Penser au syndrome de Plummer-Vinson devant l

Introduction:
Le syndrome de Plummer-Vinson (SPV) est une affection rare, qui
atteint essentiellement la femme de race blanche. Il se
caractérise par une dysphagie, une carence martiale et la
présence d’un anneau membraneux du tiers supérieur de
l’œsophage. Décrit avec certaines maladies dysimmunitaires, son
association à une polyarthrite rhumatoïde (PR) semble
exceptionnelle. À ce propos, nous rapportons une nouvelle
observation et nous analysons les différents mécanismes
physiopathologiues de cette association.
Observations :
Mr C.F âgé de 57 ans, est suivi depuis 35 ans pour une PR
déformante érosive sous Méthotrexate per os, associée à un
syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) diagnostiqué devant
l'apparition d'une xérostomie et d'une xérophtalmie. Par ailleurs,
le patient rapportait une altération récente de l'état général avec
un amaigrissement de 8Kg en quelques mois, une asthénie et
une dysphagie haute aux solides et aux liquides. Le patient n'était
pas tabagique, ne consommait pas de l'Alcool et n'avait pas des
antécédents familiaux particuliers de néoplasie. A l'examen
clinique, il y'avait une pâleur cutanéomuqueuse sans glossite ni
chéilite. L'hémogramme avait révélé une anémie hypochrome
microcytaire régénérative à 5.1g/dl. Le fer sérique et le coefficient
de saturation étaient en faveur d'une anémie ferriprive. L'examen
oto-rhino-laryngologique était normal. La fibroscopie digestive
n'était pas possible devant l'existence d'un obstacle
infranchissable haut situé. Le transit œsogastroduodénal a mis en
évidence une sténose de l'œsophage cervical étendu sur 2.5 cm
régulière et circonférentielle. Le tableau clinique et radiologique
évoquait le syndrome de Plummer-Vinson. Le patient avait reçu
une transfusion de deux culots globulaires devant la mauvaise
tolérance de l'anémie en association avec un traitement martial.
Une dilatation œsophagienne est programmée. Concernant la PR,
le patient a été remis sous Méthotrexate injectable à la même
dose avec une bonne évolution clinicobiologique de sa PR sans
aggravation de la dysphagie.
Discussion:
Le syndrome de Plummer Vinson est une entité rare dont la physiopathologie est
inconnue. La carence martiale en est la cause habituellement retenue. Cependant,
d’autres facteurs étiologiques ont été évoqués, en particulier des mécanismes génétiques,
environnementaux et immunologiques. Cette dernière hypothèse est fondée sur
l’association possible de ce syndrome à certaines maladies auto-immunes telles que la
maladie coeliaque, les dysthyroïdies et la polyarthrite rhumatoïde .
Au cours du SGS, la dysphagie constitue un signe fonctionnel digestif fréquent,
rapporté dans 75 % des cas . Son mécanisme physiopathologique reste mal élucidé, mais
semble multifactoriel. Cependant, la présence d’un véritable anneau oesophagien
semblable à celui observé dans le SPV, a été rarement rapportée .
Chez notre patient, l’association des deux syndromes (SPV et SGJ ) et la PR était
bien établie, néanmoins, le Syndrome de Plummer Vinson serait probablement lié à
l’anémie ferriprive et non pas au Syndrome de Gougerot Sjogren ou àla Polyarthrite
Rhumatoide comme en témoigne l’évolution favorable après traitement de la carence
martiale.
La dilatation endoscopique est une procédure de choix dans le traitement des
diaphragmes oesophagiens au cours de ce syndrome.
Conclusion:
La dysphagie constitue le principal symptôme pouvant révéler un syndrome de Plummer-
Vinson. Le risque de dégénérescence impose une surveillance endoscopique régulière.
Etant un état pré-néoplasique , il contre-indique la mise des patients, si cela est
nécessaire, sous anti-TNF alfa.
Penser au syndrome de Plummer-Vinson devant
l’association d’une anémie et une dysphagie
au cours de la polyarthrite rhumatoïde
R Alaya, M Jguirim, A Mhenni, L Mani, S Zrour, I Bèjia, M Touzi, N Bergaoui
Service de rhumatologie, Hôpital Fattouma Bourguiba - Monsastir