Etiologies - sfeim.org

Insuffisance hépatocellulaire aiguë néonatale
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Julien BARUTEAU
Metabolic Medicine, Great Ormond Street Hospital for Children, Londres
Laboratoire d’Hépatologie Pédiatrique et Thérapie cellulaire, Université Catholique de Louvain, Bruxelles
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Société Française des Erreurs Innées du Métabolisme
Le Havre, 22 Juin 2012

IHA néonatale
Plan
•Définition
•Physiopathologie
•Etiologies
•S’orienter
•Pronostic
•Thérapeutique
•Actualités par pathologies
•Conclusion

IHA néonatale
Plan
•Définition
•Physiopathologie
•Etiologies
• S’orienter
•Pronostic
•Thérapeutique
•Actualités par pathologies
•Conclusion

IHA néonatale
Définition
•Atteinte multisystémique avec agression hépatique
associé à une nécrose hépatocellulaire,
avec ou sans encéphalopathie,
chez un patient sans maladie hépatique connue.
Dahwan, Early Hum Dev, 2005

IHA néonatale
Définition
Déficit des fonctions hépatocellulaires Synthèse > Coagulation,
albumine
Régulation > Glycémie
Excrétion > NH3
Eliminer > Déficit en vitamine K
> CIVD
> Tube insuffisamment rempli
TP < 60% ou > 15 sec ou INR > 1,5
avec ou sans encéphalopathie, Evaluation ?
Non corrélé au pronostic
Squires, J Pediatr, 2006