Bilan neuroradiologique des POM de l ’enfant Nadine GIRARD Hôpital Timone 2008 Introduction • Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM • Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des paralysies oculomotrices (POM) • Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental: – la demande d’examen doit comporter renseignements précis : contexte général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté – adaptation examen et orientation interprétation – inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l ’expliciter) Méthodes • Scanner: multibarettes, affranchissement des inconvénients, angioscanner • IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébroorbitaire • Radiographie standard – rares indications – craniosténose – domaine traumatique • CE métallique sans pouvoir le situer • Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses conséquences Scanner • Indications actuelles – Pathologie traumatique – Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte) – Urgence en bilan de débrouillage initial: œdème papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë – Pathologie orbitaire – Contre-indication IRM IRM • Examen prépondérant quand anesthésie générale nécessaire et POM neurogène (en fonction de la disponibilité) – sinon examen complémentaire et ciblé après TDM • Avantages – meilleure caractérisation tissulaire – meilleure approche SNC – visualisation des nerfs craniens • Inconvénients – peu disponible – contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire – artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et ostéosynthèse IRM • Protocole orbitaire: – T1 axial, coronal, – T2 axial, coronal, – T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans le plan du NO) • Protocole cérébro-orbitaire: idem – plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial, coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium • Séquences additionnelles: – – – – 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale) diffusion, spectroscopie de protons, perfusion (suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale) POM aiguë leucémie Stilling Duane Causes • POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne, tumeur CNS, méningite lymphocytaire • POM congénitales: – neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique) – myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM) trauma (forceps paralysie abduction) – neurogène et myogène (cytopathies) • POM neurogènes acquises: tumeur, infection, traumatisme, inflammatoire • POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur inflammatoire POM congénitales • Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique • Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon, malformation MOM, trauma (forceps paralysie abduction) • Neurogène et Myogène (cytopathies) • III, IV, VI: IV la plus fréquente POM congénitales IV • Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème paire crânienne • La plus fréquente des POM congénitales (50%) • Méconnues => diagnostic quand décompensation (torticolis) POM congénitale IV • Sato (Am J Ophthalmol. 1999) : test de traction et IRM – résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire significativement plus petit par rapport au ventre musculaire d’1 muscle avec tendon normalement tendu – l’atrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité du tendon recueilli pendant l’exploration chirurgicale • Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35) – l’absence de tendon de l’oblique supérieur survient dans 18% des paralysies congénitales de l’OS • Peut être associée à une autre absence de muscle (Drummond) (DS) Paralysie du VI ABD ADD VI congénital • Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer une POM VI de cause • • • • • héréditaire embryofoetopathie in utero (méningite CMV) traumatisme périnatal tumeur (médulloblastome) malformation cérébrale • Si aucune cause clinique ou paraclinique => paralysie congénitale ou idiopathique de type nucléaire et s ’accompagne parfois autres anomalies: – fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil) – dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar) – Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies Hypoplasie ponto-cérébelleuse médulloblastome Stilling-Duane • Génétique: explique forme familiale: anomalies bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2) • Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale des droits horizontaux par III • Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale • 1 à 4 % des strabismes • fréquence > sexe féminin (58%) • Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent dans 20 % des cas • Atteinte OG prédominante Classification : 4 types décrits Physiopathologie Dt médial/ Dt Lat III VI Conséquences musculaires et fonctionnelles Tableau clinique Torticoli Limitation ABD°+++ Rétraction et rétrécissement fente en ADD° (+/- normale) Élévation en ADD° En direction de l’œil atteint Type 1 2/3 à ¾ des DRS Fibrose Dt lat ABD : co-inhibition: 0 ADD: Cocontraction :ADD+ rétraction globe Type 2 Droit latéral fonctionnel ABD : oui ADD : cocontraction : 0 mvt+rétraction globe ABD° +- normale Limitation ADD°++ avec rétraction et rétrécissement fente Exotropie œil atteint En direction de l’œil sain Type 3 +/- fibrose des 2 muscles ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : cocontraction Dt M + Dt L: 0 mvt +rétraction Limitation ++ ADD° et ABD° Limitation mvt verticaux En ADD° : Rétraction et rétrécissement fente Selon la position del’œil atteint Type 4 Innervation III>VI pour Dt Lat ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : contraction Dt lat : divergence synergique Absence d’ADD° ABD° paradoxale lors des efforts d’ADD° œil atteint ABD° paradoxale lors des efforts d’ABD° œil adelphe + ou – en direction de l’œil sain Syndrome de Stilling Duane type II Limitation adduction OG, élévation et Dim° fente palpébrale Discrète X’t OG de 2 °, légère Ht G/Dt Limitation abduction et élargissement fente palpébrale + discrète protrusion ( perte du pli sous palpébral) Stilling-Duane 16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent dans 100% cas 2 patients type 2 : Nerf abducens présent chez les 2 patients : SERIE TROP LIMITEE 5 patients type 3 : Nerf abducens présent chez 2 absent chez 3 Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30 patients témoins Kim,MD / Hwang, janvier 2005 Type II IRM: reclasser les S-D Muscle parfois bifide 2008 Syndrome de Moebius • Anomalie congénitale rare caractérisée par anomalie faciale bilatérale + VI nucléaire bilatéral – paralysie complète regard horizontal et – aspect figé visage avec ouverture permanente bouche et – impossibilité à occlusion totale yeux => kératite – malformations associée : vertèbres et cou, extrémités (syndactylie, doigt ou orteil surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche (micrognatie, langue atrophique, difficulté déglutition), anomalie cardiaque, anosmie, hypogonadisme, retard mental, surdité. • Atrophie N du VI et VII normal III congénital • Rare: 50 % paralysies du III chez enfant • Physiopathologie – traumatismes obstétricaux, – hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?) – aplasie des noyaux oculomoteurs – syndromes polymalformatifs • Unilatérales le plus souvent III bilateral Pseudoparalysie fibrosique • Syndrome de Brown – congénital: syndrome de rétraction de la gaine de OS – acquis: rétraction séquellaire de la gaine de OS – poulie anormale OS DRT OS DRT Malformation muscles oculomoteurs • Hypotrophie • Agénésie – Crouzon – Syndromes polymalformatifs, – Anomalies chromosomiques – Enfant sain DM G DS bilatéral, Signal DL G S polymalformatif Cytopathies mitochondriales • Ophtalmoplégie externe progressive • Ptosis – Leigh – Kearns-Sayre – Chaîne respiratoire, pyruvate • Signes associés: cardiomyopathie, hyperlactacidémie….. • Pluriviscérale: adulte monoviscéral Maladies lysosomales • Gaucher: accumulation de glucocérébrosides – ophtalmoplégie supranucléaire horizontale, ataxie, épilepsie – splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie – SNC: cellules de surcharge au niveau des espaces de VirchowRobin – atteinte SNC: effet toxique, déperdition neuronale, nodules microgliaux cortex, NGC, tronc cérébral • Maladie de Niemann-Pick C – accumulation de cholestérol, glycolipides – ophtalmoplégie supranucléaire – forme infantile • Maladie de Schindler – infantile – déficit N acétyl galactosaminidase POM acquises • Myogènes: – tumeurs: rhabdomyosarcome – traumatisme – ethmoïdite – lésions osseuses: histiocytose – Pseudotumeur inflammatoire • Centrales (neurogènes): – tumeurs: étiologie la plus fréquente – infections – inflammation – dysimmunité: neurobehcet POM acquises • Myogènes: – tumeurs: rhabdomyosarcome – traumatisme – ethmoïdite – lésions osseuses: histiocytose – Pseudotumeur inflammatoire •RMS: masse dure, non douloureuse, d’augmentation rapide •Age moyen: 6 ans •Élargissement du muscle (droit supérieur), masse dense, rehaussée souvent de façon homogène •+ invasion osseuse Histiocytose: Inflammation localisée du rebord orbitaire latéral réalisant une masse limitée destructive ou diffuse Destruction osseuse Bilan SNC: recherche de complications, localisations autres Pseudotumeur inflammatoire POM acquises • Centrales (neurogènes): – tumeurs: étiologie la plus fréquente – infections – inflammation – dysimmunité: neurobehcet 3 ans paralysie du III Gliome du chiasma 10 ans paralysie du VI G Gliome du tronc cérébral Parinaud Pinéalome-blastome Tumeur base du crane Behcet SEP paralysie VI droit ADEM Tuberculose Conclusions • Etiologies différentes de celles de l ’adulte – AVC rare, tronc cérébral – Anévrysme (III et art communicante antérieure) – Méningiome sinus caverneux rare (NF2) • • • • POM congénitales TUMEURS +++ TDM 1er bilan IRM d’emblée dans les POM congénitales