LA DREPANOCYTOSE Prise en charge au bloc opératoire Léla Kankpe-Kombath Dr Claude Jolly Juillet 2011 Conséquences au niveau de l’organisme Hypoxie Polymérisation de l’hémoglobine Déformation des globules rouges en forme de faucille perte d’élasticité Obstruction de capillaires Ischémies aiguës distale Ischémie des organes profonds Hémolyse Forme clinique homozygote Manifestations aigues Crises vaso-occlusives Os Abdomen Reins Cerveau Rétine Artères coronaires… Anémie hémolytique Infections Douleur aigüe Insuffisance rénale aigue AVC Ischémie myocardique Douleur et drépanocytose Place du symptôme Première cause de consultation et d’hospitalisation Interfère avec la vie quotidienne et le travail Durée des crises très longues, jusqu’à plusieurs semaines Résume la maladie dans certaines cultures « corps rongé de l’intérieur » tribu Ewé (Togo) « implacable et répétitive morsure du corps » langue Ga (Ghana), Types de douleur Crises vaso-occlusives simples: os, articulations ,abdomen Syndrome thoracique aigu Priaprisme Séquestration splénique et hépatique Osthéoarthrite Cholécystite Douleur aiguës Douleurs chroniques Ostéonécrose Ulcères de jambes Neuropathie périphérique Enquête de pratique Méthode Connaissances et difficultés liées à la prise en charge Parmi les IADE Analyse de 48 questionnaires Sur 4 sites Hôpitaux expérimenté ou peu expérimentés Niveau de connaissance Origine des connaissances Cause des difficultés Prise en charge anesthésique Prise en charge multidisciplinaire périopératoire Anesthésistes Chirurgiens Hématologues Internistes Médecins de transfusion sanguine Bilan préopératoire Evaluation du retentissement de la maladie et recherche de complications Dossier complet Suivi clinique et biologique du patient Dossier transfusionnel étude de l’hémoglobine pourcentage d’HbS de référence et taux d’Hb de base Bilan préopératoire Interrogatoire: ATCD fréquence et localisation des crises douloureuses, complications dégénératives cardio-pulmonaires, rénales, hépatiques, osseuses, atcd transfusionnels et chirurgicaux état vaccinal ttt en cours Recherche de foyer infectieux bucco-dentaire, ORL, pulm, biliaire, cutané, gynéco, Recherche d’une insuffisance cardiaque, respiratoire…. Recherche d’une crise drépanocytaire en cours Bilan préopératoire examens paracliniques NFS, iono sang, hémostase, bilan hépatique. ECG, écho cœur, radio pulm, épreuve fonctionnelle avec GDS bilan prétransfusionnel. Mesures de prévention Correction de l’anémie et stratégie transfusionnelle Déshydratation: éviter le jeûne prolongé, programmer ces patients en début d’intervention Apport liquidien adapté Eviter les circonstances responsables de l’hypoxie: Stress, douleur, Infection Prémédication Sédatifs peu dépresseurs respiratoire: hydroxyzine (1mg/kg ) Antalgique Antihyperalgésiques deferoxamine (desferal) et hydroxyurée (hydrea) maintenus en préopératoire Principes Hydratation par voie veineuse Oxygénothérapie : objectif Spo2> 95% Analgésie efficace Antibiothérapie en cas de fièvre ou infection confirmée En per opératoire, prévention de: L’hypothermie par réchauffement précoce et monitorage de la température L’hypoxémie par oxygénothérapie ou ventilation contrôlée L’hypovolémie par un remplissage adéquat Eviter les points de compression lors de l’installation Eviter utilisation d’un garrot pneumatique Choix de la technique AG Tous les agents anesthésiques sont possibles Intubation et ventilation contrôlées recommandées Paramètres ventilatoires habituels Pré oxygénation suffisante pendant 5mn Protoxyde d’azote autorisé (sauf si emphysème) En fin d’intervention, critères d’extubation à respecter ALR A privilégier si possible En postopératoire risque de complications vaso-occlusives nécessitant un séjour du patient d’au moins 24h en soins intensifs Une bonne oxygénation, analgésie, hydratation et une température normale Mobilisation précoce Prise en charge anesthésique Conclusion Repose essentiellement sur la prévention de l’hypoxie l’hypovolémie l’hypothermie et de l’acidose respiratoire ou métabolique et non pas sur le choix d’une technique ou d’un agent anesthésique Conclusion Maladie d’importation Prise en charge mal connue en dehors des centres de référence Principe Anesthésie non spécifique avec vigilance renforcée Prévention des crises vaso-occlusives Prise en charge multidisciplinaire périopératoire Réchauffement Hydratation Antalgie Diffusion des connaissances, facteur de sécurité pour les patients