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L’OUÏE, plus que nos autres sens, participe de façon active à la vie sociale de l’individu. En 2015, d’après l’AIFIC*, près de 280 millions de personnes, dont 7,05 millions en France, souffrent d’une déficience auditive. C’est le premier en France. handicap L’usage intensif de casques, de MP3 ou d’écouteurs risquent d’augmenter ce nombre. La majorité des personnes concernées sont les jeunes, entre 15 et 24 ans. Une exposition trop longue à des sons plus ou moins forts peuvent abîmer de façon permanente l’acuité auditive. Plus précisément, l’organe de l’audition – la cochlée-­‐ qui est chargé de transmettre les informations sonores au cerveau peut être endommagé. Comment les sourds dont la cochlée est endommagée peuvent-­‐ils récupérer leur audition ? changer le monde des sourds ! Celle Une idée un peu folle va d’Alessandro VOLTA au XVIIIème siècle qui inséra dans ses propres conduits auditifs externes des tiges métalliques raccordées à un circuit actif, et s’appliqua un courant de 50 Volts. L a sensation qui s’en suivi était proche du son de l'eau en ébullition. L’ancêtre de l’implant cochléaire était-­‐il né ? Ce n’est qu’après de très nombreuses années, avec l’évolution de la connaissance de l’anatomie de l’oreille, de sa physiologie, de ses pathologies, et le développement de l’électronique, que l’implant cochléaire, tel que nous le connaissons aujourd’hui, a été développé afin de traiter certaines surdités. *Association d’Ile-­‐de-­‐France des Implantés Cochléaires, 3 Mais où est la Puce Charlie et son implant cochléaire ? Et encore, on vous aide… Le vrai jeu c’est dans les poils ! 4 Sommaire
6 1.
12 2. La physiologie de l’oreille
14 3.
Les pathologies
17 4.
Technologie
24 5.
En résumé
L’anatomie de l’oreille
5 ANATOMIE Savez-­‐vous que nous avons 3 oreilles de chaque côté ? L’Oreille, l’organe permettant de capter le son, est la principale actrice du sens de l’ouïe avec les aires auditives du cerveau qui traitent les informations reçues. L’être humain possède deux oreilles, une de chaque côté de la tête. Chaque oreille se compose de trois parties : l’oreille externe, l’oreille moyenne et l’oreille interne. Ce que nous appelons communément oreille, n’est en fait que la partie visible de cet organe. L’oreille externe, pavillon, ou encore auricule est composée du pavillon ou encore auricule, et du conduit auditif externe. Le pavillon est composé d’un seul cartilage complexe, ainsi que d’un tissu graisseux. 6 L'oreille moyenne est un milieu rempli d’air, possédant deux parties : la caisse du tympan et la trompe d’Eustache. La caisse du tympan, ou cavum tympanique, comporte le tympan et trois osselets formant la chaîne ossiculaire. Le tympan est la membrane séparant l’oreille externe et moyenne, il a une forme arrondie et conique. La chaîne ossiculaire est formée de trois os, de taille de l’ordre du mm. Ces trois os sont appelés respectivement, en partant de l’extérieur pour aller vers l’intérieur de l’oreille : le marteau, l'enclume et l'étrier. Les noms qui leur sont donnés viennent de leurs caractéristiques uniques. Deux muscles agissent sur la chaîne ossiculaire : le muscle du marteau et le muscle de l’étrier. La trompe d’Eustache est la cavité prolongée de l’oreille moyenne menant directement à l’arrière-­‐nez, le rhinopharynx. Elle est normalement fermée. Elle s’ouvre lors d’un bâillement ou d’une déglutition. Le tympan, responsable de l’augmentation de l’intensité des ondes sonores qui arrivent par le conduit auditif externe 7 L'oreille interne est la troisième composante de l’oreille humaine. Contrairement à l’oreille externe et moyenne, c’est un milieu fermé, qui ne communique qu’avec l’oreille moyenne par l’intermédiaire de l’étrier, et qu’avec le cerveau grâce aux nerfs. Elle est appelée aussi labyrinthe à cause de ses canaux tortueux. Elle comprend deux parties : le labyrinthe osseux et à l’intérieur de celui-­‐ci un labyrinthe membraneux. C’est un milieu liquide. Deux organes y sont présents : l’organe de l’équilibre, le système vestibulaire, qui se trouve dans le labyrinthe postérieur, et l’organe de l’ouïe, la cochlée, qui se trouve dans le labyrinthe antérieur. Le vestibule est la partie centrale du labyrinthe osseux. Il est en contact avec l’oreille moyenne par deux orifices : la fenêtre ronde et la fenêtre ovale. La fenêtre ovale est la surface intermédiaire entre la chaîne ossiculaire et l’oreille interne L’oreille interne est innervée par le nerf facial (VII) Mais comment le son fait-­‐il pour s’y retrouver ??? Fenêtre ovale ou Fenêtre ronde Les nerfs auditifs et de l’équilibre passent par le conduit auditif interne pour envoyer les signaux nerveux aux aires respectives du cerveau : dans le cas d’une information venant de la cochlée, aux aires auditives. 8 La cochlée est l’organe de l’ouïe. Elle est constituée d’une partie osseuse et d’une partie membraneuse. Sa partie osseuse a une forme de coquille d’escargot. Elle a une longueur de 30 mm pour un diamètre de 2 à 10 mm. Elle s’enroule autour d’un axe, la columelle ou modiolus, deux fois et demie. La partie osseuse est remplie d’un liquide : la périlymphe, riche en ions sodium (𝑁𝑎 ! ), mais pauvre en ions potassium(𝐾 ! ). On appelle le premier tour de spire et le second tour de spire respectivement le tour base, et le tour apical. Les termes de base et d’apex désignent respectivement ces deux parties. La cloison spirale est la partie qui sépare deux spires. Une excroissance osseuse, la lame spirale, sépare le canal osseux en deux espaces : la rampe vestibulaire, en haut, qui part de la fenêtre ovale, et la rampe tympanique, en bas, qui mène à la fenêtre ronde. Elles sont liées à l’apex de la cochlée par un espace vide appelée l’hélicotrème. Dans la columelle, les ganglions spinaux de Corti sont reliés à l’intérieur de la lame spirale à l’organe de Corti. La partie membraneuse du limaçon est rempli d’un liquide : l’endolymphe, riche en ions potassium 𝐾 ! et pauvre en ions sodium (Na+). La rampe tympanique et la rampe vestibulaire sont séparées par le canal cochléaire. L’organe de Corti se trouve dans le canal cochléaire. Il est en contact direct avec l’endolymphe et est maintenu par la membrane basilaire et la membrane tectoriale. Il est constitué de cellules ciliées, internes et externes elles-­‐mêmes reliées au nerf auditif. L’organe de Corti est responsable de notre capacité à entendre et discriminer les sons. Les cellules ciliées externes sont au nombre d’environ 12 000, elles forment trois rangées, alors que les cellules ciliées internes sont environ 3 500 et ne forment qu’une seule rangée. Ces cellules sont surplombées par la membrane tectoriale. 9 "
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Le processus de transformation du signal sonore en un signal nerveux est un processus compliqué. Il passe tout d’abord par la création d’un potentiel d’action. Il commence lors de la mise en mouvement de la membrane basilaire par les vibrations traversant la périlymphe. Ce mouvement va provoquer la contraction des cellules ciliées externes, ce qui enclenche le déplacement des stéréocils sur la membrane tectoriale. Les stéréocils baignent dans de l’endolymphe, riche en ions potassium (𝐾 ! ), mais malgré la dominance de l’endolymphe dans le canal cochléaire, il s’y trouve de la périlymphe, riche en ions sodium (𝑁𝑎 ! ), autour de la cellule ciliée. On sait que le mouvement de la membrane basilaire va contracter la cellule ciliée externe. Leur caractère contractible est dû à la protéine de prestine, située dans la membrane cytoplasmique, et aux liaisons qu’elle peut réaliser avec des anions, ions ayant gagné un ou plusieurs électrons. Le déplacement des stéréocils va actionner le mécanisme du potentiel d’action, qui se déroule en plusieurs étapes. Tout d’abord, la dépolarisation de la cellule ciliée externe est actionnée par l’ouverture des canaux ioniques et l’entrée d’ions potassium (𝑲! ). Ces ions chargés positivement rentrent à l’intérieur de la cellule ciliée. Les anions fixés à la prestine sont alors, suivant la force électromagnétique, “attirés” vers l’intérieur de la cellule pour équilibrer les charges. La prestine est raccourcie, ce qui explique la contraction de la cellule ciliée externe lors de la création du potentiel d’action. Ensuite, la repolarisation de la cellule ciliée par la sortie d’ions sodium (𝑁𝑎 ! ) va provoquer la liaison des anions à la prestine, ce qui correspond à la décontraction de la cellule ciliée externe. Enfin, les charges à l’extérieur et à l’intérieur de la cellule sont à nouveau équilibrées, c’est le potentiel de repos. Le potentiel d’action crée va exciter les cellules ciliées internes, qui par une synapse vont envoyer l’information nerveuse au cerveau par le nerf auditif. Si les cellules ciliées externes sont endommagées, alors elles ne pourront plus remplir leurs rôles correctement : des déficiences auditives apparaîtront. 11 Le pavillon de l’oreille focalise le son dans le conduit auditif et représente une protection physique pour le reste de l’oreille PHYSIOLOGIE La mécanique de l’ouïe L’oreille moyenne joue le rôle d’intermédiaire dans le traitement de l’onde sonore et est responsable de l’augmentation de l’intensité des ondes sonores qui arrivent sur le tympan. Les vibrations sont transmises par la chaîne ossiculaire, à l’oreille interne, via la fenêtre ovale. Ces vibrations se traduisent par des mouvements ondulatoires de la périlymphe qui sont transmis de la rampe vestibulaire à la rampe tympanique et font vibrer la membrane basilaire et donc les cellules ciliées de l’organe de Corti Ces cellules ne se renouvellent pas et leur perte est irrémédiable. C’est pour cela qu’on parle d’onde sonore ! Mais c’est quoi le son ? Le son est toute variation de pression qui peut être détectée par l’oreille C’est une vibration à caractère ondulatoire longitudinale. Oui, et sa représentation graphique est une onde sinusoïdale, caractérisée par sa fréquence et son intensité. Dont la période T est exprimée en secondes, et sa fréquence F en Hertz ! C’est ça ? Oui, et plus le son est aigu, plus la fréquence est élevée ! Encore une chose ! L’oreille humaine peut entendre des sons dont les fréquences sont comprises entre 20Hz et 20kHz. 12 Oui mais dis-­‐moi, c’est quoi la différence entre un son et un bruit ? Déjà, le bruit est une sensation désagréable, ou gênante ! Et puis à la différence du bruit qui n’a pas de fréquence définie, le son pur est caractérisé par une fréquence unique ! Ca c’est donc un son pur ! Oui ! Et ça c’est un bruit ! pur ! Tout à fait ! Et les Décibels, c’est quoi ? L’intensité sonore (I) donne une indication sur la force du son. Son unité est en Watt par mètre carré. Ce qui montre qu’in s’agit d’un débit d’énergie par une unité de surface. D’accord pour les 2
W/m , mais les Décibels c’est quoi ? -­‐12
L’intensité sonore perceptible va de 10 2
2
W/m , jusqu’à 10 W/m . Donc pour éviter de se traîner des puissances, on a défini le niveau d’intensité sonore L. Avec l’intensité sonore minimale (I0) ou seuil d’audibilité de… L = 10 x Log ( I ) I0 -­‐12
… de 10 2
W/m Oui… Dis donc, tu suis ! Le niveau sonore L est mesuré en Décibel. Par exemple, à un son faible correspond une valeur faible en Décibel et inversement. 13 D)-E%G%*$,
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ETIOLOGIE DES SURDITES LIEES A LA COCHLEE La surdité congénitale La surdité congénitale est le terme employé pour les enfants sourds de naissance. Elle est le plus fréquemment d’origine génétique (60%), ou suite à une infection virale lors de la grossesse (cytomegalovirus virus de la famille des Herpesvirus, rubéole, varicelle, rougeole, oreillons). La surdité d’origine génétique peut être syndromique ou non, c'est-­‐à-­‐dire accompagnée d’autres symptômes ou non. La génosurdité non syndromique est la cause de la majorité des surdités génétiques et a pour seul symptôme la surdité. Plus de 100 gènes peuvent causer une surdité mais dans la très grande majorité des cas, la génosurdité non syndromique est causée par une anomalie au gène de la connexine 26. La surdité acquise La surdité acquise est une surdité qui apparaît chez une personne sans problème d’audition suite à un facteur déclenchant : -­‐
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La méningite, Un traumatisme sonore, L’ototoxicité médicamenteuse, notamment par des antibiotiques tel que ceux de la famille des aminosides, la vancomycine, le furosémide et d’autres qui peuvent endommager les cellules cillées. Mais comment la décèle-­‐t-­‐on ? Il est important de déceler la surdité chez l’enfant le plus tôt possible. La surdité entraîne en effet des problèmes de communication ce qui provoque rapidement une incapacité à se socialiser. Le langage se développant particulièrement pendant les 24 premiers mois de la vie. De nombreux signes permettent de mettre en évidence une surdité chez le nourrisson. Les parents tout d’abord peuvent remarquer une absence de réactions à la voix ou aux jouets sonores de la part de l’enfant. Pour avoir un diagnostic précis, l’enfant peut être alors soumis à des tests de son audition par un médecin. L’Oto-­‐émission acoustique (OEA) est le test de dépistage le plus utilisé qui permet de vérifier le bon fonctionnement des cellules cillées externes. À l’aide d’une sonde placée au niveau de l’oreille externe, un son est émis. Si l’enfant ne présente pas de surdité supérieur à 30-­‐40 dB alors un son appelé “Oto-­‐émission acoustique” est émis par l’oreille en retour. Les potentiels d’évoqués auditif (PEA) est un test objectif qui permet de mettre en évidence l’origine de la surdité (cochlée, nerf auditif, centre nerveux). Des électrodes sont placés sur la tête du patient afin d’enregistrer l'activité électrique des voies nerveuses auditives après une exposition à une série de son le plus souvent des clics. Pour les personnes plus âgées, l’audiométrie tonale représente l’examen de base de toute surdité. Huit sons compris entre 125 Hz à 8 000 Hz sont fait entendre au patient en faisant varier progressivement leur intensité afin de connaître la fréquence à laquelle le patient commence à entendre le son. Les sons peuvent provenir d’un haut-­‐parleur placé contre l’oreille et qui permet d’identifier une surdité de transmission ou par un vibreur placé derrière l’oreille et qui permet d’identifier une surdité de perception. Ce test est subjectif car il nécessite la participation du patient. 16 -,'E&%G%*$,
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fonctionne
Onde mécanique de pression Influx nerveux ?
L’antenne  est maintenue sur la peau grâce à un aimant. Son rôle est primordial, car elle connecte le processeur  au récepteur de l’implant  et lui transmet les impulsions de stimulation. Les impulsions transmises par radio, il n’y a aucune connexion directe entre l’antenne extérieure et le récepteur implanté. Absence de connexion directe entre l’antenne extérieure et le récepteur implanté Le récepteur  , implanté sous la peau, au regard de l’antenne  renvoie les impulsions électriques sur chaque électrode correspondante, au travers du porte-­‐électrodes  qui est inséré dans la rampe tympanique de la cochlée. Les électrodes recevant ce signal électrique  stimulent le nerf auditif, qui transmet alors l’information sonore au cerveau  qui perçoit alors ces signaux comme un son. L’implant cochléaire fonctionne même si les cellules ciliées de la cochlée sont détruites. Les impulsions sont transmises par radio, il n’y a aucune connexion directe entre l’antenne extérieure et le récepteur implanté. 19 "
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Le patient reste environ trois jours à l’hôpital, puis rentre chez lui, après qu’on lui ait remis une carte de porteur mentionnant la référence de son implant. Des vertiges peuvent apparaître après l’intervention, mais ceux-­‐ci disparaissent au bout de quelques jours. Pendant la phase de récupération, le patient retourne à une activité normale et habituelle, mais il ne peut pas encore entendre de sons. Puis, le patient se rend chez son audiologiste afin de recevoir son processeur. C’est à l’aide du processeur que le patient va commencer à entendre les premiers sons. Avant cela, l’audiologiste va utiliser un logiciel pour adapter le processeur au patient et qui va déterminer à quelle intensité sonore telle ou telle électrode doit s’activer, pour apporter le plus de confort possible au patient. Le réglage consiste donc, pour chaque électrode à déterminer son niveau minimal de stimulation électrique provoquant une sensation auditive, et son niveau maximal de stimulation au-­‐delà duquel la sensation est désagréable. Une fois le réglage effectué, le patient commence à percevoir des sons, mais n’est pas tout de suite capable de décrypter ces sons, car le cerveau n’est pas encore habitué à ces stimulations non naturelles. Suite aux réglages, le patient va alors suivre très régulièrement des séances de rééducations orthophoniques. Ces séances permettront au patient de reconnaître les sons de tous les jours. Des réglages pourront être nécessaires au fur et à mesure de la rééducation. 21 Facteurs influençant les résultats :
La population-­‐cible en France est estimée à 1 200 patients par an pour l’implantation cochléaire -­‐ l’Ancienneté de la surdité,
-­‐ l’âge auquel le patient a été implanté,
-­‐ si l’implantation est pré ou post-linguale,
-­‐ le bruit ambiant,
-­‐ les efforts fournis par le patient lors de sa
rééducation.
Environ 15 000 à 18 000 patients ont été implantés en France, depuis l’origine jusqu’à ce jour, et environ 400 000 implantations ont été réalisées dans le monde. Le milieu peut aussi avoir une influence non négligeable sur l’audition du patient implanté. En effet, un milieu bruyant nuira à la bonne retranscription des informations perçues par l’implant cochléaire. Aussi, un tout nouveau système a été mis en place pour aider les personnes implantées. Ce système s’appelle la boucle auditive. Cette boucle permet aux porteurs d’implant d’entendre des fréquences inaudibles pour les non-­‐implantés.
Il faut environ 6 mois à 1an de rééducation à un adulte ayant eu une surdité post-­‐linguale pour recouvrer une bonne compréhension, et plusieurs années pour un enfant présentant une surdité pré-­‐linguale et implanté en bas âge pour acquérir et comprendre un langage. L’implantation d’enfants sourds congénitaux permet une «maturation physiologique des voies neurologiques auditives». Enfin rappelons que la surdité est le premier handicap en France. En revanche un enfant présentant une surdité post-­‐linguale rapidement implanté après la détection de sa surdité, recouvre tout aussi rapidement l’audition. La lecture labiale peut compléter l’usage de leur implant. 22 Points Positifs Non seulement les patients recouvrent l’audition, mais aussi une sociabilisation, c’est là le principal avantage. Un grand nombre d’adultes ou d’enfants implantés deviennent capables d'utiliser le téléphone, de regarder la télévision, d’apprécier le chant des oiseaux... Il est possible de voyager, de faire du sport tout en portant un implant, l’implant devant tout de même être préservé de l’humidité et des chocs. De plus la majorité des examens médicaux sont faisables tout en portant l’implant, à condition de retirer la partie externe. Des implants sont même en cours de conception pour permettre une IRM (Imagerie par résonance magnétique).
Points négatifs Les risques sont ceux liés à toute intervention chirurgicale, mais aussi la méningite, la paralysie faciale, la nécrose cutanée et l’exposition de la partie interne, une infection locale, et enfin une panne du récepteur. L’implant cochléaire a ses limites : en effet si le nerf auditif, ou les deux cochlées sont atteintes par d’importantes lésions, l’implant cochléaire n’est plus efficace. Dans ce cas l’implant du tronc cérébral peut être utilisé pour palier à ce problème.
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