Diapositive 1

Mme F. 62 ans
•Atrophie multisystématisée
–Diagnostic porté en 2004
–Forme akinéto-hypertonique initiale,
tremblements secondaires
–Réfractaire à la L-Dopa ou agoniste
dopaminergique

Troubles vésico-sphinctériens et
AMS
•Atrophie multisystématisée
–Plus fréquent des syndromes parkinsoniens
atypiques (10%)
–Moyenne de vie : 9.3 ans
–Entité regroupant : syndrome de Shy-Drager, atrophie
olivo-ponto-cérébelleuse, dégénérescences
striatonigriques.
–Survenue précoce des troubles urinaires : 12 mois,
versus 12 ans pour la maladie de Parkinson
idiopathique
– Association fréquente à d’autres signes de
dysautonomie.

•Signes fonctionnels urinaires
–Signes obstructifs : 33 % (Berger, 1990) à 73 % (Bonnet, 1997)
–Incontinence : 44 % (Bonnet) à 73 % (Chandimarani, 1997)
–Résidu post-mictionnel fréquent
•Examen neuro-périnéal :
–Aréflexie orientant vers des lésions de dénervations
•Explorations urodynamiques :
–Détrusor hypoactif : 67% (Berger)
–Détrusor hyperactif associé à un trouble de la compliance : 53 %
(Bonnet)
•Fréquemment retrouvé, mais à moindre fréquence que pour la maladie de
Parkinson idiopathique
–Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 47 % (Sakakibara, 2000)
Troubles vésico-sphinctériens et
AMS

•Explorations neurophysiologiques périnéales
–Anomalies EMG de dénervation/réinnervation du
sphincter strié urétral : atteinte du noyau d’Onuf.
–Critères précis :
•Caractère polyphasique des PUM
•Durée moyenne des PUM > 10 ms
–Sensibilité de 80 %, spécificité de 70 % pour établir le
dg de MSA
– Intérêt à renouveler l’examen si négatif
Troubles vésico-sphinctériens et
AMS

MSA MPI
Signes irritatifs ++ +++
Signes
obstructifs ++ +
Incontinence Précoce Absente
RPM >100 ml Absent
Dénervation
périnéale + Absente
Hyperactivité
détrusorienne ++ +++
Hypoactivité
détrusorienne ++ +
Compliance Altérée Normale
Ouverture du col
dès la phase de
remplissage
+++ +
DVS ++ +