SURDITÉS GÉNÉTIQUES I
Vincent Couloigner
ORL Pédiatrique, Hôpitaux Robert Debré et Necker
Surdité : épidémiologie
Surdité: 1 naissance sur 1000
Surdités génétiques : 50 à 75%
Liste de tous les gènes de surdité mises à jour sur le site
«hereditary hearing loss home page” (http://dnalab-
www.uia.ac.be/dnalab/hhh/) tenu par Guy Van Camp,
université d’Anvers, et Richard Smith, Université de
l’Iowa
Les surdités génétiques sont caractérisées par:
leur mode de transmission
leur caractère isolé ou syndromique
Autosomique dominante
Autosomique récessive
Liée à l’X
Mitochondriale
Modes de transmission
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