these de doctorat en sciences - Bibliothèque Universitaire d`Evry

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GENETHON - CNRS UMR8587 LAMBE
Laboratoire Dystrophies Musculaires Progressives
1 bis rue de l’Internationale
91000 Evry
2010EVRY0026
THESE DE DOCTORAT EN SCIENCES
UNIVERSITE D’EVRY-VAL D’ESSONNE
Ecole doctorale GAO
Mention Biologie cellulaire et moléculaire
Présentée par
Karine CHARTON
Etude de la physiopathologie de la dystrophie
musculaire tibiale et de la dystrophie des
ceintures 2J et stratégies thérapeutiques
Directeur de thèse : Dr. Isabelle RICHARD
Soutenue le 07 décembre 2010
devant les membres du jury composé de :
Président : Pr. Francis Quétier
Rapporteur : Dr. Isabelle Marty
Rapporteur : Pr. Jean-Marie Gillis
Examinateur : Dr. Ana Ferreiro
Examinateur : Dr. Isabelle Pénisson-Besnier
Examinateur : Pr. Mathias Gautel
Directeur de thèse : Dr. Isabelle RICHARD

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« La recherche est un processus sans fin dont on ne
peut jamais dire comment il évoluera. L'imprévisible
est dans la nature même de la science. »
François Jacob

- 2 -

Remerciements
- 3 -
Je tiens à remercier de tout mon cœur toutes les personnes qui ont participé de près ou de loin à
ce travail de thèse, et qui m’ont permis de passer 4 années exceptionnelles, mais aussi de
conclure cette thèse et d’avancer dans ce travail et les actuels projets.
Pour commencer, je souhaite remercier le Docteur Isabelle Richard pour m’avoir accueillie au sein
de son équipe à Généthon, de m’avoir permis de réaliser cette thèse et d’avoir cru en moi dès le
départ. Isabelle m’a toujours soutenue en me laissant porter mes projets et m’a permis de
réaliser de l’encadrement comme je le souhaitais. Je la remercie pour la confiance qu’elle m’a
témoignée, ses nombreux conseils mais aussi la grande autonomie d’expression et d’action qu’elle
m’a laissée.
Je remercie également les membres du jury pour m’avoir fait l’honneur d’accepter de prendre
part à ce travail. Mes sincères remerciements vont à Francis Quétier pour en avoir accepté la
présidence, aux Docteurs Gillis et Marty pour l’intérêt qu’ils ont portés à ce travail de thèse et
pour avoir accepté si promptement de participer au jury en qualité de rapporteurs. Je remercie
également le Professeur Gautel et les Docteurs Pénisson-Besnier et Ferreiro d’avoir accepté
d’examiner mon travail de thèse.
J’adresse également mes remerciements les plus chaleureux à tous les membres de l’équipe
«Dystrophies des Ceintures » qui ont tous contribué à l’aboutissement de ce travail et qui m’ont
permis d’évoluer dans une ambiance conviviale. Un merci des plus sincères à Lydie Laure, Evelyne
Gicquel, Jérôme Poupiot, Nathalie Bourg-Alibert, Carinne Roudaut, Sylvie Marchand et Laurence
Suel-Pétat qui m’ont tout appris en termes de technique. Un merci à Nathalie Danièle pour
m’avoir encadrée dans mes débuts. Merci aussi à Marina Pryadkina, Marie André, Luu Nguyen,
Florence LeRoy et Rapfaël De Cid Ibeas, sans oublier François Monjaret, Shabahang-Soheili
Tayebeh, alias « Shabi » pour lesquels j’ai hâte d’assister à leur thèse !
Un merci tout particulier à William Lostal, mon binôme de thèse, ou frangin de thèse ! Ensemble
nous avons pu partager nos périodes de doutes, de craintes, de joies, de râleries et 3 ans de
soutiens mutuel et d’aide. William a toujours été présent et disponible quel que soit le problème
et devenu un ami !