Steinert : prévenir les morts subites

Unestratégiecardiaqueinvasivemontresonintérêt
Steinert:prévenirlesmorts subites
Uneéquipefrançaise montre
qu'une stratéqie invasive avec
enreqistrement
électrophysiologique et
stimulateur cardiaque
prophylactique améliore la
survie despatients ayant une
myotonie deSteinert, avec
troubles de la conduction à
l'ECG.L'effet sur la mortalité
est larqement attribuable à
une diminution des morts
subites.
PLUSD'UNTIERSdes patients at
teints de maladie de Steinert décè-
deny de mort subite. Comment les
éviter? Une équipe française (Ka-
rim Wahbi, Denis Duboc et son
équipe; AP-HP,INSERM,universi
tés Paris-Diderot, Pierre-et-Marie-
Curie et Paris-Descartes) vient
d'apporter lapreuve du bénéfice
sur la mortalité d'une stratégie in
vasive (SI) en cas de troubles ma
jeurs de la conduction à l'ECG.
Elle consiste à réaliser un enregis
trement électrophysiologique sys
tématique et la pose prophylac
tique d'un stimulateur cardiaque si
l'intervalle HV est supérieur à
70ms. Les chercheurs français ont
comparé cette stratégie à une atti
tude plus attentiste (SNI :straté
gie non invasive), où la décision
de l'enregistrement est laissée à la
discrétion du cardiologue. Pour ce
travail, les chercheurs français ont
utilisé le registre DM1constitué de
951 patients consécutifs suivis à
l'institut de myologie de la Pitié-
Salpêtrière entre janvier 2000 et
décembre 2009.
La maladie de Steinert, appelée
aussi myotonie dystrophique de
type 1(DM1),est la plus fréquente
des maladies neur-musculaires hé
réditaires. Cette maladie génétique
autosomale dominante se mani
feste par une faiblesse musculaire,
une myotonie, des troubles endo
criniens divers, une insuffisance
respiratoire et des troubles car
diaques. La progression des
troubles de laconduction vers un
bloc complet atrioventriculaire est
la cause présumée des morts su
bites. C'est pourquoi l'American
Collège of Cardiology et l'Ameri
can Heart Association ont recom
mandé la pose d'un pacemaker en
cas debloc atrioventriculaire com
plet ou de bloc de 3edegré avancé,
ou de manière prophylactique chez
les patients présentant un bloc
atrioventriculaire de 1erdegré ou
un bloc fasciculaire.
Deux sondes dans le cœur.
Comme la valeur prédictive de
l'ECG n'est pas très fiable (12 96),
un enregistrement électrophysio
logique a été proposé pour amélio
rer lasélection des patients candi
dats à un stimulateur cardiaque.
Cet examen était réalisé dans
l'étude de façon standard par ca-
thétérisme fémoral. Deux sondes
étaient ainsi placées dans les cavi
tés cardiaques droites, l'une dans
l'oreillette, l'autre dans le ventri
cule, afin de mesurer l'intervalle
HV.Une tachyarythmie ventricu-
laire était classée comme prolon
gée en cas de durée supérieure
à 30 secondes ou d'hémodyna-
mique instable Quand la mise en
place d'un défibrillateur implan-
table n'était pas suiviepar la libéra
tion d'un ou de plusieurs chocs, le
dispositif était considéré comme
prophylactique.
Sur les 486 sujets ayant des
troubles majeurs de la conduction
infranodale (espace PR >200 ms,
QRS ^00 ms, ou les deux), 341
(70,296)ont été traités par SIet 145
(29,896)par SNI.L'enregistrement
physiologique a retrouvé un inter
valleHVanormal chez 164patients
et une lachyarythmie ventriculaire
prolongée a été provoquée chez
70 d'entre eux. Des stimulateurs
cardiaques ont été posés chez 150
patients (44,0 96)et des défibrilla-
teurs implantables chez 14sujets
(4,1 96).De plus, différents anti
arythmiques (amiodarone, bêta-
bloquants) ont été administrés
chez 49patients (14,396).
Stimulateur ou défibrillateur.
Au cours d'un suivi médian de
7,4 ans, 50 patients sont décédés
dans legroupe SIet 30dans l'autre.
La survie était plus importante
dans le groupe SI,de 47 à 6196,se
lon la méthode statistique d'ajus
tement utilisée. Cette différence de
mortalité était largement attri
buable àune moindre survenue de
morts subites, puisque 10décès de
ce type sont survenus dans le
groupe SIet 16dans le groupe SNI,
ce qui correspond à un risque su
périeur de 24 à 28 96selon la mé
thode statistique utilisée.
Les mécanismes potentiellement
responsables de mort subite, à sa
voir arythmies ventriculaires, em
bolie pulmonaire, insuffisance res
piratoire etasystolie, sont difficiles
à déterminer. La moindre inci
dence de mort subite dans le
groupe SIsuggère néanmoins que
les troubles de la conduction sont
une cause majeure de mort subite,
quipourrait être évitée par la mise
en place d'un pacemaker. L'échan
tillon de bonne taille et le choix de
la mortalité toute cause, les deux
principales forces de l'étude, don
nent du poids aux conclusions de
l'équipefrançaise. Compte-tenu de
l'enjeu vital, les auteurs insistent
sur la nécessité de confirmer les
bénéfices d'une stratégie invasive
et de préciser la place des anti
arythmiques et des défibrillateurs
implantables.
>DrIRÈNE DR0G0U
JAMA du 28 mars 2012;307(12):1292-
1301.
Travaux soutenus par l'AFM t/râcr
au.rdo)ts du Téléllto)!.
Tous droits de reproduction réservés
Date : 02/04/2012
Pays : FRANCE
Page(s) : 6
Rubrique : INFORMATIONS MEDICALES
Diffusion : (73000)
Périodicité : Quotidien