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Particularités cliniques des formes jeunes
Présentations atypiques
plus instrumentales et dysexécutives
Éventuellement moins amnésiques
Bonne conscience des troubles initialement
Importance des troubles du comportement : idées délirantes, hallucinations, agressivité, dépression
Problèmes neurologiques
Moins d’atrophies notamment hippocampique
Formes focales plus fréquentes : présentation déroutantes : atrophie corticale postérieure –Aphasie progressive –
Apraxie progressive – Anarthrie progressive…
Relative préservation de la mémoire au quotidien et bonne conscience des troubles
Bonne présentation sociale contrastant avec la perte sévère et précoce d’autonomie, variable d’un moment à l’autre
Formes génétiques 5 x plus
tableaux rares (Paraparésies spastiques –Hémorragies lobaires –Syndrome extrapyramidal)
DFT = plusieurs variants : problèmes comportementaux particuliers
variant comportemental
troubles de : comportement, cognition sociale (perte d’empathie), perte incitation au langage, mémoire variables
absence de : désorientation spatiale, troubles praxiques, conscience des troubles
souvent pris à tort pour un trouble psychiatrique
variants langagiers : APP - MS - Association à SLA