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D. Touitou, AL. Brun, J. Haroche, C. Beigelman-Aubry, PA. Grenier, P. Cluzel
Hôpital Pitié-Salpêtrière
Université Pierre et Marie Curie
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Maladie
d’Erdheim-Chester
:
histiocytose
non
langerhansienne (HNL)
Classiquement rare (environ 250 cas décrits) mais plus
fréquemment diagnostiquée actuellement
Touchant le sujet d’âge moyen (5è décade).
Prolifération d’histiocytes spumeux.
Physiopathologie mal connue (continuum avec HX?)
Traitement non codifié (immunosuppresseurs et
allogreffe de celllules souches hématopoïétiques dans
les atteintes sévères)
Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefebvre D, et al. Erdheim-Chester disease :clinical and radiologic characteristics
of 59 cases. Medicine (Baltimore)1996.75 :157-169
9 L’HNL se distingue de l’histiocytose langerhansienne par :
Š l’ expression du marqueur CD68 et l’absence du marqueur CD1a
Š l’ étude ultrastructurale : absence de granules de Birbeck
Matériel et méthodes
Discussion
Les histiocytes et les macrophages infiltrent le tissus conjonctif, pouvant
atteindre de nombreux organes.
La maladie d’Erdheim-Chester est une véritable maladie de système.
Les symptômes sont variables en
fonction des sites atteints :
Xanthélasmas, insuffisance rénale
obstructive,
dyspnée,
douleurs
osseuses,
déficits
neurologiques
centraux, douleurs osseuses
Pronostic sombre si atteinte cardiaque, pulmonaire
ou neurologique
Š
L’atteinte cardiaque, souvent méconnue, peut
être asymptomatique, se manifester par une
dyspnée, des signes droits, une dysfonction
sinusale.
Gupta A, Kelly B, McGuigan JE. Erdheim-Chester disease with prominent pericardial involvment : clinical,radiologic, and histologic findings. Am
J Med Sci 2002 ; 324 :96-100
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La moitié des patients ont des lésions osseuses
L’aspect radiologiques typique est une ostéosclérose
bilatérale et symétrique des métaphyses et diaphyses des os
longs avec hyperfixation scintigraphique.
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30% des décès liés à l’atteinte cardiaque
15% de décès liés à l’atteinte pulmonaire
Atteinte neurologique souvent sévère et résistante aux traitements
Dion E, Graef C, Haroche J, Renard-Penna R, Cluzel P, Wechsler B, Piette JC, Grenier PA. Imaging
of thoracoabdominal involvement in Erdheim-Chester disease. AJR Am J Roentgenol.
2004;183:1253–1260
Š
Etudier l’aspect IRM et TDM de l’atteinte
cardiaque et médiastinale au cours de la
maladie d’Erdheim-Chester et déterminer sa
fréquence.
9 Etude rétrospective monocentrique des patients ayant une
maladie d’Erdheim-Chester suivis à la Pitié entre 1998 et
2008
9 Diagnostic prouvé histologiquement chez tous les patients
9 32 patients (22 hommes, 10 femmes)
âge moyen : 53,8 ans (19-75 ans)
9 7 patients présentent des symptômes : dyspnée, signes
droits, dysfonction sinusale (n=1)
9 Scanner thoracique : 32 patients
9 Scanner cardiaque avec synchronisation : 25 patients
9 IRM cardiaque : 18 patients
9 Analyse consensuelle des images par deux radiologues
9 Analyse de la présence et la sévérité de l’infiltration de l’aorte
thoracique, les TSA, les coronaires, les artères intercostales, et
de la paroi atriale droite
9 Recherche d’épanchement et/ou d’épaississement
du
péricarde
9 Evaluation de l’atteinte musculo-squelettique intrathoracique
et de la présence d’une ostéosclérose
9 Evaluation de l’atteinte du parenchyme pulmonaire et de
la plèvre
9 Infiltration périaortique circonférentielle : 25/32 (78%)
Š
aorte ascendante (n=9)
Š
crosse aortique (n=12)
Š aorte descendante (n=18)
9 Extension de l’ infiltration périaortique
Š aux segments proximaux des TSA chez tous les
patients chez 20 patients (62,5%)
Š aux coronaires chez 17 patients (53,1%)
Š aux artères intercostales chez 7 patients (21,8%)
Š
Š
Infiltration périaortique circonférentielle : 25/33
(78%).
Infiltrat de densité tissulaire en TDM, en iso et
hyper signal T1 par rapport au myocarde, prenant
fortement le contraste au temps tardif
Angio TDM
T1 BB
Rehaussement tardif
Š
Š
Š
Infiltration des parois
de l’origine des TSA :
20 patients (62%)
Pas de sténose
Infiltrat de même
densité et signal que
l’infiltrat périaortique.
Š
9
9
9
Atteinte
coronarienne
(infiltration
périadventitielle): 17 patients (53%)
Tous ces patients avaient une atteinte de
l’artère coronaire droite : infiltration
coronaire droite: Infiltration du sillon
s‘étendant de l’ostium vers la distalité, en
atrio-ventriculaire droit centrée par la
suivant le sillon atrio-ventriculaire.
coronaire
8 de ces 17 patients avaient une atteinte du
réseau gauche : tronc commun (n=10),
interventriculaire antérieure (n=8) ou artère
circonflexe (n=7).
Sténoses significatives chez 3 patients mais
coexistence de lésions d’athérome.
Tronc commun-iva
Š
Š
Epaississement chez 19/33 (58% des patients)
Epanchement chez 4 patients ayant tous
épaississement
un
Š
Š
Patient de 50 ans présentant des signes droits;
TDM avec synchronisation : infiltration tissulaire de
la paroi aortique ( ), du péricarde ( ), de la
paroi du TABC ( ) et de l’artère sous-clavière
gauche ( ).
TDM avec synchronisation : coupes axiales, reconstruction
MPR curviligne sur la coronaire droite et coupes
perpendiculaires à la coronaire droite.
Infiltration tissulaire de la graisse épicardique du sillon
auriculoventriculaire droit et péricoronarienne droite
circonférentielle (
), de l’ostium au segment III, sans
sténose. Infiltration de la paroi postérieure du tronc
commun (
), périartérielle circonflexe et du sillon
auriculoventriculaire gauche (
).
Infiltration massive « pseudotumorale » du myocarde
atrial droit rétrécissant la lumière (
), en continuité
avec l’épaississemnet péricardique (
) et l’infiltration
de la graisse épicardique .
Š
Š
IRM cardiaque : STIR , T1 et viabilité petit axe passant par le sillon
atrioventriculaire droit , ciné : l’infiltrat du sillon atriventriculaire droit et le
myocarde atrial droit est hétérogène en isosignal T1 par rapport au myocarde avec
des zones en hypersignal (
) (histiocytes riches en graisse) et est en hypersignal
sur la séquence de rehaussement tardif (fibrose) (
).
En ciné, on objective le retentissement de cette infiltration « en bloc »
touchant à la fois le péricarde, l’épicarde et le myocarde : rétrecissement de la
lumière, abolition du mouvement systolique de l’anneau tricuspidien (TAPSE =0)
(
).
9 Infiltration
de
la
paroi de l’oreillette
droite: 8 patients
9 Epaississement
massif de la paroi de
l’oreillette
droite
(« pseudo-tumeur ») : 4
patients
Š
Š
Infiltration du médiastin
postérieur
chez
16
patients (50%)
Infiltration
pseudotumorale
de
l’espace périaortique et
de l’espace extrapleural
chez 4 patients
Š
Š
Š
Patiente dyspnéique stade IV. Signes droits.
TDM avec synchronisation : coupes axiales , MPR sagittal oblique passant par la
VCS et IRM axiales T1 BB: infiltration diffuse de toute la graisse médiastinale avec
sténose de l’artère pulmonaire droite ( ), de la veine cave supérieure (
).
Infiltration périaortique, des silllons atrioventriculaires droit et gauche (
),
péricardique et du myocarde de l’oreillette droite (masse pseudotumorale
).
L’atteinte de l’aorte descendante est en continuité avec une importante infiltration
pleurale (
).
Š
Š
L’atteinte cardiaque de la maladie d’Erdheim-Chester a
rapportée dès les premières descriptions autopsiques
(infiltrat xanthogranulomateux et fibrose atteignant le
péricarde, les sillons auriculo-ventriculaires et
particulièrement le droit et le myocarde de l’oreillette
droite )
Cependant elle est souvent méconnue et est donc
considérée comme « rare » dans la littérature existante.
Haroche J et al. Cardiovascular involvment, an overlooked feature of Erdheim-Chester disease: report of 6 new cases anda litterature review.
Medicine 2004.
Loeffler AG, Memoli VA. Myocardial involvement in Erdheim-Chester disease. Arch Pathol Lab Med. 2004;128:682– 682.
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L’atteinte
cardiaque et de l’aorte thoracique est en fait
présente chez 78% de nos patients.
Cette discordance est possiblement due au fait que les
cas rapportés dans la littérature sont souvent des cas
isolés ou de petites séries de patient n’ayant pas
bénéficié d’une imagerie thoracique ou cardiaque en
l’absence de symptômes.
Moins de 40% des patients sont symptomatiques dans
notre série, cependant l’atteinte cardiovasculaire est
grave et sa présence peut modifier la prise en charge
thérapeutique (intensification, pose de pace maker).
Elgeti, Schlegl M, Nitardy A, Kiveliz DE, Stockburger M. Images in cardiovascular médicine. Magnetic résonnance Imaging guiding
pacemaker implantation for sévère sinusal dysfunction due to cardiac involvment in Erdheim-Chester disease. Circulation
2007 ;115 :412-4
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Par ailleurs on retrouve chez nos patients l’aspect typique
d’infiltration périaortique (« coated aorta ») s’étendant aux
branches de celle-ci et particulièrement à la coronaire droite, au
péricarde et au myocarde de l’oreillette droite (psudotumeur chez
4 patients).
Cette infiltration diffuse péricardique + épicardique +
myocardique est responsable de la dysfonction diastolique
observée chez les patients symptomatiques.
Cet aspect correspond en anatomopathologie à une infiltration
des tissus concernés par des histiocytes spumeux et de la fibrose.
La distribution
de l’infiltration périvasculaire permet le
diagnostic différentiel avec les autres aortites (Takayashu).
Serratrice J, Granel B, De Roux C, et al. « Coated aorta » a new sign of Erdheim-Chester disease. J
Rheumatol 2000 ;27 :1550-1553
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Notre étude démontre que l’atteinte
cardiomédiastinale
de
la
maladie
d’Erdheim-Chester,souvent méconnue, est
au contraire fréquente (présente chez 78%
des malades au diagnostic) et possiblement
sous diagnostiquée.
1/3 des décès au cours de la maladie
d’Erdheim-Chester sont liés à l’atteinte
cardiovasculaire : intérêt de la rechercher
systématiquement par TDM et/ou IRM.
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1. Loeffler AG, Memoli VA. Myocardial involvement in Erdheim-Chester disease. Arch Pathol Lab Med.
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2. Egan AJM, Boardman LA, Tazelaar AH, Swensen SJ, Jett JR, Yousem SM, Myers JL. Erdheim-Chester disease:
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thoracoabdominal involvement in Erdheim-Chester disease. AJR Am J Roentgenol. 2004;183:1253–1260.
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7. Deux JF et al. Poster JFR 2006
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10. Gupta A, Kelly B, McGuigan JE. Erdheim-Chester disease with prominent pericardial involvment :
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12. Elgeti, Schlegl M, Nitardy A, Kiveliz DE, Stockburger M. Images in cardiovascular médicine. Magnetic
résonnance Imaging guiding pacemaker implantation for sévère sinusal dysfunction due to cardiac involvment in
Erdheim-Chester disease. Circulation 2007 ;115 :412-4
13. Haroche J et al. Cardiovascular involvment, an overlooked feature of Erdheim-Chester disease: report of 6 new
cases anda litterature review. Medicine 2004.