Rétrécissement valvulaire pulmonaire

Rétrécissement valvulaire pulmonaire
• Définition
• Causes
• Manifestations
• Diagnostic
• Évolution - Risques
• Traitements

Plan
Définition
• La valve pulmonaire est située à la sortie du ventricule
droit. Elle s’ouvre pour laisser sortir sans obstacle le sang
du ventricule droit en systole et se referme sans fuite en
diastole pour empêcher tout reflux sanguin vers le
ventricule. Lors d’une sténose valvulaire, la valve ne
s’ouvre pas complètement et constitue un obstacle à
l’éjection du sang vers l’artère pulmonaire accentuant le
travail ventriculaire. Si l’obstacle n’est pas trop important,
le ventricule s’adapte en s’épaississant, s’il devient trop
sévère le ventricule se désadapte, se contracte moins bien,
le débit chute, le pronostic vital est en jeu.
• Cette anomalie est souvent évolutive pouvant s’aggraver
surtout lors des périodes de grande croissance (fœtus,
nourrisson et adolescence). Le diagnostic anténatal est
possible mais rarement fait. Les formes graves peuvent
conduire en période fœtale à une altération souvent
irréversible de la fonction ventriculaire droite.
• Après la naissance les formes graves peuvent se
décompenser très rapidement lors de la fermeture du canal
artériel (dans les tous premiers jours) ou conduire à une
décompensation rapide dans les premières semaines de
vie.
AP
AO
VD
Artère pulmonaire
tronc dilatée
Valve pulmonaire
épaisse en dôme
Ventricule droit épais
non dilaté et de
contraction normale

Plan
Causes
• La sténose valvulaire pulmonaire représente environ 10 % des cardiopathies malformatives.
• C’est une malformation le plus souvent isolée, mais certaines formes sont :
- rarement familiales,
- constitutif d’un syndrome de Noonan,
- secondaire à une rubéole congénitale.
• Si le diagnostic est fait en échographie anténatale, un caryotype est habituellement réalisé à la
recherche d’une anomalie chromosomique.

Plan
Manifestations
Les manifestations cliniques dépendent de l’adaptation ventriculaire droit à l’obstacle pulmonaire.
On peut ainsi distinguer les formes à ventricule adapté, parfaitement supportées, et les formes à ventricule
désadapté, d’un pronostic rapidement défavorable en l’absence de traitement.
Sténose valvulaire pulmonaire à ventricule adapté
• Il n’y a habituellement aucun signe fonctionnel. Exceptionnellement, en cas de sténose serrée, une syncope
peuvent survenir, le plus souvent à l’effort.
• L’auscultation retrouve un souffle et souvent un click protosystolique, seul témoin clinique de la malformation.
• L’ECG inscrit une surcharge ventriculaire droite, la radio montre un débord gauche.
Sténose valvulaire pulmonaire à ventricule désadapté
• Signes fonctionnels : cyanose en période néonatale (ou en cas de communication interauriculaire associée) et des
signes d’insuffisance cardiaque : essoufflement, sueurs, pâleur, troubles digestifs apparaissent, d’abord à l’effort
(au cours des repas) puis de façon permanente.
• L’auscultation retrouve un souffle et un galop, le foie est augmenté de volume.
• L’ECG montre une surcharge ventriculaire droite avec des troubles de la repolarisation.
• En l’absence de traitement le pronostic vital est en jeu.

Plan
Diagnostic
Le diagnostic de sténose valvulaire pulmonaire est suspecté devant l’auscultation (souffle et click
protosystolique) et la surcharge ventriculaire droite sur l’ECG.
Il est confirmé par l’échocardiographie couplée au doppler.
Ventricule
droit
Artère
pulmonaire
Sténose
valvulaire
Vitesse maximale du flux : 3,8 m/s
Échographie bidimensionnelle Doppler aortique mesurant la vitesse du flux permettant d’évaluer l’importance de la sténose