Date : 02/04/2012 Pays : FRANCE Page(s) : 6 Rubrique : INFORMATIONS MEDICALES Diffusion : (73000) Périodicité : Quotidien Unestratégie cardiaqueinvasivemontre son intérêt Steinert : prévenir les morts subites Uneéquipe française montre qu'une stratéqie invasive avec enreqistrement électrophysiologique et stimulateur cardiaque prophylactique améliore la survie des patients ayant une myotonie de Steinert, avec troubles de la conduction à l'ECG.L'effet sur la mortalité est larqement attribuable à une diminution des morts subites. PLUSD'UN TIERS des patients at teints de maladie de Steinert décèdeny de mort subite. Comment les éviter? Une équipe française (Karim Wahbi, Denis Duboc et son équipe; AP-HP,INSERM,universi tés Paris-Diderot, Pierre-et-MarieCurie et Paris-Descartes) vient d'apporter la preuve du bénéfice sur la mortalité d'une stratégie in vasive (SI) en cas de troubles ma jeurs de la conduction à l'ECG. Elle consiste à réaliser un enregis trement électrophysiologique sys tématique et la pose prophylac tique d'un stimulateur cardiaque si l'intervalle HV est supérieur à 70ms. Les chercheurs français ont comparé cette stratégie à une atti tude plus attentiste (SNI : straté gie non invasive), où la décision de l'enregistrement est laissée à la discrétion du cardiologue. Pour ce travail, les chercheurs français ont utilisé le registre DM1constitué de 951 patients consécutifs suivis à l'institut de myologie de la PitiéSalpêtrière entre janvier 2000 et décembre 2009. La maladie de Steinert, appelée aussi myotonie dystrophique de type 1 (DM1), est la plus fréquente des maladies neur-musculaires hé réditaires. Cette maladie génétique autosomale dominante se mani feste par une faiblesse musculaire, une myotonie, des troubles endo criniens divers, une insuffisance respiratoire et des troubles car diaques. La progression des troubles de la conduction vers un bloc complet atrioventriculaire est la cause présumée des morts su bites. C'est pourquoi l'American Collège of Cardiology et l'Ameri can Heart Association ont recom mandé la pose d'un pacemaker en cas de bloc atrioventriculaire com plet ou de bloc de 3edegré avancé, ou de manière prophylactique chez les patients présentant un bloc atrioventriculaire de 1erdegré ou un bloc fasciculaire. Deux sondes dans le cœur. Comme la valeur prédictive de l'ECG n'est pas très fiable (12 96), un enregistrement électrophysio logique a été proposé pour amélio rer la sélection des patients candi dats à un stimulateur cardiaque. Cet examen était réalisé dans l'étude de façon standard par cathétérisme fémoral. Deux sondes étaient ainsi placées dans les cavi tés cardiaques droites, l'une dans l'oreillette, l'autre dans le ventri cule, afin de mesurer l'intervalle HV. Une tachyarythmie ventriculaire était classée comme prolon gée en cas de durée supérieure à 30 secondes ou d'hémodynamique instable Quand la mise en place d'un défibrillateur implantable n'était pas suivie par la libéra tion d'un ou de plusieurs chocs, le dispositif était considéré comme prophylactique. Sur les 486 sujets ayant des troubles majeurs de la conduction infranodale (espace PR > 200 ms, QRS ^00 ms, ou les deux), 341 (70,296)ont été traités par SI et 145 (29,8 96)par SNI. L'enregistrement physiologique a retrouvé un inter valle HVanormal chez 164patients et une lachyarythmie ventriculaire prolongée a été provoquée chez 70 d'entre eux. Des stimulateurs cardiaques ont été posés chez 150 patients (44,0 96)et des défibrillateurs implantables chez 14sujets (4,1 96).De plus, différents anti arythmiques (amiodarone, bêtabloquants) ont été administrés chez 49patients (14,3 96). Stimulateur ou défibrillateur. Au cours d'un suivi médian de 7,4 ans, 50 patients sont décédés dans le groupe SI et 30dans l'autre. La survie était plus importante dans le groupe SI, de 47 à 61 96,se lon la méthode statistique d'ajus tement utilisée. Cette différence de mortalité était largement attri buable à une moindre survenue de morts subites, puisque 10décès de ce type sont survenus dans le groupe SI et 16dans le groupe SNI, ce qui correspond à un risque su périeur de 24 à 28 96selon la mé thode statistique utilisée. Les mécanismes potentiellement responsables de mort subite, à sa voir arythmies ventriculaires, em bolie pulmonaire, insuffisance res piratoire et asystolie, sont difficiles à déterminer. La moindre inci dence de mort subite dans le groupe SI suggère néanmoins que les troubles de la conduction sont une cause majeure de mort subite, qui pourrait être évitée par la mise en place d'un pacemaker. L'échan tillon de bonne taille et le choix de la mortalité toute cause, les deux principales forces de l'étude, don nent du poids aux conclusions de l'équipe française. Compte-tenu de l'enjeu vital, les auteurs insistent sur la nécessité de confirmer les bénéfices d'une stratégie invasive et de préciser la place des anti arythmiques et des défibrillateurs implantables. > Dr IRÈNE DR0G0U JAMA du 28 mars 2012;307(12):12921301. Travaux soutenus par l'AFM t/râcr au.rdo)ts du Téléllto)!. Tous droits de reproduction réservés