recommandation prise en charge cancer VADS

RECOMMANDATIONS POUR LA PRISE EN CHARGE
DES CANCERS DES VOIES AERODIGESTIVES SUPERIEURES
REGION PICARDIE
JUIN 2008
COMITE DE REDACTION ET DE LECTURE
Pr Claude KRZISCH, Pr Vladimir STRUNSKI
Dr Benoît BATTEUR, Dr Vincent BAYARD, Dr Marc KANAAN, Dr Cyril PAGE,
Dr Bernard PICON, Dr Yves SIERZCHULA, Dr Emmanuelle STRAMANDINOLI,
Dr Ali YOUSSEF, Dr David ZYLBERAIT
BILAN INITIAL DES CANCERS DES VOIES AERODIGESTIVES
SUPERIEURES
Examen ORL
Panendoscopie des voies aérodigestives supérieures sous anesthésie générale sauf pour les
cancers des glandes salivaires, rhinopharynx, base du crâne, sinus de la face
Endoscopie rigide et/ou fibroscopie oeso-gastroduodénale et trachéo-bronchique
Orthopantomographie et bilan odontologique : soins dentaires et prise d’empreintes
dentaires dans l’éventualité d’une irradiation.
TDM cervico-facial sauf pour les T1 glottiques, avec injection de produit de contraste, en
fenêtres « parties molles » et osseuses, ainsi qu’en Vasalva,
IRM pour les tumeurs du rhinopharynx, des sinus de la face et des glandes salivaires ;
discutable pour la cavité orale, l'oropharynx (os mandibulaire), l'hypopharynx,
Echographie cervicale pour certains
Radio de thorax et échographie hépatique ou TDM thoraco-abdominal,
Bilan général et évaluation diététique
TDM ou IRM cérébral et scintigraphie osseuse pour le nasopharynx ou selon les points
d’appel
TEP scanner : sa place reste à définir dans le bilan initial.
TUMEURS DE LA CAVITE BUCCALE
CLASSIFICATION TNM
T1 : Tumeur dont le plus grand diamètre est < à 2 cm
T2 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 2 cm et = 4 cm
T3 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 4 cm
T4a (lèvres) : la tumeur traverse la corticale osseuse, atteint le nerf dentaire inférieur, le plan
de la bouche ou la peau (menton ou nez)
T4a (cavité orale) : la tumeur s’étend à travers la corticale osseuse vers les muscles
porfonds/extrinsèques de la langue (génioglosse, hyoglosse, palatoglosse et styloglosse), le
sinus maxillaire ou la peau de la face
T4b (lèvres et cavité orale) : la tumeur envahit l’espace masticateur l’apophyse ptérygoïde ou la
base du crâne ou englobe l’artère carotide interne
INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Tis :
Traitement chirurgical (T)
T1-T2 :
Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire si N+
Curiethérapie pour les T1 avec traitement chirurgical des aires
ganglionnaires ;
T3-T4 résecable :
Traitement chirurgical (T+N) et RTE post-opératoire/RTCT
T non résecable
RTCT si possible
TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES
N0
N1, N2<3cm
N2>3cm, N3
Evidement ganglionnaire I, II, III, IV
Evidement fonctionnel
Evidemment radical
RTE post-opératoire si N+
RTCT si R+C+
CAS PARTICULIERS
T1-T3 voute palatine N0
Résection partielle ou totale de l’infrastructure du
maxillaire
Pas de traitement chirurgical de principe des aires ganglionnaire
T1 superficiel, non infiltrant, ≤ 1cm, Cavité buccale et lèvres, N0 surveillance des aires
ganglionnaires
TUMEURS DE L’OROPHARYNX
CLASSIFICATION TNM
T1 : Tumeur dont le plus grand diamètre est < à 2 cm
T2 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 2 cm et = 4 cm
T3 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 4 cm
T4a : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : larynx, musculature profonde ou
extrinsèque de la langue (génioglosse, hyoglosse, palatoglosse, et styloglosse), muscle
ptérygoïdien médial, palais osseux et la mandibule
T4b : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : muscle ptérygoïdien latéral, paroi
latérale du nasopharynx, base du crâne, ou englobant l'artère carotide
INDICATIONS THERAPEUTIQUES
T1, T 2
Traitement chirurgical (T+N) et RTE si N+
Radiothérapie exclusive ou avec curiethérapie
T3, T4 résecable
Traitement chirurgical (T+N) et RTE/RTCT post opératoire
T exophytique et bourgeonnante, T non résecable, Contre indication chirurgicale, refus du
patient
RTCT ou Radiothérapie accélérée, hyperfractionnée
CAS PARTICULIERS
Sillon amygdalo-glosse et pilier antérieur : RTE post opératoire si la tumeur est infiltrante
Amygdale isolée : RTE exclusive
TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES
T1-T2 N0, T1-T4 vallécule, paroi postérieure :
III, IV
T3, T4 N0 :
III, IV
N1, N2<3cm
N2>3cm, N3
Evidement fonctionnel
Evidemment radical
RTE post-opératoire si N+
Evidement ganglionnaire
II,
I, II,
TUMEURS LARYNGEES
CLASSIFICATION TNM
Larynx sus -glottique
T1 : Tumeur limitée à une sous-localisation de l'étage sus-glottique avec mobilité normale des
cordes vocales
T2 : Tumeur envahissant plus d'une sous- localisation de l'étage sus-glottique ou glottique ou
extraglottique (ex : muqueuse de la base de langue, vallécule, paroi interne du sinus
piriforme) avec mobilité normale des cordes vocales
T3 : Tumeur limitée au larynx avec fixation glottique et/ou envahissement de la région rétrocricoïde, de la paroi interne du sinus piriforme, de la loge pré-épiglottique ou de la partie
profonde de la base de la langue
Larynx glottique
T1 : Tumeur limitée aux cordes vocales pouvant envahir les commissures antérieure et
postérieure avec mobilité normale, T1a : limitée à une corde vocale, T1b : envahissant les 2
cordes vocales.
T2 : Tumeur étendue en supra- glottique et/ou en sous glottique et/ou avec une
mobilité diminuée de la corde vocale.
T3 : Tumeur limitée au larynx avec fixation de la corde vocale et /ou envahissant l' espace
para-glottique et/ou avec lyse minima du cartilage thyroïde (corticale interne)
Larynx sous -glottique
T1 : Tumeur limitée à la sous glotte, mobilité normale
T2 : Tumeur étendue à une ou aux cordes vocales,mobilité normale ou altérée
T3 : Tumeur limitée au larynx avec fixation d’une corde vocale
T4a : Tumeur étendue au cartilage cricoïde ou thyroïde, et/ou les tissus extralaryngés (tissus
mous du cou notamment la musculature profonde et extrinsèque de la langue), les muscles
sous- hyoïdiens, la glande thyroïde, et l'œsophage
T4b : Tumeur envahissant l'espace pré- vertébral, les structures médiastinales, ou englobant
l'artère carotide.
INDICATIONS THERAPEUTIQUES
T1, T2 Traitement chirurgical (T+N) ou RTE exclusive (T+N)
T3 et T2 non accessibles à une chirurgie partielle :
- Laryngectomie totale et évidement ganglionnaire
- chimiothérapie première, réeévaluation clinique et iconographique :
en cas de bonne réponse ( > 50%, récupération de la mobilité laryngée)
radiothérapie +/- chimiothérapie dans le cas contraire d'une laryngectomie
totale et évidement ganglionnaire.
- radiochimiothérapie
T4 : Traitement chirurgical (T+N) et RTE post-opératoire+/- chimiothérapie
TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES
N0
N1, N2<3cm
N2>3cm, N3
Evidement ganglionnaire II, III, IV
Evidement fonctionnel
Evidemment radical
RTE post-opératoire si N+
RTCT si R+C+
CAS PARTICULIERS
T1 glottique : pas de traitement des aires ganglionnaires
T sous glottique : Evidement ganglionnaire II, III, IV, VI
Dans les traitement conservateurs : N2>3cm, N3 ; discuter l’évidemment
ganglionnaire
TUMEURS DE L’HYPOPHARYNX
HISTOLOGIE :
Carcinome épidermoïde (95% des cas)
Carcinome à stroma sarcomatoïde, Carcinome indifférencié de type nasopharyngé (UCNT)
Très rarement : carcinome muco-épidermoïde, lymphome malin non
hodgkinien, mélanome, carcinome squameux basaloïde ou adénoïde kystique.
CLASSIFICATION TNM :
T1 Tumeur limitée à une sous localisation hypopharyngée (sinus piriforme, région
retrocricoïdienne ou paroi hypopharyngée postérieure) et ≤ 2cm.
T2 Tumeur intéressant plusieurs sous localisations hypopharyngées et/ou 2cm < T ≤ 4cm, à
mobilité laryngée normale.
T3 Tumeur > à 4 cm et/ou fixation de l’hémilarynx.
T4 tumeur envahissant les structures adjacentes ( cartilage laryngé, partie molle du cou, etc..)
INDICATION THERAPEUTIQUE
LE SINUS PIRIFORME
T1 bourgeonnant, peu infiltrant :
Radiothérapie exclusive
T1 à T3 accessible à la chirurgie partielle : Traitement chirurgical (T+N), RTE postopératoire
T1 à T3 non accessible à la chirurgie partielle (présence d’adénopathies bilatérales ou
tumeur débordée sur la margelle laryngée ou à extension contro-latérale, etc…) :
Stratégie de préservation d’organe en l’absence de contre-indication à la chimiothérapie :
Chimiothérapie d’inductio n âââ Evaluation clinique et radiologique âââ la réponse
est :
´ >50% avec récupération de la mobilité laryngée : RTE/RTCT,
´ <50% Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire/RTCT
T4 :
Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire/RTCT
LA REGION RETROCRICOÏDE
T:
Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire/RTCT
LA PAROI HYPOPHARYNGEE
POSTERIEURE
Traitement chirurgical (T+N) (T2 < 3cm, Hypopharyngectomie postérieure, sinon Pharyngolaryngectomie totale circulaire)
RTE post-opératoire/RTCT
TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES
N0
N1, N2<3cm
N2>3cm, N3
Evidement ganglionnaire II, III, IV, VI
Evidement fonctionnel
Evidemment radical
RTE post-opératoire si N+
RTCT si R+C+
CAS PARTICULIERS
T1 bourgeonnant, peu infiltrant :
Radiothérapie exclusive
T non résécable ou refus de la chirurgie du patient : Radiothérapie +/- Chimiothérapie
concomitante.
TUMEURS DU NASOPHARYNX
HISTOLOGIE
Carcinome épidermoïde :
type 1 : bien différencié kératinisant
type 2 : moyennement différencié non kératinisant. Ces deux types sont plus fréquents
dans les formes autochtones.
type 3 : carcinome indifférencié parfois dénommé lymphoépithéliome, lié au virus
EBV et retrouvé surtout dans les populations du Maghreb, de la Chine du Sud, avec
des foyers africains (Tanzanie)
Plus rares : muco-épidermoïdes, cylindromes, lymphomes, sarcomes, mélanomes malins.
CLASSIFICATION TNM
T1 : tumeur localisée à un seul site du nasopharynx
T2 : tumeur étendue aux parties molles de l'oropharynx et/ou aux fosses nasales
T2a : sans extension parapharyngéeau-delà du fascia pharyngo-basilaire).
T2b : avec extension parapharyngée
T3 : tumeur envahissant les structures osseuses ou les sinus maxillaires.
T4 : tumeur avec extension intracrânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens de la fosse
infratemporale, de l'hypopharynx ou de l'orbite
N0
pas d'adénopathie
N1
adénopathie unique = à 6
cm
N2
plusieurs adénopathies = à
6 cm
N3a adénopathie > à 6 cm
N3b
adénopathie
sus
claviculaire
le drainage lymphatique est bilatéral et intéresse les territoires jugulo-carotidiens, spinaux
voire cervicaux postérieurs.
PARTICULARITE DU BILAN
Scanner et/ou IRM du massif facial
Scanner thoraco-abdominal et Scintigraphie osseuse car propension à métastaser à distance
(poumon et os))
TEP scanner à discuter.
Sérologie EBV quantitative : IgG et IgM anti VCA, IgA antiEA
Pas de recherche de seconde localisation synchrone
TRAITEMENT
Le traitement est dominé par la radiochimiothérapie, d'autant que le sujet étant
habituellement jeune, la tolérance pourra être satisfaisante. La radiothérapie est, si possible,
conformationnelle
La radiothérapie seule peut être retenue pour les tumeurs T1-2 N0 ou en cas de contreindication de cette chimiothérapie.
Dans tous les cas d'invasion ganglionnaire massive, un évidement II, III, IV est conseillé, de
préférence de manière programmée avant la constitution de la fibrose cervicale (aux environs
de 8 semaines après le traitement RTCT).
TUMEURS DES SINUS DE LA FACE
HISTOLOGIE
Cancer du sinus maxillaire : Carcinome épidermoïde le plus fréquent
Cancers de l’ethmoïde : Adénocarcinomes le plus fréquent (chez les travailleurs du bois, ils
doivent être déclarés au tableau des maladies professionnelles
Autres tumeurs sont plus rares : lymphomes non hodgkiniens, cancers développés sur des
glandes salivaires accessoires, esthésioneuroblastomes (ethmoïde), plasmocytomes,
mélanomes malins, sarcomes, carcinomes indifférenciés.
Cancers du vestibule nasal s’apparentent aux cancers cutanés spino-cellulaires.
CLASSIFICATION TNM
Sinus maxillaire
T1 : Tumeur limitée à la muqueuse du sinus maxillaire (antre) sans atteinte osseuse
T2 : Tumeur avec ostéolyse de l’infrastructure, exceptée pour la paroi postérieure de la cavité,
mais incluant le palais dur et/ou la région du méat médian
T3 : Tumeur envahissant l’une des structures suivantes : paroi osseuse postérieure du sinus
maxillaire, tissu sous-cutané, plancher et/ou paroi interne de l’orbite, fosse ptérygoïde, sinus
ethmoïdal
T4a : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : cavité orbitaire antérieure, peau de
la joue, apophyses ptérygoïdes, fosse infra-temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou sinus
frontal
T4b : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base
du crâne, nerfs crâniens autres que la division maxillaire du nerf trigéminé, nasopharynx, clivus Fosse nasal et
sinus ethmoïdal
T1 : Tumeur limitée à un site de la fosse nasale ou du sinus ethmoïdal avec ou sans atteinte
osseuse
T2 : Tumeur étendue à deux sites dans un seul siège ou envahissant un site voisin du
complexe naso-ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse
T3 : Tumeur envahissant la paroi interne ou le plancher de l'orbite, le sinus maxillaire, le
palais ou la lame criblée
T4a : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : orbite antérieure, peau du nez ou de
la joue, extension minime à l'étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus
sphénoïdal ou frontal
T4b : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes :toit de l'orbite, dure- mère, cerveau,
étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens autres que V2, le nasopharynx, le clivus
INDICATIONS THERAPEUTIQUES
Le traitement est chirurgical en première intention, les tumeurs malignes avec une extension au
parenchyme cérébral, au sphénoïde (jugum), à la partie postérieure du cône orbitaire sont considérées
comme inopérables. Sauf exception, nous ne recommandons pas l’exentération orbitaire associée.
T1-T4 opérable :
Résection partielle ou totale du sinus coscerné si besoin élargie (base du
crâne, fosse infratemporale, voile du palais, septum nasal). Pas de traitement chirurgical de
principe des aires ganglionnaire
RTE post-opératoire conformationnelle est systématique, les aires ganglionnaires ne sont
pas irradiées chez les patients classés N0.
T inopérable :
RTE/RTCT
TUMEURS DES GLANDES SALIVAIRES
HISTOLOGIE
Carcinome à cellules acineuses
Carcinome sébacé
Carcinome mucoépidermoïde
Carcinome oncocytaire
Carcinome adénoïde kystique
Adénocarcinome
Adénocarcinome polymorphe de bas grade
Myoépithéliome malin
Carcinome épithélial- myoépithélial
Carcinome à petites cellules
Adénocarcinome à cellules basales
Carcinome épidermoïde
Cystadénocarcinome papillaire
Carcinome indifférencié
Adénocarcinome mucineux
Lymphome malin
Carcinome du canal salivaire
Carcinome sur adénome pléomorphe (tumeur mixte maligne)
Autres carcinomes
CLASSIFICATION TNM
T1 : Tumeur = 2 cm dans ses plus grandes dimensions sans extension extraglandulaire
T2 : Tumeur comprise entre 2 et 4 cm (2 cm =T = 4 cm) dans ses plus grandes dimensions
sans extension extra-glandulaire
T3 : Tumeur comprise entre 4 et 6 cm (4 cm = T = 6 cm) dans ses plus grandes dimensions
avec envahissement extra-glandulaire sans atteinte du nerf facial
T4 : Tumeur > 6 cm dans ses plus grandes dimensions et/ou envahissant la base du crâne, le
nerf facial
Les tumeurs des glandes salivaires mineures ne sont pas comprises dans cette classification.
DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT
Toute tuméfaction parotidienne justifie un bilan par imagerie : scanner ou IRM ,l’échographie
est facilement accessible et le coût est modéré. La cytoponction n’est pas systématique. La
biopsie est contre indiquée : la chirurgie réglée est préférable selon les possibilités d’un
examen histologique per-opératoire.
Le traitement est chirurgical +/- RTE dans les tumeurs ayant les critères de mauvais
pronostic suivants : grade élevé de malignité, tumeurs volumineuses, limites de résection
insuffisante, invasion périneurale, invasion osseuse, métastases ganglionnaires.
RTE en cas de contre -indication à la chirurgie
PARTICULARITE
La parotide
Le traitement des aires ganglionnaires dépend de la nature histopathologique de la tumeur
primitive, de son degré de malignité et de la présence d’adénopathies.
N0 : Adénocarcinomes, carcinomes muco-épidermoïdes de haut grade de malignité,
carcinomes épidermoïdes : évidement sélectif latéral des groupes II (a et b) et III.
N0 : Carcinomes muco-épidermoïdes de faible grade de malignité, = carcinomes adénoïdes
kystiques , cancers à cellules acineuses, : pas d’évidemment.
Le carcinome adénoïde kystique
Ce cancer se caractérise par les extensions tumorales le long des gaines nerveuses pouvant
imposer
un sacrifice nerveux (nerf facial, nerf trijumeau, nerf lingual, nerf hypoglosse). L’absence
d’atteinte
clinique pré-opératoire de ces nerfs avec découverte d’une extension tumorale au niveau de la
gaine
nerveuse pose, en per-opératoire, le problème du sacrifice du nerf.
TRAITEMENT DES ADENOPATHIES
CLASSIFICATION TNM
N0
N1
N2a
N2b
N2c
N3
pas d'adénopathie
adénopathie unique homolatérale = à 3 cm
adénopathie unique homolatérale 3 cm> N = à 6 cm
adénopathies multiples homolatérales = à 6 cm
adénopathies bilatérales ou controlatérales = à 6 cm
adénopathie > à 6 cm
Pour le nasopharynx :
N0
N1
N2
N3a
N3b
pas d'adénopathie
adénopathie unique = à 6 cm
plusieurs adénopathies = à 6 cm
adénopathie > à 6 cm
adénopathie sus claviculaire
Pour la glande thyroïde :
N1a
N1b
N0
pas d'adénopathie
adénopathies cervicales homolatérales
adénopathies bilatérales ou contro latérales, ou médiastinale s
TRAITEMENT
Le traitement des aires ganglionnaires n’est, en règle générale, pas dissocié du traitement de la
tumeur primitive :
- si la tumeur est résécable, on réalise un évidement ganglionnaire,
- si la tumeur est traitée par radiothérapie et/ou chimiothérapie, il en est de même
pour les aires ganglionnaires.
CAS PARTICULIERS
Cavité buccale et lèvres :
Tis ou T1 superficiel, non infiltrant, ≤ 1cm, N0 clinique et radiologique : surveillance des
aires ganglionnaires
Tumeur glottique :
T1
N0 clinique et radiologique : surveillance des aires ganglionnaires
Tumeur sous glottique :
T ≤ 0,5 cm N0 clinique et radiologique : surveillance des aires ganglionnaires
Carcinome des sinus de la face :
N0 clinique et radiologique : surveillance des aires ganglionnaires
Petite tumeur :
N2/N3 extirpable :
un traitement dissocié peut être proposé Chirurgie des aires
ganglionnaires, protocole conservateur sur la tumeur
Adénopathie sans porte d’entrée :
Carcinome : Evidement ganglionnaire +/- amygdalectomie et RTE post opératoire
Autre histologie : le traitement des aires ganglionnaires est identique à celui de la tumeur
primitive.
La technique du ganglion sentinelle est en cours d’évaluation.
Chirurgie de rattrapage : l’évidement est conseillé, de préférence de manière programmée
avant la constitution de la fibrose cervicale (aux environs de 8 semaines après le traitement
RTCT).
FACTEURS PRONOSTIQUES HISTOLOGIQUES
Rupture capsulaire R+C+,
+ 2 adénopathies métastatiques,
Embols vasculaires,
Résection tumorale insuffisante, extension histopathologique à la périphérie de l’évidemment,
⇒
RTE post-opératoire/RTCT