II. DIP avec anomalies des lymphocytes C. DIP avec anomalies

Déficits immunitaires primitifs
Pauline SOULAS-SPRAUEL
CNRS UPR 9021 (Hôpital Civil / IBMC)
« Tolérance B lymphocytaire et autoimmunité »
Service d’Immunologie clinique
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
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Plan du cours
II. Anomalies des
lymphocytes (LT,
LB et NK)
III. Anomalies du complément
IV. Anomalies des cellules
phagocytaires
I. Définition V. Autres anomalies de
l’immunité innée
VI. Conclusion

I. Définition
II. DIP avec anomalies des lymphocytes
A. DICS : Anomalies des LT +/- LB +/- NK
B. Autres DIP avec anomalies spécifiques des LT
C. DIP avec anomalies spécifiques des LB
III. DIP avec anomalies du complément
IV. DIP avec anomalies des cellules phagocytaires
V. Autres DIP avec déficits de l’immunité innée
VI. Conclusion
Plan du cours

•Anomalies dans le développement, la maturation et la
fonction des différents éléments du système immunitaire
•diagnostiqués après plusieurs épisodes d'infections
(quand elles ne sont pas graves)
•le type d'infection est variable selon le type de déficit
•parfois association avec cancers ou maladies
autoimmunes
I. Définition

I. Définition : fréquence
•SCIDs (Severe combined Immunodeficiencies) - DICS (Déficits
immunitaires combinés sévères) : 1/75000 à 1/100000 naissances
•Agammaglobulinémies : 1/50000
•Déficits immunitaires communs variables (DICV) : 1/10000 à
1/50000
•Déficit sélectif en IgA : 1/500
Fréquence des DIP : quelques exemples :