Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201009010
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
SYNDROMED’ACTIVATIONMACROPHAGIQUE
CHEZL’ENFANT
(Aproposde12cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE10/05/2010
PAR
Néele06Janvier1984àNador
Mlle.AMARAKAOUTAR
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Enfant-Activationmacrophagique-Fièvre-Splénomégalie
Leishmanioseviscérale
JURY
M. Professeur
M.
Professeur
.Professeur
Mme.
Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
me.........................................................
agrégéde
M............................................................
agrégéde
.......................................................
agrégéde
BONOWAFAA Médecineinterne
ATMANISAMIR Pédiatrie
CHAOUKISANA Pédiatrie
JUGE
PRESIDENTETRAPPORTEUR

1
LISTE DES ABREVIATIONS
ACJ : Arthrite chronique juvénile
ADP : Adénopathie
AEG : Altération de l’état général
BAAR : bacilles acido-alcolo résistants
BAHS : Syndrome hémophagocytaire associé aux bactéries
BOM : Biopsie ostéomédullaire
CCMH : Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine
CFU-G : Colony Forming Unit-Granulocytic
CFU-GM : Colony Forming Unit Granulo-Monocyt
CFU-M : Colony Forming Unit-Monocytic
CG : Culot globulaire
CHS : Syndrome de Chediak –Higashi
CIVD : Coagulation intra-vasculaire disséminée
CMV : cytomégalovirus
CP : Culot plaquettaire
CRP : C reactiv protein
CSF : Colony stimulating factor
CVC : Circulation veineuse collatérale
EBV : Epstein barr virus
ECBU : Examen cytobactériologique des urines
EHb : Electrophorèse d’hémoglobine
EPP : Electrophorèse des protides
GB : Globules blancs
GGT : Gamma Glutamyl Transférase
Hb : Hémoglobine
HHV : human herpes virus
HLA : humain leucocyt antigen
HSV : herpes simplex virus
HTLV : Human T cell lymphotropic virus
HVA : Virus de l’hépatite A
HVB : Virus de l’hépatite B
HVC : Virus de l’hépatite C
IDR : Intradermoréaction
IFN : Interféron
IL : Interleukine
LCR : Liquide céphalo-rachidien
LDH : Lactates deshydrogénase
LH : Lymphohistiocytose

2
LHF : Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale
LVI : Leishmaniose viscérale infantile
LYST : LYSosomal Traffıcking regulator
M-CSF : Monocytic-Colony Stimulating Factor
MNI : Mononucléose infectieuse
MNP : système mononuclé phagocytaire
MQ : Macrophages
NFS : Numération formule sanguine
NK : Cellules natural killer
NSE : Estérase non spécifique
PAL : Phosphatase alcaline
Pâleur CM : Pâleur cutanéo-muqueuse
PFC : Plasma frais congelé
PL : Ponction lombaire
PNN : Polynucléaires neutrophiles
RMH : Réticulose médullaire histiocytaire
SAM : Syndrome d’activation macrophagique
SAP : SLAM Associated Protein
sCD25 (=sIL-2R) : récepteur soluble de l’interleukine2
SGOT : Sérum GlutamoOxaloacetate Transférase
SGPT : Sérum GlutamoPyruvate Transférase
SLAM : Signaling Lymphocytic Activation Molecule
SMG : Splénomégalie
SNC : Système nerveux central
TCA : temps de céphaline active
TDM : Tomodensitométrie
TG : Triglycérides
Th : lymphocytes T helper
TNF : Tumor necrosis factor
TP : Taux de prothrombine
VAHS : Virus associated hemophagocytic syndrome
VGM : Volume globulaire moyen
VIH : Virus de l’immunodéficience humaine
VLDL : Very Low Density Lipoprotein
VS : Vitesse de sédimentation
VZV : Virus varicelle zona

3
SOMMAIRE
INTRODUCTION ............................................................................................. 6
DEFINITION ................................................................................................... 09
HISTORIQUE .................................................................................................. 11
PHYSIOPATHOLOGIE ....................................................................................... 15
I. Généralités sur les macrophages ...................................................................... 16
II. Mécanismes du SAM....................................................................................... 25
III. Conséquences de l'activation macrophagique ................................................. 31
PATIENTS ET METHODES ................................................................................ 35
I. Buts de notre étude.......................................................................................... 36
II. Matériel d’étude .............................................................................................. 36
III. Méthodes d’étude .......................................................................................... 36
IV. Critères d’inclusion ........................................................................................ 36
V. Nos observations ............................................................................................ 43
RESULTATS.................................................................................................... 94
I. Données épidémiologiques .............................................................................. 95
II. Etude clinique ................................................................................................. 98
III. Etude paraclinique ........................................................................................ 102
IV. Critères diagnostiques .................................................................................. 108
V. Etiologies ...................................................................................................... 109
VI. Traitement .................................................................................................... 110
VII. Evolution ..................................................................................................... 111
DISCUSSION ................................................................................................. 112
I. Epidémiologie ................................................................................................. 113
II. Diagnostic positif ........................................................................................... 116

4
1. Présentation clinique .............................................................................. 116
A.Signes généraux .................................................................................. 117
B. Organomégalie ................................................................................... 117
C. Signes cutanés ................................................................................... 117
D. Signes neurolgiques ........................................................................... 118
E. Syndrome oedémato-ascitique ............................................................ 119
F. Signes pulmonaires ............................................................................. 120
G. Signes digestifs .................................................................................. 120
H. Autres manifestations cliniques .......................................................... 120
2. Signes biologiques ................................................................................. 123
A. Anomalies de l’hémogramme.............................................................. 124
B. Troubles del’hémostase ...................................................................... 125
C. Atteinte hépatique .............................................................................. 126
D. Bilan lipidique .................................................................................... 126
E. Hyperfirritinémie ................................................................................. 127
F. Troubles hydroéléctrolytiques ............................................................. 127
G. Autres anomalies biologiques ............................................................. 128
3. Signes cyto-histologiques ...................................................................... 131
A. Cytologie ............................................................................................ 131
B. Histologie ........................................................................................... 135
4. Critères dignostiques ............................................................................. 138
III. Diagnostic différentiel ................................................................................... 142
IV. Etiologies...................................................................................................... 143
1. Les SAM primaires .................................................................................. 144
2. Les SAM secondaires .............................................................................. 155