Génétique et surdité

SURDITÉS GÉNÉTIQUES I
Vincent Couloigner
ORL Pédiatrique, Hôpitaux Robert Debré et Necker

Surdité : épidémiologie
Surdité: 1 naissance sur 1000
Surdités génétiques : 50 à 75%

Liste de tous les gènes de surdité mises à jour sur le site
«hereditary hearing loss home page” (http://dnalab-
www.uia.ac.be/dnalab/hhh/) tenu par Guy Van Camp,
université d’Anvers, et Richard Smith, Université de
l’Iowa

Les surdités génétiques sont caractérisées par:
–leur mode de transmission
–leur caractère isolé ou syndromique

Autosomique dominante
Autosomique récessive
Liée à l’X
Mitochondriale
Modes de transmission