Dossier Retentissement cardiaque de la drépanocytose chez l`enfant
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Dossier Retentissement cardiaque de la drépanocytose chez l’enfant Mariane de Montalembert Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Service de pédiatrie générale, Centre de référence de la drépanocytose, Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris <[email protected]> Résumé Les complications cardiaques de la drépanocytose peuvent être liées à l’anémie chronique : hypertrophie ventriculaire gauche, insuffisance cardiaque, celles-ci étant rares chez l’enfant. L’observation de 2 cas d’atteinte cardiaque grave, dans un cas fatale, nous a conduit à réaliser des scintigraphies au Thallium-201 chez des enfants qui présentaient des douleurs costales, des troubles du rythme ou de la repolarisation, des myocardiopathies très dilatées ou hypokinétiques. Soixante pour cent des examens montaient des anomalies de perfusion de la microcirculation, réversibles ou fixées (infarctus myocardiques). Cette ischémie myocardique est sans doute le plus souvent sous-estimée car insuffisamment recherchée. Il est souhaitable de surveiller régulièrement l’échographie cardiaque, de faire ECG et Holter au moindre doute, et de compléter par une scintigraphie en présence d’anomalies cliniques, ECG ou échographiques compatibles avec une ischémie. Dans notre série, l’hydroxyurée a permis d’améliorer la perfusion myocardique chez les trois enfants qui ont bénéficié de scintigraphies comparatives avant et après mise sous traitement. Mots clés : anémie chronique, infarctus du myocarde, drépanocytose, hydroxyurée L Tirés à part : M. de Montalembert 52 mt pédiatrie, vol. 11, n° 1, janvier-février 2008 l’existence d’une myocardiopathie spécifiquement drépanocytaire paraît de plus en plus probable, ce qui amène à proposer parfois une thérapeutique ciblée sur la drépanocytose, comme l’hydroxyurée. Physiopathologie de l’atteinte cardiaque L’anémie chronique La diminution du transporteur d’oxygène qu’est l’hémoglobine provoque une élévation du débit cardiaque. Celle-ci entraîne une surcharge ventriculaire gauche avec un volume doi: 10.1684/mtp.2008.0152 mtp e cœur n’est habituellement pas considéré comme un organe cible de la drépanocytose chez l’enfant. Toutefois, il existe plusieurs reports pédiatriques d’atteinte cardiaque échographique [1], ou même symptomatique [2, 3]. En outre, 10 à 30 % des adultes drépanocytaires ont une atteinte cardiaque, essentiellement sous forme d’hypertrophie ventriculaire gauche ou d’insuffisance cardiaque [4], ce qui peut suggérer l’aggravation progressive d’anomalies survenues dès l’enfance. La responsabilité de ces anomalies a été longtemps imputée aux seules conséquences de l’anémie chronique. En fait, Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. d’éjection systolique accrû à chaque systole (myocardiopathie hyperkinétique). La surcharge peut à la longue altérer la fonction systolique (myocardiopathie hypokinétique) et/ou diastolique (anomalies de relaxation), avec enfin apparition de signes d’insuffisance cardiaque gauche (dyspnée, œdème pulmonaire) [5]. La myocardiopathie ischémique La drépanocytose est caractérisée par la survenue de phénomènes d’ischémie tissulaire aigus, plutôt rares, ou chroniques insidieux, quasi constants. Il est tout à fait probable que le cœur ne soit pas épargné. Plusieurs études anatomopathologiques confirment la présence de lésions de fibrose et de nécrose myocardique [6, 7]. Ces cicatrices myocardiques peuvent se compliquer de troubles du rythme. L’absence de sténose des artères coronaires suggère que c’est la microcirculation qui est oblitérée par les hématies falciformées. Le cœur pulmonaire chronique Il n’a en règle pas de traduction clinique chez l’enfant drépanocytaire. La prévalence de l’hypertension artérielle pulmonaire, qui a été identifié comme un facteur prédictif important de mortalité chez l’adulte drépanocytaire, reste à déterminer chez l’enfant. Les signes de l’atteinte cardiaque Le retentissement cardiaque de l’anémie chronique est en règle modeste chez l’enfant. Un souffle systolique est très fréquent, éjectionnel ou lié à l’insuffisance mitrale fonctionnelle. Les pouls périphériques sont le plus souvent amples. Une cardiomégalie est possible. Des signes électriques d’hypertrophie ventriculaire gauche restent plus rares. L’échocardiographie permet de quantifier la dilatation des cavités ventriculaires gauches, qui est habituellement constatée après l’âge de 2 ans [1]. Une étude a retrouvé une corrélation entre le degré de dilatation ventriculaire et la sévérité de l’anémie d’une part et le pourcentage d’hémoglobine S d’autre part [1]. L’ischémie myocardique est rarement suspectée chez l’enfant drépanocytaire, où les douleurs thoraciques sont plus volontiers rattachées à une ischémie costale. L’ECG peut être difficile à interpréter, car on a rapporté des anomalies du segment ST non spécifiques chez les drépanocytaires [8]. En revanche, le holter sur 24 heures peut montrer des troubles du rythme secondaires à l’ischémie, qui sont le plus souvent ventriculaires et potentiellement graves [2, 5]. L’observation par notre équipe de deux complications graves chez des enfants drépanocytaires (l’une ayant abouti à un décès chez une fillette de 8 ans par insuffisance cardiaque liée à une ischémie myocardique, l’autre chez un garçon de 8 ans ressuscité d’un trouble du rythme syncopal secondaire à un infarctus du myocarde), nous a amené à réfléchir à une stratégie d’ex- ploration de la perfusion myocardique. Nous avons réalisé une scintigraphie myocardique au thallium-201 chez 23 enfants drépanocytaires qui présentaient des douleurs thoraciques ou avaient eu des signes d’insuffisance cardiaque, ou qui avaient un ECG anormal, ou une importante dilatation des cavités gauches, ou une myocardiopathie hypokinétique. La scintigraphie était précédée par une épreuve de stress (dipyridamole ou effort). L’âge moyen des enfants était de 11 ans (extrêmes : 3-19 ans). Quatorze enfants avaient une perfusion myocardique anormale, avec des défauts réversibles chez 9, non réversibles chez 5 [3, 9]. Chez l’adulte, plusieurs études mentionnent la survenue d’ischémie ou d’infarctus de myocarde chez des patients drépanocytaires jeunes [6, 8, 10]. Traitement Traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque Il n’a pas de spécificité particulière : diurétiques en cas d’insuffisance cardiaque aiguë, inhibiteurs de l’enzyme de conversion au long cours [5]. Traitement de l’ischémie myocardique Nous avons pu comparer par scintigraphie au Tl-201 la perfusion myocardique chez 3 enfants avant et après la mise sous hydroxyurée, et constaté une amélioration de la perfusion chez les 3. Compte tenu de la sévérité potentielle d’une atteinte cardiaque, la constatation d’une hypoperfusion myocardique nous paraît donc une indication à la mise sous hydroxyurée. Conclusion L’atteinte cardiaque est certainement sous-estimée chez les patients drépanocytaires, car la cardiomégalie est rattachée à l’anémie chronique et les douleurs thoraciques aux crises costales. Nous avons observé chez nos patients pédiatriques des complications graves, fatales dans un cas. Nous nous alignons donc sur les recommandations de la Haute Autorité de santé de pratiquer une fois par an une échographie cardiaque à partir de l’âge de 6 ans, pour mesurer la taille et la fonction du ventricule gauche, bien sûr plus tôt en cas de symptômes. Un holter sera pratiqué devant des palpitations, à la recherche de troubles du rythme. Une tomoscintigraphie myocardique est utile en cas de douleurs thoraciques, d’anomalies ECG ou échographiques. Références 1. Lester LA, Sodt PC, Hutcheon N, Arcilla RA. Cardiac abnormalities in children with sickle cell anemia. Chest 1990 ; 98 : 1169-74. mt pédiatrie, vol. 11, n° 1, janvier-février 2008 53 Retentissement cardiaque de la drépanocytose chez l’enfant 2. De Pontual L, Acar P, de Montalembert M. L’ischémie myocardique : une complication méconnue de la drépanocytose chez l’enfant. À partir de 2 observations. Arch Pediatr 1999 ; 6 : 178-81. 3. de Montalembert M, Maunoury C, Acar P, Brousse V, Sidi D, Lenoir G. Myocardial ischemia in children with sickle cell disease. Arch Dis Child 2004 ; 89 : 359-62. 4. Covitz W. Cardiac disease. In : Embury SH, Hebbel RP, Mohandas N, Steinberg MH, eds. Sickle cell disease : basic principles and clinical practice. New York : Raven Press, 1994 : 725-34. 7. James TN. Homage to James B. Herrick. A contemporary look at myocardial infarction and sickle cell heart disease. Circulation 2000 ; 101 : 1874-87. 8. Mansi IA, Rosner F. Myocardial infarction in sickle cell disease. J Natl Med Assoc 2002 ; 94 : 448-52. 9. Acar P, Maunoury C, de Montalembert M, Dulac Y. Anomalies de la perfusion myocardique chez l’enfant drépanocytaire. Arch Mal Coeur Vaiss 2003 ; 96 : 507-10. 10. Norris S, Johnson CS, Haywood LJ. Sickle cell anemia : does myocardial ischemia occur during crisis? J Natl Med Assoc 1991 ; 83 : 209-13. Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. 5. Acar P, Maunoury C. Le cœur chez l’enfant drépanocytaire. In : Girot R, Bégué P, Galactéros F, eds. La drépanocytose. Paris : JohnLibbey Eurotext, 2003 : 195-203. 6. Martin CR, Johnson CS, Cobb C, Tatter D, Haywood LJ. Myocardial infection in sickle cell disease. J Natl Med Assoc 1996 ; 88 : 428-32. 54 mt pédiatrie, vol. 11, n° 1, janvier-février 2008
