nouveau-né-de-mère.. - GEN Nord Pas de Calais

Prise en charge d’un nouveau-né
de mère porteuse d’un déficit en
facteurs de coagulation
Mélanie Dégrange
Interne de pédiatrie
Service de Néonatologie - CH Roubaix

Quelques rappels sur l’hémostase
Particularités hémostatiques du nouveau-né
Les différentes déficits en facteur coagulant :
transmission, signes néonataux et diagnostic
Recommandations et prise en charge
thérapeutique néonatale

L’hémostase se compose de :
L’hémostase primaire :
Correspond à l’agrégation plaquettaire et fait intervenir
l’endothélium,le facteur von Willebrand (vWF), les plaquettes
et le fibrinogène (Facteur I).
Le vWF permet l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium. Il
transporte et stabilise le facteur VIII.
Quelques rappels sur l’hémostase…

L’hémostase secondaire ou
coagulation :
Aboutit à la formation d’un réseau de
fibrine et consolide l’amas plaquettaire.
Elle est divisée en 2 voies :
La voie intrinsèque :activation
des facteurs contacts (pré-kallicréine
(PK), KHPM, facteurs XII et XI),ce qui
entraîne l’activation du facteur IX (anti-
hémophilique B).
En présence du facteur VIII (anti-
hémophilique A) et de phospholipides, le
facteur IX active le facteur X (Stuart).
La voie extrinsèque :elle est
activée par le facteur tissulaire (F III) qui
se lie au facteur VII (Proconvertine) pour
activer le facteur X.
La cascade de la coagulation

L’activation du facteur X par ces
2 voies aboutit à la formation du
complexe prothrombinase :
F X - F V –calcium –PL.
Sous l’effet de ce complexe, la
prothrombine (II) est activée en
thrombine (IIa) qui transforme le
fibrinogène (I) en fibrine (Ia).
Enfin, le facteur XIII est activé
par la thrombine et ramifie la
fibrine en réseau.
La fibrinolyse : lyse du caillot de
fibrine par la plasmine.
La cascade de la coagulation