La maladie de Parkinson - chu

JANVIER 2016 - N° 321 - L’INFIRMIÈRE LIBÉRALE MAGAZINE 31
Sommaire
Savoir
La maladie de Parkinson est une affection neurologique
fréquente, se traduisant essentiellement par
la dégénérescence progressive des neurones
dopaminergiques impliqués dans la motricité. Elle ne
se guérit pas mais se soigne. Son traitement nécessite
la coopération des professionnels de santé et du patient.
Savoir faire
Surveiller complications et effets secondaires
L’Idel intervient généralement à un stade avancé de
la maladie, quand le patient est âgé et/ou dépendant,
notamment pour administrer les médicaments,
surveiller leurs effets et effectuer des soins d’hygiène.
Accompagner dans la vie quotidienne
L’Idel peut proposer des solutions pragmatiques visant
à préserver l’autonomie du patient, repérer ses besoins
et ceux de ses proches, et prévenir les chutes.
Savoir plus
CAHIERRÉDIGÉPARCORINNEDRAULTETDENISRICHARD, PHARMACIEN,
CHEF DE SERVICE AU CENTRE HOSPITALIER HENRI-LABORIT (POITIERS),
AVECL’AIMABLEPARTICIPATIONDECÉLINEARCARI, IDE D’ETP (ETPARK),
CENTRE EXPERT PARKINSON, CHU DE TOULOUSE (HAUTE-GARONNE)
Les auteurs déclarent ne pas avoir de lien d’intérêts.
PHARMACOLOGIE L’homéopathie en principe . . . . . . . . . . . p.50
URGENCE DIGESTIVE L’occlusion intestinale . . . . . . . . . . . . p.52
Quiz
Quiz
1. En nombre de patients touchés, en
France, la maladie de Parkinson (MP) est:
a. la plus fréquente des maladies
neurodégénératives;
b. la deuxième après la maladie
d’Alzheimer.
2. La MP peut se traduire par:
a. un tremblement de repos;
b. une rigidité dans les mouvements;
c. des troubles de la respiration.
3. Le traitement essentiel de la gêne
fonctionnelle liée à la MP repose sur:
a. la prescription de lévodopa;
b. la prescription de dopamine;
c. la prescription de décontracturants.
4. La lévodopa:
a. franchit la barrière
hémato-encéphalique;
b. est toujours associée
à un inhibiteur enzymatique;
c. est transformée en dopamine
dans l’organisme.
5. Le traitement dopaminergique expose
à un risque iatrogène:
a. de troubles digestifs;
b. de troubles tensionnels;
c. d’apparition d’une dépendance au jeu.
Réponses du quiz :
1- b ; 2- a et b ; 3- a ; 4- a, b et c ; 5- a, b et c
LE POINT SUR
DOSSIER
La maladie
de Parkinson
Cahier de
formation n° 86
© Espaceinfirmier.fr, Initiatives Santé 2016

DÉFINITION
Historique
Le chirurgien anglais James Parkin-
son (1755-1828) s’intéressa à la maladie
de Parkinson (MP) en 1817. Le neu-
rologue français Jean-Martin Charcot
(1825-1893) décrivit les symptômes
de cette « paralysie trépidante ».
Épidémiologie(1)
➲Prévalence: en France, 150000 à
200000 patients. C’est l’affection neu-
rologique dégénérative la plus fré-
quente après la maladie d’Alzheimer.
➲Incidence: environ 15 pour
100000 personnes et par an.
➲Âge moyen de début: entre 55 et
65 ans. 15% des patients débutent
la maladie avant 40 ans.
➲La MP affecte 3% des sujets âgés
de plus de 75 ans.
➲Sex-ratio: 1.
Physiopathologie
La MP est une affection neurodégé-
nérative chronique, lentement évo-
lutive, entraînant un dysfonctionne-
ment des circuits neuronaux qui, dans
le cerveau, permettent le contrôle des
mouvements, plus particulièrement
des mouvements automatiques.
nUne dégénérescence
neuronale globale
Les signes cliniques de la MP sont
avant tout liés à une altération des
neurones dopaminergiques même
si cette population de neurones n’est
pas la seule affectée.
➲
Neurones dopaminergiques. La
dégénérescence des neurones dopa-
minergiques est localisée dans des
noyaux du système nerveux formant
ce que l’on appelle la substance noire
(ou locus niger), dont les neurones
projettent leurs axones vers une
autre structure nerveuse sous-cor-
ticale (le striatum), par une voie
directe, favorisant le mouvement,
et une voie indirecte, inhibant le
mouvement. Environ 60 à 80% des
neurones dopaminergiques de ces
voies ont déjà disparu au moment
où apparaissent les premiers signes
cliniques moteurs.
➲
Atteinte des neurones non dopa-
minergiques. La MP affecte aussi
des neurones qui échangent entre
eux des informations grâce à des
neuromédiateurs, la noradrénaline,
la sérotonine et l’acétylcholine: ces
dégradations expliquent la sévérité
de l’expression de la maladie évoluée
et la disparité de ses symptômes
moteurs et non moteurs.
nUne étiologie discutée
Certains spécialistes ont jadis consi-
déré la MP comme un vieillissement
physiologique accéléré. Pour autant,
les troubles moteurs du sujet âgé
ne sont pas améliorés par l’admi-
nistration de lévodopa (un traitement
de référence) et la topographie des
pertes neuronales n’est pas super-
posable dans les deux cas, ce qui
limite évidemment la pertinence de
cette approche.
En regard, deux approches, qui ne
se contredisent pas forcément, méri-
tent, parmi d’autres, d’être évoquées.
32 L’INFIRMIÈRE LIBÉRALE MAGAZINE - N° 321 - JANVIER 2016
Cahier de
formation n° 86
Savoir
Affection neurodégénérative aussi fréquente que sévère, la maladie de Parkinson associe
typiquement tremblement de repos, bradykinésie et rigidité musculaire. Elle répond
favorablement, mais temporairement, à un traitement personnalisé correctement suivi.
Dégénérescence des neurones dopaminergiques du locus niger
Hyperactivité cholinergique corticale
Cortex
Substance noire
(locus niger)
Striatum
Thalamus
Cerveau et lésions parkinsoniennes
© Maïtena Teknetzian (d’après Neuropsychologie de la maladie de Parkinson et des syndromes apparentés, Masson, 2007)
© Espaceinfirmier.fr, Initiatives Santé 2016

JANVIER 2016 - N° 321 - L’INFIRMIÈRE LIBÉRALE MAGAZINE 33
Ils ont pour origine la carence dopa-
minergique dans la substance noire:
➲
le tremblement de repos ,
➲
l’akinésie (difficulté à initier un
mouvement) et/ou la bradykinésie
(ralentissement dans l’exécution d’un
mouvement), avec amimie ou perte
de la mobilité et de l’expression
faciale, micrographie (écriture
minuscule et illisible), perte du “bal-
lant du bras”, trouble de la marche,
➲
la rigidité (augmentation du tonus
musculaire, crampes, dystonies ou
contractures musculaires, douleurs...).
Ces symptômes sont variables d’une
personne à l’autre, et de plus en plus
marqués avec l’évolution de l’affec-
tion. Exemple: 20 à 30% des malades
ne trembleront jamais. Ces symp-
tômes, souvent asymétriques, cèdent
plus ou moins à l’administration de
lévodopa – un test diagnostique.
D’autres signes orientent parfois le
diagnostic, moteurs comme des
troubles de l’élocution ou une insta-
bilité posturale, ou non moteurs , à
l’image d’une dépression (parfois
précoce), d’une hypotension
orthostatique, d’une douleur, de
troubles du sommeil, cognitifs, uri-
naires, sexuels...
Il se dessine en outre des signes pré-
moteurs , “avant-coureurs”, comme la
constipation, des troubles du sommeil
ou l’anosmie (perte d’odorat), qui
posent de nombreux problèmes au
patient et son entourage.
Éventuels examens
complémentaires
Des examens complémentaires lèvent
un doute éventuel sur le diagnostic et
notamment l’IRM (qui permet d’iden-
tifier syndromes tumoraux, maladie
de Parkinson du sujet jeune ou d’ori-
gine vasculaire, maladie de Wilson,
maladies neurodégénératives diverses)
ou des examens biologiques (maladie
de Wilson). Dans quelques situations
diagnostiques difficiles, du ressort du
spécialiste, une scintigraphie au DAT-
scan(2) démontre une réduction asy-
métrique de l’activité du striatum. Elle
apporte des éléments pour le diag-
nostic mais ne permet pas la différen-
ciation entre la maladie de Parkinson
et les autres syndromes parkinsoniens.
L’évolution clinique de la maladie et
du handicap associé est suivie à l’aide
d’échelles (lire l’encadré page suivante).
ÉVOLUTION
La MP reste aujourd’hui une affection
chronique, lentement évolutive, mais
de moins en moins fatale. Son trai-
tement corrige efficacement les symp-
tômes mais n’empêche pas sa pro-
gression. Il est désormais classique
de distinguer quatre temps essentiels
dans l’histoire de la maladie.
Diagnostic
L’apparition des premiers symptômes
de l’affection est particulièrement
anxiogène: cette maladie chronique,
➲
Étiologie toxique. Il est connu
depuis plus de trente ans que l’in-
toxication par un dérivé de la tétra-
hydropyridine apparenté à certains
pesticides détermine un syndrome
analogue à la MP. L’épidémiologie
montre que la prévalence de la MP
est plus élevée chez les sujets exposés
aux métaux lourds et chez les agri-
culteurs manipulant régulièrement
des pesticides. S’il est probable qu’une
origine toxique explique la survenue
de certains cas de MP (un décret du
4 mai 2012 valide sa reconnaissance
comme maladie professionnelle pro-
voquée par les produits phytosani-
taires), il est probable qu’un facteur
de susceptibilité génétique soit requis
pour la voir s’exprimer cliniquement.
➲
Étiologie génétique. Une partici-
pation génétique à certaines formes
familiales de MP est démontrée par
études de jumeaux et par l’existence
de MP à transmission autosomale
dominante (l’autosome est un chro-
mosome non sexuel).
➲En fait, il s’agit avant tout d’une
affection idiopathique (sans cause
connue). De plus, quelle que soit
l’étiologie de la MP, le mécanisme
expliquant l’auto-destruction (apop-
tose) des neurones reste inconnu.
MANIFESTATIONS
CLINIQUES
Demeurant purement clinique, ce diag-
nostic est souvent délicat, notamment
à la phase initiale de la maladie: la
symptomatologie reste discrète. L’avis
d’un neurologue est recommandé sitôt
que des signes suggèrent une éven-
tuelle altération dopaminergique.
Triade clinique significative
Le diagnostic de la MP repose sur
sur l’apparition d’un, de deux ou de
trois signes, comme le souligne
Céline Arcari, infirmière en éduca-
tion thérapeutique (programme
ETPark) du Centre expert Parkinson,
CHU de Toulouse (Haute-Garonne). nnn
La maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson aurait-elle une “odeur”?
C’est ce que laisse entendre le témoignage, relayé fin octobre dans la
presse, d’une proche qui aurait noté auprès de son mari malade une odeur
corporelle spécifique. L’information est à prendre avec des pincettes,
sous peine de stigmatiser les patients. L’Université de Manchester va
tenter de la confirmer ou non, en extrayant les composés à l’origine
de cette odeur (si elle existe) et ainsi trouver une méthode de diagnostic
olfactif précoce. La seule chose sûre, pour le moment, c’est que la MP
peut susciter une hypersudation et une perte d’odorat du patient...
Sources: fondation Parkinson UK (lien: bit.ly/1Ht5jvt) et en France, notamment, Le Figaro du 23octobre (bit.ly/1XoCFVl).
Question de proche
© Espaceinfirmier.fr, Initiatives Santé 2016

que l’on sait évolutive, implique une
importante remise en question exis-
tentielle. Le traitement pharmacolo-
gique peut être instauré dès l’annonce
du diagnostic car il contribue à ralentir
l’évolution de la maladie.
Rémission thérapeutique
Cette phase témoigne de l’efficacité
des traitements dopaminergiques
prescrits par le neurologue: elle est
couramment qualifiée de “lune de
miel”. S’il est nécessaire d’ajuster
régulièrement le traitement, celui-ci
n’engendre pas encore de compli-
cations motrices iatrogènes et consti-
tue une “substitution” équilibrée au
déficit pathologique en dopamine.
Complications motrices
Le traitement par lévodopa (lire Savoir
faire, p.41) est à l’origine de compli-
cations motrices iatrogènes qui se
conjuguent avec celles induites par
l’affection au cours de son évolution
progressive. L’incidence de ces com-
plications est limitée par un ajuste-
ment rigoureux des doses et des
horaires de prises. Cependant, elles
ne peuvent être totalement évitées et
deviennent de plus en plus présentes.
Phase d’envahissement
À ce stade, chutes, perte d’équilibre,
troubles de la déglutition, etc.,
deviennent très présents. S’y asso-
cient des troubles végétatifs éga-
lement handicapants. Leur conjonc-
tion limite de façon croissante l’au-
tonomie du patient: c’est le temps
où il importe de mettre en place
des stratégies d’adaptation de la
vie quotidienne.
TRAITEMENT DE LA MP
Le traitement par médicament(s) ne
guérit pas l’affection, mais la soigne,
constituant une réponse à son évo-
lution. Ses objectifs essentiels:
➲amélioration des symptômes
moteurs (rigidité, tremblements,
etc.) et parfois des autres symptômes
(dépression, troubles du sommeil,
douleurs, troubles cognitifs, etc.);
➲amélioration du vécu de la maladie
pour le patient et pour ses proches;
➲optimisation du maintien de la vie
sociale et professionnelle;
➲optimisation, dans les formes évo-
luées, du maintien à domicile;
➲prévention des complications liées
au traitement pro-dopaminergique;
➲recherche du meilleur rapport effi-
cacité/effets indésirables.
Traitement
symptomatique
Le traitement antiparkinsonien,
purement symptomatique, vise à
restaurer le tonus dopaminergique
par l’administration de lévodopa,
un précurseur de la dopamine (dont
il s’agit idéalement de lisser l’apport
et de le rendre constant comme il
le serait sans la maladie), et/ou par
celle d’un agoniste dopaminergique.
Il s’agit d’une prescription purement
palliative, qui ne fait que retarder
la progression de la dégénérescence
neuronale. Divers inhibiteurs du
métabolisme dopaminergique
contribuent à renforcer la puissance
de ces médicaments. La prescription
est strictement adaptée au patient,
à son âge, à l’évolution de la mala-
die, et les effets secondaires doivent
être particulièrement surveillés (lire
Savoir faire, p.41).
nLes stratégies thérapeutiques
La prescription du traitement anti-
parkinsonien vise à trouver un
compromis entre des effets béné-
fiques et indésirables, dans un
contexte que l’évolution propre et
continue de la maladie rend
constamment mouvant. Rigoureu-
sement adapté à chaque situation
thérapeutique, à l’âge du patient,
à son état clinique et à l’importance
de la gêne fonctionnelle, le traite-
ment voit se succéder diverses stra-
tégies visant à constamment ren-
forcer un tonus dopaminergique
de plus en plus défaillant – jusqu’à
la disparition des neurones dopa-
minergiques sur lesquels les médi-
caments administrés peuvent agir,
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Cahier de
formation n° 86
L’UPDRS (pour Unified Par-
kinson’s Disease Rating
Scale) constitue une échelle
simple d’emploi explorant
toutes les conséquences de
la MP dans des sections uti-
lisables séparément.
➜Section I: état mental,
comportemental et thy-
mique (4 items).
➜Section II: activités de la
vie quotidienne (13 items:
parole, salivation, dégluti-
tion, écriture, alimentation,
habillage, hygiène, se retour-
ner dans son lit, chutes, pié-
tinement, marche, trem-
blement, douleurs).
➜Section III: examen
moteur (14 items).
➜Section IV: complica-
tions du traitement dans la
semaine précédant l’exa-
men (11 items).
➜Section V: stades de
Hoehn et Yahr permettant
de classer les patients en
8 niveaux selon la sévérité
de la maladie (stade 0 =
absence de signe parkinso-
nien à stade 6 = perte totale
d’autonomie).
➜Section VI:activités quo-
tidiennes (de 100% pour
le patient totalement indé-
pendant à 0 % pour le
patient alité).
Il existe une version modifiée
plus précise, validée en 2008,
qui remplace progressive-
ment l’ancienne: la MDS-
UPDRS (Movement Disorder
Society-Unified Parkinson’s
Disease Rating Scale).
L’échelle UPDRS
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JANVIER 2016 - N° 321 - L’INFIRMIÈRE LIBÉRALE MAGAZINE 35
de médicaments. Son administration
peut s’accompagner de divers effets
indésirables dont la confusion mentale,
notamment chez le sujet âgé, ce qui
fait privilégier ce type de médicament
chez un patient plus jeune (moins de
70 ans), sauf intolérance ou insuffi-
sance de la réponse thérapeutique.
nLes médicaments utilisés
◗Anticholinergiques
Les médicaments anticholinergiques
(trihexyphénidyle: Artane, Parki-
nane; bipéridène: Akinéton) rédui-
sent l’hyperactivité cholinergique
elle-même induite par l’hypoactivité
dopaminergique. Ils sont efficaces
sur les seules formes trémulantes
(tremblantes) de la MP. Leur pres-
cription est devenue rare en raison
de leurs effets indésirables (consti-
pation, sécheresse buccale et ocu-
laire, rétention urinaire, troubles de
l’accommodation visuelle, troubles
de la mémoire, confusion mentale)
limitant leur emploi pendant une
longue durée et chez le patient âgé.
◗Dopathérapie
L’administration directe de dopamine
est impossible car elle ne traverse
pas la barrière hémato-encéphalique
et n’agit pas sur le cerveau. On admi-
nistre donc son précurseur biolo-
gique, la lévodopa, qui, lui, franchit
la barrière hémato-encéphalique.
➜Limites de la dopathérapie
➲La lévodopa se transforme partiel-
lement en dopamine dans le réseau
sanguin périphérique (extérieur à la
barrière hémato-encéphalique) sous
l’action d’enzymes présentes dans le
sang. Cette dopamine induit alors
des effets indésirables digestifs (nau-
sées, vomissements) par stimulation
des récepteurs dopaminergiques du
tube digestif et du centre bulbaire
du vomissement (ces effets sont
réduits par l’administration d’un anta-
goniste dopaminergique digestif, la
dompéridone, lire l’encadré p.39) et
des effets indésirables cardiovascu-
laires (à dose faible: hypotension
artérielle; à dose plus forte: hyper-
tension et/ou troubles du rythme).
➲Les variations brutales des taux
de dopamine dans le cerveau, ryth-
mées par les prises de médicament,
entraînent des fluctuations motrices
et des effets indésirables affectant
le psychisme, la fonction ventilatoire
ou l’hémodynamique sanguine.
➲La dopathérapie ne doit pas être
interrompue brutalement: un syn-
drome de sevrage analogue au syn-
drome malin des neuroleptiques
(fièvre élevée, malaise général, etc.)
peut survenir.
➜Optimisation de la dopathérapie
Des artifices sont mis en œuvre pour
remédier, au moins partiellement,
aux problèmes de la dopathérapie:
son association à des produits qui
limitent la transformation périphé-
rique de la lévodopa en dopamine
(inhibiteurs du métabolisme enzy-
matique de la lévodopa), ou des
modifications dans la présentation
galénique de la lévodopa.
- Association aux inhibiteurs
enzymatiques périphériques
La lévodopa est métabolisée en
dopamine par deux enzymes : la
dopa-décarboxylase et la catéchol-
O-méthyltransférase (COMT). L’inhi-
bition de ces enzymes par des médi-
caments a deux avantages:
qui signe l’épuisement des recours
pharmacologiques.
◗Retentissement clinique
mineur
Le recours à la dopathérapie est
retardé autant que possible: on pri-
vilégie en monothérapie la prescrip-
tion d’un agoniste dopaminergique,
d’un inhibiteur enzymatique actif
sur les monoamines oxydases, ou,
rarement, celle d’un anticholiner-
gique chez un patient jeune, gêné
par les tremblements.
◗Handicap moteur invalidant
On introduit progressivement un trai-
tement reposant sur la prescription:
➲
de lévodopa ou L-Dopa (avec un
inhibiteur périphérique toujours
associé dans le médicament) . Rapi-
dement efficace à une posologie
moyenne comprise entre 150 et
450 mg/j, la lévodopa est privilégiée
chez les patients les plus âgés en
première intention en raison d’une
tolérance satisfaisante;
➲
d’un agoniste dopaminergique.
Prescrit à dose progressive sur deux
à trois mois, ce produit qui imite l’ac-
tion de la dopamine a une efficacité
moindre que celle de la lévodopa,
mais il permet de retarder le passage
à la dopathérapie et donc l’apparition
des fluctuations motrices. En asso-
ciation avec la L-Dopa, il permet une
augmentation plus lente des doses nnn
La maladie de Parkinson
Un tremblement est-il forcément imputable à une maladie
de Parkinson?
Non. Il peut s’agir d’un tremblement dit “essentiel”. Le seul signe
alors observé est un tremblement omniprésent, qui ne disparaît pas dans
l’exécution volontaire d’un mouvement (tandis que le tremblement
de la MP, de repos, diminue en cas de mouvement), progresse
lentement mais n’entraîne que rarement un handicap. Cette pathologie
du mouvement, souvent familiale, est bien plus fréquente que la MP et
affecte au moins 300000 personnes en France. Elle est même la cause
la plus courante de tremblements. Elle augmente progressivement avec
l’âge et atteint jusqu’à 14% des sujets de plus de 65 ans.
Source: Association des personnes concernées par le tremblement, 2015 (www.aptes.org).
Question de patient
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