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POUR AVIS
Femme de 31 ans adressée pour OAP.
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ATCD :
 Maladie de Darier
 Retard mental modéré
 HTA sévère
 Sd de Raynaud
 Crise convulsive en
1998
 Obésité
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Traitement habituel :
 Tegretol
 Flodil
 Lopril
 Corec
HDLM
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Consultation en septembre 2005.
Diagnostic probable :
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Insuffisance cardiaque : cardiopathie dilatée, IM grade III
Lupus sur manifestation clinique et immunologique
Traitement instauré par corticoides
Hospitalisation en octobre pour AEG
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Détresse respiratoire aiguë
RP : cardiomégalie et sd interstitiel
Thrombopénie à 40000/mm3, anémie à 7,9g
Marbrures, Tr de consciences
IOT et transfert
Réanimation médicale
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Patiente mutique, tétra-pyramidale, sans réponse aux ordres
simples
Crépitants diffus
HTA maligne
Marbrures diffuses, plutôt livédo et atteinte vasculaire et
ischémique des extrémités
Anémie
Thrombopénie
Insuffisance rénale aiguë (créat : 200)
Qu'en pensez vous?
En fait en 1998 :
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Diagnostic de SAPL (épilepsie, IRM : lésions ischémiques,
Raynaud)
Ttt : plaquénil
Mais patiente perdue de vue.
Bilan (1)
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Immuno :
 Ac anti nucléaire : > 1/1600 et anti-SSA très positif
 Test de coombs direct initial + mais en réa –
 Schizocytes –
 Complément effondré : Activité fonctionnelle basse, C4 à
0,08
 Ac anti-cardiolipides IgG + augmentés
 Ac anti-B2GP1 +
Bilan (2)

Echo cardiaque :
 VG à 69 mm
 Remaniement valvulaire mitral (voir ETO)
 IM ¾
 Hypokinésie septale
 ITV à 0,16
Bilan (3)
Bilan (4)
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IRM : lésions ischémiques multiples anciennes et récentes
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Insuffisance rénale aigue à diurèse conservée
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Thrombopénie à 20000/mm3
Traitements ?
Traitements effectués
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Bolus de corticoïdes
2 Bolus d'endoxan
Perfusion d'Ilomédine
+/- héparine
Ttt HTA maligne
Actuellement
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Aide inspiratoire à 10, PEP à 5, FiO2 à 25%
RP : surcharge
Stabilisation de la fonction rénale
HTA contrôlée sous IEC
Persistance de la thrombopénie
Etat vasculaire : nécrose sèche de la pulpe de l'index droit
Etat neurologique préoccupant : mutique, bouge le membre
inférieur droit spontanément, légèrement à la douleur à gauche,
ouvre les yeux au bruit. Absence de toux.
TDM SNC : atrophie corticale+++, hypodensités multiples
1 échec d'extubation
TRACHEOTOMIE ?