Diapositive 1
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Mme F. 62 ans • Atrophie multisystématisée – Diagnostic porté en 2004 – Forme akinéto-hypertonique initiale, tremblements secondaires – Réfractaire à la L-Dopa ou agoniste dopaminergique Troubles vésico-sphinctériens et AMS • Atrophie multisystématisée – Plus fréquent des syndromes parkinsoniens atypiques (10%) – Moyenne de vie : 9.3 ans – Entité regroupant : syndrome de Shy-Drager, atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, dégénérescences striatonigriques. – Survenue précoce des troubles urinaires : 12 mois, versus 12 ans pour la maladie de Parkinson idiopathique – Association fréquente à d’autres signes de dysautonomie. Troubles vésico-sphinctériens et AMS • Signes fonctionnels urinaires – Signes obstructifs : 33 % (Berger, 1990) à 73 % (Bonnet, 1997) – Incontinence : 44 % (Bonnet) à 73 % (Chandimarani, 1997) – Résidu post-mictionnel fréquent • Examen neuro-périnéal : – Aréflexie orientant vers des lésions de dénervations • Explorations urodynamiques : – Détrusor hypoactif : 67% (Berger) – Détrusor hyperactif associé à un trouble de la compliance : 53 % (Bonnet) • Fréquemment retrouvé, mais à moindre fréquence que pour la maladie de Parkinson idiopathique – Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 47 % (Sakakibara, 2000) Troubles vésico-sphinctériens et AMS • Explorations neurophysiologiques périnéales – Anomalies EMG de dénervation/réinnervation du sphincter strié urétral : atteinte du noyau d’Onuf. – Critères précis : • Caractère polyphasique des PUM • Durée moyenne des PUM > 10 ms – Sensibilité de 80 %, spécificité de 70 % pour établir le dg de MSA – Intérêt à renouveler l’examen si négatif MSA MPI Signes irritatifs ++ +++ Signes obstructifs ++ + Incontinence Précoce Absente RPM >100 ml Absent Dénervation périnéale + Absente Hyperactivité détrusorienne ++ +++ Hypoactivité détrusorienne ++ + Compliance Altérée Normale Ouverture du col +++ dès la phase de remplissage + DVS + ++ Résumé clinique • 2003 : incontinence urinaire mixte (impériosité et effort) • 2004 : – EMG sphincter strié : dénervation – Cystomanométrie : hyperactivité détrusorienne • 2006 : TVT – Courte amélioration clinique, – Dégradation en 6 mois (hyperactivité vésicale) • 2007 : – Inefficacité du Céris, mauvaise tolérance du Ditropan – Pyélonéphrites récidivantes – Instauration ASI : 2 à 3 / 24 heures Résumé clinique • 2010 : – 3 à 4 hétérosondages intermittents par jour – Mictions impérieuses entre les sondages – Fuites dans un contexte d’effort (4 garnitures par jour) – Mauvaise tolérance • Infections urinaires symptomatiques (1 à 2 par mois) • Rénale : dilatation cavités rénales droites (échographie) Résumé clinique • 2010 : Bilan en MPR neurologique CHU Nantes – Persistance des fuites urinaires si HSI propres réalisés 7 x / 24 heures – Echec d’apprentissage des ASI propres – Retour à domicile avec un drainage continu par SAD, temporaire. Bilan para clinique • Fonction rénale – Clairance de la créatinine sur les urines de 24 heures : 99 ml / min • Catalogue mictionnel – Fuites sur impériosités et contexte d’effort – Volumes 100 et 300 ml • BUD 43 cm H2O B1 Capacité vésicale : 297 ml Question posée • Solutions thérapeutiques envisageables ? – Hétérosondages intermittents propres par un tiers ?(mari) – Auto/hétérosondages propres intermittents par orifice de cystostomie continente (Monti) • Inactivation de sa neurovessie par des injections BTX-A ? • Geste sous-cervical associé ? – Drainage continu par cystocath. ? – Dérivation urinaire non continente trans-iléale associée à une cystectomie de propreté ? Avis du Staff
