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D. Touitou, AL. Brun, J. Haroche, C. Beigelman-Aubry, PA. Grenier, P. Cluzel
Hôpital Pitié-Salpêtrière
Université Pierre et Marie Curie

Maladie d’Erdheim-Chester : histiocytose non
langerhansienne (HNL)
Classiquement rare (environ 250 cas décrits) mais plus
fréquemment diagnostiquée actuellement
Touchant le sujet d’âge moyen (5èdécade).
Prolifération d’histiocytes spumeux.
Physiopathologie mal connue (continuum avec HX?)
Traitement non codifié (immunosuppresseurs et
allogreffe de celllules souches hématopoïétiques dans
les atteintes sévères)
Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefebvre D, et al. Erdheim-Chester disease :clinical and radiologic characteristics
of 59 cases. Medicine (Baltimore)1996.75 :157-169

9L’HNL se distingue de l’histiocytose langerhansienne par :
l’ expression du marqueur CD68 et l’absence du marqueur CD1a
l’ étude ultrastructurale : absence de granules de Birbeck

Discussion
Matériel et méthodes

Les histiocytes et les macrophages infiltrent le tissus conjonctif, pouvant
atteindre de nombreux organes.
La maladie d’Erdheim-Chester est une véritable maladie de système.
Les symptômes sont variables en
fonction des sites atteints :
Xanthélasmas, insuffisance rénale
obstructive, dyspnée, douleurs
osseuses, déficits neurologiques
centraux, douleurs osseuses
Pronostic sombre si atteinte cardiaque, pulmonaire
ou neurologique