ORL23

IMAGERIE DU SCHWANNOME
VESTIBULAIRE
H. Dallali, B. Ben Salah, W. Gamaoun, M. Omri, M. Dhifallah, I. Ksira,
K. Tlili
Service D’imagerie Medicale. Hopital Sahloul. Sousse
ORL N°23
INTRODUCTION
 Le neurinome de l’acoustique ou schwannome
vestibulaire est une tumeur bénigne se
développant le long du huitième nerf crânien,
dans l’angle ponto-cérébelleux et/ou dans le
conduit auditif interne (CAI).
 C’est la plus fréquente des tumeurs de l’angle
pontocérébelleux (APC) et de la fosse
cérébrale postérieure chez l’adulte (80 %).
Quand il est bilatéral, il faut rechercher une
neurofibromatose type 2.
OBJECTIF
 Apport
de l’imagerie, en particulier par
résonnance magnétique, dans le diagnostic des
schwannomes vestibulaires à partir d’une série
de 11 cas et d’une revue de la littérature.
MATÉRIELS ET MÉTHODES
 Etude rétrospective de 11 cas colligés au service
de neurochirurgie à l’hôpital Sahloul à Sousse
durant la période allant de l’année 2006 à
l’année 2010.
Bilan radiologique: IRM cérébrale (1.5 tesla)
 Exploration





encéphalique complète par des
séquences sagittales T1, axiales et parfois coronales
sur l’ensemble de l’encéphale en pondération T2 ou
Flair et diffusion.
Exploration de la fosse postérieure par des
séquences pondérées T2 à très haute résolution
spatiale (Fiesta).
Epaisseur de coupes: 1 mm
Matrice étendue.
Plan d’acquisition axial transverse.
Examen suivi par une séquence T1 avec injection de
gadolinium dans les trois plans.
RESULTATS
 Age moyen: 40 ans (20 à 61 ans).
 Sex-ratio:
1.2 ( 6 hommes /5 femmes).
 Clinique:
- HTIC:
8 cas
- Vertiges, acouphènes, hypoacousie: 9 cas
- Syndrome cérébelleux:
7 cas
 Taille tumorale:
 IRM:
- T1: hyposignal:
isosignal:
1 et 6 cm.
5 cas
6 cas
- T2:
hypersignal: 6 cas
isosignal:
5 cas
- FLAIR
hypersignal: 11 cas
- Injection de gadolinium ( rehaussement intense)
homogène:
8 cas
hétérogène:
3 cas
- Stade: II :
2 cas
III:
1 cas
IV:
8 cas
 Traitement chirurgical : 11 cas
 Récidive :
3 cas
Patient de 40 ans, HTIC , la tumeur est en isosignalT2 et fortement
rehaussée par le produit de contraste. Noter l’extension intra
canalaire réalisant l’aspect en cône
Patient de 38 ans, hypoacousie + HTIC, processus tissulaire
occupant l’APC gauche, en hyper signal FLAIR T2, de rehaussement
hétérogène et exerçantun effet de masse sur leTC et leV4.
Patiente de 35 ans, hypoacousie+ syndrome cérébelleux+HTIC
la tumeur refoule la protubérance et le V4.
Patient de 22 ans, hypoacousie+HTIC, volumineuse tumeur à
double composante charnue et kystique et extension très en avant
par rapport au porus
Patient de 20ans, hypoacousie +syndrome cérébelleux+HTIC,
volumineuse tumeur nécrosée. L’extension postérieure est
prédominante.
Patiente de 47 ans,vertiges+ HTIC, le processus expansif est intra
méatique et au niveau de l’angle ponto cérébelleux avec effet de
masse sur le tronc cérébral et le V4.
DISCUSSION
 Le neurinome de l'acoustique est une tumeur qui
se développe à partir de la gaine de Schwann de
la branche supérieure ou inférieure du nerf
vestibulaire.
 Au vu de l'origine histologique de la tumeur, le
terme de schwannome vestibulaire( SV) est donc
plus adéquat que celui de neurinome de
l'acoustique.
CLINIQUE
 Les symptômes auditifs sont souvent au premier
plan lors de la découverte d’un schwannome
vestibulaire : une hypoacousie de perception
unilatérale lentement évolutive est le principal
symptôme; les acouphènes subjectifs non pulsatiles
sont le deuxième symptôme, amenant à la
découverte de cette tumeur ; la surdité brusque est
un mode de révélation plus rare.
 Ailleurs, il peut s’agir de vertiges ou beaucoup plus
rarement des signes neurologiques (signes de
compression du tronc, syndrome d’hypertension
intracrânienne…).
 La
neurofibromatose type 2 (NF2) est
diagnostiquée dans 4-5% des schwannomes
vestibulaires. La probabilité de développer une
maladie bilatérale chez les patients de plus de 35
ans sans antécédent familial de NF ou tumeurs
neurogènes est très faible.
 Au total, 2% des patients avec un schwannome
vestibulaire unilatéral ont besoin de suivi et de
dépistage pour détecter une maladie bilatérale.
IMAGERIE
 Siège du schwannome:
La naissance du schwannome vestibulaire dans
le méat (où existent les cellules de Schwann)
explique que son siège soit intraméatique pur
(20 % des cas), ou intraméatique et dans l’angle
ponto-cérébelleux, lorsque la tumeur est plus
volumineuse (75 % des cas). Plus rarement, la
tumeur peut siéger uniquement dans l’angle
ponto-cérébelleux, à proximité du porus du
méat
acoustique
interne,
mais
sans
prolongement intraméatique (5 % des cas).
 Morphologie:
- Le schwannome vestibulaire est une tumeur
arrondie ou ovalaire, à contours nets et réguliers.
- Son origine sur un nerf postérieur explique que
son extension antérieure dans l’angle pontocérébelleux soit plus limitée par la présence en
avant du nerf facial que l’extension postérieure. Ses
angles de raccordement à la face postérieure du
rocher sont aigus.
- Dans le cas de volumineux schwannomes
vestibulaires qui sont alors volontiers kystiques (
environ un cas sur dix), il peut exister une extension
antérieure importante de plus d’un centimètre en
avant du bord antérieur du porus du méat
acoustique interne.
 Comportement:
- En pondération T1, en contraste spontané, et en pondération T2,le
signal n’est pas spécifique.
- En T1, le schwannome est en signal intermédiaire, iso ou
modérément hypo-intense au tronc cérébral.
- En T2 haute résolution, le contraste est plus binaire et les
schwannomes vestibulaires sont toujours nettement hypo-intenses
au LCS.
- Après injection de produit de contraste, il existe toujours un
Rehaussement net du schwannome vestibulaire. Ce rehaussement
est homogène pour les petits schwannomes vestibulaires. Il est
habituellement hétérogène pour les plus volumineux avec des
plages hypo-intenses correspondant à de la nécrose tumorale.
- La seule atteinte osseuse mise en évidence grâce au scanner, dans
plus de 50 % des cas, est l’élargissement du méat acoustique
interne.
 Diagnostic différentiel:
Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic
de schwannome vestibulaire est porté avec
certitude sur des arguments morphologiques,
de signal et de fréquence.
Il peut se poser avec des lésions de l’angle
ponto-cérébelleux et du méat acoustique
interne rehaussées après injection de produit de
contraste.
Tumeur intra et extraméatique ou extraméatique
pure:
 Le méningiome: c’est le principal diagnostic différentiel
L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur, en
cas doute persistant, peut aider au diagnostic : en effet, même
si schwannome et méningiome se rehaussent de façon
Intense.
 Après injection de produit de contraste, le mode de
Rehaussement n’est pas le même : le méningiome est une
tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du
Schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche
dans lequel diffuse le produit de contraste.
 Aussi, l’étude de la dynamique de la prise de contraste,
Montrant dans le cas du méningiome, un rehaussement
précoce et un rehaussement plus tardif pour le shwannome
vestibulaire peut contribuer au diagnostic.
 Enfin, une TDM, à la recherche d’anomalies osseuses ou de
calcifications intralésionnelles peut permettre le diagnostic.
Les métastases osseuses du rocher à extension méatique et
dans l’APC seront reconnues grâce à la TDM sur la lyse
osseuse.
 Les autres tumeurs de l’APC se rehaussant après injection
sont rares et n’ont pratiquement jamais de prolongement
intraméatique. Leur diagnostic se pose plus avec celui de
méningiome.
Tumeur intraméatique pure:
 L’hémangiome est une tumeur rare qui se rencontre plus
volontiers au contact du nerf facial dans la fossette du ganglion
Géniculé. Elle se rehausse moins que le shwannome vestibulaire
et il existe des anomalies osseuses et des calcifications en TDM.
 Les autres lésions intraméatiques rehaussées après injection
sont: Le lymphome peut entraîner un rehaussement du paquet
acoustico-facial, mais ce dernier n’est jamais isolé et concerne
d’autres paires crâniennes et les méninges.
 Les rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse
apparaissent plus linéaires que nodulaires. Dans ces deux cas, la
symptomatologie clinique est souvent bruyante .
Une lésion piège : le lipome qui peut siéger dans
l’APC ou le MAI, peut être un piège diagnostique
si la règle qui veut que toute séquence injectée
soit précédée de la même séquence en
Contraste spontané n’a pas été respectée. En
effet, si l’injection est effectuée d’emblée, le
diagnostic de SV rehaussé après injection pourra
Être posé alors qu’il s’agit d’un lipome
spontanément intense
ETAPE PRE-THERAPEUTIQUE
L’imagerie et en particulier l’IRM est un des paramètres
Important de choix thérapeutique et de choix de la voie d’abord
chirurgicale.
Paramètres du bilan pré-thérapeutique:
La situation de la lésion doit être parfaitement précisée :
intra et extraméatique, intraméatique pure ou extraméatique
pure.
L’extension de la tumeur au fond du MAI est un critère de choix
de la voie d’abord chirurgicale :
Cette extension sera au mieux jugée sur les séquences en coupes
fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une
flaque de liquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le
schwannome et le fond du MAI. Les séquences pondérées T1
après injection de produit de contraste peuvent également
contribuer à juger de cette extension . La taille de la lésion est un
des éléments important du choix thérapeutique.
Plusieurs classifications ont été proposées :
Celle de Portmann et Bébear propose de classer les
schwannomes vestibulaires en quatre stades :
Stade I : intracanalaire
Stade II : SV développé dans l’angle ponto-cérébelleux ne
Refoulant pas le tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm
Stade III : SV refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au
Trijumeau
Stade IV : SV atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du
rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des
signes d’hypertension intracrânienne ; Les autres paramètres
essentiels, sont cliniques (âge, état général) et audiométriques.
CONCLUSION
Le schwannome vestibulaire est la tumeur la
plus fréquente des tumeurs de l’APC chez
l’adulte.
L’IRM, grâce à sa sensibilité et à certaines
séquences assez spécifiques, permet dans la
plupart des cas de porter un diagnostic précis et
de faire un bilan d’extension pré-chirurgical et
une surveillance post opératiore.