Adénome de l`oreille moyenne – Middle ear adenoma

CAS CLINIQUE
Mots-clés
Tumeur de l’oreille moyenne – Otite séreuse – Adénome
Keywords
Middle ear tumor – Serous otitis – Adenoma
Adénome de l’oreille moyenne
Middle ear adenoma
I. Mosnier*
U
n patient âgé de 41 ans est adressé au service ORL
par son médecin du travail en raison de polypes du
conduit auditif externe droit découverts fortuitement
lors d’une consultation.
A
Observation
L’otoscopie révèle des polypes de la partie postéro-supérieure
du conduit auditif externe, proches du tympan, faisant suspecter
un cholestéatome. L’audiogramme retrouve une surdité mixte
droite avec une labyrinthisation à partir de la fréquence de
2000 Hz. Le tympan et l’audition sont normaux à gauche. La
tomodensitométrie (TDM) des rochers met en évidence une
opacité de la totalité de la caisse du tympan, s’étendant vers
l’attique et les cellules mastoïdiennes. Le mur de la logette,
les canaux semi-circulaires et le canal du facial sont intacts. La
chaîne des osselets ne semble pas interrompue. En revanche, il
existe un doute sur la présence d’une petite brèche du tegmen
(figure 1). En imagerie par résonance magnétique nucléaire
(IRM), la lésion est iso-intense en T1, se rehausse après injection
de gadolinium sur les séquences tardives, avec des images de
rétention dans la mastoïde, bien visibles sur les séquences T2
(figure 2). Il n’existe pas d’hypersignal sur les séquences de
diffusion. L’aspect clinique évoque un cholestéatome de l’oreille
moyenne, mais l’imagerie n’est pas en faveur de ce diagnostic
du fait de l’absence de lyse du mur de la logette sur la TDM,
de la prise de contraste diffuse après injection de gadolinium
et de l’absence d’hypersignal sur les séquences de diffusion.
Le patient est opéré sous monitoring du nerf facial. La mastoïdectomie et l’exploration de la caisse retrouvent une tumeur
grisâtre, peu vascularisée, adhérente, qui envahit toute la caisse
du tympan et s’étend en arrière dans l’antre. Le tegmen est lysé
avec envahissement de la dure-mère par la tumeur. La dissection provoque une brèche durale de quelques millimètres. Cette
dissection se poursuit vers l’hypotympan, le sinus tympani, la
région des fenêtres, puis vers l’avant au niveau de la trompe
d’Eustache, qui est bloquée par la tumeur, l’épitympan, et enfin
vers le haut, dans le défilé antro-attical, qui est totalement
* Service ORL, hôpital Louis-Mourier, Colombes et hôpital Beaujon, Clichy.
B
▲ Figure 1. TDM en coupe axiale (A) et coronale (B) retrouvant une opacité de
toute la caisse du tympan, avec un polype de la partie supérieure du conduit
auditif externe. Le tegmen est très fin, avec doute sur une lyse millimétrique.
La chaîne des osselets semble continue, mais elle est englobée dans la masse.
Il n’existe pas de lyse du mur de la logette.
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envahi. L’exérèse de la lésion nécessite de sacrifier l’enclume,
qui était subluxée de la tête du marteau, ainsi que le marteau,
pour libérer l’attique. L’étrier est en partie couché mais il est
intact et mobile. L’exérèse est macroscopiquement complète.
Les brèches de la dure-mère et du tegmen sont fermées par
voie mastoïdienne par de l’aponévrose et du cartilage fibrinocollés. La petite taille des brèches ne justifie pas la fermeture
par voie sus-pétreuse. Une tympanoplastie est réalisée avec
un rétablissement de l’effet columellaire par une prothèse
partielle en titane, surmontée d’un cartilage. Les suites opératoires sont simples.
L’examen histologique extemporané et définitif de la tumeur
avec immuno-histochimie conclut à un adénome bénin de
l’oreille moyenne (cellules épithéliales cubiques régulières
monomorphes disposées en travées au sein d’un stroma richement vascularisé, mitoses rares). Une surveillance régulière
est recommandée.
Discussion
L’adénome de l’oreille moyenne (parfois appelé improprement “tumeur carcinoïde” ou “ceruminome”) est une
tumeur épithéliale bénigne rare ; seule une centaine de cas
sont rapportés, avec une petite taille (< 10 mm) bien limitée
(1, 2). Elle dérive des cellules épithéliales pluripotentes de
la muqueuse de l’oreille moyenne, d’origine endodermique,
qui ont une double capacité de différenciation exocrine
(cellules avec grains de sécrétion muqueuse) et neuroendocrine (cellules avec grains neurosécrétoires). L’âge moyen
de survenue se situe entre 20 et 40 ans. Les symptômes révélateurs sont le plus souvent une hypoacousie, une sensation
de plénitude de l’oreille, des acouphènes et une otorrhée.
Des vertiges et une paralysie faciale périphérique sont plus
rarement rapportés. L’examen clinique peut révéler une
masse grisâtre rétrotympanique non pulsatile. Le tympan
est rarement envahi par la tumeur.
Les principaux diagnostics différentiels sont le plus souvent
éliminés grâce à l’imagerie préopératoire (TDM et IRM) :
paragangliome, cholestéatome, ou beaucoup plus rarement schwannome du segment tympanique du nerf facial,
méningiome, etc. L’adénome se présente en TDM comme une
masse de la caisse du tympan pouvant engainer la chaîne
ossiculaire. L’extension mastoïdienne, la lyse ossiculaire et
les érosions osseuses – notamment la brèche du tegmen
telle que décrite dans notre cas clinique – sont rares. En IRM,
la lésion se rehausse après injection de gadolinium et n’est
pas en hypersignal sur les séquences de diffusion, ce qui la
distingue du cholestéatome. Compte tenu de la rareté de
ces lésions et de la présentation clinique peu spécifique, le
diagnostic est rarement évoqué en préopératoire.
Le traitement est l’exérèse chirurgicale, avec parfois la
nécessité d’un sacrifice ossiculaire pour permettre l’exérèse
complète (2). Le diagnostic est alors confirmé par l’examen
histologique et immuno-histochimique. Les récidives, après
exérèse complète, sont rares (3). ■
A
B
▲ Figure 2. IRM en séquences T1 avec injection de gadolinium en coupe
axiale (A) et coronale (B) : la lésion est rehaussée par le gadolinium. L’IRM
ne met pas en évidence de hernie méningo-encephalique.
Références bibliographiques
1. Da Luz Martins M, Boutin P, Bozorg-Grayeli A, Cazals-Hatem D, Bouccara D,
Sterkers O. Adénome bénin de l’oreille moyenne : à propos de 2 cas. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2002;119:337-40.
2. Torske KR, Thompson LDR. Adenoma versus carcinoid tumor of the middle
ear: a study of 48 cases and review of the literature. Mod Pathol 2002;15:54355.
3. Bakhos D, Lescanne E, Fetissof F, Robier A, Morinière S. Neuro-endocrine adenoma of the middle ear: a case study. Eur Arch Otorhinolaryngol
2007;264:1525-8.
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