L`hippocampe dans tous ses états…

1
L’hippocampe dans tous
ses états…
A.Dhar, F. Hubele, M. Musacchio, F. Blanc, E. Schmitt, S. Grand, B. Lannes, V.
Wolff, C. Marescaux, I. Namer, J-L. Dietemann, S. Kremer.
2
Introduction
 Les anomalies hippocampiques ont des origines
multiples et variées (vasculaires, infectieuses,
épilepsie, neurodégénératives…)
 L’analyse du contexte clinique et biologique, intégrée à
une analyse précise de la séméiologie radiologique
permet dans un grand nombre de circonstances, une
bonne orientation diagnostique.
Quelques rappels anatomiques…
 L’hippocampe est situé à la face médiale du lobe temporal et
à la face inférieure de la corne temporale du ventricule
latéral
 Il fait suite au gyrus parahippocampique dont il est séparé par
le subiculum
3
Quelques rappels anatomiques…
 Il appartient au circuit de Papez reliant l’hippocampe, par
l’intermédiaire du fornix aux corps mamillaires, qui projettent
sur le thalamus qui est relié au gyrus cingulaire, pour se
terminer dans le gyrus parahippocampique.

Il appartient au circuit de Papez qui le relie, par l’intermédiaire du fornix, aux corps mamillaires.
Ces derniers se projettent sur le thalamus qui est relié au gyrus cingulaire, lui-même finalement
relié au gyrus parahippocampique
4
Quelques rappels anatomiques…
 Il comporte 3 parties d’avant en arrière :
- tête (partie la plus volumineuse) avec ses digitations
- corps (partie la plus longue) présentant une orientation sagittale
- queue (partie la plus gracile)
D’avant en arrière:
- Digitations de la tête de
l’hippocampe
-Corps de l’hippocampe
-Queue de l’hippocampe
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Quelques rappels anatomiques…
 Structures internes :
- 2 lames de substance grise encastrées l’une dans l’autre :
→ la corne d’Ammon, plus large et située plus latéralement
→ le gyrus dentatus, plus petite et située plus médialement
6
Quelques rappels anatomiques…
•Vascularisation :
- Artérielle :
- A. cérébrale postérieure +++:
- A. choroïdienne postérieure
- A. choroïdienne moyenne et latérale
- Siphon carotidien :
- A. choroïdienne antérieure
- Veineuse :
- veine basale de Rosenthal via l’arcade veineuse du
sillon fimbriodentelé
7
Artères choroïdiennes latérales
Artères thalamoperforantes
postérieures
Artères
cérébrales
postérieures
Artères cérébelleuses
postéro-supérieures
Artère thalamoperforante
antérieure
Artère
communicante
postérieure
Artère basilaire
Artère cérébrale
antérieure
Artère
cérébrale
moyenne
Artères choroïdienne
antérieure
Artères lenticulo-striées
latérales
Artère
carotide
interne
Artère ophtalmique
Artère
cérébrale
moyenne
Artères
lenticulo-striées
Artère
cérébrale
antérieure
Artères
choroïdienne
antérieure
Artère
communicante
postérieure
Artère
carotide
interne
Artère
ophtalmique
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Place à l’imagerie…
Les anomalies hippocampiques peuvent être uni ou bilatérales
et peuvent ou non être accompagnées d’une anomalie de
signal en T2. On peut ainsi les regrouper en :
 Atteintes bilatérales avec :
- Augmentation de volume et hypersignal T2
- Diminution de volume sans anomalie de signal
 Atteintes unilatérales
 Atteintes uni ou bilatérales sans modification de volume
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Atteintes bilatérales
avec augmentation de
volume et hypersignal T2
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Elles sont représentées par :
 Les causes infectieuses +++ :
- Virales : les Herpès virus (HSV, EBV, HHV6) +++
- Bactériennes : maladie de Whipple et Syphilis
 Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes
 Les causes toxiques et métaboliques
14
Les causes infectieuses
virales
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Les atteintes infectieuses virales
 Famille des Herpès virus +++:
 HSV :
 Cause la plus fréquente d’encéphalite virale
 Clinique : syndrome méningé fébrile + confusion
 Biologie : PCR HSV + dans le LCR
 Imagerie :
- Hypersignaux T2 bilatéraux mais asymétriques +++
intéressant les structures temporales internes, le cortex
insulaire, les régions basi-frontales et le gyrus cingulaire
- Après injection de Gd, prise de contraste corticale
gyriforme et leptoméningée possible
Chaudhuri et al, Diagnosis and treatment of viral encephalitis Postgrad Med J 2002;78:575-583
16
Les causes infectieuses virales
 Famille des Herpès virus +++ :
 HSV :
 Imagerie :
- Hypersignaux précoces en diffusion (œdème
cytotoxique)
- Les autres séquences peuvent être initialement
normales
- Evolution possible si prise en charge retardée vers de
la nécrose hémorragique (hyposignal T2*)
- Evolution tardive vers l’atrophie
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Encéphalite herpétique
Hypersignal FLAIR bilatéral et asymétrique des hippocampes, des cortex
insulaires et du gyrus cingulaire, prédominant du côté gauche.
Prise de contraste leptoméningée.
18
Encéphalite herpétique
Hypersignal en diffusion de l’hippocampe droit
avec baisse de l’ADC chez un autre patient
19
Les atteintes infectieuses virales
 Famille des Herpès virus +++ :
 HHV6 :
 Virus ubiquitaires
 Infection de tous les enfants à partir de l’âge de 3 ans
 Tropisme pour les neurones ++
 Clinique :
- Terrain : patients immunodéprimés ayant bénéficié
d’une allogreffe de moelle (PALE syndrome) ++
- Amnésie, confusion, crises d’épilepsie
James M. Provenzale et al, Clinical and Imaging Findings Suggesting Human Herpervirus 6 Encephalitis
20
Les atteintes infectieuses virales
 Famille des Herpès virus +++ :
 HHV6 :
 Imagerie :
- Hyperignaux T2 et FLAIR bilatéraux des hippocampes,
du complexe amygdalien +/- cortex entorhinal et
subiculum
- Hypersignaux en diffusion dans ces mêmes territoires
(œdème cytotoxique)
- Atteintes extra-hippocampiques décrites : régions
insulaires, basi-frontales et noyaux lenticulaires
- Evolution vers l’atrophie
 EBV:
 Atteintes similaires à HHV6, affectant de manière plus
fréquente les noyaux gris centraux
James M. Provenzale et al, Extrahippocampal Involvement in Human Herpesvirus 6 Encephalitis Depicted at MR Imaging
21
Encéphalite à HHV6
Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes et du complexe amygdalien.
Hypersignal en diffusion des hippocampes avec baisse de l’ADC.
22
Les causes infectieuses
bactériennes
23
Les atteintes infectieuses bactériennes
 Maladie de Whipple :
 Agent bactérien : Tropheryma Whippeli
 Maladie granulomateuse systémique (arthralgies, atteinte
digestive, cardiaque et neurologique)
 Le diagnostic de l’atteinte neurologique est souvent
difficile, surtout en l’absence de troubles digestifs connus
 Clinique : troubles de la conscience, des fonctions
cognitives, psychiatriques, ophtalmoplégie
S. Kremer et al, Diffuse Lesions in the CNS Revealed by MR Imaging in a Case of Whipple Disease
24
Les atteintes infectieuses bactériennes
 Maladie de Whipple :
 Imagerie :
- Anomalies diffuses et non spécifiques
- Atteintes hippocampiques :
- Hypersignal T2
- Prise de contraste possible
- Atteintes extra-hippocampiques :
- Le chiasma optique et l’hypothalamus associées à une
atteinte possible du thalamus, du pont et plus rarement
de la moelle épinière
 Syphilis : rares publications décrivant des atteintes
hippocampiques
Maladie de Whipple
Hypersignal bilatéral T2/FLAIR des
hippocampes et des complexes
amygdaliens. Présence d’une lésion à
centre hypo-intense T2 intéressant
l’hippocampe droit, avec prise de
contraste punctiforme, signant le
caractère granulomateux de
l’affection. On note également une
prise de contraste de l’hypothalamus.
25
26
Encéphalites
paranéoplasiques et autoimmunes
27
Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes
 Clinique :
- Troubles du comportement, crises d’épilepsie, sd
dépressif, troubles de l’humeur et parfois sd démentiel
 Imagerie :
- Atteinte uni/bilatérale des hippocampes avec hyposignal T1
- Hypersignaux T2/FLAIR des hippocampes + amygdales avec
effet de masse
- Hypersignal en diffusion (œdème cytotoxique)
- Prise de contraste après injection de Gd possible
- Pas d’hémorragie en T2*
- Atteintes extra-hippocampiques : pont, noyaux gris
centraux, pédoncules cérébelleux
- Evolution progressive vers l’atrophie
N.E. Anderson et al, Limbic encephalitis – a review December 2007
28
Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes
 Diagnostic étiologique :
- Mise en évidence d’anticorps neuronaux plus
spécifiques d’une origine néoplasique (anti-Hu,
anti-Ta, anti-Ma) en cas d’encéphalite limbique
paranéoplasique; ou d’anticorps neuronaux plus
spécifiques d’une origine autoimmune (antiVGKC, anti-NMDA) en cas d’encéphalite
autoimmune
- Recherche d’une néoplasie sous-jacente par un
TDM TAP (poumon 50%, testicules 20%, seins 8%)
29
Encéphalite paranéoplasique
Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes
30
Encéphalite autoimmune
Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes et des complexes
amygdaliens
31
Les causes toxiques et métaboliques
32
Les atteintes toxiques et métaboliques
 Hypoglycémie sévère et anoxie cérébrale :
- Hypersignaux corticaux T2/FLAIR étendus mais
concernant plus particulièrement les hippocampes, le
cortex pariétal et occipital ainsi que les noyaux gris
centraux
- Respect des thalamus dans l’hypoglycémie sévère +++
- Hypersignal en diffusion en rapport avec une baisse du
coefficient apparent de diffusion
Masayuki Fujioka et al, Specific Changes in Humain Brain After Hypoglycemic Injury (Stroke
1997; 28:584-587)
33
Hypoglycémie sévère:
Hypersignal FLAIR
bilatéral du cortex
temporal et des
hippocampes +
hypersignal T2 des
noyaux gris centraux
avec respect thalamus.
Arrêt cardiorespiratoire :
Hypersignal cortical et
des hippocampes en
diffusion + hypersignal
FLAIR des noyaux gris
centraux, intéressant
également les
thalamus.
34
Les atteintes toxiques et métaboliques
 Hyperthermie maligne :
 Définition : température corporelle > 40°C
 Causes variées : neuroleptiques, exposition prolongée à des
températures élevées
 Imagerie similaire à l’hypoglycémie sévère mais :
- Atteinte possible des thalamus et des noyaux dentelés liée à
la vulnérabilité des cellules de Purkinje à la chaleur
- Transformation hémorragique possible notamment au niveau
des noyaux thalamiques, les capsules externes et le cervelet
- Prise de contraste également possible traduisant une rupture
de la BHE
- Myélinolyse centro-pontine probablement en rapport avec une
hyponatrémie concomitante
P. J. Sudhakar et al, Bilateral hippocampal hyperintensities : a new finding in MR imaging of heat stroke
35
Hypersignal T1 spontané du
pallidum et du cervelet avec
hyposignal T2* correspondant à
une transformation
hémorragique.
Par ailleurs hypersignal FLAIR
diffus cortical, des noyaux gris
centraux et des hippocampes.
Prise de contraste de
l’hippocampe gauche.
36
Atteintes bilatérales
avec diminution de volume
sans anomalie de signal
37
Maladie d’Alzheimer :
 Cause la plus fréquente de démence après 65 ans
 Clinique : troubles de la mémoire, troubles du
comportement et perte des fonctions cognitives
 Anatomopathologie : dépôts d’amyloïde,
dégénérescences neurofibrillaires, perte neuronale
38
Maladie d’Alzheimer :
 Imagerie :
- Peut être normale au début
→ Intérêt de recourir au SPECT ou TEP qui met en évidence
un hypométabolisme et une hypoperfusion bilatérale et
symétrique des régions temporo-pariétales et de la
partie postérieure du gyrus cingulaire
- Atrophie variable des régions temporo-pariétales avec
atteinte des hippocampes, des cortex entorhinal et
périrhinal, ainsi que du précuneus.
- Corrélation entre le dégré d’atrophie hippocampique et la
sévérité de la démence ++
A. Aralasmak et al, Imaging in Neurodegenerative Disorders
39
Maladie d’Alzheimer
Coupe vertico-frontale de cerveau : atrophie des 2 hippocampes.
Secteur CA1 de l’hippocampe. IHC Ac anti tau: dégénérescences
neurofibrillaires.
L’atrophie hippocampique : un processus évolutif : grades
de Scheltens
Shletens et al, Journal of neurology,
neurosurgery and psychiatry 1992,55:967-972
C. Delmaire, Quotidien des JFR 23 octobre 2010.
Les différents stades d’atrophie hippocampique
d’après l’échelle de Scheltens
40
Maladie d’Alzheimer
41
Atrophie temporale antérieure, hippocampique en
FLAIR et T2 avec atrophie lobaire pariétale en T1
42
TEP : Hypométabolisme sévère fronto-temporal bilatéral et des aires associatives
postérieures chez un patient atteint d’une maladie d’Alzheimer sans atrophie
cérébrale
43
SPECT chez un autre patient atteint d’une maladie d’Alzheimer :
Hypoperfusion bilatérale des aires associatives postérieures
44
Dégénérescences lobaires frontotemporales :
 3 variantes cliniques:
 1 variante comportementale
 2 variantes avec troubles du langage
 Atrophie progressive et bilatérale des régions frontales et
temporales antérieures, mais aussi du cortex insulaire et du
genou du corps calleux
 Anatomopathologie : nombreuses formes (Maladie de Pick,
PSP, DCB…)
 Pas d’atteinte hippocampique initiale
 Atrophie asymétrique possible dans les variantes avec
troubles du langage
A. Aralasmak et al, Imaging in Neurodegenerative Disorders
45
Atrophie lobaire fronto-temporale marquée sur ces pièces anatomiques
chez un patient atteint d’une maladie de Pick
46
Maladie de Pick (DLFT): coupe
histologique avec coloration à l’HE,
montrant la présence de neurones
ballonisés, éosinophiles, et des
neurones contenant des corps de Pick
Marquage Tau: corps de Pick Tau +
47
Atrophie fronto-temporale bilatérale marquée dans une dégénérescence lobaire fronto-temporale. A
noter la présence d’un hypersignal FLAIR présent dans la région temporale antérieure droite.
48
Atteintes unilatérales
49
La sclérose de l’hippocampe :
 Cause la plus fréquente d’épilepsie temporale
 Anatomopathologie :
- Perte neuronale prédominante dans les régions CA1, CA3
et CA4 responsable d’une atrophie
- Gliose astrocytaire
 Imagerie :
- Atrophie avec perte des digitations de la tête de
l’hippocampe, effacement des structures temporales
internes (désorganisation des structures internes) et
élargissement de la corne temporale du VL associées à
un hypersignal hippocampique correspondant à de la
gliose
R. P. Bote et al, Hippocampal Sclerosis: Histopathology Substrate and
50
La sclérose de l’hippocampe :
 Imagerie :
- +/- Atteintes extra-hippocampiques :
- Fornix
- Corps mammilaires
- Thalamus
- Complexe amygdalien
- Atteinte bilatérale possible
Atrophie
Hypersignal T2/FLAIR
51
Sclérose de l’hippocampe
CA3
CA2
CA4
CA1
CA4
GD
GD
Coupe histologique d’une sclérose hippocampique, marquage IHC Ac anti NeuN.
Grossissement x 20 et x 40. Importante perte neuronale intéressant principalement les
régions CA4, CA3 et CA1 où l’on ne visualise que quelques rares neurones pyramidaux
Sclérose de l’hippocampe
Atrophie de l’hippocampe droit, élargissement de la corne temporale du
ventricule latéral et hypersignal FLAIR
52
Sclérose de l’hippocampe
Perte des digitations de la tête
de l’hippocampe à gauche
Désorganisation des structures internes
à droite
53
Sclérose de l’hippocampe
Hypersignal T2/FLAIR de l’amygdale droite
54
Sclérose de l’hippocampe
Atrophie du fornix droit
Hypersignal FLAIR du fornix
gauche
55
Sclérose de l’hippocampe
Atrophie du corps mamillaire droit
56
Sclérose de l’hippocampe
Sclérose bi-hippocampique en TIR et FLAIR
57
58
Sclérose de l’hippocampe
intercritique
18
F-FDG
intercritique
99m
Tc-ECD
critique
99m
Tc-ECD
TEP et tomoscintigraphie cérébrale à l’ECD en phase intercritique:
Hypométabolisme/hypoperfusion bi-temporale prédominant à droite.
Tomoscintigraphie cérébrale à l’ECD en phase critique : Hyperperfusion temporo-insulaire et
périsylvienne droites.
59
Les causes vasculaires
 AVC de l’artère choroïdienne antérieure
 Clinique :
- Hémiparésie/hémiplégie controlatérale
- Hémianesthésie controlatérale
- Hémianopsie/quadranopsie homolatérale
 Imagerie :
- Hypersignal diffusion dans le territoire de l’AchA+++ :
- Atteinte hippocampique : uncus, tête, 1/3 antérieur du
corps
- Atteinte extra-hippocampique : gyrus para-hippocampique,
complexe amygdalien, queue du noyau caudé, bras
postérieur de la capsule interne
- Nombreuses variations anatomiques++
Xavier L. Hamoir et al, MRI of hyperacute stroke in the AChA territory
60
AVC ischémique de l’artère choroïdienne antérieure droite avec hypersignal en
FLAIR et en diffusion du complexe amygdalien, de la tête et du corps de
l’hippocampe droit
61
Les causes vasculaires
 AVC de l’artère cérébrale postérieure
 Clinique :
- Amnésie, troubles du langage (aphasie, alexie…)
- Hémianopsie/quadranopsie homolatérale
- Hémiparésie, hémianesthésie controlatérales possibles
 Imagerie :
- Hypersignal diffusion dans le territoire de l’ACP :
- Atteinte hippocampique : 2/3 postérieurs
- Atteinte extra-hippocampique : mésencéphale, parties
médiale et postéro-latérale des thalamus, régions
occipitales et temporo-pariétales.
- Nombreuses variations anatomiques++
Kristina Szabo et al, Hippocampal Lesion Patterns in Acute Posterior CerebralArtery Stroke: Clinical and MRI Findings
62
AVC ischémique dans le
territoire de l’artère
cérébrale postérieure
droite intéressant
l’hippocampe et la région
occipitale droite :
hypodensité à la TDM,
hypersignal FLAIR et
hypersignal en diffusion
correspondant à une
baisse de l’ADC
63
Les anomalies post-critiques :
Des anomalies de signal de l’hippocampe ont été décrites dans les suites
d’une crise d’épilepsie prolongée, notamment en cas d’état de mal
épileptique.
Elles sont en général :
- unilatérales
- en hypersignal T2/FLAIR
- en hypersignal diffusion (œdème cytotoxique)
- réversibles
Des atteintes extra-hippocampiques sont possibles et concernent :
- le complexe amygdalien
- le néocortex temporal
- les lobes pariétal et frontal
- le splénium du corps calleux
Stephen Chan et al, Reversible signal abnormalities in the Hippocampus and the Neocortex after prolonged seizures
64
Les anomalies post-critiques
Hypersignal T2/FLAIR de l’hippocampe et du complexe amygdalien gauche
chez une patiente présentant une tumeur gliale pariétale gauche.
65
Les anomalies post-critiques
Hypersignal en diffusion avec baisse de l’ADC de l’amygdale et de
l’hippocampe gauche chez la même patiente.
66
Atteintes uni ou bilatérales sans
modification de volume
67
La dysgénésie hippocampique :
 Sa responsabilité dans l’épilepsie temporale est incertaine
 Il s’agit d’une malformation impliquant une malrotation des
structures hippocampiques
 Imagerie :
 Aspect globuleux et position trop médiale de l’hippocampe
 Verticalisation du sillon collatéral qui paraît également plus
profond
 Association possible à des malformations extra-hippocampiques
(Agénésie du corps calleux, schizencéphalie, lissencéphalie,
polymicrogyrie)
→ ces anomalies suggèrent que la dysgénésie hippocampique pourrait être le reflet
de malformations cérébrales plus diffuses
N. Bernasconi et al, Brain (2005), 128, 2442-2452
68
La dysgénésie hippocampique
Aspect trop médial, globuleux de l’hippocampe droit avec verticalisation du sillon
collatéral qui paraît également plus profond, réalisant une empreinte sur la corne
temporale du ventricule latéral droit sur ces coupes coronales T2
69
L’ictus amnésique :
 Définition :
- Amnésie antérograde de moins de 24h
- Absence de tout autre symptôme neurologique +++
 Terrain :
- Patients > 60 ans, en bonne santé
- Facteurs de risque : migraine, dépression et personnalité
anxieuse
 Clinique :
- Parfois nausées, céphalées, vertiges, souvent après un
stress physique ou émotionnel (rapports sexuels, exercice
physique, immersion en eau froide)
- Horaire matinal souvent et durant environ 6h
T. Bartsch et al, Brain (2006) 129, 2874-2884
70
L’ictus amnésique :
 Imagerie :
- En diffusion ++: hypersignal focal uni/bilatéral correspondant
à de l’œdème cytotoxique hippocampique
- Petites plages d’hypersignal T2 possible au niveau des
hippocampes
→ ces anomalies concernent principalement la région CA1
- Absence de prise de contraste après injection de Gd
 Physiopathologie incertaine :
- Congestion veineuse des hippocampes et du diencéphale ?
71
Hypersignal focal bilatéral des deux hippocampes en diffusion en
rapport avec un œdème cytotoxique
72
Pour résumer…
Anomalies hippocampiques
VOLUME 
VOLUME N ou 
avec hypersignal T2
avec anomalie de signal T2
Bilatéral
OUI
Unilatéral
NON
Causes vasculaires +++
-AVC choroidienne ant/cérébrale
postérieure
-
Sclérose de l’hippocampe
Ictus amnésique
Bilatéral
Asymétrique
Symétrique
-Infections
à HSV
-Métabolique
intox héroïne,
Hypoglycémie, anoxie,
Hyperthermie maligne
-Infections
HHV6, EBV, Entervirus
Westnile virus, Nipahvirus
Syphilis, Whipple
Unilatéral
Neurodégénerative
-Paranéoplasiques et autoimunes
-MA
-DLFT
Phase aigüe
- Dysgénésie
Hippocampe