Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès
UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201309613
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
L'HYPOTHYROÏDIECONGENITALE
ExpérienceduservicedeNéonatologieetRéanimation
NéonataleauCHUHASSANIIdeFès
(Aproposde28cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE28/05/2013
PAR
M.ZAMIADIL
Néle28Janvier1986àOujda
Ï
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Hypothyroïdiecongénitale-Nouveau-né-TSH-Retardmental
Dépistagenéonatal
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.LAKHDARIDRISSIMOUNIA
Professeur
M. Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
BOUHARROUABDELHAK...............................................
dePédiatrie
Mme........................................
agrégédePédiatrie
OULMAATIABDALLAH..................................................
assistantdePédiatrie
JUGE
PRESIDENT
RAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE
1
PLAN
INTRODUCTION ............................................................................................. 5
PATIENTS ET METHODES ................................................................................. 7
RESULTATS ................................................................................................... 10
I. Données de l’exploitation des dossiers ..................................................... 10
II. Description générale ................................................................................. 15
A. Etude épidémiologique .................................................................... 15
B. Etude des antécédents .................................................................... 18
C. Etude clinique ................................................................................. 27
D. Etude biologique ............................................................................. 33
E. Etude morphologique ...................................................................... 34
F. Pathologies associées ...................................................................... 37
G. Traitement ...................................................................................... 42
H. Suivi et évolution ............................................................................ 43
DISCUSSION ................................................................................................. 45
I. Définition ................................................................................................. 45
II. Historique ................................................................................................ 46
III. Physiopathologie ...................................................................................... 48
IV. Epidémiologie .......................................................................................... 62
V. Les antécédents ........................................................................................ 67
VI. Signes cliniques ........................................................................................ 70
VII. Biologie .................................................................................................... 77
VIII. Imagerie ................................................................................................... 82
IX. Confrontation des données échographiques et scintigraphiques ................ 92
X. Les pathologies associées ......................................................................... 97
2
XI. Les étiologies .......................................................................................... 101
XII. Traitement .............................................................................................. 108
XIII. Pronostic et devenir à long terme ............................................................. 111
XIV. Le dépistage néonatal .............................................................................. 113
CONCLUSION ............................................................................................... 122
RESUME ...................................................................................................... 123
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................ 129
ANNEXE ...................................................................................................... 143
3
ABREVIATIONS
AC anti TG : anticorps anti thyroglobuline
AC anti TPO : anticorps anti peroxydase
ADP : adénopathie
AO : âge osseux
ATCD : antécédent
ATS : anti thyroïdien de synthèse
CAV : canal artério-ventriculaire
CDT : cancer différencié thyroïdien
CIA : communication inter auriculaire
CIV : communication inter ventriculaire
CRP : C-Réactive protéine
DS : syndrome de Down
ECBU : examen cytobactériologique des urines
FA : fontanelle antérieure
FC : fréquence cardiaque
FP : fontanelle postérieure
FT3 : fraction libre de T3
FT4 : fraction libre de T4
HC : hypothyroïdie congénitale
HT : hormones thyroïdiennes
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire
Maternal TRB-Ab : anticorps maternelles anti récepteur de thyrotropine
PC : périmètre crânienne
4
R.A.S : rien à signaler
RPM : retard psychomoteur
T3r : reverse T3
TBG : thyroxin binding globulin
TRH : thyrotropin releasing hormone
TRβ : récepteur bêta de la triiodothyronine
TSHUS : thyroid stimulating hormone ultrasensible
TTF-1 : thyroid transcription factor1
TTF-2 : thyroid transcription factor2
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