Poly CPCP - Souffle cardiaque chez l`enfant - polys-ENC

C@mpus National de pédiatrie et chirurgie pédiatrique TICEM – UMVF
Auteur : Pr. M.Voisin (CHU Montpellier) MAJ : 04/01/2006
Orientation diagnostique devant un :
Souffle cardiaque chez l’enfant
Item 331
Objectifs :
Objectifs terminaux de l’ECN :
Devant un souffle cardiaque chez l’enfant, argumenter les principales hypothèses
diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Objectifs du Collège National des Professeurs de Pédiatrie :
Terminaux :
• Reconnaître le caractère pathologique d’un souffle cardiaque chez l’enfant
• Apprécier l’opportunité d’investigations complémentaires
• Indiquer les indications d’un avis spécialisé
Intermédiaires :
• Décrire les caractéristiques d’un souffle anorganique et d’un souffle organique
• Connaître les terrains de survenue des cardiopathies congénitales
• Reconnaître les tableaux cliniques de décompensation cardiaque (insuffisance cardiaque,
cyanose).
• Identifier les indications d’un avis spécialisé
Sommaire
Introduction
1- Rôle de l’âge de l’enfant
2- Rôle du contexte clinique et familial
3- Rôle de l’existence de signes d’insuffisance cardiaque et/ou d’une cyanose
4- Rôle des données de l’examen cardiaque
5- Souffles organiques les plus fréquemment perçus et Cardiopathies congénitales les plus
fréquentes chez l’enfant
6- Souffles anorganiques
Introduction
Situation fréquente, nécessitant constamment une évaluation spécialisée, dont le degré d’urgence est
fonction de l’âge et du contexte de survenue.
Les performances de l’échocardiographie pédiatrique permettent une évaluation fiable et non invasive.
Le caractère organique du souffle est d’autant plus probable que sa constatation est plus précoce,
puisque la presque totalité des malformations cardiaques causales sont diagnostiquées avant l’äge de
3 mois.
L’orientation diagnostique est influencée par :
1. l’âge de l’enfant lors de la découverte du souffle,
2. le contexte clinique et familial,
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3. l’existence de signes d’insuffisance cardiaque et/ou d’une cyanose,
4. les données de l’examen cardiaque
1- L’âge de survenue
• la période néo-natale
Pendant cette période, tout symptôme ou signe cardio-vasculaire (dont le souffle) doit faire
réaliser en urgence une évaluation cardiaque.
Cependant :
-une cardiopathie même sévère peut ne pas être soufflante (exemple : transposition des gros
vaisseaux) ;
-une cardiopathie peut ne souffler que de façon différée : ainsi la communication inter-ventriculaire
(CIV), la plus fréquente des cardiopathies congénitales, ne souffle qu’après quelques jours, lorsque
les pressions dans les cavités droites ont baissé (baisse des résistances pulmonaires) ;
-le passage de la circulation fœtale à la circulation post-natale (circulation transitionnelle) peut
s’accompagner d’une sémiologie auscultatoire (canal artériel persistant quelques heures, insuffisance
tricuspide).
• au delà de la période néo-natale
L’environnement médical des premières semaines de vie rend très rare le diagnostic initial d’une
cardiopathie congénitale sévère au delà de 3 mois de vie.
Trois situations :
1- souffle cardiaque sous-tendu par une cardiopathie :
. l’intensité du souffle n’est pas le reflet de la gravité de la cardiopathie : les souffles les plus
intenses ne correspondent pas obligatoirement à des cardiopathies sévères ; ainsi, une CIV petite
s’exprime par un souffle plus intense qu’un large défect ;
. certaines cardiopathies sont peu ou pas soufflantes, et leur diagnostic peut être tardif, chez le
grand enfant, voir chez l’adulte (communication inter-auriculaire, coarctation de l’aorte).
2- souffle cardiaque liée à une pathologie valvulaire acquise : rhumatisme articulaire aigu,
endocardite bactérienne ; le contexte clinique est évocateur ;
3- souffle cardiaque sans anomale sous-jacente : souffle anorganique.
Le diagnostic de souffle anorganique est un diagnostic d’élimination
2- Le contexte clinique personnel et familial
Il est important dans la démarche diagnostic d’un souffle.
2.1- Une cardiopathie peut être familiale
- c’est rarement le cas hors contexte syndromique ;
l’incidence de malformation cardiaque dans la population générale est de 0,8%. Le risque de
récurrence dans la fratrie ou dans la descendance de porteurs de cardiopathie isolée est d’environ
2%.
L’interrogatoire des parents doit donc rechercher d’autres cas de cardiopathies dans la famille.
- la cardiopathie peut être un élément d’un syndrome malformatif familial ; exemples :
• Micro-délétion 22q11 : pathologie fréquente, à transmission autosomique dominante,
associant :
o une dysmorphie faciale : racine du nez large, dépression des régions malaires…
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o une insuffisance vélaire avec voix nasonnée,
o diverses anomalies neuro-sensorielles (retard mental), endocriniennes
(hypoparathyroïdie), immunologiques (déficit T-lymphocytaire).
o la cardiopathie est soit une CIV, soit une malformation plus sévère (atrésie
pulmonaire avec CIV).
• Syndrome de Noonan : transmission autosomique dominante, phénotype Turnérien à
caryotype normal, survenant chez le garçon et la fille. La cardiopathie est habituellement une
sténose pulmonaire.
• Syndrome de Marfan, avec possibilité d’anévrysme de l’aorte ascendante et prolapsus mitral
dès l’âge pédiatrique.
2.2- Une cardiopathie peut être génétique, sans transmission familiale ; exemples :
• Trisomie 21 : la cardiopathie est présente dans un cas sur deux, et c’est le plus souvent un
canal atrio-ventriculaire.
• Syndrome de Turner XO : la cardiopathie est habituellement une coarctation aortique.
2.3- Une cardiopathie peut être d’origine environnementale, les tératogènes les plus courants
étant :
• l’alcool : la cardiopathie n’est qu’un des éléments d’une embryo-foetopathie très sévère, avec
dysmorphie et retard mental ;
• le diabète sucré maternel, augmentant l‘incidence de cardiopathies congénitales ; de plus, en
cas de diabète maternel mal équilibré, possibilité de myocardiopathie hypertrophique néo-
natale ;
• le lupus maternel peut entraîner un bloc-auriculo-ventriculaire congénital ;
• les médicaments : anticonvulsivants ;
• les radiations ionisantes ;
• les agents infectieux : la rubéole.
L’aspect du patient peut orienter d’emblée vers un diagnostic de syndrome.
L’interrogatoire maternel :
- analyse les conditions de naissance
- recherche une pathologie de la mère: diabète, lupus, infection pendant la grossesse
- recherche des antécédents familiaux
cardiopathie dans un cadre syndromique = consultation de génétique
3- Recherche de signes associés de décompensation cardiaque
Les 2 modalités de décompensation d’une cardiopathie sont l’insuffisance cardiaque et la cyanose, les
deux étant parfois associés.
3.1- l’insuffisance cardiaque
3.1.1- Signes d’appel :
-difficultés d’alimentation: lenteur et dyspnée à la prise des biberons, vomissements;
-infléchissement de la courbe de croissance, prédominant sur le poids.
3.1.2- Signes d’amont :
-hépatomégalie ± splénomégalie;
-turgescence jugulaire persistant en position assise;
-oedèmes exceptionnels chez le nourrisson.
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3.1.3- Signes respiratoires :
-polypnée,
-auscultation: ronchus, sibillants;
-infections bronchiques à répétition.
3.1.4- Signes d’aval :
-pouls périphériques et tension artérielle: leur analyse est fondamentale pour le diagnostic étiologique:
.absence de pouls fémoraux ou asymétrie entre pouls radiaux et fémoraux;
.asymétrie tensionnelle entre membres supérieurs et inférieurs;
.hyperpulsatilité globale.
-hypersudation;
-cyanose périphérique discrète, en l’absence de cardiopathie cyanogène.
3.1.5- Examen physique du coeur: l’élément constant est la tachycardie ; le galop est fréquent.
3.2- la cyanose
C’est la coloration bleutée des téguments et des muqueuses qui apparaît lorsque le taux
d’hémoglobine réduite dans le sang excède 4g/100ml.
-l’intensité peut être :
.discrète, labio-unguéale
.ou intense, généralisée ;
-l’évolutivité peut être :
.permanente
.ou par crises paroxystiques (crise anoxique de la tétralogie de Fallot).
La désaturation causale peut être mesurée par saturométrie trans-cutanée (une cyanose clinique
correspond à une Sa tcO2 de 80% ou moins
Lors de l’évaluation pour un souffle cardiaque, les signes de décompensation cardiaque doivent
être systématiquement recherchés, et particulièrement :
-pouls aux 4 membres
-fréquence cardiaque
-fréquence respiratoire
-TA et temps de recoloration cutanée
4- Les données de l’Examen cardiaque
4.1- l’Inspection recherche une déformation de la cage thoracique :
-thorax globalement distendu : en faveur d’une hypertension artérielle pulmonaire ;
-thorax creux (pectus excavatum) pouvant se voir dans le syndrome de Marfan, ou être isolé ; dans
ce cas, la compression de la chambre de chasse du ventricule droit peut générer un souffle sur la voie
pulmonaire ;
-espace inter-mamelonnaire augmenté avec angulation sternale marquée orientant vers un syndrome
de Turner ou de Noonan.
4.2- la Palpation
-analyse du choc de pointe ; s’il est étalé, il témoigne d’une cardiomégalie, donc d’une probable
cardiopathie.
-recherche d’un frémissement, précordial ou sus-sternal, témoin d’un flux sanguin accéléré au travers
d’un orifice restrictif (valve, communication inter-ventriculaire).
-la palpation des pouls périphériques et la prise tensionnelle sont fondamentales.
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4.3- l’Auscultation
4.3.1- Elle précise les caractéristiques sthétacoustiques du souffle :
-gradation de 1 à 6 ;
-topographie et irradiation, souvent difficile à préciser chez le prématuré et le nouveau-né, même avec
un sthétoscope au pavillon adapté ;
-situation dans le cycle cardiaque :
.systolique, diastolique, ou continu ;
.couvrant une partie (proto- ou télé-) ou la totalité (holo-) de la systole ou de la diastole ;
.couvrant toute la systole ou diastole (régurgitation) ou à majoration mésosystolique (sténose).
4.3.2- Elle précise les éléments séméiologiques surajoutés :
-caractéristiques du B1 et du B2
-association d’un roulement ou d’un galop diastolique.
5- Souffles organiques les plus fréquemment perçus et Cardiopathies
congénitales les plus fréquentes chez l’enfant
-CIV
souffle holosystolique, mésocardiaque, irradié en rayons de roue ;
.les très petites CIV génèrent un souffle localisé, proto-mésosystolique ;
.les petites CIV génèrent un souffle holosystolique intense (4 à 5/6)
.les larges CIV génèrent un souffle de moindre intensité (2 à 4/6) avec B2 pulmonaire intense
d’hypertension artérielle pulmonaire, roulement diastolique apexien d’hyperdébit pulmonaire.
-CIA
souffle systolique peu intense (1 à 2/6) au foyer pulmonaire ;
.dédoublement du B2 pulmonaire d’hyperdébit ;
.roulement diastolique tricuspidien en cas de débit très élevé.
-Canal artériel
souffle continu sous-claviculaire gauche
-Sténose pulmonaire
souffle éjectionnel latéro-sternal gauche, d’intensité proportionnelle au degré de sténose, irradié à la
périphérie du poumon .
Attention !
un souffle de sténose pulmonaire peut être le témoin d’une cardiopathie plus complexe ;
exemple : tétralogie de Fallot (voir cardiopathies cyanogènes)
-Coarctation aortique
souffle systolique de faible intensité, parfois avec discret prolongement diastolique, sous-claviculaire
et omo-vertébral gauche.
6- Souffles anorganiques
L’analyse séméiologique fine était d’actualité avant l’ère de l’échocardiographie ; elle présente
actuellement beaucoup moins d’intérêt (cf Tableau I)
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