Adénocarcinome du duodénum et polypose - Chirurgie
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Adénocarcinome du duodénum et polypose SEMINAIRE NATIONAL DU DESC DE CHIRURGIE VISCERALE ET DIGESTIVE Paris Jeudi 30 mai 2013 JJ Tuech Introduction • Première publication : 1881 par Sklifasowski • Définition : – Présence de plus de 100 polypes adénomateux • Maladie autosomique dominante – Pénétrance proche de 100% – Mutation du gène APC ou perte génomique localisée sur le bras long du chromosome 5 . Campbell Br J Surg 1994 • Incidence: – – – – – 0.5 % des cancers colorectaux 1/7000 à 1/16000 naissances vivantes 1/ 25000 de la population Distribution similaire dans les 2 sexes 30% absence d’histoire familiale: • événement de-novo Polyposes Génétique Historique • 1986: – Anomalie cytogénétique localisée au chromosome 5 • 1987: – Atteinte du bras long du chromosome 5 • 1991: – Découverte du gène APC • Découverte récente du gène MYH impliqué dans des formes atténuées de PAF ( < 100 polypes) Base génétique de la PAF • Plus de 500 mutations du gène APC ont été identifiées • Hot spot de mutation: • Exon 16 codons 1286-1513 •Essentiellement à l’origine d’une proteine tronquée Histoire naturelle • 10 - 30 ans: – Apparition des polypes • 20 -30 ans: – Apparition des symptômes • 30 – 40 ans: – Apparition des cancers • 42 ans: – Age moyen du décès sans traitement Mac Donald et al Br Med J 1992 PAF Causes des décès (%) < 1950 1950 – 1970 1970 – 1990 > 1990 Nb. de cas 20 44 65 Colon 90 86 64 45 Hors colon 0 9 20 45 La prise en charge chirurgical de l’atteinte colique a augmenté la part de mortalité due aux lésions extra coliques Belchetz Dis colon Rectum 1996 Quand proposer une chirurgie prophylactique • Test génétique à partir de 10 – 12 ans • Si le test est positif : – Coloscopie totale et chromoscopie (indigo carmin, bleu de méthylène) – Rythme annuel • L’âge de la chirurgie préventive doit être proposée en fonction du phénotype colorectal – En général vers l’âge de 20 ans – Plus tôt • Nombre de polypes (1000) • Taille des polypes (>15mm), ulcération • Dysplasie de haut grade – Non influencée par la Localisation de la mutation Mortalité extra colique Étiologies principales de mortalités: • Atteintes gastro-duodénales • Tumeurs desmoides Par cet al; Ann Surg Manifestations extra-coliques Fréquence (%) Ostéome 75 – 93 Kyste épidermoide 50 Tumeur desmoïde 10 Rétine 58 – 92 Foie, voie biliaires <1 Thyroïde: Carcinome papillaire < 1 SNC < 1 Campbell Br J Surg 1994 Lésions gastro-duodénales Prévalences (%) N Adénomes gastriques Adénomes duodénaux Bullow S et al. 368 10 65 GUT 2004 Moozar et al. 115 12 100 J gastrointest Surg 2002 Domizio et al. 102 20 94 J Clin Pathol 1990 Buecher et al. 64 N.D. >90 GCB 1997 Fréquence de 80 à 90% Risque relatif par rapport à la population générale: X 100-350 Estomac – Duodénum Gravité Décès : • Nugent et al. n= 70 14% Br J Surg 1996 • Arvanitis et al. n= 110 22.2% DCR 1990 Estomac Type de lésions • Lésion du Fundus – – – – Fréquence 51% Lésion de type hamartome Pas de dégénérescence Simple surveillance • Lésion de l’antre – – – – Hamartome dans 90% Adénomes dans 10% Dégénérescence dans 2% Donc Biopsie systématique Lésions duodénales • Lésions du duodénum – Fréquence 86% – Toujours adénome – Duodénoscopie latérale + axiale • • • • 1ére à 20 ans biopsie systématique Nombre de polypes Taille des polypes => Classification de gravité selon Spigelman Lésions duodénales Classification de Spigelman Transformation maligne Classification Spigelman Évolutivité en cours de surveillance • Les adénomes duodénaux apparaissent chez quasiment tous les patients porteurs d’une PAF • Le risque de développer un adénocarcinome duodénal ou jéjunal proximal est 300 fois supérieur à celui de la population générale (mais < 10 %) • ordre de fréquence : ampoule de Vater / duodénum proximal et distal / jéjunum proximal • Balance bénéfice risque en faveur du trt endoscopique – Risque d’atteinte lymphatique • Nul pour adénocarcinome intra-muqueux • 13 % en cas d’invasion de la sous muqueuse duodénale Surveillance endoscopique • Gastroscopie à 15 ans (lésion ampullaires précoces ?) • recommandations de la SFED – La surveillance endoscopique peut être recommandée • tous les deux ans en cas de polypose modérée • tous les ans pour les polyposes sévères, • tous les 6 mois en cas de dysplasie de haut grade Classification Endoscopie Pas de polypes Stade O 2 ans 1-4 points Stade I 2 ans 5-6 points Stade II 2 ans 7-8 points Stade III 1 an 9-12 points Stade IV 6 mois Surveillance endoscopique recommandations de la SFED endoscope à vision latérale pour l’exploration duodénale et ampullaire endoscope long (coloscope ou entéroscope) à vision axiale pour l’exploration jéjunale proximale une coloration par indigo-carmin (majorité des adénomes sont plans) des biopsies systématiques au niveau de l’ampoule de Vater des biopsies systématiques de tous les polypes > 10 mm et de toute lésion suspecte cartographie • Video capsule? – Identification de 4 fois moins d’adénomes duodénaux que l’endoscopie – Pas de visualisation de papille dans 60 % des cas – Utilité pour l’exploration du grêle distal en cours d’évaluation Traitement endoscopique • adénome de l’ampoule de Vater – Échoendoscopie (extension en profondeur) • Ampullectomie: résection en un seul fragment, à l’anse diathermique, du massif ampullaire • Mortalité = 0 morbidité: 4 à 20% – Pancréatite, sténose biliaire, perforation • Récidive: 10 à 14% à 1 an Traitement endoscopique • Mucosectomie duodénale • méthode de référence endoscopique pour la destruction d’adénomes de plus de 1 centimètre ou présentant une dysplasie de haut grade du duodénum • 80 % de dysplasie de haut grade sur les adénomes de plus de 1 cm Traitement chirurgical prophylactique • Duodénectomie totale avec conservation du pancréas – l’exérèse de toute la muqueuse duodénale tout en préservant le pancréas – Évitant une anastomose pancréatodigestive sur pancréas sain et une anastomose biliodigestive sur voie biliaire fine – Surveillance néoduodenum + ampoule Traitement chirurgical prophylactique • Ampullectomie chirurgicale transduodénale – échoendoscopie préopératoire – examen extemporané • Morbidité: pancréatite, de fistule pancréaticobiliaire et d’hémorragie • Indications: – impossibilité de résection endoscopique – tumeur localisée à la région périampullaire, prouvée histologiquement, non invasive sur les biopsies et classée usT1 par échoendoscopie • duodénopancréatectomie céphalique – – – – – Indication limitée Vérifier l’absence de tumeur desmoide du mésentère Conservation du pylore pour surveillance Risque ++ pancréas sain Risque altération résultats AIA • Indications – lésions péri-ampullaires et duodénales diffuses non accessibles à un traitement endoscopique ou chirurgical conservateur Message Message SFCD jeunes • Espace d'échanges, de réflexion et de formation pour les jeunes chirurgiens • Réunions annuelles destinées aux internes et CCA • Adhésion : via la SFCD avec un tarif préférentiel de 30 euros. 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