Indication de la stimulation du GPI dans le traitement des syndrome

La grande hétérogénéité des syndromes dystoniques et l’absence d’étiologie identifiable pour un
grand nombre d’entre eux laissent une place fondamentale à l’évaluation clinique du désordre du
mouvement au moment de proposer un traitement chirurgical.
Cette évaluation ne peut se faire complètement sur un enregistrement vidéofilmé, même si cette approche
rend de grands services, notamment pour la présélection des patients éloignés. L’observation directe
des patients est indispensable.
Les critères d’indication chirurgicale proposés résument l’expérience de notre centre dans la stimulation
cérébrale appliquée à 70 patients dystoniques depuis 1996.
Minimum : seule la morphologie des enfants, souvent victimes de retard staturo-pondéral dû à la
maladie, est le critère important. En effet, les stimulateurs sont volumineux. Leur tolérance dépend de
la taille de l’abdomen et du pannicule adipeux. Le plus jeune enfant opéré avait 5 ans (11,7 kg). Nous
avons adapté la technique de telle sorte qu’aucune complication liée à la croissance n’a pu être observée.
Maximum : en chirurgie fonctionnelle, “l’opérabilité” est d’abord définie par l’anesthésiste. Elle
n’est pas fondée sur l’âge de manière absolue. Nous n’avons pas spécifié de contre-indication d’âge,
les deux patients les plus âgés ayant 63 ans. La question se pose moins souvent que chez les patients
parkinsoniens.
Il faut opérer avant la survenue des complications ostéo-articulaires, donc le plus tôt possible.
Les déformations très sévères que nous avons parfois rencontrées, sources de douleurs graves, n’ont
jamais gêné la réalisation du traitement. Certaines déformations font l’objet de chirurgies orthopédiques
secondaires, une fois atteinte la phase d’équilibre (deux ans en moyenne). Évidemment, ces défor-
mations gênent la récupération fonctionnelle, notamment la marche.
La “compliance” familiale au traitement est un élément fondamental pour sa réalisation. La nécessité
d’une surveillance rapprochée incluant consultations et hospitalisations (parfois mensuelles, le plus
souvent trimestrielles la première année) est quelquefois mal appréhendée par certaines familles.
Nous avons perdu de vue trois patients dépendants dont l’entourage n’avait pas compris la spécifi-
cité du suivi malgré une information large et le consentement habituel. Nous considérons, a posteriori,
qu’il s’agit d’erreurs d’indications. Pour les handicapés totalement dépendants, cet aspect doit être
élucidé par des entretiens répétés, notamment dans les dystonies secondaires, lorsque le résultat final
ne peut être prévu et passe par des adaptations multiples des paramètres.
Nous délivrons systématiquement une information écrite.
Certains patients, notamment les enfants porteurs de dystonie généralisée à début précoce, souffrent
parfois de douleurs incontrôlables lors des renforcements toniques paroxystiques, mais aussi du fait
de postures anormales.
Nous avons toujours obtenu un résultat spectaculaire et précoce sur la douleur qui fait de ce critère
un argument central de l’indication chirurgicale, notamment chez les enfants.
En dehors de la dystonie DOPA-sensible, il est d’expérience commune que les traitements médica-
menteux restent adjuvants dans la plupart des cas.
Il est rarissime qu’une affection métabolique puisse être compensée, mais la recherche en est aussi
exhaustive et systématique que possible.
Le surdosage de longue date en benzodiazépines est fréquent, tout comme les difficultés, voire l’im-
possibilité du sevrage, notamment chez les enfants. La nécessité d’augmenter les doses précocement
doit être un critère d’orientation vers la chirurgie.
Les exigences de précision et de confort en neurochirurgie fonctionnelle nous ont conduits à réaliser
les IRM stéréotaxiques sous anesthésie générale en appliquant des protocoles autorisant une précision
millimétrique.
Bien sûr, ces conditions d’immobilisation parfaite de la tête produisent des images d’une excellente
définition qui révèlent, pour presque tous les patients, des anomalies jusqu’alors passées inaperçues.
Cela est particulièrement vrai pour la dystonie DYT1, classiquement caractérisée comme s’accompa-
Fiche à détacher et à archiver
N° 36
La Lettre du Neurologue - n° 4 - vol. VII - avril 2003
Fiche
technique
Indications de la stimulation du GPI
dans le traitement des syndromes dystoniques
I
Sous la responsabilité de leurs auteurs
Indications de la stimulation du GPI
dans le traitement des syndromes dystoniques
L. Cif, S. Serrat, V. Soun, P. Coubes (URMAE, neurochirurgie B, centre Gui-de-Chauliac, CHU Montpellier)
L’âge
Le syndrome
neuro-
orthopédique
Le contexte
familial
La douleur
La pharmaco-
résistance
L’IRM

gnant d’une IRM normale, ce qui ne se trouve pas vérifié dans notre expérience. Dans notre pratique,
nous avons exclu ce critère des éléments de la classification proposée par Fahn.
La présence de lésions n’est donc pas une contre-indication absolue à la chirurgie. Il n’est pas encore
possible d’identifier les structures cérébrales dont la conservation est un facteur de bon pronostic, mais
nous accordons une importance particulière à l’intégrité du thalamus qui est le relais indispensable
entre GPi et cortex.
Les dystonies secondaires s’accompagnent très souvent de lésions cérébrales multifocales impliquant
plusieurs fonctions et sont généralement moins sensibles au traitement.
L’IRM prend de plus en plus d’importance dans l’évaluation préchirurgicale des infirmités motrices
cérébrales.
La présence de mouvements anormaux rapides (composante balistique) est un critère d’indication.
Certaines myoclonies sont probablement les plus purs mouvements dystoniques cédant après stimula-
tion du pallidum interne.
La présence d’une hypertonie permanente ou prédominante, souvent associée à des mouvements
anormaux lents, n’est pas un facteur de bon pronostic sous stimulation. Cependant, ces patients, que
nous regroupons sous le terme d’hyperdystoniques, sont parfois susceptibles de bénéficier de ce trai-
tement sans que nous ayons, à l’heure actuelle, identifié de critères précis de sélection. L’absence de
déficit moteur et la conservation du geste, même désorganisé, sont cruciales. Cela se matérialise par
la capacité à atteindre un but du doigt (nez) ou du talon (genou). En effet, le syndrome pyramidal
peut être difficile à isoler, notamment dans les dystonies secondaires. L’étude des potentiels moteurs
peut aider à préciser l’atteinte de la voie motrice. L’intégrité de celle-ci semble être un élément de pro-
nostic important.
La généralisation des symptômes signe souvent la gravité de cette maladie. L’objectif fonctionnel doit
être privilégié. Nous avons constaté que la prise en charge des dystonies segmentaires et focales était
beaucoup plus simple et le résultat plus rapidement obtenu, notamment dans les torticolis.
L’évolution des anomalies de la parole et de la déglutition est imprévisible.
La gravité de la maladie n’est pas un critère satisfaisant de sélection des patients dès lors qu’il s’agit
d’une intervention à faible risque. En effet, plus la dystonie est grave, plus les déformations sont
importantes, plus les conséquences sociales sont évidentes et plus long sera le délai nécessaire à l’in-
version du processus. En revanche, les formes moins graves récupèrent plus vite, plus facilement et
plus radicalement. On confirme par ailleurs que les enfants ont une bien meilleure capacité d’adap-
tation et de récupération.
La plupart des dystonies arrivent avec l’âge à un plateau de gravité correspondant très certainement
à l’aboutissement du processus pathologique allant de pair avec l’organisation définitive et irréver-
sible du processus lésionnel parfois identifié en IRM. Sur le plan fonctionnel, la pérennisation des sché-
mas induits par les lésions primaires explique probablement que les symptômes deviennent de moins
en moins réversibles avec l’âge (moindre plasticité).
Dans les formes à début précoce, nous pensons que les dystonies caractérisées doivent être opérées
au début de leur évolution, notamment dans la population DYT1. Pour les autres, le seuil d’atteinte
fonctionnelle tolérable reste à fixer avec chaque patient.
La classification actuelle n’est pas d’un grand secours. Plus de la moitié des malades opérés n’ont pas
d’étiologie identifiée.
Parmi les dystonies primitives (si l’on oublie la clause IRM), les dystonies en rapport avec la mutation
DYT1 sont la meilleure indication. C’est dans cette population que nous avons observé le plus
constamment une disparition complète des symptômes tant que les stimulateurs fonctionnent.
Lorsque l’étiologie n’est pas connue, l’indication se discute sur les critères précédents.
Au sein de ce groupe, une place particulière est faite à la maladie d’Hallervorden-Spatz, récemment
rebaptisé syndrome PKAN (pantothénate-kinase), et à certaines “infirmités motrices cérébrales” qui
peuvent tirer bénéfice de cette opération. L’effet sur les douleurs et la déglutition est particulièrement
intéressant.
Dans les maladies affectant plusieurs systèmes (moteur, sensitif, cérébelleux, etc), les résultats ne sont
pas négatifs mais sont moins radicaux et moins prévisibles que dans les syndromes dystoniques “purs”
(s’il en existe ?). Très souvent, on sera amené à porter une indication par défaut visant à soulager le
syndrome dystonique au sein d’un tableau plus complexe.
Cette problématique concerne, en particulier, l’infirmité motrice cérébrale.
La prise en charge des patients dystoniques est facilitée par la chirurgie, bien que de très nombreuses
questions restent posées concernant les critères d’indication.
La surveillance des malades opérés doit être rigoureuse pour permettre une exploitation optimale de
ce traitement coûteux. Cela passe par l’adhésion incontournable des familles au programme théra-
peutique.
La sensibilité d’un symptôme dystonique à la stimulation électrique est probablement un élément de
classification nosologique et physiopathologique intéressant pour l’avenir.
Fiche à détacher et à archiver
II
Indications de la stimulation du GPI
dans le traitement des syndromes dystoniques
La Lettre du Neurologue - n° 4 - vol. VII - avril 2003
La séméiologie
L’étiologie
Conclusion