Malabsorption 13-5

Gastroentérologie
Physiopathologie-Malabsorption
Thierry Piche
Assimilation des aliments
L'assimilation des aliments passe par deux étapes :
- la digestion : hydrolyse des molécules alimentaires en nutriments.
- l'absorption : transport des nutriments, de l’eau, des électrolytes et
de certaines substances endogènes et exogènes de la lumière intestinale
vers le milieu intérieur
Digestion et absorption
La digestion et l'absorption se déroulent en trois phases :
- une phase pré-entérocytaire : hydrolyse des hydrates de carbone,
des graisses et des protéines par les enzymes pancréatiques et solubilisation
des graisses par les sels biliaires.
- une phase entérocytaire : hydrolyse enzymatique, transport épithélial, et
resynthèse de certaines substances.
- une phase postentérocytaire :
- transport des monosaccharides, acides aminés, acides gras, vitamines
hydrosolubles et minéraux vers le système porte.
- et transport des chylomicrons et des VLDL (“ very low density lipoprotein ”)
vers les ganglions lymphatiques mésentériques.
Causes des malabsorptions
- “ préabsorptives ” : maldigestion par insuffisance pancréatique
exocrine ou insuffisance en sels biliaires.
- “ absorptives ” : altération des fonctions entérocytaires par lésion
de l'entérocyte ou de son environnement immédiat.
- “ postabsorptives ” : perturbation du transport vers le sang ou les
ganglions lymphatiques ou régurgitation des substances absorbées
dans la lumière intestinale.
Conséquences de la malabsorption
- la malabsorption globale : diarrhée avec stéatorrhée et/ou des signes
cliniques ou biologiques de carence :
- l'importance des manifestations cliniques est fonction de l'intensité du trouble
fonctionnel, de la topographie et de l'étendue du processus pathologique et de
son degré d'évolution.
- la malabsorption peut ainsi être latente, détectée par des tests dynamiques
ou, à l'extrême, responsable d'une dénutrition majeure.
- l' installation d'une anorexie aggrave le syndrome carentiel tout en diminuant
les signes coprologiques.
- les malabsorptions sélectives ont une expression variable :
- le déficit en disaccharidases: diarrhée hydroélectrolytique.
- la malabsorption sélective : sécrétoire par effet laxatif, avec stéatorrhée,
par insuffisance de formation des micelles.
Quand évoquer une malabsorption
Le diagnostic de diarrhée chronique par malabsorption de l'intestin grêle
est évoqué dans deux grandes circonstances :
- devant une diarrhée chronique isolée sans cause décelable à la
coloscopie et avec augmentation du débit fécal quotidien des graisses
- devant une diarrhée chronique associée à des cliniques et/ou biologiques
évocateurs d'un syndrome de malabsorption.
Eléments cliniques évocateurs
Caractères des selles :
- grisâtres, adhérentes, malodorantes, graisseuses sur le papier
réalisant au maximum un suintement huileux.
Il s'agit d'une stéatorrhée, d'expression clinique tardive.
- mousseuses, irritantes, flottant dans la cuvette. Elles sont souvent
associées à des douleurs abdominales, un ballonnement,
des flatulences abondantes, des borborygmes intenses (diarrhée osmotique).
- mais la diarrhée peut être banale (hydrique), ou absente et
parfois remplacée par une constipation.
Signes cliniques :
Syndrome carentiel
-amaigrissement, initialement modéré par hyperphagie compensatrice, avec disparition de
la masse grasse et fonte musculaire.
- asthénie physique, œdèmes, parotidose.
- anomalies cutanéo-muqueuses et phanériennes :
- hyperkératose, mélanodermie, xérose, acrodermatite, glossite, chéilose.
- cheveux fins et cassants, diminution de la pilosité, achromie ou striations unguéales ;
- syndrome anémique : polypnée d'effort, pâleur, tachycardie.
-signes neurologiques : neuropathie périphérique , syndrome cordonal postérieur,
confusion mentale, troubles de la vision nocturne .
- troubles sexuels : aménorrhée, stérilité, diminution de la libido.
- douleurs osseuses et musculaires, rarement fractures spontanées.
- crises de tétanie, paresthésies, signe de Chvostek et Trousseau.
- syndrome hémorragique : saignements rares, ecchymoses.
Anomalies biologiques évocatrices :
- anémie :
microcytaire, hypochrome par carence en fer .
macrocytaire agénérative par carence en folique et/ou en vitamine B12.
-hypoprotidémie, avec hypoalbuminémie et parfois hypogammaglobulinémie,
baisse des taux de transferrine, céruléoplasmine, lipoprotéines ;
- allongement du temps de Quick (TQ) par déficit en facteurs vitamine K-dépendants,
le facteur V étant normal. Le TQ est corrigé par 10 mg IV de vitamine K (test de Köhler).
- hypocalcémie et surtout hypocalciurie (intérêt du calcul de la calcémie corrigée :
calcémie mesurée en milligrammes par litre plus 40 moins albuminémie en g/l) avec :
- hypophosphorémie et élévation des phosphatases alcalines (ostéomalacie).
- phosphorémie normale ou augmentée, par hypomagnésémie (induisant une hypoparathyroïdie).
- hypocholestérolémie, hypocaroténémie (sensible mais peu spécifique) ;
- dosages vitaminiques spécifiques : vitamines A, D, E.
Confirmer la malabsorption
Mesure des graisses fécales
- Mesure des graisses fécales (méthode de Van De Kamer) : après recueil
de la totalité des selles de 3 jours sous apport oral de 100 g/j de lipides.
- La stéatorrhée, définie par un débit fécal en graisses supérieur à 6 g/24 h,
permet d'affirmer la malabsorption mais :
- son absence ne permet pas de l'éliminer.
- mineure (moins de 14 g/j) elle peut être la conséquence de toute diarrhée
quelle qu'en soit la cause.
- elle manque en cas de malabsorption des disaccharides, la diarrhée
étant hydroélectrolytique de mécanisme osmotique.
Rattacher la malabsorption à un dysfonctionnement
de la muqueuse de l'intestin grêle
Test d'absorption du D-xylose :
- méthode explorant la fonction d'absorption de l'intestin grêle proximal.
-la xylosémie 2 heures après l'ingestion de 25 g de D-xylose dans 250 ml
d'eau est normalement supérieure à 25 mg/dl.
-en présence d'une stéatorrhée un test au D-xylose normal
oriente vers une maldigestion ;
-un test anormal signe une malabsorption de l'intestin grêle proximal ou
une colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle.
-le test peut être anormal en cas d'hypertension portale, d'ascite, de trouble
de la vidange gastrique ou de consommation de certains médicaments
(Aspirine, néomycine, glipizide, indométacine).
-sa sensibilité et sa spécificité pour le diagnostic de malabsorption de l'intestin
grêle sont respectivement de 91 et 98 %.
Test de Schilling :
-il permet d'affirmer une malabsorption de la vitamine B12 et d'en préciser
la cause : maladie de Biermer, insuffisance pancréatique exocrine,
colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle,
et dysfonctionnement de l'iléon.
-après injection intramusculaire d'une dose saturante de vitamine B12,
le test consiste à mesurer la radioactivité des urines de 24 à 48 heures
après l'ingestion orale de vitamine B12 marquée au cobalt 57.
-la malabsorption est affirmée par une radioactivité urinaire inférieure à 10 %
de la dose initiale ingérée, non corrigée par l'adjonction de facteur intrinsèque,
d'extraits pancréatiques ou d'antibiotiques.
- la sensibilité du test pour le diagnostic de maladie iléale est de 82 %.
Localisation du défaut d’absorption
Clinique-Biologie
- grêle proximal :
- test au D-xylose anormal.
- stéatorrhée modérée.
- carence en fer, folates, vitamines D ou K.
- grêle distal :
- stéatorrhée importante.
-test de Schilling perturbé.
- Carence en vitamine B 12
Localisation du défaut d’absorption
Morphologie
Endoscopie
-Endoscopie digestive haute jusqu'au second duodénum
-Iléoscopie
-Entéroscopie, examen de seconde intention
Biopsies
-Les biopsies sont fondamentales dans l'exploration d'une malabsorption
suspectée ou confirmée.
-Réalisées au niveau du second duodénum (ou du jéjunum), de l'iléon,
de l'intestin grêle médian aujourd'hui au cours de l'entéroscopie.
-Multiples et si besoin orientées sur des lésions macroscopiques,
Localisation du défaut d’absorption
Morphologie
Transit de l'intestin grêle
- la valeur de l'examen est fonction de l'expérience de l'opérateur.
- Signes de malabsorption : floculation et fragmentation de la colonne barytée,
disparition de l'aspect normal en feuilles de fougère avec au maximum
signe du moulage.
- Signes en rapport avec la cause de la malabsorption :
- permettant parfois le diagnostic : courts-circuits intestinaux, diverticules.
-mais le plus souvent non spécifiques : anomalie du calibre, du plissement,
des espaces interanses et interplis, du relief muqueux, du péristaltisme.
Localisation du défaut d’absorption
Morphologie
Tomodensitométrie abdominale
La tomodensitométrie abdominale avec balisage du tube digestif peut montrer
des anomalies pariétales comme un épaississement localisé ou diffus, une
compression extrinsèque, et permet d'étudier les organes intra-abdominaux
et de rechercher des adénopathies.
Localisation du défaut d’absorption
Approche fonctionnelle
L'approche fonctionnelle est indiquée en cas d'échec de l'approche
morphologique et permet de préciser le mécanisme de la malabsorption.
On doit alors rechercher :
- une colonisation bactérienne chronique :
- détectée par le test respiratoire au glucose.
-confirmée si besoin par une analyse bactériologique quantitative, et surtout par
l'efficacité de l'antibiothérapie.
- une entéropathie exsudative par obstacle lymphatique :
- évoquée devant un syndrome de fuite protéique associé à une lymphopénie ;
- confirmée par la mesure de la clairance fécale de l'alpha-1-antitrypsine
Diarrhée chronique par malabsorption
de l'intestin grêle sans stéatorrhée
Deux causes de diarrhée chronique par malabsorption de
l'intestin grêle ne donnent pas de stéatorrhée :
- la malabsorption des disaccharides, responsable de
diarrhée osmotique et reconnue par les tests respiratoires à
l'hydrogène;
- la malabsorption des sels biliaires par lésion iléale courte
(inférieure à 80 cm) responsable d'une diarrhée sécrétoire
et/ou motrice.
Diarrhée iatrogène; chirurgie digestive
La diarrhée est une séquelle fréquente de la chirurgie du tube digestif,
de mécanisme non univoque.
Une stéatorrhée est possible dans trois circonstances :
- résection de l'intestin grêle : étendue ou iléale (plus de 80 cm).
- courts-circuits intestinaux et syndrome de l'anse stagnante
(colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle).
- gastrectomies, plus rarement vagotomie tronculaire : stéatorrhée par
maldigestion due à un asynchronisme entre la vidange gastrique et
les sécrétions bilio-digestives.
Entérite radique
L'entérite radique complique la radiothérapie abdominale dans 5 à 15 %
des cas, de façon parfois retardée (jusqu'à 30 ans), après traitement des
cancers du tractus génital féminin, de la vessie, de la prostate, des lymphomes
intra-abdominaux ou des néphroblastomes de l'enfant.
Facteurs favorisants :
- dose administrée et volume irradié.
- association à une chimiothérapie.
- âge supérieur à 70 ans, obésité ou maigreur, athérosclérose, diabète.
- chirurgie abdominale ayant fixé les anses grêles.
Anatomie pathologique :
-lésions aiguës survenant pendant ou au décours immédiat de la radiothérapie,
intéressant l'épithélium intestinal avec une atrophie villositaire réversible.
-lésions subaiguës ou chroniques survenant plus de 3 mois après l'arrêt de
la radiothérapie, intéressant les endothéliums vasculaires et le tissu conjonctif,
exceptionnellement réversibles.
Manifestations cliniques de l'entérite radique subaiguë ou chronique :
- douleurs abdominales par subocclusions répétées (sténose).
-diarrhée chronique par malabsorption pouvant aboutir à une dénutrition
aggravée par une restriction volontaire de l'alimentation (douleur).
- autres complications : abcès, fistules, perforation, hémorragie digestive.
Diagnostic :
- anamnèse.
- stéatorrhée.
- malabsorption des graisses, des protéines, de la vitamine B12.
- augmentation de la clairance fécale de l'alpha-1-AT.
- ASP : niveaux hydroaériques.
-transit de l'intestin grêle : anses jéjunales dilatées, anses iléales irrégulières
à bords spiculés, agglutination des anses dans le pelvis, alternance de
sténoses et de dilatations, fistules.
- lésions recto-coliques associées (muqueuse pâle, télangiectasies).
Le diagnostic différentiel se pose avec une récidive néoplasique.
Traitement :
- chirurgical des complications aiguës ou en cas d'échec du traitement médical.
- médical, fonction du mécanisme de la diarrhée :
- malabsorption des sels biliaires : cholestyramine.
- malabsorption sévère : triglycérides à chaînes moyennes.
- colonisation bactérienne chronique de l'intestin grêle : antibiotiques.
- assistance nutritionnelle, entérale ou parentérale.
- fistules : nutrition parentérale, anti-sécrétoires gastriques, octréotide.
Entéropathie parasitaire
Lambliase
La lambliase est une parasitose cosmopolite à transmission féco-orale
due à Giardia intestinalis,
Signes cliniques :
- diarrhée aiguë (25 à 50 %).
- portage asymptomatique (10 à 15 %).
-diarrhée chronique souvent hydroélectrolytique (sécrétoire),
parfois stéatorrhée par malabsorption due à une atrophie villositaire.
- douleurs abdominales, nausées, vomissements.
Entéropathie parasitaire
Lambliase
Diagnostic :
-examen parasitologique des selles : présence de kystes ou de trophozoïtes
(sensibilité de 80 à 90 %).
- recherche des trophozoïtes dans le liquide jéjunal ou sur biopsie duodénale.
- recherche des antigènes solubles dans les selles (test ELISA).
- traitement d'épreuve parfois.
Traitement :
-dérivés imidazolés (métronidazole [750 mg/j ], tinidazole [2 g/j ]) pendant 7 à 10 jours ou
albendazole (400 mg/j pendant 3 jours).
- deux cures sont parfois nécessaires à 15 jours d'intervalle.
-traitement prolongé pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois, en cas de déficit
immunitaire associé.
Entéropathie parasitaire
Cryptosporidiose
La cryptosporidiose est une protozoose du groupe des coccidies due à Cryptosporidium bovi,
dont l'importance a été révélée par le SIDA.
Clinique :
- sujet immunocompétent : diarrhée aiguë parfois fébrile régressive en 10 à 12 jours.
- sujet immunodéprimé :
- diarrhée chronique cholériforme (sécrétoire) responsable de dénutrition ±malabsorption.
- d'autres localisations sont possibles (recto-colique, biliaire, respiratoire).
Diagnostic :
- hyperéosinophilie dans 50 % des cas.
- recherche d'oocystes dans les selles ou le liquide jéjunal.
- biopsie duodénale (parasites à la surface des entérocytes).
- sérologie (IgG, IgM) par technique ELISA.
Entéropathie parasitaire
Cryptosporidiose
Traitement :
- le seul traitement efficace est celui de la dépression immunitaire.
- traitement symptomatique des conséquences de la diarrhée.
- spiramycine, colostrum bovin hyperimmun (inconstamment efficaces).
Entéropathie parasitaire
Helmintiase-anguillulose
L'anguillulose est une helminthiase due à Strongyloïdes stercolaris, nématode vivant dans le
grêle proximal, prédominant très largement dans les régions tropicales.
Clinique :
- phase de migration : syndrome de Löffler, réactions allergiques ;
- épigastralgies, diarrhée chronique, larva currens (cycle parasitaire endogène) ;
- dissémination des larves à tout l'organisme en cas d'immunodéficit.
Diagnostic :
- hyperéosinophilie importante, prolongée et fluctuante (sauf en cas d'immunodépression).
- examen parasitologique des selles (avec technique de Baermann, sensibilité de 25 à 50 %).
- recherche des parasites dans le liquide jéjunal ou la biopsie duodénale.
Traitement :
- thiabendazole, 35 mg/kg/j pendant 2 jours.
- albendazole, 200 mg deux fois par jour pendant 3 jours, à répéter 7 jours plus tard.
Entéropathie parasitaire
Capillariose
Capillaria philippinensis est responsable de manifestations intestinales. La
parasitose est endémique aux Philippines et en Thaïlande. L'homme se
contamine par ingestion de poissons d'eau douce. Le parasite adulte vit
dans le jéjunum.
Caractéristiques cliniques : diarrhée sévère par malabsorption et
entéropathie exsudative, le pronostic est parfois grave (mortalité : 10 %).
Diagnostic : examen parasitologique des selles (œufs).
Traitement : thiabendazole (25 mg/kg et par jour pendant 10 jours) ou
mébendazole (400 mg/j pendant 20 à 30 jours).
Syndrome d’atrophie villositaire
Syndrome d'atrophie villositaire de l'adulte :
L'atrophie villositaire induit une malabsorption par réduction de la surface
fonctionnelle de l'intestin grêle.
L'intensité des manifestations cliniques et des anomalies biologiques est
fonction de l'étendue de l'atrophie, allant de la latence totale à la
cachexie grave.
L'atrophie villositaire est un syndrome qui relève des étiologies nombreuses.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
Le diagnostic d'atrophie villositaire peut être suspecté par l'endoscopie
L'instillation de bleu de méthylène (10 à 20 ml d'une solution à 0,5 %)
montre un aspect en mosaïque et permet d'orienter la biopsie en cas
d'atrophie non diffuse.
Analyse histologique
muqueuse plate dont les villosités sont raccourcies, hypertrophie des
cryptes de Lieberkühn
-Il existe également des anomalies de l'épithélium de surface
(aspect cubique des entérocytes dont le cytoplasme est basophile)
et une infiltration du chorion par des cellules mononucléées
(lymphoplasmocytes) et des éosinophiles.
-La mesure du rapport c/v (profondeur des cryptes/hauteur villositaire)
fournit une approche quantitative de l'atrophie (AV totale si c/v supérieur à 1).
- D'autres anomalies peuvent être observées en fonction de l'étiologie.
Maladie coeliaque
La maladie cœliaque est une entéropathie dont la définition repose
sur trois critères :
- un syndrome de malabsorption.
- des lésions histologiques caractéristiques mais non spécifiques.
- une amélioration franche et rapide des anomalies cliniques et biologiques
sous régime sans gluten.
Affection cosmopolite avec une prédilection particulière
pour l'Europe de l'Ouest où sa prévalence atteint 1 à 2/1 000,
la maladie cœliaque prédomine légèrement chez la femme
dont l'âge au moment du diagnostic (35 à 55 ans) est moindre
que chez l'homme (50 à 70 ans).
Etiopathogénie :
- L'agent exogène responsable est l’alphagliadine, présente dans le gluten qui est le
composant protéique du blé, du seigle, de l'orge et de l'avoine.
- Le terrain génétique joue un rôle important, comme en atteste l'existence de cas familiaux
(15 % des parents au premier degré souvent asymptomatiques). Les antigènes HLA DR3 et
DR7 sont surreprésentés, les haplotypes DR3-DQ w2 et DR7-DQ w2 étant fortement
associés à la maladie.
- D'autres facteurs d'environnement peuvent également intervenir, comme certains
Adénovirus (Ad12) qui agiraient par un phénomène d'antigénicité croisée avec l'alphagliadine
à laquelle ils sensibilisent les sujets génétiquement prédisposés.
- Le gluten induit la destruction des entérocytes en démasquant les molécules HLA DR
présentes à leur surface.
- Les entérocytes sont attaqués au moment de leur ascension, empêchant ainsi la formation
des villosités, avec hypertrophie compensatrice mais insuffisante des cryptes. Les
entérocytes restent immatures et fonctionnellement déficients, leurs jonctions serrées étant
lésées (hyperperméabilité muqueuse).
-La lésion caractéristique est l’atrophie villositaire, constante
à l'angle de Treitz puis diminuant progressivement vers
l'iléon. L’atteinte duodénale est constante mais pas toujours
diffuse.
- La diarrhée est de mécanisme complexe :
- réduction de la capacité d'absorption ;
- entéropathie exsudative.
- diarrhée osmotique.
- sécrétoire et exsudative.
Manifestations cliniques :
Les manifestations cliniques sont en rapport avec l'étendue de l'atrophie
l'existence éventuelle de manifestations associées, et la survenue possible de
complications parfois révélatrices.
La maladie peut être découverte à l'âge adulte (jusqu'à 70 ans) d'autant
qu'un retard diagnostique est habituel.
Manifestations digestives :
-diarrhée (90 %) avec stéatorrhée, souvent ancienne et parfois méconnue.
- Elle peut manquer et être remplacée par une constipation.
-météorisme abdominal (60 %), avec flatulences dues au métabolisme bactérien
des glucides non absorbés.
- douleur abdominale (60%) parfois symptomatique d'une complication
Manifestations carentielles :
- asthénie physique (85 %) d'origine multifactorielle.
-amaigrissement (75 %) longtemps compensé par une hyperphagie avant que n'apparaissent
l'anorexie et la dénutrition puis les œdèmes et le syndrome anémique.
- crises de tétanie (40 %) par hypocalcémie ou hypomagnésémie.
- douleurs osseuses (35 %) par ostéoporomalacie.
- ecchymoses (18 %), accidents hémorragiques rares.
- pigmentation (22 %), sécheresse cutanée, hyperkératose, chéilose, glossite (10 %).
- troubles neurologiques : fatigue musculaire, ataxie, troubles sensitifs, neuropathie
périphérique.
- troubles psychiques : irritabilité, insomnie, troubles du sommeil et de l'attention.
- aménorrhée, stérilité.
Maladies et manifestations associées :
- dermatite herpétiforme (associée à un déficit en IgA).
- aphtose récidivante.
- arthropathie inflammatoire.
- neuropathie centrale ou périphérique.
- pneumopathie interstitielle (alvéolite fibrosante chronique).
- gastrite ou colite lymphocytaire (50 %).
- maladies auto-immunes : diabète de type I, thyroïdite,
syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde,
cirrhose biliaire primitive ou hépatite auto-immune.
Complications :
- néoplasies (14 % des cas) :
- lymphome T de l'intestin grêle (50 % des complications néoplasiques)
touchant préférentiellement le jéjunum et compliquant habituellement
une maladie cœliaque évoluée, parfois en rémission histologique.
- épithélioma de l'oropharynx et de l'œsophage.
- adénocarcinome de l'intestin grêle, parfois plus distal que la zone d'atrophie villositaire.
- ulcérations de l'intestin grêle souvent distales et survenant parfois malgré un
régime sans gluten efficace. Suspecté devant des douleurs abdominales et une
altération rapide de l'état général, le diagnostic peut être évoqué par le transit
de l'intestin grêle et l'entéroscopie mais demande toujours une certitude
histologique parfois seulement fournie par la résection chirurgicale.
- cavitation ganglionnaire mésentérique due à une raréfaction du tissu ganglionnaire.
Complication rare, associée à un hyposplénisme (voir infra) et se manifestant par une
augmentation du volume ganglionnaire. Le pronostic est mauvais par
résistance au régime sans gluten.
Anomalies biologiques :
- carentielles :
- anémie microcytaire ou macrocytaire, parfois dimorphe.
-hypocalcémie et surtout hypocalciurie, élévation des phosphatases
alcalines d'origine osseuse.
- hypofolatémie, hypoferritinémie.
- hypocholestérolémie.
-hyposplénisme (75 %) révélé par l'examen du frottis sanguin :
corps de Howell-Jolly, cellules cibles associées à une thrombocytose.
- déficit possible en immunoglobulines (IgA ou déficit global).
- perturbation des tests hépatiques par stéatose d'origine nutritionnelle.
Explorations fonctionnelles intestinales :
- stéatorrhée supérieure à 6 g/24 h (70 %).
- test au D-xylose perturbé (95 %).
- test de Schilling anormal en cas d'atteinte diffuse.
- augmentation de la clairance de l'alpha-1-AT (84 %).
-test respiratoire au glucose perturbé en cas de colonisation bactérienne chronique.
-anomalie de la perméabilité intestinale prédominant sur les grosses molécules.
Le test au lactulose et au mannitol montre une augmentation du rapport urinaire entre
lactulose et mannitol, de bonne valeur diagnostique en l'absence d'ulcérations intestinales.
Anticorps antigliadine (IgG et IgA), et anti-endomysium (IgA) surtout utiles pour écarter
le diagnostic de maladie cœliaque en cas de négativité, car très sensibles.
Transit de l'intestin grêle :
- hypotonie et dilatation des anses jéjunales, imbriquées en puzzle.
- plis raréfiés, fins, parallèles, et devenus transversaux.
-augmentation modérée du temps de transit oro-cæcal
(6 à 7 heures).
- sténose ou ulcération évoquant une complication ;
- le transit de l'intestin grêle est normal dans 10 % des cas.
Endoscopie digestive haute jusqu'au deuxième ou au troisième duodénum
avec coloration vitale au bleu de méthylène :
-elle peut montrer une raréfaction du plissement avant insufflation avec
aspect étroit et crénelé des valvules conniventes.
- l'aspect en mosaïque, parsemé de petits nodules de 2 à 4 mm est évocateur.
Biopsies duodénales (multiples, distales et orientées) :
- atrophie villositaire totale ou subtotale.
- entérocytes déformés, cuboïdes, au cytoplasme basophile.
- augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux.
- infiltrat lymphoplasmocytaire de la lamina propria avec présence d'éosinophiles.
- allongement des cryptes avec augmentation du nombre des mitoses.
Traitement :
Régime sans gluten strict et définitif chez l'adulte en raison du risque de rechute avec
résistance secondaire mais également pour diminuer le risque de néoplasie.
-Le gluten est présent dans tous les aliments comportant de la farine de seigle, d'avoine,
de blé ou d'orge (“ SABO ”) ainsi que dans de nombreux autres produits alimentaires
(charcuterie, chocolat...) et dans certains comprimés.
-Le régime est débuté à l'hôpital, une liste exhaustive des aliments autorisés et interdits
est fournie au malade ainsi que l'adresse de l'Association française des malades cœliaques.
- Tout écart, même minime, expose au risque de rechute rapide.
-On lui associe en début de traitement une éviction du lactose et la correction des principales
carences (fer, folates, calcium, magnésium, vitamines liposolubles).
Son efficacité doit être soigneusement évaluée car elle représente un
des trois critères diagnostiques de la maladie.
On observe la disparition :
- des signes cliniques en quelques semaines (rapide pour la diarrhée).
- des signes biologiques en quelques mois.
-des anomalies histologiques, qui se réparent de l'aval vers l'amont en 6 à 12
mois, mais de façon parfois inconstante et rarement complète.
Echec du régime sans gluten
Un échec du régime sans gluten est constaté dans 5 à 10 % des cas :
- il doit faire rechercher :
- une mauvaise observance.
- des erreurs, inévitables au début.
- une intolérance à d'autres protéines (soja).
- une carence en zinc.
- une erreur diagnostique.
- confirmé, il fait proposer :
- une corticothérapie prolongée qui peut restituer la sensibilité au régime sans gluten.
- parfois une nutrition parentérale totale.
- mais le pronostic reste mauvais.
Sprue tropicale
“ La sprue tropicale est un trouble chronique acquis en zone tropicale
et caractérisé par des anomalies architecturales et fonctionnelles de l’intestin grêle,
s’aggravant avec le temps et conduisant à un syndrome carentiel. Elle peut être améliorée
ou guérie par un traitement associant acide folique et antibiotiques. ”(J.-C. Rambaud)
Etiopathogénie :
La sprue tropicale est due à la colonisation chronique de l'intestin
grêle par un ou plusieurs agents pathogènes acquis au cours d'un
séjour dans une région tropicale.
-Cette colonisation induit des modifications de l'intestin grêle
responsables d'une malabsorption de l'acide folique,
qui aggrave les lésions intestinales.
-Celles-ci débutent au duodénum et s'étendent progressivement vers l'iléon.
La malabsorption, due à un déficit fonctionnel de la bordure en brosse est aggravée par
une entéropathie exsudative.
Examens biologiques :
- anémie macrocytaire par carence en acide folique, puis en vitamine B12.
- baisse de la cholestérolémie, albuminémie, caroténémie, vitaminémie A.
- la calcémie corrigée et le temps de Quick sont longtemps normaux.
Explorations fonctionnelles :
- stéatorrhée (50 à 90 % des cas).
- test au D-xylose et test de Schilling perturbés.
Transit de l'intestin grêle : épaississement et transversalisation des plis, dilatation des anses
grêles.
Endoscopie : épaississement et raréfaction des valvules conniventes.
Histologie :
- atrophie villositaire partielle (rarement totale).
- allongement des cryptes.
- anomalies entérocytaires absentes ou mineures.
-accumulation de gouttelettes lipidiques au sein d'un matériel collagène dense
sous la membrane basale épithéliale.
Traitement :
- Réhydratation et renutrition si nécessaire.
- Acide folique (5 mg/j) et antibiotiques (oxytétracycline, 1 g/j ou
vibramycine, 200 mg/j) pendant 3 à 6 mois en fonction de l'ancienneté
des symptômes, du statut nutritionnel et de la persistance du risque (autochtone).
La supplémentation en vitamine B12 est indiquée en cas de carence démontrée.
- Résultats :
- amélioration rapide des signes cliniques et des anomalies biologiques.
- réparation plus lente des fonctions d'absorption et des lésions histologiques.
- la réponse complète, inconstante, peut demander 3 à 8 mois, voire plus.
Déficit en IgA
Le déficit sélectif en IgA est défini par un taux d'IgA inférieur à 0,5 mg/l.
Il s'accompagne de manifestations digestives dans 10 à 15 % des cas :
- déficit en IgA avec atrophie villositaire totale :
- tableau typique de maladie cœliaque.
- colonisation bactérienne chronique du grêle et lambliase inhabituelles.
-atrophie villositaire totale et diminution des plasmocytes à IgA (IF)
- régime sans gluten efficace.
- déficit en IgA sans atrophie villositaire totale :
- diarrhée et syndrome carentiel.
- colonisation bactérienne chronique du grêle et lambliase fréquentes ;
Maladie de Whipple
Le syndrome de Whipple est une maladie infectieuse et systémique caractérisée par l’infiltration
de certains organes par des macrophages PAS positif et par des bacilles à Gram positif
(Tropheryma whippelii), touchant l'intestin grêle de façon presque constante.
La maladie de Whipple prédomine chez l'homme (90 %) autour de la cinquantaine.
asthénie, amaigrissement, fièvre modérée et intermittente, sensible aux antibiotiques.
Manifestations digestives (absentes dans 20 % des cas, souvent retardées) :
- diarrhée avec stéatorrhée par malabsorption et entéropathie exsudative.
- douleur abdominale, hémorragie digestive le plus souvent occulte, rarement ascite (chyleuse).
Manifestations articulaires fréquentes (60 à 70 %) et précoces (5 à 10 ans avant la diarrhée) :
- arthralgies fugaces (27 %). Antigène HLA B27 présent dans 30 à 40 % des cas.
Adénopathies très fréquentes : périphériques (50 %) fermes et indolores.
-Manifestations cutanées (65 %), neurologiques (10%), pneumo (70%)
Traitement :
- Mesures symptomatiques non spécifiques.
- Antibiothérapie :
-pendant deux semaines : procaïne-pénicilline G parentérale (1,2 MU/j)
associée à de la streptomycine 1 g/j.
- puis pendant 1 an triméthoprime-sulfaméthoxazole (Bactrim* Forte, 2 cp/j).
- chloramphénicol en cas d'intolérance au Bactrim*.
Évolution :
- L'évolution est fatale en l'absence de traitement.
-Sous traitement : l'état général s'améliore rapidement, la fièvre et la diarrhée disparaissent
en 10 à 15 jours, l'infiltrat macrophagique peut persister pendant plusieurs années mais
les bacilles ne sont plus détectés dans les lésions.
-Après traitement : risque de rechute (10-20 %), notamment neurologique ou cardiaque
mettant en jeu le pronostic vital.
Maladie des chaînes alpha
Gastroentérite à éosinophile
Amylose
Sclérodermie systémique
MICI
Ischémie intestinale chronique
Maladies inflammatoires :
Maladie de Crohn :
(Voir “ Diarrhées chroniques de cause colique ”.)
Jéjuno-iléites ulcérées non granulomateuses :
Les jéjuno-iléites ulcérées non granulomateuses sont des maladies rares et de cause
inconnue, caractérisées par la présence d'ulcérations chroniques non spécifiques.
Ischémie intestinale chronique :
L'insuffisance circulatoire mésentérique chronique peut être responsable d'une diarrhée
avec stéatorrhée par malabsorption, évoluant dans un contexte d'altération de l'état
général avec amaigrissement important.