maladie de kawasaki

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201010110
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LAMALADIEDEKAWAZAKI
(Aproposde23cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE14/06/2010
PAR
Néele23Avril1984àTaharEssouk
Mme.MERZOUKSIHAM
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Enfant-Kawazaki-Fièvre-Desquamation-Anévrisme-Coronaire
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.Professeur
M. Professeur
Mme.
Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
.............................................................
agrégéde
M............................................
de .........................................................
agrégéde
.......................................................
agrégéde
ATMANISAMIR Pédiatrie
BOUHARROUABDELHAK
Pédiatrie
AKOUDADHAFID Cardiologie
CHAOUKISANA Pédiatrie
JUGE
PRESIDENT
RAPPORTEUR

1
ABREVIATIONS
AAS : Acide acétylsalicylique
ADP : Adénopathies
AEG : Altération de l’état général
Ag : Antigènes
ALAT : Alanine aminotransférase
ASAT : Aspartate aminotransférase
ASLO : Anticorps antistreptolysines streptococciques O
BPM : Battement par minute
CCMH : Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine
CD : Coronaire droite
CG : Coronaire gauche
CHU : Centre hospitalier universitaire
CPK_MB : Créatinine phospho-kinase
CRP : Protéine C réactive
Cx : Artère circonflexe
EBV : Virus d’Epstein Barr
ECBU : Examen cytobactériologique des urines
ECG : Electrocardiogramme
ED : Examen direct
FC : Fréquence cardiaque
FR : Fréquence respiratoire
GB : Globules blancs
GCS : Glasgow coma score
gGT : Gamma glutamyl transférase
GR : Globules rouges
Hb : Hémoglobine
HBPM : Héparine de bas poids moléculaire
HMG : Hépatomégalie
Ig : Immunoglobulines
IGIV : Immunoglobulines intraveineuses
IM : Insuffisance mitrale
INR : International normalized ratio

2
IT : Insuffisance tricuspide
IVA : Inter-ventriculaire antérieure
LDH : Lactate déshydrogénase
Ly : Lymphocytes
MAX : Maximum
MI : Membres inférieurs
MIN : Minimum
MK : Maladie de Kawasaki
MS : Membres supérieurs
NFS : Numération formule sanguine
PAL : Phosphatases alcalines
PL : Ponction lombaire
PNI : Programme national d’immunisation
PNN : Polynucléaires neutrophiles
PQ : Plaquettes
Sd : Syndrome
TA : Tension artérielle
TC : Tronc commun
TNF-α : Facteur de nécrose tumorale
VGM : Volume globulaire moyen
VS : Vitesse de sédimentation

3
INTRODUCTION .......................................................................................................................................... 6
ETUDE GENERALE DE LA MALADIE DE KAWASAKI ........................................................................... 8
I. Historique .................................................................................................................................... 9
II. Epidémiologie ............................................................................................................................ 10
III. Anatomie pathologique et physiopathologie ............................................................................ 14
IV. Etiopathogénie .......................................................................................................................... 17
V. Clinique ...................................................................................................................................... 21
1- Les critères classiques ............................................................................................................. 21
2- Les autres manifestations ....................................................................................................... 30
VI. Atteinte cardiovasculaire ........................................................................................................... 32
1- L’atteinte cardiaque ................................................................................................................ 32
2- Les atteintes vasculaires extracardiaques ............................................................................... 43
VII. Anomalies biologiques ............................................................................................................... 44
VIII. Diagnostic et formes cliniques ................................................................................................... 46
IX. Diagnostic différentiel ............................................................................................................... 47
X. Traitement ................................................................................................................................. 49
1- Traitement initial .................................................................................................................... 49
2- Traitement des patients résistants à la thérapie initiale .......................................................... 53
3- Prévention de la thrombose en cas d’anévrismes coronariens ................................................ 54
4- Traitement des thromboses .................................................................................................... 55
5- Chirurgie et cathétérisme cardiaque interventionnel .............................................................. 56
XI. Evolution et suivi au long cours ................................................................................................. 57
1- Evolution des lésions coronaires ............................................................................................. 57
2- Suivi au long cours des patients atteints de maladie de Kawasaki ........................................... 59
3- Coronarographie et coroscanner ? .......................................................................................... 62
ETUDE PRATIQUE .................................................................................................................................... 64
I. But de l’étude ............................................................................................................................ 65
II. Matériel et méthodes ................................................................................................................ 65
1- Population d’étude ................................................................................................................. 65
2- Méthodes ............................................................................................................................... 65
3- Données recueillies ................................................................................................................. 66
3-1 Données épidémiologiques .............................................................................................. 66
3-2 Manifestations cliniques .................................................................................................. 67

4
3-3 Données biologiques ....................................................................................................... 68
3-4 Anomalies cardiaques ...................................................................................................... 69
3-5 Données radiologiques .................................................................................................... 70
3-6 Thérapeutique ................................................................................................................. 70
3-7 Evolution ......................................................................................................................... 71
4- Analyse statistique .................................................................................................................. 71
III. Observations cliniques ............................................................................................................... 72
1- Première observation ............................................................................................................. 72
2- Deuxième observation ............................................................................................................ 77
3- Troisième observation ............................................................................................................ 81
4- Quatrième observation ........................................................................................................... 85
IV. Tableaux récapitulatifs des observations................................................................................... 89
1- Tableaux IV et V : Données épidémiologiques ......................................................................... 89
2- Tableaux VI et VII : Données cliniques ..................................................................................... 91
3- Tableaux VIII et IX : Explorations para cliniques ...................................................................... 99
4- Tableau X : Traitement et évolution ...................................................................................... 103
V. Résultats .................................................................................................................................. 104
1- Epidémiologie ....................................................................................................................... 104
1-1 Sexe ratio....................................................................................................................... 104
1-2 Age ................................................................................................................................ 104
1-3 Milieu ............................................................................................................................ 105
1-4 Niveau socioéconomique ............................................................................................... 106
1-5 Saisonnalité ................................................................................................................... 106
1-6 Délai de consultation ..................................................................................................... 106
1-7 Traitements reçus avant l’admission .............................................................................. 106
1-8 Antécédents .................................................................................................................. 107
1-9 Durée d’hospitalisation .................................................................................................. 107
2- Etude clinique ....................................................................................................................... 108
2-1 Motif de consultation .................................................................................................... 108
2-2 Signes d’appel ................................................................................................................ 108
2-3 La fièvre ......................................................................................................................... 111
2-4 Les cinq autres critères .................................................................................................. 111
2-5 Examen cardiovasculaire ............................................................................................... 113