Blue Lines and Gradients

Neurogenic Myositis ossificans :
Caricature form. A case report.
Myosite Ossifiante Neurogène :
Une forme caricaturale. A propos d’un cas.
B. BENCHENEB R. OUZZANI N. BENDIB
Service de Radiologie -EHS Abdelkader BOUKHROUFA- BENAKNOUN - ALGER
MUSCULOSKELETAL : MK19
Introduction
• La myosite ossifiante neurogène (MON) anciennement appelée
para-ostéo-arthropathie neurogène ou ossification
hétérotopique.
• Survient le plus souvent comme complication de lésions
neurologiques acquises (médullaires ou crâniennes).
• Correspond à la prolifération anormale et ectopique de tissu
osseux au sein des parties molles péri articulaires mettant en jeu
le pronostic fonctionnel articulaire.
Observation
• Nous rapportons le cas d'un jeune homme âgé de 34 ans,
paraplégique depuis une dizaine d'année suite à un accident
de la voie publique,qui a présenté une fistule cutanée
productive récidivante de la face latérale de la cuisse gauche
avec ankylose bilatérale des 02 hanches.
• Une TDM a été réalisée dans le cadre d’un bilan préopératoire à la recherche de collections abcédées des parties
molles,révèlant une forme évoluée de MON, étendue des
ailes iliaques aux extrémités inférieures des fémurs associée
à une localisation pré et para vertébrale lombaire droite.
Protocole:
Acquisition en mode volumique (16 barrettes) en coupes fines
avant et après injection bi phasique de 110cc de produit de
contraste iodé et après cathétérisme de l’orifice externe de la
fistule et injection de 10cc de produit de contraste iodé.
Avec étude en fenêtres parties molles et osseuses
Reconstructions multi planaires
. MIP
. VRT
Topogramme:
. Ossifications diffuses en coulées étendues des ailes iliaques aux fémurs, responsables
d’une ankylose coxo-fémorale bilatérale.
. Ossification para vertébrale droite L2-L3.
• Coulées d’ossification pré vertébrale lombaire en regard
de L4 et L5 arrivant au contact de leur bord antérieur.
• Ilots d’ossification des muscles para vertébraux au
niveau lombaire qui sont discrètement tuméfiés à droite.
*
*
*
• Ossification en nappe confluente de la face antérieure des 02 ailes iliaques, étendue en
péri articulaire au niveau coxo-fémoral responsable d’une ankylose bilatérale.
• Extension circonférentielle et concentrique au niveau des loges musculaires antérieures,
postérieures et internes des 02 cuisses jusqu’aux extrémités inférieures des fémurs, arrivant
au contact de leur corticale.
• Aspect fragmenté des coulées osseuses par endroits.
• Les reconstructions vasculaires objectivent un refoulement des axes vasculaires fémoraux
par les masses d’ossification, sauf au niveau du 1/3 moyen de l’artère fémorale superficielle
droite qui chemine à travers un petit tunnel dans la masse osseuse antérieure.
Le cathétérisme per cutané de la fistule au niveau de
la face latérale de la cuisse gauche objective :
• Un trajet fistuleux borgne sinueux et irrégulier
mesurant 11mm de diamètre et 67mm de longueur :
s’inscrivant dans la loge antérieure de la cuisse.
• Absence de collection organisée des parties
molles.
•Absence de signes d’ostéomyélite.
Discussion
• La myosite ossifiante neurogénique est la forme non
traumatique d’ossification hétérotopique.
• Correspond à la formation ectopique de tissus osseux
lamellaire non néoplasique au sein de structures qui en sont
initialement dépourvues: muscle,tendon,tissu fibreux adjacent
à l'os et autres tissus d’origine mésenchymateuse.
• Elle atteint les patients dans les suites d’une lésion
encéphalique ou médullaire.
Physiopathologie
• De mécanisme mal élucidé,faisant intervenir plusieurs
facteurs systémiques et loco régionaux au niveau des parties
molles péri articulaires.
• Elle débute par une phase inflammatoire suivie par une
stimulation de cellules mésenchymateuses induisant la
formation d’ostéoblastes.
Lésion neurologique
Traumatisme direct des
tissus mous péri articulaires
Libération systémique de facteurs osteo-inducteurs :
. protéine morphogénique osseuse
. hormone de croissance (prolactine)
. facteur de croissance type 1
. facteur de croissance fibroblastique
. autres facteurs
- Perturbation micro circulatoire
- Hypoxie et modification du Ph (alcalose)
- Phénomènes inflammatoires et
néo angiogénèse
- Libération locale de facteurs
Ostéo inducteurs
Stimulation de cellules mésenchymateuses
Formation d'ostéoblastes
Ossification hétérotopique
Diagramme de l'ossfication hétérotopique selon Pape et al.
Incidence –Topographie
• Son incidence est variable car certaines lésions sont totalement
asymptomatiques. Elle est estimée à :
- 11 % des traumatismes crâniens graves
- 20 % des traumatismes médullaires
• De topographie poly articulaire le plus souvent
bilatérale et asymétrique en dessous du niveau lésionnel.
• Prédominante pour les grosses articulations
avec par ordre de fréquence :
. Hanche
. Genou
. Coude
. Epaule
Facteurs de risque
• Sévérité des lésions encéphaliques :
. Aréactivité pupillaire bilatérale
. Score de Glasgow <7
• Sévérité des lésions médullaires :
. Complet
. Niveau lésionnel haut situé > T6
• Coma prolongé > 1 mois
• Hypertonie spastique
• Age et Sexe: facteurs de risque variables selon les études
statistiques
Clinique
• Début de la symptomatologie entre 1-3 mois.
• Les signes cliniques au début peuvent être trompeurs prenant
une présentation pseudo-septique :
. Fièvre supérieure ou égale à 39°C
. Syndrome inflammatoire systémique
. Signes inflammatoires locaux
• A l’arrêt des phénomènes inflammatoires :
. Réduction d’amplitude
. Raideur articulaire
. Masse indurée
Biologie
• Pas spécifique.
• Syndrome inflammatoire biologique au début .
• Augmentation inconstante des phosphatases alcalines.
• Augmentation du taux de créatinine phospho-kinase (CPK).
• Hypercoagulabilité si compression veineuse :
. Élévation des D-dimères
. Elévation de l’hématocrite
Imagerie
• Diagnostic positif.
• Topographie des lésions et leurs rapports avec les structures
vasculaires.
• Cartographie pré-opératoire.
• Suivi post-opératoire.
Radiographie Standard
• Faible sensibilité et spécificité
pour le diagnostic précoce.
• Augmentation progressive de la
densité des parties molles.
• Ossification en nappe localisée
ou étendue, trabéculaire ou dense
limitée ou non par une corticale.
• Les petites lésions faiblement
radio-opaques peuvent passer
inaperçues.
Classification de Brooker pour les localisations au niveau de la hanche
Scintigraphie
• Sensibilité élevée : positivité à
partir de 2-4 semaines.
• Marqueur de maturation osseuse
et d’activité ostéoblastique.
• Intérêt dans les formes multiples.
• N’intervient plus dans le timing
opératoire.
http://www.physio-pedia.com/Heterotopic_Ossification
Echographie-Doppler
• Grande sensibilité et spécificité pour le diagnostic précoce : 1 semaine après
le traumatisme.
• Disponibilité,faible coût mais opérateur dépendant.
• Stade très précoce :
. remaniement échostructural des fibres musculaires
. signal au doppler énergie ++
• Stade précoce:
Organisation en zones concentriques avec signal au doppler énergie :
- zone centrale hypoéchogène
- zone intermédiaire: hyperéchogène
- périphérie hypoéchogène
• Puis apparition de calcifications périphériques et disparition du signal
doppler.
TDM
• Examen de choix.
• Réalise une cartographie pré opératoire et une
étude des rapports avec les structures avoisinantes.
• Permet de préciser :
- Morphologie de la MON
. zone d’insertion osseuse
. Formes et limites
. Caractère continu ou fragmenté (pseudarthrose )
. Contact avec la capsule articulaire
- Etat articulaire: pincement , ankylose
- Etat de l’os sous-jacent et de sa minéralisation
- Retentissement tendineux ou neveux : gouttière, tunnel
- Retentissement sur les structures vasculaires: déplacement, compression,
thrombose, occlusion, gouttière ou tunnel.
IRM
• Elle n’est pas réalisée en pratique courante même si elle permet
de détecter précocement les lésions.
• Peu utile au bilan pré-opératoire.
• Au niveau musculaire et tissus mous non musculaires (facias ,
tissus sus cutanés) :
- Hyper signal T2 diffus
- Rehaussement annulaire avec une zone centrale non rehaussée
dans laquelle se développeront les ossifications
• Au niveau des structures ostéo articulaires :
- Epanchement intra articulaire
- Œdème médullaire
Diagnostic différentiel
• Ossifications traumatiques : myosite ossifiante circonscrite.
• Ossifications congénitales : myosite ossifiante progressive ou
fibro-dysplasie ossifiante.
• Ossifications post chirurgicales ou post arthroplastie.
Complications
• Complications infectieuses : myosites, ostéoarthrites.
• Complications osseuses : déminéralisation, fracture.
• Complications articulaires : ankylose.
• Compilations vasculaires : compression, thrombose.
• Complications nerveuses : compressions tronculaires.
Conclusion
• La myosite ossifiante neurogène survient dans les suites d’un
traumatisme crânien ou médullaire.
• Elle est caractérisée par des ossifications des parties molles péri
articulaires.
• L’échographie-doppler permet d’évoquer le diagnostic à un
stade précoce.
• La TDM est l’examen de choix dans le bilan pré-opératoire
et la surveillance.
Références bibliographiques
- Ankylosing neurogenic myositis ossificans of the hip, R. Y. Carlier, J. Bone Joint Surg Br
March 2005, vol. 87-B no. 3 301-305
- Imagerie des complications neuro-orthopédiques des traumatismes graves .J Ezra et col: J
radiologie2010, 91:1371-86
- Heterotopic ossification following traumatic brain injury and spinal cord injury.Cipriano CA,
Pill SG,
Keenan MA. J. Am Acad Orthop Surg. 2009, Nov;17(11):689-97.
-Imagerie preopératoire des myosites ossifiantes du coude par tomodensitométrie
spiralée.F.Roffi et col
- Pseudoseptical myositis ossificans in spinal cord injuried patients
10.1016/j.lpm.2011.01.031 Fabie Naar
-Heterotopic ossification following surgical treatment of avulsion fracture of the anterior
inferior iliac spine.Milankov MZ and al
- Risk factors for heterotopic ossification in primary total hip arthroplasty.Pavlou G
-Récidives post-operatoires de para –ostéo-arthropathies neurogènes en fonction du délai.
A propos d’une cohorte de 570 individus. C Chéhensse.Thèse de médecine
- Heterotopic ossification revisited.Mavrogenis AF
- http://www.physio-pedia.com/Heterotopic_Ossification
- Neurogenic heterotopic ossification: epidemiology and morphology on conventional
radiographs in an early neurological rehabilitation population.Seipel R