L`otospongiose Gemo 2008
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L’otospongiose SF ORL 2009 Christian Martin & Bernard Fraysse Clinique et diagnostic Motifs de consultation Motifs de consultation Forme typique: surdité bilatérale de transmission progressive, à tympan normal, accompagnée d’acouphènes, chez une femme, après une grossesse avec des antécédents familiaux prouvés et un stapédien absent. Ce tableau est désormais très inconstant. En fait, assez souvent: Surdité modérée Surdité unilatérale Surdité découverte à l’occasion d’un bilan audiométrique Acouphènes Parfois: Surdité mixte fortement labyrinthisée Examen clinique et diagnostic • • • • • • Interrogatoire Otoscopie Acoumétrie instrumentale Audiométrie Impédancemétrie Scanner Interrogatoire • • • • • • • Antécédents familiaux de surdité Otospongiose opérée dans la famille Rougeole Date de début de la surdité Gène sociale Présence d’acouphènes Existence d’une dysfonction tubaire Otoscopie – Tympan normal – Tympan modifié et notamment rétracté? – Manœuvre de Valsalva et de Toynbee? Acoumétrie instrumentale • Comment la pratiquer et quelle est sa valeur? Bilan audiométrique • Comment éviter les pièges en audiométrie tonale, CAD appréciation du niveau de la CO dans les diverses situations: • Formes bilatérales avec une transmission symétrique ou non • Courbe fantôme • Audiométrie vocale au casque et éventuellement en champ libre dans le silence, puis dans le bruit? Mesure de la CO • Masquage efficace et non retentissant: • I min = I son-test + Rinne oreille masquée + Vm • I max = seuil osseux oreille testés + 50 dB + Vm • Peu de problèmes en cas de transmission unilatérale et si le Rinne de l’oreille testée est inférieur à 50 dB. • Très difficile dans les surdités de transmission bilatérales asymétriques Impédancemétrie Sa valeur réelle? Intérêt du scanner QUAND ET POURQUOI DEMANDER UN SCANNER • Confirmer le diagnostic notamment dans les cas douteux • Préciser la localisation et l’extension des lésions • Évaluer les conditions anatomiques de la chirurgie • Évaluer l’oreille controlatérale • Confirmer la cause d’un échec chirurgical LOCALISATION DES LESIONS Fenêtre ovale Autres localisations • • • • 96 % 49 % Péricochléaire Fenêtre ronde Conduit auditif interne Foramen cochléaire Concept : Otospongiose cochléaire pure OTOSPONGIOSE COCHLEAIRE PURE • Surdité neurosensorielle sans fixation stapédienne très rare OTOSPONGIOSE MALIGNE SCHUKNECHT • Définition Envahissement des deux fenêtres avec oblitération de la scala tympani par de nouvelles formations osseuses OTOSPONGIOSE ET SURDITE NEUROSENSORIELLE • Quelles sont les lésions qui peuvent expliquer la surdité neurosensorielle ? • Est-ce qu’il existe une corrélation entre le nombre, la taille des foyers et l’importance de la perte auditive ? INTÊRET DU SCANNER Confirmer le diagnostic • Préciser la localisation des lésions • Evaluer les conditions anatomiques • Evaluer l’état de l’oreille controlatérale • Confirmer la cause d’un échec chirurgical SCANNER POSITIF Hypodensité Otospongiose - otosclérose SCANNER DOUTEUX Epaississement de la branche antérieure Epaississement de la platine POPULATION 663 cas 1989-1999 Etude rétrospective Acta Oto-Laryngol, 2001;121(2):200-204 2004-2006 Etude prospective 455 patients 69% Otol Neurotol 2009 Fiabilité 208 patients 31% Suspicion clinique d’otospongiose (663 patients) Scan : positif 576 (87%) Otospongiose confirmée chir 591 (89%) Scan : douteux 15 (2%) Infra-radiologiques 47 (7%) Scan : négatif 72 (11%) Autres Malformation mineure 19 (3%) 6 (1%) S. Lagleyre - Otol Neurotol FIABILITE Scanners positifs Scanners douteux Scanners négatifs Série de 2001* Série de 2006 (474 patients) (91 patients) 84% 92,5% - 4.5% 16% 3% *Shin et al. Acta Otolaryngol 2001; 121:200-204 FORMES INFRARADIOLOGIQUES 47 patients Définition Scanner normal, mais présence d’un foyer révélé par la chirurgie Physiopathologie Forme récente avec une fixation incomplète de la platine Plus grande possibilité d’être confronté une platine mobile au cours de la chirurgie (p=0.04) AUTRES DIAGNOSTICS 6 patients Définition : Scanner normal mobile sans foyer chirurgical et chaîne Physiopathologie : Possible surdité de transmission de l’oreille interne : Large aqueduc du vestibule Large foramen cochléaire Déhiscence du canal supérieur SURDITE DE TRANSMISSION DE L’OREILLE INTERNE Large foramen cochléaire Déhiscence du canal supérieur Large aqueduc vestibulaire INTÊRET DU SCANNER • Confirmer le diagnostic Préciser la localisation des lésions • Evaluer les conditions anatomiques • Evaluer l’état de l’oreille controlatérale • Confirmer la cause d’un échec chirurgical FOYERS PERICOCHLEAIRES Extension à l’endoste ou oblitération de la fenêtre ronde Responsable d’une atteinte préopératoire plus importante de la conduction osseuse (p < 0.05) Les risques de surdité neurosensoriels postopératoires sont plus élevés (p < 0.09) INTÊRET DU SCANNER • Confirmer le diagnostic • Préciser la localisation des lésions Evaluer les conditions anatomiques • Evaluer l’état de l’oreille controlatérale • Confirmer la cause d’un échec chirurgical Fenêtre étroite Facial déhiscent Oblitération ANKYLOSE DU MARTEAU DANS L’ATTIQUE FIXATION DE L’ENCLUME INTÊRET DU SCANNER • Confirmer le diagnostic • Préciser la localisation des lésions • Evaluer les conditions anatomiques Evaluer l’état de l’oreille controlatérale • Confirmer la cause d’un échec chirurgical ETAT DE L’OREILLE CONTROLATERALE AUDITION SCANNER Foyer négatif • Audition normale 200 CAS 69 cas • Surdité de perception pure 51 • Surdité de transmission 80 cas cas Foyer positif 27 cas 32 cas Foyer douteux 10 Foyer endostéal 16 Foyer stapédien 80 cas cas cas 13.5 % 16 % 5% 8% 40 % INTÊRET DU SCANNER • Confirmer le diagnostic • Préciser la localisation des lésions • Evaluer les conditions anatomiques • Evaluer l’état de l’oreille controlatérale Confirmer la cause d’un échec chirurgical ECHEC CHIRURGICAL 59 patients Prothèse en place, pas de foyer Syndrome de latéralisation 18 8 14% Déplacement de la prothèse 20 34% Fixation du marteau 4 7% Prothèse intravestibulaire 4 7% Réossification 8% 5 30% SYNDROME DE LATERALISATION PROTHESE INTRAVESTIBULAIRE REOSSIFICATION DE LA FENÊTRE OVALE SCANNER SYNTHESE 1 L'indication du scanner est systématique, sauf dans les formes cliniques complètes (12 %) La localisation du foyer a une répercussion sur les résultats chirurgicaux (fenêtre ronde, extension à l'endoste) SCANNER SYNTHESE 2 Quand le scanner est normal, la technique chirurgicale doit être particulièrement méticuleuse En cas d' échec chirurgical, le scanner confirme le diagnostic et la cause de l' échec Recommandation: Surdités de transmission à tympan normal SF ORL 2007 Situation clinique Imagerie systématique Imagerie indiquée de façon sélective ST de l’adulte TDM en préopératoire TDM en fonction du tableau clinique Échec fonctionnel après chirurgie SV TDM Conduite à tenir • En cas de scanner négatif? • En cas d’envahissement de la FR? • En cas d’ossification du tour basal de la cochlée? Quand doit-on proposer une prothèse auditive? – Comme alternative à la chirurgie – Indication formelle: ● Otospongiose sur oreille unique ● Patient n ’acceptant pas le risque opératoire Indications en fonction du niveau de perte • Gêne minimum • Surdités mixtes • Surdités sévères Gêne minimum – N’opérer que les patients gênés par leur surdité: • Valeur du rinne acoumétrique négatif sur le 250 Hz • Formes unilatérales: tenir compte de la valeur de la CO du côté atteint car pour obtenir un effet stéréophonique, l’asymétrie de la CA post-op, ne devant pas dépasser 20 dB. Surdités mixtes • Pas de contre-indication chirurgicale notamment dans les formes bilatérales car l’intervention: – Peut sans doute ralentir le processus de déchéance cochléaire – Peut permettre un appareillage dans de meilleures condition • Prévenir les patients du résultat escompté • Nécessité d’un appareillage complémentaire Surdités sévères – Lorsque le diagnostic d’otospongiose est certain, réaliser une stapédotomie avant de proposer un implant cochléaire. OTOSPONGIOSE MALIGNE dB1010 00 -10 -10 -20 -20 -30 -30 -40 -40 -50 -50 -60 -60 -70 -70 -80 -80 -90 -90 -100 -100 -110 -110 -120 -120 125 125 x Vibration x x 250 250 500 500 1K1K 2K 2K 4K Oreille droite 4K 10 dB10 00 -10 -10 -20 -20 -30 -30 -40 -40 -50 -50 -60 -60 -70 -70 -80 -80 -90 -90 -100 -100 -110 -110 -120 -120 8KHz8K 125 125 Pas de réponse 250 250 500 500 1K1K 2K 2K 4K Oreille gauche 4K 8KHz 8K STAPEDOTOMIE / IMPLANT Discrimination % Discrimination de mots à 70 dB 100 80 60 40 20 0 stapédotomie Implant p=0.0018 Contre-indications • • • • • • Age: Etat général Bruit Plongée sous-marine Aviation Malformation d’oreille interne et notamment déhiscence du CSCS • Problème tubaire • Acouphènes Contre-indications • Age: Pas de contre-indication du fait de l’âge. • Etat général: Attention aux patients sous anticoagulants. • Bruit: n’est pas une contre-indication à la condition de se protéger efficacement. • Plongée sous-marine: contre-indication. • Aviation: contre-indication. • Malformation d’oreille interne et notamment déhiscence du CSCS: contre-indication formelle dans les formes provoquant des vertiges. • Problème tubaire: pas de contre-indication chirurgicale en cas de problème tubaire modéré, mais prévenir le patient que son résultat fonctionnel sera moins bon que s’il n’en avait pas eu. • Acouphène: Si le Rinne est inférieur à 20 dB: indication exceptionnelle, sauf dans une forme se labyrinthisant. Informations à fournir aux patients • • • • • • Risque Acouphènes Evolution à long terme Durée de de l’hospitalisation Durée de l’arrêt de travail Prise en charge prothétique Informations à fournir aux patients • Risque: – D’échec fonctionnel suivant un type transmission – De labyrinthisation plus ou moins complète – De vertiges post-opératoires • Acouphènes: – Chances d’amélioration des acouphènes pré-opératoires – Risques d’apparition d’acouphènes • • • • Evolution à long terme Durée de de l’hospitalisation Durée de l’arrêt de travail Prise en charge prothétique Techniques chirurgicales actuelles TECHNIQUE OPERATOIRE Anesthésie et installation Lambeau cutané Diagnostic per-opératoire Résection osseuse du cadre Désarticulation et résection branches de l' étrier Mesure de la prothèse Temps platinaire Mise en place de la prothèse ANESTHESIE LOCALE 1 Prémédication : ● La veille : per os) ● Le matin : Xanax® 0,5 mg (Benzodiazepine, Xanax® 1 mg (per os) Nubain® : 2 mg/Kg (IVD) (Si terrain très allergique : Atarax® 1 mg/Kg IVD ± corticoïdes) Anesthésie locale : ● Xylocaïne® à 2 % Adrénalinée Anesthésie Générale • Prémédication: Atarax per os • Anesthésie: – Propofol (Diprivan®) IV – Morphinique (Ultiva®) IV MESURE DE LA PROTHESE 6 ● Sa longueur se mesure à la face supérieure ou inférieure de la longue apophyse, en fonction du type de prothèse utili PROTHESES Causse Fluoroplastic Mac Gee Platinium Stainless Steel Big Easy Lesinski Platinium Titanium Platinium Fluoroplastic Straight or offset design MISE EN PLACE DE LA PROTHESE 8 Montage de la prothèse et son angle avec la micro pince Mouvement complet dans l’axe de la pince jusqu’à l’orifice de platinotomie Serrage progressif du piston Comblement par du tissu conjonctif MISE EN PLACE DE LA PROTHESE α MISE EN PLACE DE LA PROTHESE VIDEO 016 - chir big easy recadrée.wmv 3'08'' Stapédotomie Laser Erbium SOINS POST-OPERATOIRES Durée de l' hospitalisation : ● 24 heures ou en ambulatoire Pas d' antibiothérapie Ablation du pansement au 8ème jour Difficultés et incidents Prévention et prise en charge LES PROBLEMES DE L' ENCLUME Fixée, nécrosée, luxée, trop courte Piston cup interposition Montage directe avec interposition VIDEO Big Easy déportée ciment PC 0’37'' OBLITERATION DE LA PLATINE ● Son incidence varie entre 5 et 10 % ● Fraisage prudent diamantée 0,7 mm, prothèse de 0,4 mm ● Le risque est une refixation ou une réossification • Ankylose incudo malléaire associée : Syndrome de House Facial procident VIDEO 002 - Otosp 2.wmv 1'41'' Merci de votre attention
