliniques initiales varié variées ! Déficit moteur focal ! Déficit moteur simultané simultanés ! Atteinte bulbaire ! ! ! Déficit d’ d’une main, d’ d’un pied, d’ d’une épaule,… paule,… Les 2 membres infé inférieurs, une main dt et une cuisse gch, gch,… Dysarthrie progressive, troubles de dé déglutition, dyspné dyspnée,… e,… Pré Prédominance centrale ou pé périphé riphérique Signes périphériques Signes centraux ! AMP Dr NICOLAS 13/05/2005 Consultation SLA 13/05/2005 Formes cliniques de SLA ! Evolutions convergentes ! ! ! ! ! ! ! ! ! 13/05/2005 Médiane de survie : 3 ans (4 ans avec traitement) Formes trè très rapides (< 1 ans) 20 % vivants aprè après 5 ans 10 % vivants aprè après 10 ans Pas de marqueurs fiable de l’é volutivité é (initialement) l’évolutivit Dr NICOLAS Consultation SLA Dr NICOLAS SLP Consultation SLA Epidémiologie ! Accumulation progressive des atteintes motrices Progression du handicap, paralysie progressive Pronostic vital lié lié à l’ l’atteinte respiratoire Evolution variable (1an --> +15ans) SLA classiques ! ! ! ! ! Incidence : 1,5 / 100 000 habitants Environs 900 à 1000 nouveaux cas/an en France Environs 3000 à 5000 cas en France Age moyen : 60 ans (formes avant 30 ans ou aprè après 90 ans) Sex ratio : 1,5/1 Formes sporadiques > 90% des cas 13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA Objectifs de la prise en charge ! Maladie constamment mortelle Cause inconnue Pas de traitement curatif ! Permettre un diagnostic pré précoce ! Le Centre Référent d’Angers pour la SLA ! ! ! ! ! ! ! ! Diagnostics diffé différentiels Limiter les examens ou interventions inutiles Mise en route du traitement (Rilutek ®) (Rilutek® Annonce du diagnostic Discussion sur l’é volution et les options thé l’évolution thérapeutiques Prise en charge globale (multidisciplinaire) Accompagnement tout au long de la maladie Dr NICOLAS 13/05/2005 Le Centre Référent d’Angers ! ! ! 1984 : Cré Création par le Pr Emile du Centre SLA 2000 : Organisation en consultations pluridisciplinaires 2002 : Reconnaissance officielle comme Centre Ré Référent ! ! Bordeaux Dijon Lyon Nancy Saint-Etienne Tours Caen Lille Marseille Nice Strasbourg ! ! ! Mme Chaussé Chaussée (Infirmiè (Infirmière coordinatrice) ! Dr Maugin, Maugin, Nicolas et Pautot (Neurologues) Dr Meslier (Pneumologue) Pr Richard et Dr Ferrapie (MPR) Dr Laccourreye (ORL) Dr Letournel (Neurologue, Biologie cellulaire) Dr Lebigot (Radiologue) Dr Person (Gastroenté (Gastroentérologue) Consultations pluridisciplinaires Unité Unité d’ d’hospitalisation (U270, Dé Département de Neurologie) Recherche et enseignement (collaboration avec UPRES EA 3143) 13/05/2005 Dr NICOLAS ! ! ! ! ! Structure du centre ! Les Acteurs du Centre SLA 17 Centres en France Angers Clermont-Ferrand Limoges Montpellier Paris Toulouse Consultation SLA ! ! ! Tous les vendredi Hospitalisation de jour Consultations successives ! ! ! ! ! ! ! Consultation SLA Traitements des symptô symptômes (spasticité (spasticité, bavage, bavage, …) Adaptation du cadre de vie Evaluer les besoins en aides humaines Conseils ! ! Dr NICOLAS ! Patient au courant ou non, deuxiè deuxième avis Expliquer la maladie, les symptô volution symptômes, l’é l’évolution ! au patients Pour les proches Pour les professionnels de santé santé Consultations longues (1h) Réunion de synthè synthèse à 17 h Principe de suivi tous les 3 mois 13/05/2005 ! Evaluer l’é tat du patient et les besoins l’état ! Assistantes sociales (Service et/ou APF) ! ! ! ! ! ! Premiers pas vers le diagnostic ! ! ! ! Mme Le Peillet et Mme Lemeunier (Ergothé (Ergothérapeute) Mme Havet (Psychologue) Mme Maillet (Dié (Diététicienne) Mme Godeau (Technicienne EFR) Mme Pinç Pinçon et Mme Bouet (Secré (Secrétaires) Mme Alleman (Cadre de santé santé) Mme Chaudet (Cadre supé supérieur de santé santé) Première consultation ! Psychologue Dié Diététicienne ORL Pneumologue Médecin de MPR ! ! Dr NICOLAS 13/05/2005 ! Neurologue Ergothé Ergothérapeute Spiromé Spirométrie ± GdS ! !L’équipe ’équipe soignante de l’ l’unité unité 270 (Dé (Département de Neurologie) Consultation pluridisciplinaire ! Consultation SLA Consultation SLA 13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA L’annonce du diagnostic ! ! ! ! ! ! ! ! ! S’être é!» du diagnostic ’être «!assur «!assuré!» Faite par le Mé Médecin en charge du patient En consultation De pré préférence avec un tiers S’adapter au patient, à sa demande Répondre aux questions du patient En plusieurs temps (souvent " 3 consultations) Respecter le dé déni, connaî connaître ses propres mé mécanismes de défense Expliquer la prise en charge Consultations suivantes ! ! Proposition : tous les 3 mois Permet une adaptation à l’é volution du handicape l’évolution ! ! ! ! ! Développement d’ d’une relation de confiance Discussion pré précoce sur l’ l’inté intérêt de la gastrostomie ! Discussion sur les modalité modalité de ventilation et fin de vie ! ! ! ! ! Dr NICOLAS 13/05/2005 Consultation SLA 13/05/2005 Hospitalisations Bilan diagnostique Séjours de ré répits ! Pose de gastrostomie ! Aggravation et accompagnement fin de vie ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! Dr NICOLAS 13/05/2005 Consultation SLA Travail en collaboration ! Développement d’ d’un ré réseau ! ! Avec les Autres Centres de Ré Référence Avec les Centres de Réé ééducation ducation R ! MPR, Ergothé Ergothérapeutes, psychologues,… psychologues,… Avec les Centres hospitaliers de la Ré Région Ouest ! Avec les Neurologues, Pneumologues, Ré Réa,… a,… ! Avec les SIAD, HAD ! 13/05/2005 Dr NICOLAS Rôle de la perte de poids dans l’ l’aggravation de la maladie Possibilité Possibilité de Ventilation Non Invasive (au masque) Problè Problèmes lié liés à la traché trachéotomie Carbo-narcose Carbo-narcose Dr NICOLAS Consultation SLA Activité clinique du Centre Référent en 2004 Unité 270 ! Problè Problèmes initialement souvent simples Mais changements souvent rapides Aggravation parfois rapide (deuils permanents) = ré réticence Anticiper sans «!assommer «!assommer le patient!» patient!» Consultation SLA 108 patients suivi en 2004 216 consultations pluridisciplinaires 47 patients hospitalisé hospitalisés, 400 jours d’ d’hospitalisation 202 consultations d’ d’ergothé ergothérapie, 15 visites à domicile 116 consultations avec psychologue 105 consultations de dié diététique 161 EFR, 49 consultations de pneumologie, 4 pose de VNI 75 consultations en ORL avec fibroscopie 13/05/2005 Dr NICOLAS Consultation SLA
