FONCTIONS COGNITIVES & BASES DE L’EVALUATION Isabella MORRONE Neuropsychologue CMRR Champagne Ardenne CHU REIMS Activités cognitives Ensemble des processus par lesquels le sujet acquiert des informations sur lui-même et sur l’environnement, les assimile pour régler son comportement Fonctions instrumentales: Mémoire, langage, efficience intellectuelle, praxies, gnosies. Fonctions exécutives: raisonnement, pensée abstraite, organisation et « exécution » des activités cognitives elles-mêmes. L’évaluation neuropsychologique Démarche spécifique Population concernée: Déficience intellectuelle Patients cérébro-lésés (TC, AVC , pré-neurochirurgie …) Pathologies dégénératives (Syndromes démentielles) ….. Doit répondre à une demande précise Diagnostic Mise en place rééducation Suivi – Evolution Expertises médico-légales OBJECTIF DE L’EVALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE Analyse détaillée des troubles cognitifs [Tests psychométriques standardisés] Déduction des atteintes lésionnelles Recueil des capacités restantes Établir projets de rééducation et de réinsertion Évaluer par comparaisons successives les progrès ou les régressions Analyse des troubles comportementaux Conditionne souvent la réinsertion Souvent non reconnus Anamnèse Pas d ’évaluation neuropsychologique sans un entretien clinique Origine ethnique Niveau culturel, Catégorie socioprofessionnelle Niveau pré-morbide, histoire personnelle Latéralité ANTCD neurologique, psychiatrique … Etat sensori-moteur Niveau de vigilance - Participation - Motivation Traitement Doléances [Patient - Entourage - Soignants] Fonctions - Localisations Décision planification Mémoire Émotions Langage Gestes Reconnaissance LA MEMOIRE Le circuit de Papez Définition de la Mémoire Fonction instrumentale assurant • Le codage des informations • Leur stockage • Leur restitution à la demande Fonctionnement influencé par de multiples facteurs Possibilités perceptives, Degré de vigilance, attention, motivation, humeur …. Corrélation avec : Les autres fonctions cognitives, le comportement de l’individu, l’environnement. Stimulus Bref descriptif du fonctionnement mnésique Encodage MCT Capa limitée Durée limitée Mémoire de Travail MLT • Capa illimitée Mémoire explicite Mémoire implicite • Durée illimitée • 2 distinctions principales: - Episodique / Sémantique / Procédurale (Tulving) Maintien temporaire Implication ++ VQ Récupération Boucle de répétition Rappel libre Indiçage ++ Reconnaissance +++ Examen de la mémoire Orientation temporo-spatiale Mémoire rétrograde: • Mémoire autobiographique • Connaissances générales et didactiques Mémoire antérograde: • Empan mnésique • Tests psychométriques [Mémoire visuelle et verbale] [Capacités d ’apprentissage - Restitution] Mini-Mental-State-Examination Domaines explorés: - orientation spatio-temporelle – capacité de rétention (3 mots) – attention (7 séries) – praxies constructives – langage (rédaction, lecture, répétition) Scores : 0-30 points < 27 points : léger trouble cognitif avec l’âge < 24 points : affection démentielle 18-23 points : démence légère 12-17 points : démence modérée < 12 points : démence sévère Epreuve 5 mots de DUBOIS Lecture & encodage Etape d’apprentissage /5 Rappel spontané Rappel avec indice Tâche interférente (4 à 5 min) Etape de mémoire /5 Rappel spontané Rappel avec indice Score < 10: Suspect Bilan + approfondi Épreuve des 5 mots MUSÉE LIMONADE SAUTERELLE PASSOIRE CAMION IADL (étude PAQUID) Capacité à accomplir les tâches utilitaires de la vie quotidienne • APTITUDE A UTILISER LE TELEPHONE • MOYENS DE TRANSPORT • RESPONSABILITE / TRAITEMENT • APTITUDE A MANIPULER L'ARGENT OUTILS D’EVALUATION ECOLOLOGIQUES Questionnaires Autoévaluation de la mémoire Autoévaluation de l’attention Limites: anosognosie, caractère non manifeste des troubles, réaction de déni Checklists et diaries Simulation d’activités de la vie quotidienne Mémoire des chiffres ORDRE DIRECT ITEM 3 4 5 6 7 8 9 10 ESSAI I 6-2-9 5-4-1-7 3-6-9-2-5 9-1-8-4-2-7 1-2-8-5-3-4-6 3-8-2-9-5-1-7-4 7-3-9-2-7-5-1-4-6 2-7-3-5-1-4-8-5-9-1 R/E ESSAI II 3-7-5 8-3-9-6 6-9-4-7-1 6-3-5-4-8-22-8-1-4-9-7-5 5-9-1-8-2-6-4-7 6-1-3-8-5-7-3-9-2 6-1-7-9-5-8-3-7-2-4 R/E R/E ESSAI II 3-8 5-2-6 1-7-9-5 4-8-5-2-7 8-3-1-9-6-4 8-1-2-9-3-6-5 7-2-6-8-1-6-3-9 7-3-9-2-8-5-1-4-6 R/E ORDRE INVERS E ITEM 2 3 4 5 6 7 8 9 ESSAI I 5-1 4-9-3 3-8-1-4 6-2-9-7-2 7-1-5-2-8-6 4-7-3-9-1-2-8 5-1-4-9-5-3-8-2 8-6-5-1-4-8-2-4-7 Empan Visuo-spatial Séquence Lettres - Chiffres (WAIS III) L-2 « 2L » 6-P « 6P » B-5 5B » F-7-L « 7FL » R-4-D « 4DR » H-1-8 « 18H » T-9-A-3 « 39AT » V-1-J-5 « 15JV » 7-N-4-L « 47LN » 5-H-9-S-2-N-6-A « 2569AHNS » D-1-R-9-B-4-K-3 « 1349BDKR » 7-M-2-T-6-F-1-Z « 1267FMTZ » Epreuve de la Grober et Buschke Mémorisation de 16 mots à des catégories sémantiques Phase de contrôle de l’encodage de 16 items-cibles sur la base d’indices sémantiques Phase de 3 rappels libres et indiçés consécutifs, séparés par une tâche interférente Évaluation en mémoire différée du rappel libre et du rappel indicé Évaluation des capacités de reconnaissance GROBER ET BUSCHKE HARENG GILET DOMINO JONQUILLE Reconnaissance Plombier Gilet Clarinette Hélicoptère Domino Soleil Judo Colonel Doigt Sardine Train Divan Puzzle … Intérêts de cette épreuve Permet un encodage contrôlé, profond de type sémantique Permet d’identifier le processus mnésique déficitaire - différencier patients déments et des sujets âgés normaux - caractériser les troubles mnésiques d’origine corticale et sous-corticale LE LANGAGE Aire motrice supplémentaire Gyrus Supramarginalis Pli Courbe Région de Broca Région de Wernicke Le Langage comprend L ’expression orale, écrite ou gestuelle La compréhension verbale écrite ou gestuelle Il est situé: • Dans l’hémisphère Gauche • Participation de l’hémisphère droit pour la compréhension de mots simples, de phrases courtes, du langage métaphorique APHASIE Trouble du langage, affectant l ’expression ou la compréhension du langage écrit ou parlé, survenant en dehors de tout déficit sensoriel, ou de dysfonctionnement de la musculature pharyngo-laryngée. Historique: Description classique de 2 grands syndromes Aphasie de Broca: - Perte de l’expression motrice du langage - Réduction de la parole à quelques mots répétés inlassablement - Articulation difficile et lente - Perte de la grammaire et de la syntaxe - Style devient télégraphique - Trouble du graphisme - Compréhension écrite + atteinte Historique: Description classique de 2 grands syndromes Aphasie de Wernicke: - Troubles sensoriels ou de compréhension du langage - Dans sa forme la + pure: surdité verbale - Élocution facile, fluide et rapide, presque impossible à interrompre - Mots s’enchaînent en phrases interminables, le rythme et la syntaxe sont conservés - Phrases formées souvent dépourvues de sens (jargon) et la compréhension du langage est sévèrement touché Symptômes rencontrés au cours des troubles du langage Altération de la fluidité verbale Réduction, logorrhée, pallilalie, écholalie Troubles dans le choix et l’élaboration des mots: Manque du mot, stéréotypies, persévérations verbales ou idéiques, paraphasies phonémiques et/ sémantiques Troubles de l’articulation: Dysarthrie, hypophonie Pertes des règles sociales de communication Troubles de la prosodie Examen du langage Expression orale Langage spontanée Dénomination d’objets ou d’images Répétition syllabes, mots, phrases Séries automatiques Fluence verbale Compréhension orale Désignation d’objets Exécution d’ordres simples Exécution d’ordres semi-complexes Expression écrite Écriture spontanée, dictée, copiée Examen du langage (2) Lecture A voix haute Désignation de lettres et de mots écrits Correspondance mots - images Langage élaboré Récit Définition de mots Similitudes Contraires - Synonymes Construction d’une phrase avec 2 mots imposés Bilan du calcul Comptage, Dénombrement, Transcodage Connaissance des signes arithmétiques Disposition d’une opération, Calcul Comparaison de nombres LEXIS MP. De Partz, V. Bilocq, V. De Wilde, X. Seron, A. Pillon Pyramids and Palm Trees Test D. Howard & K. Patterson Pyramides Palmier Sapin LES PRAXIES Coordination normale des mouvements vers un but donné L’apraxie Trouble acquis du comportement gestuel volontaire, intentionnel, empêchant la réalisation sur commande de certains gestes, alors qu’il n ’existe ni déficit moteur ou sensitif, ni incoordination, ni troubles majeurs de la compréhension. Les différentes formes cliniques [+ de 30 appellations] • Apraxie idéatoire Altération de la représentation mentale de l ’acte à accomplir Altération de la phase de conception • Apraxie idéomotrice Incapacité à transmettre le projet idéatoire aux structures d ’aval Altération de la phase de transmission • Apraxie motrice: Désorganisation de la « mélodie » des activités musculaires Altération de la phase d ’exécution Les autres formes classiques d ’apraxie • Apraxie constructive Altération de la construction, de l ’assemblage des éléments dans les 2 ou 3 plans de l ’espace • Apraxie de l ’habillage • Apraxie bucco-faciale: Incapacité à exécuter sur commande des mouvements de la face • Apraxie à la marche • [……] Evaluation des praxies idéatoires Système conceptuel - Connaissances sémantiques - Connaissances perceptuelles - Connaissance de l’action Système productif Tâche uni-séquentielle Tâche pluri-séquentielle Évaluation des praxies idéomotrices Système de réception -Reconnaissance des pantomimes sur photos Système de production - Réalisation de gestes . Réflexifs symboliques (salut militaire) . Non réflexifs symboliques (au revoir) - Réalisation de gestes non significatifs . Réflexifs (ailes de papillon) . Non réflexifs (anneaux entrecroisés) - Réalisation de pantomimes . Réflexifs (se coiffer avec 1 peigne) . Non réflexifs (planter 1 clou avec 1 marteau) Ex: Praxies constructives ... • LES PRAXIES: closing-in LES GNOSIES C’est la faculté permettant de reconnaître par l’un des sens (toucher, vue, …) la forme d’un objet, de se le représenter et d’en saisir la signification L ’agnosie Trouble de la reconnaissance des objets, qui n’est pas lié à un déficit sensitif ou sensoriel, et qui survient en l ’absence d’un affaiblissement intellectuel important Sémiologie des agnosies Agnosies visuelles Agnosie des objets et des images Cécité corticale Agnosie des couleurs Agnosie des symboles graphiques Agnosie des visages Prosopagnosie Agnosies auditives Agnosie verbale ou surdité verbale pure Agnosie des bruits ou surdité psychique Agnosie musicale ou amusie Evaluation des gnosies (1) Versant perceptif Etapes perceptives -Dessins des formes -Traitement perceptif précoce .Comparaison :luminosité, Taille, Couleurs .Appariement des formes .Test inspiré des carrés d’Efron Traitement perceptif intermédiaire -Figures enchevêtrées : simples, complexes -Test de Navon Traitement perceptif tardif -Batterie de décision visuelle d’objets -Epreuves d’appariement catégoriel -Epreuves d’appariement fonctionnel Représentations structurales de l’objet -Dessins de mémoire -Copie de dessins Evaluation des gnosies (2) Versant associatif Déficit d’accès aux représentations sémantiques -Discrimination perceptive de mémoire -Comparaison mentale des contours d’objets -Propriétés visuelles : .Objets .Animaux .Nourriture Reconnaissance de visages célèbres Figures enchevêtrées Test de l’Horloge Consigne « Voici le cadran d’une horloge. J’attends que vous le complétiez. Marquez tous les nombres qui indiquent les heures » « Maintenant, dessinez les aiguilles marquant quatre heures moins vingt. » Cotation ( /7) Nombres présents: 1 point Nombre dans le bon ordre: 1 point Nombre en position correcte: 1 point 2 aiguilles présentes: 1 point L’heure « 4 » est indiquée: 1 point Les minutes « moins vingt » sont indiquées: 1 point Les aiguilles sont dans des proportions correctes: 1 points Score < 4 Pathologique LES FONCTIONS EXECUTIVES Définition des fonctions exécutives Formulation d’un but Planification et choix des différentes étapes permettant d’atteindre ce but Comparaison de ces plans à leur probabilité de succès Mise en œuvre du plan sélectionné jusqu’à son terme Eventuel modification en cas d’échec • WISCONSIN TRAIL MAKING TEST – Forme B E 5 4 6 F D A 1 7 B C 2 3 Test de Stroo p (Révisé) VERT ROUGE VERT BLEU BLEU ROUGE BLEU ROUGE VER T BLEU ROUGE VERT BLEU VER T ROUGE BLEU BLEU VER T VERT ROUGE VERT BLEU ROUGE VERT ROUGE BLEU BLEU ROUGE VERT VERT ROUGE ROUGE ROUGE VER T ROUGE BLEU VER T ROUGE ROUGE BLEU VERT ROUGE VERT BLEU BLEU ROUGE ROUGE VER T ROUGE ROUGE ROUGE BLEU VER T BLEU BLEU ROUGE BLEU VER T VERT ROUGE BLEU VER T BLEU ROUGE BLEU BLEU VER T BLEU ROUGE BLEU BLEU ROUGE VERT VERT BLEU BLEU VERT ROUGE ROUGE VER T BLEU ROUGE VER T BLEU VERT BLEU VERT BLEU ROUGE ROUGE VERT ROUGE VERT ROUGE ROUGE BLEU BLEU BLEU VER T ROUGE VER T VER T ROUGE VERT VERT ROUGE BLEU ROUGE BLEU ROUGE (Révisé) Test de Stroo p (Révisé) ROUGE VERT BLEU VERT ROUGE BLEU VERT ROUGE ROUGE BLEU VERT BLEU ROUGE VERT BLEU ROUGE VERT ROUGE ROUGE BLEU ROUGE BLEU VERT BLEU VERT BLEU VERT ROUGE VERT VERT ROUGE BLEU BLEU ROUGE VERT BLEU BLEU ROUGE BLEU BLEU VERT BLEU ROUGE ROUGE BLEU VERT BLEU VERT VERT BLEU BLEU BLEU VERT ROUGE ROUGE BLEU BLEU ROUGE ROUGE VERT BLEU BLEU VERT VERT BLEU ROUGE VERT ROUGE BLEU VERT ROUGE BLEU ROUGE VERT VERT VERT ROUGE ROUGE VERT BLEU VERT BLEU VERT ROUGE ROUGE BLEU BLEU ROUGE BLEU ROUGE VERT ROUGE VERT ROUGE VERT ROUGE VERT BLEU VERT ROUGE ROUGE BLEU VERT ROUGE BLEU VERT BLEU ROUGE ROUGE ROUGE Test de STROOP (Rvis ) VERT BLEU JAUNE ROUGE JAUNE VERT ROUGE BLEU VERT JAUNE ROUGE BLEU JAUNE VERT JAUNE ROUGE BLEU ROUGE ROUGE ROUGE JAUNE BLEU JAUNE ROUGE JAUNE VERT VERT BLEU ROUGE BLEU VERT VERT VERT VERT ROUGE VERT VERT ROUGE JAUNE JAUNE VERT JAUNE VERT VERT ROUGE VERT ROUGE JAUNE ROUGE ROUGE JAUNE VERT VERT BLEU VERT ROUGE VERT ROUGE JAUNE JAUNE JAUNE VERT VERT VERT ROUGE VERT VERT JAUNE ROUGE ROUGE ROUGE ROUGE JAUNE VERT VERT BLEU VERT BLEU BLEU JAUNE BLEU VERT BLEU ROUGE VERT JAUNE JAUNE BLEU BLEU BLEU BLEU JAUNE JAUNE JAUNE JAUNE BLEU BLEU JAUNE VERT ROUGE JAUNE ROUGE ROUGE VERT ROUGE ROUGE VERT JAUNE JAUNE BLEU Vitesse de traitement WAIS III WAIS III WAIS III Le syndrome dysexécutif Troubles du comportement moteur persévération, utilisation, imitation Trouble de la régulation du comportement Troubles du raisonnement Troubles de l’attention Troubles de la mémoire (stratégies de récupération) Troubles des conduites verbales Troubles de la personnalité et lésions frontales Pôle pseudo-dépressif (lésions de la région dorsale) • État amotivationnel avec affect plat • Perte d’intérêt, incapacité à programmer une action Pôle pseudo-psychopatique (lésions orbito-frontale) • Impulsivité, désinhibition, euphorie • Comportement social inapproprié •Excitation intellectuelle et psychomotrice •Tendance exagérée aux calembours, propos grivois. EVALUATION DES TROUBLES NEURO-COMPORTEMENTAUX Évaluation des troubles de l ’humeur • Echelle d’Hamilton [HDRS] • Echelle de Montgomery Asberg [MADRS] Évaluation des troubles neuro-comportementaux • Inventaire Neuropsychiatrique [NPI] NPI 1. Idées délirantes 3. Agitation/Agressivité 5.Anxiété 7. Apathie 9 Irritabilité/Labilité 11. Trouble du sommeil 2. Hallucinations 4. Dépression/Dysphorie 6. Exaltation/Euphorie 8. Désinhibition 10.Comportement moteur aberrant 12. Trouble de l’appétit Sévérité symptôme Intensité symptôme Retentissement sur l’aidant Pour chaque symptôme: Evaluation de la sévérité / intensité du trouble 1: léger (apparent, changement mineur) 2: modéré (significatif, mais pas dramatique) 3: sévère (très marqué, dramatique) Evaluation du caractère éprouvant pour le proche de ce symptôme 0: pas éprouvant du tout 1: minime (aucun problème pour faire face) 2: léger (généralement facile pour faire face) 3: modéré (pas toujours facile pour faire face) 4: sévère (difficile pour faire face) 5: très sévère (incapable de faire face) CONCLUSION Retentissement +++ des séquelles neuropsychologiques et comportementales sur la vie quotidienne des sujets cérébro-lésés et de leur famille Évaluation difficile mais nécessaire et indispensable Identification précoce Analyse multiple Mise en place de modalités de prise en charge Pluridisciplinarité indispensable Suivi évolutif au long cours Expertise médicolégale