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Les noyaux de la base Maladies des boucles motrices des noyaux de la base • Maladie de Parkinson (hypokinésie) • Chorée de Huntington (hyperkinésie) Marche à petits pas dans la maladie de Parkinson Nomenclature des noyaux de la base Coupe coronale au niveau des noyaux de la base Le noyau caudé, l ’accumbens, le putamen Voies dopaminergiques STRIATUM SUBSTANCE NOIRE Voie nigro-striée CORTEX PRÉFRONTAL GYRUS CINGULAIRE ACCUMBENS TUBERCULE OLFACTIF AIRE TEGMENTALE VENTRALE HYPOPHYSE HYPOTHALAMUS HIPPOCAMPE Substance noire dans le mésencéphale La substance noire dans le mésencéphale La substance noire dans le mésencéphale Coupe Horizontale Noyau Caudé Putamen Thalamus } Striatum Marquage du striatum par la fluoro-dopa Récepteurs D2 marqués par le C11-raclopride Récepteurs D1 et D2 dans le striatum Structure générale des circuits FSC Frontal Cortex Striatum Globus Pallidus/ Substantia Nigra Thalamus Chaque circuit est constitué de 2 boucles: une boucle excitatrice et une boucle inhibitrice 5 circuits parallèles Le circuit moteur Une des fonctions de ce circuit est de sélectionner et de déclencher le mouvement Aires corticales intervenant dans le contrôle de la motricité Action facilitatrice sur le déclenchement des mouvements volontaires en focalisant les informations sur l ’AMS Voie directe et indirecte des noyaux de la base La boucle directe excitatrice La boucle indirecte inhibitrice Les deux boucles des noyaux de la base Les 2 boucles Activation des 2 boucles avant un mouvement Disparition de la substance noire dans la maladie de Parkinson Les neurones à dopamine de la substance noire Diminution du nombre de neurones à dopamine de la substance noire dans la maladie de Parkinson Sujet normal Sujet normal Sujet parkinsonien neurones à dopamine dans la substance noire Sujet parkinsonien Maladie de Parkinson • Bradykinésie (ralentissement du mouvement) • Akinésie (difficulté à initier le mouvement) • Rigidité • Tremblement au repos • Maladie dite dégénérative • Maladie de Parkinson induite par le MPTP Maladie de Parkinson Tremblement au repos Difficulté à initier un mouvement: akinésie Une fois, initié le mouvent est lent Marche à petits pas dans la maladie de Parkinson Greffes dans la maladie de Parkinson CAUDÉ PUTAMEN La fluoro-dopa (F-Dopa) est un marqueur des fibres dopaminergiques Chez le patient pakinsonien, la fluoro-dopa est diminuée du côté atteint et non traité et augmentée du côté greffé Dopamine et greffes Dopamine and D2 receptors Le circuit nigro-strié • MALADIE DE PARKINSON Dégénérescence des neurones à dopamine • Destruction des neurones à dopamine par le MPTP • SYNDROME DE PARKINSON • Blocage des récepteurs à dopamine Haloperidol and D2 Occupancy 11C-Raclopride PET Scan Before Treatment From Kapur, 1999 (presentation) Coregistered MRI Scan 11C-Raclopride PET Scan Haloperidol 2 mg/day (74% occ.) La chorée de Huntington • Maladie héréditaire autosomale (chromosome 4) et dominante • Mouvements anormaux de chorée et démence • Chorée: mouvements brusques de torsion impliquant divers groupes musculaires et interférant avec les mouvements normaux Mouvements anormaux dans la chorée de Huntington Mouvements athétosiques Mouvements de contorsion continus sauf pendant le sommeil Coupe verticale: noyau caudé Sujet normal Maladie de Huntington: atrophie du noyau caudé et ventricule élargi Les 2 boucles L ’hémiballisme Maladie de Wilson Maladie de Wilson La maladie de Wilson:le putamen (coupe coronale) La maladie de Wilson: le foie Maladie autosomale récessive résultant d ’un défaut de l ’incorporation du cuivre dans la caeruloplasmine et l ’accumulation du cuivre dans le foie, le rein , le cerveau et la cornée (gène mutant identifié sur le chromosome 13) La maladie de Wilson: dystonie La maladie de Wilson: anneau de Kayser-Fleischer dans la cornée Boucles du cortex préfrontal ou système frontostriatal Le cortex préfrontal Sites d ’origine corticale From Mega and Cummings, 1994 Boucles fronto-sous-corticales impliquées dans les comportements Dorsolateral Prefrontal Cortex Caudate (dorsolateral) Lateral Orbitofrontal Cortex Anterior Cingulate Cortex Caudate (Ventromedial) Accumbens Globus Pallidus/ (Lateral Dorsomedial) Globus Pallidus/ (Medial Dorsomedial) Thalamus (VA and MD) Thalamus (VA and MD) Globus Pallidus/ (Rostrolateral) Thalamus (MD) From Cummings 1993 L ’ACCUMBENS Lobotomie transorbitale La chirurgie du pic à glace Syndromes frontaux ou Syndromes des circuits FSC • Des syndromes identiques sont observés si les lésions touchent les structures corticales et sous-corticales des trois circuits soutenant ainsi le concept de syndrome comportemental lié à un circuit cortico-sous cortical. Syndromes des circuits FSC • Syndrome préfrontal dorso-latéral • Déficits neuropsychologiques qui concernent les fonctions exécutrices : anticipation, planification, maintien d ’un but, prise de décisions, synthèses abstraites, raisonnement, insight, fluance verbale et motrice, focalisation et maintien de l ’attention, flexibilité cognitive (test de Wisconsin), mémoire de travail Test de Wisconsin Test de tri des cartes de Wisconsin Syndromes des circuits FSC • Syndrome cingulaire antérieur : mutisme akinétique et aboulie • Mutisme akinétique: mutisme, profonde apathie, indifférence à la douleur, à la soif, à la faim, perte de l’initiative motrice et psychique, perte des mouvements spontanés, incapacité de répondre à des questions ou à des ordres. • Aboulie: syndrome psychomoteur similaire mais moins sévère • Diminution de l ’agressivité Syndromes des circuits FSC • Syndrome du circuit orbito-frontal: changements de la personnalité et des émotions • Désinhibition dans les sphères sociales et cognitives • Irritabilité et labilité de l ’humeur, comportement social inadéquat. • Inattention, impulsivité, distractibilité, activité motrice accrue. • Syndrome du circuit orbitofrontal: • Hypomanie, manie • Hypersexualité, rage, • Pseudopsychopathie, psychopathie (lésions chez le jeune enfant) • Comportements d ’imitation • Obsessions, compulsions • Confabulations La barre de fer pèse 6 kg, mesure 1m10, a 3 cm de diamètre et une pointe de 6 mm affilée sur 18 cm Lésion orbitaire et médiane
