Jecomprendscequ'estune LeucémieLymphoïde Chronique(LLC) CentreFrançoisBACLESSE-CAEN Adressedusite:www.docvadis.fr/oncologie-baclesse Validépar leComitéScientifiqueHématologie LaLeucémieLymphoïdeChronique(LLC)estunemaladiedusangquisecaractérisepar laproductiondanslamoelleosseused’unnombretropimportantd'unecatégoriede globulesblancs:leslymphocytes,quiontlaparticularitéd'êtrepeufonctionnelsdansle sang.Cettemaladietoucheessentiellementlesseniors.Elleestchroniquecarson évolutionestlente. Qu'est-cequ'uneleucémie? C’estl’accumulationet/oulaproliférationanormaledecellulesdelamoelle osseusequipeuventensuitepasserdanslesang. Normalement,lamoelleosseusecontenueàl’intérieurdesosducorps, fabriquedescellulesàl’originedescellulesdusang:globulesrouges,globules blancsetplaquettes.Eneffet,lescellulesdelamoellesontencore"immatures" (jeunes),etvontdonnernaissanceauxcellulesdusang,dites"matures" (globulesblancsetrouges,etplaquettes). Quesignifie:leucémiechronique? Lesleucémieschroniquessontcaractériséespar: uneévolutionlongue(plusieursmois,voireannées), etuneproliférationouaccumulationdecellulesoriginairesdela moelleosseuse,àunstadeavancédeleurdifférenciationen globulesdusang. Selonletypedecellulesquisemultiplient,lymphocytairesoumyéloïdes,on parleradeLeucémieLymphoïdeChronique(LLC)oudeLeucémieMyéloïde Chronique(LMC). Aquoicorresponduneleucémielymphoïde chronique? Laleucémielymphoïdechroniqueestuneformedeleucémiesecaractérisant parlaprésenced'unnombreexcessifdelymphocytesd’aspectmature,mais peufonctionnelsdanslesangetlamoelleosseuse. Leslymphocytessontdesglobulesblancs,essentielsauxdéfensesde l'organisme.Ilssontclassésendeuxcatégoriesselonleurfonction: lymphocytesBetlymphocytesT.LeslymphocytesTsontnormalement majoritairesdanslesang(70à80%). Danslecasdelaleucémielymphoïdechronique,cesontleslymphocytesBqui sontanormauxetdeviennentmajoritaires. Quiestconcerné? Essentiellementlessujetsâgésdeplusde50ansmaissurtoutde65ans:la leucémielymphoïdechroniquereprésente,d’aprèslesdernièresdonnéesde l’InstitutdeVeilleSanitaire(InVS),plusde2000nouveauxcasen2010chez l’hommeet1033caschezlafemme.Ilyadonc2foisplusd’hommesquede femmestouchésparcettemaladie. Quellesensontlescauses? Iln’yapasdefacteurderisqueclairementdéfinicommepourd’autrestypes deleucémies(l’expositionaubenzèneparexemple).Ilyaparcontre,des différencesgénétiquesimportantesquantaurisquededéveloppercette maladie:danslespopulationsasiatiquesparexemple,lerisqueesttrèsfaible. Unfacteurgénétiqueseretrouveparmilescasfamiliauxdeleucémie lymphoïdechroniquedansenviron5%descas. Commentsemanifesteuneleucémielymphoïde chronique? Septàhuitfoissurdix,laleucémielymphoïdeestdécouvertelorsd’unexamen deroutinedusang,et60%despatientsn’ontaucunsymptôme,mêmesile chiffredesglobulesblancsesttrèsélevé. S’ilexistedesmanifestations,ils’agitleplussouventd’unefatigue,plus rarementdesueursnocturnesoudesinfectionsrépétées.Ilpeutexister quelquefoisdesgrosganglions(adénopathies),unegrosserate,ungrosfoie. Leplussouvent,c’estdoncunexamensanguinpratiquéenroutinequifait évoquercettemaladie. Commentfait-onlediagnosticd’uneleucémie lymphoïdechronique? Lediagnosticestbasésurlanumérationformulesanguineetuneanalyseplus spécialiséeappeléeimmunophénotypagesanguin.Danslesformestypiquesde LLC,iln’estpasnécessairedepréleverunéchantillondemoelle. L’immunophénotypagesuffitàaffirmerlediagnosticdeleucémielymphoïde chronique. Aladifférencedesleucémiesaiguës,laleucémielymphoïdechroniquen’est pasuneurgencemédicale:lagrandemajoritédespatientsauneforme« silencieuse»delamaladie. Quelleestl’évolutiond’uneleucémielymphoïde chronique? Cettemaladieévoluelentement.Elleprédominechezlespatientsâgéset beaucoupdepatientsnemeurentpasdeleurleucémielymphoïdechronique. Lamiseenrouted’untraitementdépendradustadedelamaladie.Ilexiste3 stades(A,BetC)définisselonl'importancedesganglionsetdesanomaliesde laprisedesang. Unesimplesurveillancepeutêtreproposéedanslesformeslesmoins avancées. Quelestletraitementd’uneleucémielymphoïde chronique? Letraitement,lorsqu’ilestnécessaire,reposesurlachimiothérapieet l'immunothérapie.Lechoixserafaitselonl'étatgénéraldupatientetlestadede lamaladie. Lespersonnesatteintesdeleucémielymphoïdechroniquepeuventmenerune vienormalependantlongtemps. L'allogreffedemoelleestuntraitementrarementproposépourcettemaladie. Laleucémielymphoïdechroniqueestunemaladiedusangtouchantles seniorsquisecaractériseparunnombreexcessifdelymphocytespeu fonctionnelsdanslesang.Sondiagnosticsefaitgrâceàuneprisede sang.Lapriseenchargeinitialeestduressortdumédecinhématologue. Sontraitement,lorsqu’ilestnécessaire,reposeprincipalementsurla chimiothérapie,associéeounonàuneimmunothérapie.