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Encéphalites limbiques
paranéoplasiques et diagnostics
différentiels.
C.Hubsch, S.Foscolo, E.Schmitt, L.Taillandier.
Service de neurologie (Pr.Vespignani) et Service de neuroradiologie (Pr.Bracard )
CHU Nancy

Le système limbique
D’après Blumenfeld, 2002
noyau dorso-medial
du Thalamus Gyrus cingulaireb
fornix
Corps calleux
Alveus de l’hippocampe
subiculum
b
Gyrus dentatus
Gyrus parahippocampique
Pes hippocampi
amygdale
Corps
mamillaires
Commissure
antérieure
Noyau antérieur
du thalamus
Amygdale
Cortex périrhinal
Gyrus
parahippocampique
Cortex entorhinal
hippocampe
Noyaux septaux

Sémiologie d’une encéphalite
limbique
atteinte subaiguë (1 jour à 12 semaines ) de la mémoire
antérograde, confusion évoluant vers une démence
crises convulsives pouvant précéder l’atteinte cognitive de plusieurs
mois (temporales et psychomotrices, tonico-cloniques
généralisées).
changements de comportement, de personnalité et symptômes
psychiatriques (irritabilité, anxiété, désinhibition, aboulie,
dépression, hallucinations)
perturbations du sommeil ( hypersomnie ou insomnie, narcolepsie,
cataplexie )
Modification du poids par un dérèglement de la sensation de
satiété…

Examens complémentaires
IRM
EEG
PET-scan
PL (anormale dans 81% des cas )
Biologie :
PCR HSV, CMV, EBV, HHV6, HIV
syphilis, glycémie, cortisol, vitamine B1, TSH, T4, T3,
angioconvertase, anti TPO, TGP, anti-ssa, ssb, Anticorps anti nucléaire
biopsie de glande salivaire,
TDM TAP

Diagnostics étiologiques
Paranéoplasiques (cancer bronchique, testiculaire, du sein, de la parotide,
ovaire, colon, rein, thymome..) MAIS AUSSI:
Immunologiques : Ac VGKC, Hashimoto, Sjögren, Lupus, Ac dirigés vers le
neuropil de l’hippocampe
Infectieux : HSV1, VZV ,EBV, HHV6, syphilis, HIV
Métabolique : alcoolisme, avitaminose B1, anoxie ,cushing, hypoglycémie
Vasculaire
Toxique : aluminium, Remicade® (direct ou immun?)
Tumorale
Autres : traumatisme crânien…