Maladie de Behcet révélée par une - chu
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MALADIE DE BEHÇET RÉVÉLÉE PENDANT LA GROSSESSE PAR UNE THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE M.Courjon*, T. de Lapparent**, AS Tholozan*, F. Duchene***, C.Gay**, JJ. Terzibachian**, M Rognon** * Gynéco!Obstétrique, CHU Besançon ** Gynéco!Obstétrique, CH Belfort!Montbéliard *** Médecine Interne, CH Belfort!Montbéliard Société de médecine de Franche!Comté, 4 Novembre 2010 PRÉSENTATION DU CAS CLINIQUE Histoire de la maladie 29 ans, d’origine Algérienne, TP : 20/04/2010 G7P4 (3 ANT, 3 FCS) ATCD : tabagisme, violences conjugales Entre 21 SA et 25 SA consulte à 3 reprises pour céphalées occipitales, cervicalgies, douleur rétro orbitaire droite et frontale Traitement symptomatique Pas d’amélioration clinique Admission en Obstétrique 25 SA + 6 j Céphalées intenses + cervicalgies + vomissements depuis 4 jours Examen obstétrical normal, pas de déficit neurologique Echec après 12 heures de traitement symptomatique IRM cérébrale Fond d’oeil IRM cérébrale Thrombose partielle du sinus longitudinal supérieur et du sinus latéral, sans lésion parenchymateuse Prise en charge thérapeutique de la TPC Anticoagulation efficace Héparine PSE, Cible TCA : 1,5 - 2 relais lovenox 0,5 x 2 / jour céphalées intenses persistantes : morphiniques C’est alors que l’on découvre.... J2 du traitement anticoagulant : la patiente se plaint.. Association de lésions bulleuses et ulcérées au niveau de : face interne des lèvres et des joues face ant et post de la langue C’est alors que l’on découvre.... C’est alors que l’on découvre.... C’est alors que l’on découvre.... C’est alors que l’on découvre.... C’est alors que l’on découvre.... J2 du traitement anticoagulant : la patiente se plaint.. Association de lésions bulleuses et ulcérées au niveau de : face interne des lèvres et des joues face ant et post de la langue C’est alors que l’on découvre.... J2 du traitement anticoagulant : la patiente se plaint.. Association de lésions bulleuses et ulcérées au niveau de : face interne des lèvres et des joues face ant et post de la langue face interne des grandes et petites lèvres C’est alors que l’on découvre.... C’est alors que l’on découvre.... Maladie de Behçet Aphtose bipolaire HLA B5 + Bilan de Thrombophilie négatif Corticothérapie : Solumédrol 80mg/j Évolution IRM contrôle J7 anticoagulation = idem J13 anticoagulation: sevrage morphinique FO : régression bilatérale de l’oedème papillaire diminution progressive corticothérapie Disparition des aphtes buccaux et persistance aphtes génitaux à 35 SA Évolution 38 SA mise en travail spontanée Garçon, 2530 g, Apgar 10, pH 7,35 Allaitement artificiel Traitement arrêt progressif corticothérapie relais lovenox / Previscan Colchicine 1 mg/j débuté LA MALADIE DE BEHÇET Introduction Maladie systémique inflammatoire chronique d’étiologie inconnue Bassin Méditerranéen et Japon +++ Survient entre 18 et 40 ans Prédominance masculine pour les formes symptomatiques (7/10) HLA B5 et HLA B51 Manifestations cliniques Atteinte cutanéo-muqueuse Aphtes buccaux 98 % Aphtes génitaux 60 à 65 % : scrotum, vulve et vagin ; laissent des cicatrices dépigmentées Erythèmes noueux Pseudofolliculite : bras, jambes, paumes et plantes du pied Hyperréactivité cutanée aspécifique : pathergy test Atteinte oculaire Les + fréquentes, les + précoces et les + graves Uvéite antérieure Uvéite postérieure Vascularite rétinienne Pronostic oculaire sévère Atteinte vasculaire Thromboses veineuses 30 % superficielles : fugaces et migratoires profondes touchant les gros troncs (VCS,VCI, Sd Budd Chiari) Atteinte artérielle 30 % thromboses, sténoses, anévrismes souvent pluri-focales, engagent le pronostic vital Atteinte cardiaque Péricardite IDM, angor Myopéricardite : IC sur cardiomyopathie dilatée Endocardite aiguë ou subaiguë, insuffisance valvulaire Atteinte neurologique Environ 5 % Thrombophlébites cérébrales Atteinte des artères à destinée cérébrale Atteinte parenchymateuse Autres Atteinte musculaire : myalgies diffuses Atteinte articulaire : arthralgies, oligoarthrites inflammatoires Atteinte digestive : ulcérations coliques Atteinte rénale : amylose, néphropathies glomérulaires Critères internationaux de Classification de la MB Ulcérations orales récurrentes récidivant plus de 3 fois en 12 mois + 2 manifestations suivantes : ulcérations génitales récurrentes lésions oculaires lésions cutanées Pathergy test positif Traitement But : diminuer la fréquence et la sévérité des poussées Aucun consensus thérapeutique Corticothérapie : pierre angulaire du ttt des formes graves, efficace par voie locale et générale Atteinte oculaire et neurologique Nécessité d’une corticothérapie d’entretien Immunosuppresseurs Préviennent les rechutes Non employés seuls (latence d’action) Risque de myélosuppression et conséquences infectieuses Utilisés dans formes majeures de la maladie menaçant le pronostic vital Azathioprine, Cyclophosphamide, chorambucil, MTX, ciclosporine Colchicine Action sur l’aphtose banale Efficace sur aphtose génitale, arthralgies et érythème noueux Aurait un rôle préventif sur les poussées Peut être utilisé pendant la grossesse Autres IFN ! : utile dans les formes oculaires Thalidomide : efficace sur manifestations cutanéomuqueuses mais action thrombogène et risque tératogène Anti-TNF! : contrôle à court terme des uvéites résistantes ou atteintes digestives sévères Behçet et Grossesse Maladie touchant population jeune Grossesse svt associée à une rémission 20 % : aggravation de la maladie Aucun impact de la maladie sur la grossesse Qqs cas de Behçet néonataux, transitoires THROMBOPHLÉBITE CÉRÉBRALE Diagnostic positif Clinique Céphalées (80%), persistantes Signes de focalisation neurologique, convulsion Oedème papillaire (HTIC) Para-clinique Suspectée par TDM Confirmée par IRM Traitement Anticoagulation efficace Traitement symptomatique si besoin (anti-comitiaux, prévention HTIC) Traitement étiologique +++ PROBLEMATIQUE DE LA PRISE EN CHARGE ETABLIR LE DIAGNOSTIC Ne pas négliger des céphalées chroniques chez une femme enceinte (et en post partum) L’IRM cérébrale : examen de référence sans contre indication durant la grossesse. Le pronostic engagé est MATERNEL THÉRAPEUTIQUE Anticoagulation efficace: HBPM et Héparine compatibles avec la grossesse et l’allaitement Fenêtre thérapeutique pour l’accouchement AVK : incompatible avec la grossesse, Coumadine et Sintrom sont compatibles avec l’allaitement Traitement symptomatique des céphalées : persistantes sous paracétamol. Morphiniques compatibles avec grossesse et permettent soulagement Corticoïdes compatibles avec la grossesse et l’allaitement COLCHICINE : compatible avec grossesse et allaitement
