schwanome de l*intestin grêle révélé lors d*une cure de hernie

SCHWANOME DE L’INTESTIN
GRÊLE RÉVÉLÉ LORS D’UNE
CURE DE HERNIE INGUINALE
E.ABOULFETH, M. TARCHOULI, M-B RATBI, M-S. BELHAMIDI,
H. BABA, A. ELHJOUJI, A. AIT ALI, A. BOUNAIM.
Service de chirurgie viscérale I, Hôpital Militaire
Mohammed V- Rabat
Introduction
La découverte d’une tumeur de l’intestin grêle à l’occasion d’une cure
chirurgicale d’une hernie inguinale est une situation rare en chirurgie.
La migration d’un schwanome grêlique à l’intérieur du sac d’une hernie
inguinale est exceptionnelle.
Observation
Il s’agit d’un patient de 51 ans sans antécédents pathologiques présentant depuis une
année une masse de la région inguinale droite légèrement douloureuse, impulsive à la
toux et à l’effort physique mais restant réductible. Trois mois après, le malade rapporte
l’apparition d’une deuxième masse inguinale droite augmentant progressivement de
taille et devenant rapidement irréductible mais sans vomissements ni troubles du
transit.
L’examen clinique retrouve 2 masses
inguinales droites, l’une est molle et
réductible mais l’autre est ferme et
irréductible. Le bilan biologique était sans
particularité. Le diagnostic d’une hernie
inguinale avec migration intestinale ou
epiploique dans le sac herniaire était le
diagnostic le plus probable imposant ainsi
une cure chirurgicale. Après la réalisation
d’une chélotomie droite on trouve une
hernie inguinale indirecte mais à l’ouverture
du sac herniaire on découvre une masse
d’allure tumorale mesurant environ 10 cm
de grand axe et prenant origine au niveau
du bord anti-mésentérique d’une anse
iléale prolabée dans le sac mais sans
entrainer une obstruction intestinale
(figures 1 et 2). Une résection-anastomose
de l’anse iléale emportant la masse avec
des marges de sécurité a été réalisée (figure
3) . Le traitement de la hernie a été fait
selon la technique Lichtenstein. L’étude
histologique de la masse était en faveur
d’un schwanome du grêle (figure 4).
Figure 1: le sac herniaire contenant une masse d’origine
intestinale.
Figure 2: la masse est adhérente au bord antimésentérique d’une anse .
Discussion
Le sac d’une hernie inguinale peut contenir différents
organes intra-abdominaux, digestifs, urinaires voire
génitaux. Ce contenu peut être intestinal dans 10% des
cas alors qu’il est tumoral dans moins de 0,5% des cas.
Les tumeurs du sac herniaire sont divisées, selon la
classification de Lejar, en tumeurs sacculaires prenant
naissance de la paroi du sac et tumeurs intra-sacculaires
prenant naissance du contenu de sac herniaire. La
majorité de ces dernières se développent à partir de la
paroi intestinale. Les métastases tumorales dans la région
inguinale découverte lors d’une cure d’hernioplastie est
de l’ordre de 0.07% dont 44% sont développées à partie
d’une tumeur maligne intestinale. La coexistence d’une
masse tumorale intra-abdominale et d’une hernie
inguinale a été aussi rapportée dans la littérature. Ce
phénomène peut être expliqué par l’augmentation de la
pression intra-abdominale en particulier chez les
personnes âgées à paroi abdominale affaiblie. Dans notre
cas, l’examen histologique de la masse prolabée a révélé
un schwanome du grêle. Les schwanomes du tube
digestif sont des tumeurs rares, toujours bénignes, qui
touchent préférentiellement la paroi gastrique mais
peuvent atteindre aussi le colon, le rectum ; et
l’œsophage. Leur présentation clinique est non spécifique
faite surtout de dyspepsie et d’epigastralgies dans les
localisations hautes, de constipation et de rectorragies
dans les localisations basses.
Figure 3 : pièce de résection
chirurgicale
Figure 4 : Aspect anatomopathologique
d’un schwanome du grêle
L’âge des malades varie entre 18 et 78 ans
avec une moyenne de 65 ans et une légère
prédominance féminine. La taille de la
tumeur peut aller de 0,5 à 11cm, cependant
les schwanomes géants sont exceptionnels.
A l’examen endoscopique, ils apparaissent
sous forme d’un bourgeon prolabé dans la
lumière intestinale associé à des petites
zones d’érosion muqueuse. La biopsie est
souvent négative, et le diagnostic
histologique n’est confirmé que sur pièce de
résection tumorale. A l’étude immunhistochimique, les schwanomes se
caractérisent par un marquage toujours
positif à la protéine S100, à la protéine acide
fibrillaire gliale (GFAP) et au CD57 et
toujours négatifs aux marqueurs
musculaires. Ces tumeurs sont à différencier
des tumeurs stromales gastrointestinales
plus fréquemment rencontrées mais seule
l’étude histologique et immunohistochimique peut étaler un diagnostic
précis.
Conclusion
• L’association
d’un
schwanome du grêle et
une hernie inguinale est
exceptionnelle
mais
reste
de
pronostic
favorable.
L’examen
histologique et immunohistochimique
est
obligatoire
afin
de
confirmer le diagnostic.